ВУЗ: Гродненский государственный медицинский университет
Категория: Учебное пособие
Дисциплина: Медицина
Добавлен: 30.10.2019
Просмотров: 24456
Скачиваний: 19
926
менция. В случаях, когда инфекционный агент поступает в организм из пе-
риферии, например, при введении гормонов роста или гонадотропинов,
инкубационный период удлиняется до 5 лет и более, достигая иногда 35
лет. У таких больных диагностируется только мозжечковая атаксия.
По клинической симптоматике
«новая атипичная форма»
болезни
Крейтцфельда-Якоба (nv-CJD) ближе к болезни Куру и ятрогенным фор-
мам. У таких больных наблюдается выраженное преобладание атаксии над
деменцией и большое количество прионовых амилоидных бляшек с PrP в
биопсийном материале головного мозга. Бляшки распологаются моноцен-
трически, окружены характерной спонгиозной зоной. Время развития бо-
лезни от момента первых клинических проявлений до их завершения со-
ставляет около 12 месяцев. Специфического лечения не существует и бо-
лезнь имеет 100% летальность.
5.1.2. Болезнь Куру
Болезнь Куру, установленная в 1957 году, - наиболее типичный при-
мер трансмиссивных прионовых заболеваний человека. Заболевание
встречается исключительно среди жителей племен горной местности Ока-
па и Форес (острова Папуа-Новая Гвинея), характеризующихся близкород-
ственными связями, среди которых существовал ритуал каннибализма. По-
следнее обстоятельство позволило выдвинуть основную гипотезу относи-
тельно происхождения и распространения Куру среди изолированных
племен Новой Гвинеи. Она заключается в том, что это заболевание нача-
лось спонтанно у одного представителя племени как случай спорадической
БКЯ, а затем трансмиссивно передано другим членам племени в связи с
ритуальным каннибализмом. С момента первого описания этой болезни до
настоящего времени от болезни Куру погибло более 2 500 человек (почти
10% популяции некоторых деревень), унося ежегодно около 200 человече-
ских жизней. Ее трансмиссия осуществлялась во время ритуального обряда
канибализма, связанного с расчленением и съеданием трупов. Болезнь
фактически исчезла с прекращением ритуального каннибализма.
5.1.3. Синдром Герстмана-Страусслера-Шейнкера
Синдром Герстмана-Страусслера-Шейнкера редкое семейное заболе-
вание, которое передается по аутосомно-доминантному типу. Впервые
данное заболевание установлено в 1936 году. Первоначально считалось,
что синдром Герстмана-Страусслера-Шейнкера семейное заболевание, но в
последние годы была установлена и спорадическая форма. Синдром встре-
чается у лиц 40-50 лет и характеризуется, главным образом, мозжечковой
атаксией, расстройствами глотания и фонации, прогрессирующей демен-
927
цией на протяжении от 6 до 10 лет (средняя продолжительность болезни
составляет 50 месяцев), после чего наступает смерть.
Морфологические изменения при синдроме Герстмана-Страусслера-
Шейнкера аналогичны обычным трансмиссивным подострым спонгио-
формным энцефалопатиям. В то же время имеются и отличительные при-
знаки (большое количество концентрических амилоидных пластин, кото-
рые выявляются чаще в молекулярном слое коры мозжечка, реже в коре
мозга). Иммунопозитивные бляшки достигают величины от 150 до 500
микрон в диаметре. Сходство с болезнью Альцгеймера проявляется в на-
личии нейрофибриллярных структур в цитоплазме нейронов. Отличие за-
ключается в том, что главный белковый компонент амилоидных ядер - это
прион протеин PrP, но не AB пептид.
5.1.4. Фатальная семейная бессонница
Фатальная семейная бессонница, установленная в 1986 году - на-
следственно обусловленная, неизлечимая прионовая болезнь. Заболевание
встречается очень редко. Для фатальной семейной бессонницы характерен
аутосомно-доминантный тип наследования, т.е. поражаются оба пола и от-
сутствуют носители. У человека имеющего патологический ген, заболева-
ние развивается обязательно, однако степень его выраженности значитель-
но варьирует. Болезнь имеет множество клинических проявлений в резуль-
тате дистрофических изменений центральной части головного мозга (в та-
ламусе).
