ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 10.02.2025

Просмотров: 511

Скачиваний: 1

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.

Рисунок 4 – Цикл Кребса

Катаболизм триацилглицеролов можно разделить на три фазы:

1) гидролитическое расщепление трех эфирных связей; 2) катаболизм глицерина; 3) катаболизм жирных кислот (см. Приложение А).

В первой фазе распада жиры подвергаются внутриклеточному гидролизу под действием липаз на свободные жирные кислоты и глицерин. Действие липаз можно представить в виде следующей схемы:

R1, R2 и R3 – углеводородные радикалы высокомолекулярных насыщенных и ненасыщенных жирных кислот.

Образовавшиеся в результате гидролиза ацилглицеролов глицерин и высшие жирные кислоты вовлекаются в дальнейший путь распада. Причем, глицерин превращается в основные промежуточные продукты процесса гликолиза (этап II), а высшие жирные кислоты, минуя данный этап, превращаются после предварительного распада в конечный продукт III этапа – ацетил-КоА.


      1. Включение глицерина

Глицерин при участии фермента глицерофосфаткиназы (трансфераза) превращается в -глицеролфосфат. Последний под действием НАД+– зависимой-глицеролфосфатдегидрогеназы (оксидоредуктаза) превращается в фосфодиоксиацетон (см. Приложение А):

Фосфодиоксиацетон, являясь обычным метаболитом гликолиза, изомеризуется в 3-фосфоглицериновый альдегид и включается в данный метаболический путь до ПВК. Пировиноградная кислота, превращаясь в ацетил-КоА (этап III), полностью окисляется в цикле Кребса (этапIV) до СО2, Н2О и выделением АТФ.

      1. Включение высших жирных кислот

Катаболизм жирных кислот может осуществляться несколькими путями. Считают, что высшие жирные кислоты разрушаются путем -окисления. Тем не менее, процессы- и-окисление также играют роль в распаде и других превращениях жирных кислот.

Процесс -окисления жирных кислот складывается из следующих этапов.

Активация жирных кислот.Подобно первой стадии гликолиза сахаров перед-окислением жирные кислоты подвергаются активации. Эта реакция протекает на наружной поверхности мембраны митохондрий при участии АТФ, коэнзима А (НS-КоА) и ионовMg2+. Реакция катализируется ацил-КоА-синтетазой:

В результате реакции образуется ацил-КоА, являющийся активной формой жирной кислоты.

Транспорт жирных кислот внутрь митохондрий. Коэнзимная форма жирной кислоты, в равной мере как и свободные жирные кислоты, не обладает способностью проникать внутрь митохондрий, где, собственно, и протекает их окисление, переносчиком активированных жирных кислот через внутреннюю митохондриальную мембрану служит карнитин (-триметиламино--оксибути-рат):

После прохождения ацилкарнитина через мембрану митохондрий происходит обратная реакция – расщепления ацилкарнитина при участии НS-КоА и митохондриальной карнитин-ацилтрансферазы:

        1. -Окисление жирных кислот с четным числом углеродных атомов


Этот путь окисления связан с присоединением атома кислорода к углеродному атому жирной кислоты, находящемуся в -положении (R–СН2–СН2–СООН).

При -окислении происходит последовательное отщепление от карбоксильного конца углеродной цепи жирной кислоты двууглеродных фрагментов в форме ацетила-КоА и соответствующее укорачивание цепи жирной кислоты:

В матриксе митохондрии ацил-КоА распадается в результате повторяющейся последовательности четырех реакций (рис.5).

1) окисление с участием ацил-КоА-дегидрогеназы (ФАД-зависимой дегидрогеназы);

2) гидратация, катализируемой еноил-КоА-гидратазой;

3) второго окисления под действием 3-гидроксиацетил-КоА-дегидрогеназы (НАД-зависимой дегидрогеназы);

4) тиолиза с участием ацетил-КоА-ацилтрансферазы.

Совокупность этих четырех последовательностей реакций составляет один оборот -окисления жирной кислоты (см. рис. 5).

В результате одного оборота цепь жирной кислоты укорачивается на два атома углерода с образованием ацетил-КоА и происходит генерирование ФАДН2и НАДН + Н+в митохондриальной дыхательной цепи (этапV) с образованием энергии. Отщепившийся ацетил – КоА включается дальше в цикл трикарбоновых кислот (этапVI, см. Приложение А).

Характерной особенностью -окисления жирных кислот является тот факт, что все его промежуточные продукты являются производными кофермента А. В дальнейшем случае роль кофермента А можно сравнить с ролью фосфата в метаболизме углеводов. Как молекула сахара, перейдя в фосфорилированное производное, вовлекается в цепь реакций гликолиза (этапII) с образованием пирувата, так и жирная кислота превращается в производное кофермента А, в процессе-окисления превращается в конечный продукт – ацетил-КоА.

