Файл: синдром Ландау-Клефнера.doc

Неврологический статус

Возрастная норма до начала приступа. В процессе заболевания у 70% приступы и 100% афазия

Психический статус

Возрастная норма до начала приступа или первых признаков нарастающей афазии. Афазия развивается быстро, выраженный дефект рецептивной  языковой функции с нарушениями когнитивной функции формируют низкое качество жизни ребенка.

Речь

Речевые нарушения - 100%.
Чаще в возрасте с 3-х до 7 лет ребенок теряет способность понимать обращенную к нему речь, это поражение рецептивной стороны речи (импрессивной, сенсорной) и говорить (нарушение экспрессивной речи). Речь становится телеграфическая,  мало глаголов. Афазия чаще развивается внезапно и может растягиваться во времени до полугода [5-9].

Когнитив-ные функции

Дефицит внимания, снижение концентрации внимания; снижение вербального интеллекта.
Слух и невербальный интеллект не страдают.

Эмоции

Эмоционально-волевые нарушения присоединяются в процессе болезни после речевых нарушений (афазия).

Поведение

Поведенческие расстройства, включающие повышенную двигательную активность и снижение концентрации внимания, гиперактивность,  агрессивность и приступы ярости [3-6], аутистикоподобные расстройства [43].

Характер приступов

Диагноз не может быть верифицирован без ЭЭГ подтверждения.  У 75% заболевших-генерализованные тонико-клонические, фокальные моторные, атипичные абсансы и атонические приступы, эпилептический статус [6-32]. Приступы чаще возникают в ночное время в фазе медленного сна [6 -34]

ЭЭГ картина

Не существует единого мнения о том, что представляет собой типичные отклонения [13,14]. Диагноз ставится на основании ЭЭГ сна. Часто картина мультифокальных спайков  и комплексов спайк-волна в височной и височно-теменной области доминантного по речи полушария или с обеих сторон.
Во время ночного сна: картина непрерывных генерализованных, обычно билатерально синхронных комплексов спайк-волна или множественные спайк-волны в 3-й, 4-й стадии сна.
Во время припадка: картина первичного и вторично генерализованного эпилептического припадка с высоко амплитудными разрядами не регулярных комплексов спайк-волна, обычно билатерально синхронных, но часто ассиметричных [13-40].

Динамика

Частота приступов не зависит от эпиактивности. Период между появлением изменений на ЭЭГ или судорожных припадков и потери речи может быть разным от 1-го месяца до 2-х лет.
Периоды выраженной симптоматики с периодами ремиссий

Прогноз

Нет доказательной базы по исходу с синдромом Ландау-Клеффнера. По усредненным данным спорадических исследований известно, что у 10-20% отмечается полное выздоровление, у остальных сохраняется выраженный дефект рецептивной  языковой функции с нарушениями когнитивной функции. На основании анализа литературы «чем старше ребенок в момент заболевания, тем лучше прогноз», чем меньше возраст - в отношении языковой функции неблагоприятный, даже когда исчезают имевшиеся судорожные припадки и нормализуется ЭЭГ [2-9; 13-40]. Пациенты, как правило, имеют общее низкое качество жизни, в основном из-за языковых трудностей [13,14]

Диагноз

Обоснование для дифференциальной диагностики

Обследования

Критерии исключения диагноза

Аутизм

Нарушение коммуникации.
Нарушение коммуникативной функции речи.

ЭЭГ мониторинг суточный,
дефектолог
логопед,
психолог

Расстройство (отсутствие) коммуникации, социализации и социального воображения.

Алалия

Отсутствие речи

Логопед
Психолог

Дизонтогенез речевой деятельности с рождения. Развитие коммуникативных навыков грубо не нарушено.

Селективный (элективный, избирательный) мутизм

Отсутствие   речи

Психотерапевт
Психолог
Логопед

Отказ от речи связан с психотравмирующими факторами или может быть проявлением  продуктивной психопатологической симптоматики. Речевой контакт избирательный.

Опухоли мозга

Афазия,
припадки

ЭЭГ мониторинг суточный,
РЭГ,
УЗДГ сосудов головы и шеи,
КТ/ЯМРТ
аудиограмма
логопед,
сурдолог,
психолог

Нет зависимости динамики болезни от возраста начала.
Симптоматика афазий нарастает постепенно на поздних стадиях болезни, при злокачественных опухолях афазия нарастает быстрее, а компенсация не выражена.