При фатальной семейной бессонницы наблюдается формирование
амилоидных бляшек, которые представляют собой воскообразное вещест-
во, состоящее из белков, соединенных с полисахаридами.
Как уже отмечалось при данном заболевании поражается таламус,
являющийся коммуникатором связей между корой полушарий и телом,
пропускающим сигналы в обоих направлениях в необходимые зоны коры
или части тела. Считается, что при засыпании снижается эффективность
проведения импульсов через таламус.
При семейной фатальной бессонице происходит нарушение этой
функции, а также нарушаются другие циркадные ритмы, влияющие на
кровяное давление, частоту сердечных сокращений, температуру тела и
гормональные ритмы. Прекращается выработка слезной жидкости, снижа-
ется болевая чувствительность и рефлекторная активность, развивается
деменция, на коже иногда появляются пятнисто-папулезные высыпания.
Нарушение сна может привести к галлюцинациям и коме.
Клинически можно выделить 4 стадии течения заболевания.
928
Первая стадия (прогрессивная бессоница) - основное проявление фа-
тальной семейной бессоницы, может продолжаться около 4 месяцев. По-
степенно развиваются панический страх и различные фобии.
Во второй стадии, длящейся около пяти месяцев, появляются галлю-
цинации, тревожное возбуждение и потливость.
Третья стадия длится около трех месяцев и характеризуется полной
бессонницей. Больные выглядят намного старше своих лет, отмечается вы-
раженная несдержанность в поступках.
Четвертая стадия продолжается около 6 месяцев, характеризуется
деменцией и полной бессонницей. Обычно в этой стадии наблюдается ги-
бель больных от истощения или пневмонии.
Патоморфологические изменения регистрируются в таламусе и ха-
рактеризуются отсутствием признаков воспаления, гибелью нейронов, аст-
роглиозом; иногда выявляются спонгиоз и амилоидные белковые депози-
ты. В ассоциативных и моторных ядрах таламуса поражается 90% нейро-
нов, в лимбико-паралимбических, интраламинарных и ретикулярных ядрах
- 60%.
5.1.5. Хроническая прогрессирующая энцефалопатия детского
возраста
(
болезнь Альперса)
Хроническая прогрессирующая энцефалопатия детского возраста
или болезнь Альперса
-
редчайшая хроническая прогрессирующая энцефа-
лопатия, сочетающаяся с поражением печени, развивается в детском и
юношеском возрасте (до 18 лет) и длится в среднем 8 месяцев (до 1 года).
Болезнь трансмиссивна. Она была воспроизведена на хомячках при внут-
рицеребральном введении субстрата, полученного от больных детей.
Есть указания на то, что заболевание может развиваться в прена-
тальном периоде. В таких случаях наблюдается выраженная микроцефа-
лия, задержка внутриутробного развития, акинезия плода, микро- и рет-
рогнатия, нарушение подвижности суставов.
Хроническая прогрессирующая энцефалопатия детского возраста яв-
ляется наследственным заболеванием и имеет аутосомно-рецессивный тип
наследования. Развитие заболевания в более поздем периоде жизни ребен-
ка, встречается крайне редко.
В клинической картине данного заболевания наблюдаются интен-
сивные головные боли, нарушение зрения, множественные инсульто-
подобные состояния (с эпилепиформными припадками), прогрессивная
гипотония, поражение печени (хронический гепатит с исходом в цирроз),
иногда развивается геморрагический панкреатит. Смерть обычно наступа-
ет в результате печеночной недостаточности.
При гистологическом исследовании выявляется спонгиоз, близкий
по морфологии к болезни Крейтцфельда-Якоба, дистрофические измене-
929
ния нейронов и астроглиоз коры затылочной области, полосатого тела, в
небольшой степени - теменной области, склероз Аммониевого рога, дис-
трофические изменения в задних столбах спинного мозга и небольшое
уменьшение количества клеток Пуркинье в мозжечке. В печени обнаружи-
ваются обширные центролобулярные некрозы.