Рисунок 5 – Схема -окисления жирной кислоты

Затем оба пути катаболизма – гликолиз и -окисление – сливаются в общий поток, которым является цикл Кребса (этапIV), (см. рис. 2, Приложение А).


        1. Окисление ненасыщенных жирных кислот

Олеиновая , линолевая и линоленовая кислоты, являющиеся важнейшими компонентами ацилглицеролов, также подвергаются -окислению. Окисление этих ненасыщенных жирных кислот, в принципе, происходит также, как и окисление насыщенных жирных кислот, но с некоторыми особенностями.

При окислении олеиновой кислоты (содержащей одну двойную связь) в результате трех циклов -окисления (рис. 5) образуется 3 молекулы ацетил-КоА и 12-углеродная ненасыщенная жирная кислота с цис-двойной связью между 3-им и 4-ым атомами углерода.

Дело в том, что образовавшаяся 12-углеродная ненасыщенная жирная кислота должна снова включиться в путь -окисления, но двойные связи природных ненасыщенных жирных кислот имеют цис-конфигурацию, а при-окислении насыщенных жирных кислот двойные связи имеют транс-конфигурацию. Кроме того, в результате последовательного удаления трех двууглеродных фрагментов (ацетил-КоА) до первой двойной связи дает3,4– ацил-КоА (расположение двойной связи между 3 и 4 атомами углерода), а не2,3– ацил-КоА, который является промежуточным продуктом при-окислении насыщенных жирных кислот. Поэтому в тканях существует фермент, который осуществляет перемещение двойной связи из положения 3-4 в положение 2-3, а также изменяет конфигурацию двойной связи из цис- в транс-положение. Этот фермент получил название

3,4–цис2,3транс-еноил-КоА-изомеразы:

Образовавшийся 2,3–транс-еноил-КоА включается в путь-окисления (см. рис.5) в стадию гидратации (2).

В результате полного окисления олеиновой кислоты образуется 9 (6+3) молекул ацетил-КоА, которые включаются в цикл Кребса и «сгорают» до СО2, Н2О с образованием энергии (см. Приложение А).

        1. Окисление жирных кислот с нечетным числом углеродных атомов

Основная масса природных липидов содержит жирные кислоты с четным числом углеродных атомов, однако в липидах многих растений и некоторых морских организмов присутствуют жирные кислоты с нечетным числом атомов углерода.

Установлено, что жирные кислоты с нечетным числом углеродных атомов окисляются таким же образом, как и жирные кислоты с четным числом углеродных атомов, с той лишь разницей, что на последнем этапе расщепления (-окисления) образуется одна молекула пропионил-КоА и одна молекула ацетил-КоА, а не 2 молекулы ацетил-КоА (рис. 5) в случае-окисления жирных кислот с четным числом углеродных атомов:


Окисление пропионил-КоА

Пропионил-КоА, являющийся одним из конечных продуктов -окисления жирных кислот с нечетным числом углеродных атомов, превращается в сукцинил-КоА путем двух последовательных реакций (см. Приложение А).

  1. Реакция карбоксилирования пропионила

  1. Реакция внутримолекулярой перегруппировки:

Сукцинил-КоА далее утилизируется, поступая в цикл Кребса (рис. 4):

Но при прохождении всех этих реакций сукцинил-КоА до ЩУК по циклу Кребса не происходит полного окисления до СО2и Н2О. Для этого образовавшийся оксалоацетат через ряд последовательных реакций превращается в ацетил-КоА, который поступая в цикл Кребса, полностью «сгорает» до СО2, Н2О и выделением энергии.

Превращение оксалоацетата в ацетил-КоА

1) Образовавшийся оксалоацетат локализован в митохондрии. Мембрана митохондрий непроницаема для образовавшегося оксалоацетата. Последний здесь же в митохондрии восстанавливается в малат (яблочная кислота):

Реакция протекает при участии митохондриальной НАД-зависимой малатдегидрогеназы. Образовавшийся малат, легко выходит из митохондрии в цитозоль клетки и вновь окисляется в оксалоацетат при участии цитоплазматической НАД-зависимой малатдегидрогеназы:

2) Превращение оксалоацетата в фосфоенолпируват происходит в цитоплазме клетки:

3) Образовавшийся фосфоенолпируват (ФЕП) по пути гликолиза превращается в ПВК (рис. 3), а пируват в результате окислительного декарбоксилирования в ацетил-КоА, который поступая в цикл Кребса, полностью окисляется до СО2и Н2О, с выделением энергии.

С учетом выше сказанного, видно, что образовавшийся пропионил, в конечном счете, должен превратиться в ацетил-КоА и окислиться в цикле Кребса. Таким образом, все жирные кислоты в результате -окисления превращаются в ацетил-КоА, который сгорает в цикле Кребса..