5.2. Спонгиформный миозит с прион-ассоциированными вклю-
чениями
Спонгиформный миозит с прион-ассоциированными включениями
(прогрессирующая болезнь мышечного истощения у пожилых людей)
впервые был описан в 1993 году. Значительно чаще миозит с включениями
регистрируется в возрасте от 50 до 60 лет и старше. В настоящее время
имеются сведения и других прионовых заболеваний мышечной ткани.
Спонгиформный миозит с прион-ассоциированными включениями
характеризуется медленно прогрессирующей слабостью, часто сопровож-
дается миалгией, которая не устраняется при применении глюкокортико-
стероидных гормонов. Иногда течение заболевание может быть молние-
носным. Известны и спорадические, и семейные формы.
При гистологическом исследовании выявляется некротическая мио-
патия с наличием вакуолей, содержащих спиралевидные конгофильные
нити. При электронной микроскопии эти вакуоли представляют собой чет-
ко ограниченные массы амилоидоподобных филаментов. При иммуноги-
стохимическом исследовании можно установить, что амилоидные массы
состоят из прион-протеинов PrP, Ab-пептидов и аполипопротеина E.
930
ЛИТЕРАТУРА
1.
Адаскевич В.П., Козин В.М. Кожные и венерические болезни. - М.:
Мед. лит., 2006. - 672 с.
2.
Андрейчин М.А., Козько В.М., Копча В.С. Шигельоз. - Тернопiль: Ук-
рмедкнига, 2002. - 362 с.
3.
Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы. – М.: Меди-
цина, 1988. – 528 с.
4.
Белозеров Е.С., Буланьков Ю.И. Болезни герпесвирусной группы. –
Элиста: АПП «Джангар», 2005. – 64 с.
5.
Белозеров Е.С., Буланьков Ю.И. ВИЧ-инфекция. – Элиста: АПП
«Джангар», 2006. – 224 с.
6.
Букринская А.Г., Грачева Н.М., Васильева В.И. Ротавирусная инфек-
ция. – М.: Медицина, 1989. – 224 с.
7.
Бухарин О.В., Бондаренко В.М., Малеев В.В. Шигеллы и шигеллезы. –
Екатеринбург, УрО РАН, 2003. – 180 с.
8.
Бухарин
О.В.,
Усвяцов
Б.Я.
Бактерионосительство
(медико-
экологический аспект). – Екатеринбург: УрО РАН, 1996. -
9.
Васильева Б.Я., Васильева Р.И., Лобзин Ю.В. Острые кишечные забо-
левания. Ротавирусы и ротавирусная инфекция. – Серия «Мир меди-
цины». – СПб.: Издательство «Лань», 2000. – 272 с.
10.
Внутренние болезни по Тинсли Р.Харрисону / Под ред. Э.Фаучи [и
др.]. Пер. с англ. – М.: Практика, 2005. – 639 с.
11.
Воробьева Н.Н. Клиника, лечение и профилактика иксодовых клеще-
вых боррелиозов. – Пермь, Урал-Пресс, 1998. – 136 с.
12.
Воротынцева Н.В., Мазанкова Л.Н. Острые кишечные инфекции у де-
тей. – М.: Медицина, 2001. – 480 с.
13.
Гальперин Э.А., Рыскинд Р.Р. Рожа. – М.: Медицина, 1966. – 266 с.
14.
Геморрагическая лихорадка денге: диагностика и лечение. – ВОЗ, Же-
нева, 1988. – 63 с.
15.
Генерализованная герпетическая инфекция: Факторы и концепции /
Под ред. В.И. Вотякова, Коломийца А.Г. – Мн.: Навука i технiка, 1992.
– 351 с.
16.
Грипп и простудные заболевания (профилактика и лечение) / Автор-
ская группа «Парацельс». – М.: «Квиана», 1997. – 172 с.
17.
Детская анестезиология и реаниматология: Учебник / Под ред. В.А.
Михельсона, В.А. Гребенникова. – М.: Медицина, 2001. – 480 с.
18.
Диагностика, клиника и терапия герпертических энцефалитов у детей.
Методические рекомендации (И.И. Протас и соавт.). - Минск, 1992 г.
19.
Дифтерия / Под редакцией Л.А. Фаворовой. - М.: Медицина, 1988. -
208 с.
20.
Дифтерия у детей / Под общ. ред. В.В. Ивановой. – СПб.: Политехни-
ка, 2000. – 255 с.