Височная эпилепсия

Эпиочаг в височной области, эпилептические припадки

ЭЭГ (суточный мониторинг),
КТ/ЯМРТ
Окулист,
Психолог,
Логопед

Эпилептические припадки преимущественно со зрительными галлюцинациями, без нарушения речи.

Сосудистые поражения головного мозга:
энцефалиты, менингиты

Афазия

ЭЭГ мониторинг суточный,
РЭГ,
УЗДГ сосудов головы и шеи,
КТ/ЯМРТ,
Аудиограмма,
Окулист,
логопед,
сурдолог,
психолог

Может встречаться как изолированный симптом

Травмы головного мозга

Афазия

ЭЭГ мониторинг суточный,
РЭГ,
УЗДГ сосудов головы и шеи,
КТ/ЯМРТ,
окулист
логопед,
психолог

Афазия проявляется резко, сразу после травмы

Детская абсанс эпилепсия (пикнолепсия; ДАЭ)

Дебют абсансов при детской абсанс эпилепсии (ДАЭ) наблюдается в возрасте от 3 до 9 лет.
Для  ДАЭ более характерны ложные абсансы, особенно с тоническим (ретропульсивные движения головой, заведение глаз вверх) и с легким миоклоническим компонентами.

ЭЭГ мониторинг суточный,
КТ/ЯМРТ
аудиограмма
логопед,
сурдолог,
психолог

Характерный ЭЭГ паттерн - генерализованнаяпик-волновая активность 3 Гц.
На ЭЭГ: эпилептиформная активность в межприступном периоде.
Для ДАЭ характерно появление именно длительных пик-волновых разрядов.

Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ)

Заболевание дебютирует в детском возрасте, проявляясь полиморфными приступами, специфическими изменениями ЭЭГ, выраженными когнитивными нарушениями и резистентностью к терапии с высокой частотой инвалидизации.
Дебют: возраст от 2 до 8 лет
По полу: мальчики
Пик начала приходится на дошкольный возраст: 3-5 лет.

ЭЭГ мониторинг суточный,
УЗДГ сосудов головного мозга
КТ/ЯМРТ
аудиограмма
логопед,
окулист,
сурдолог,
психолог

Характеристика эпиприступа: полиморфизм приступов.
При криптогенном синдроме локальные структурные нарушения отсутствуют. Вместе с тем, у большинства пациентов по данным КТ и МРТ выявляется диффузная атрофия головного мозга.
Фоновая запись значительно дезоргназована и представлена, главным образом, диффузными волнами медленного диапазона, а также продолженной медленной активностью «острая-медленная» волна. Степень замедления на ЭЭГ четко коррелирует с интеллектуально-мнестическими нарушениями.

Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (роландическая эпилепсия)

Заболевание начинается в возрастном интервале от 2 до 14 лет.
дебютирует 4-10 лет с максимумом около 9 лет.
Преобладают по полу мальчики

ЭЭГ мониторинг суточный,
УЗДГ сосудов головного мозга,
КТ/ЯМРТ,
окулист,
логопед,
сурдолог,
психолог

Эпилептиформные изменения в межприступном периоде сохраняются. Типичным паттерном ЭЭГ в межприступном периоде является эпилептиформная активность, локализованная в центрально-височных отведениях. Данная активность представлена комплексами острая-медленная волна. Начальная острая волна всегда превышает по амплитуде последующую негативную медленную волну, составляя по амплитуде, в среднем, 100-300 мкВ. Важным для подтверждения диагноза РЭ является исследование ЭЭГ во время сна – ночной ЭЭГ мониторинг.
Гемифасциальные и фаринго-оральные при засыпании и пробуждении.
Приступ начинается с сомотосенсорной ауры.
Продолжительность приступов при РЭ небольшая: от нескольких секунд до 1-2 минут.
Наличие патологической медленно-волновой активности нехарактерно для РЭ.

Основные признаки

Синдром Ландау-Клеффнера

Опухоли головного мозга

Демиелинизирующая энцефалопатия

Характеристика припадка

Генерализованные тонико-клонические, абсансы, парциальные эпиприпадки

Преимущественно парциальные клонические припадки

Генерализованные припадки

Сознание во время припадка

Отсутствует при генерализованных приступах

Часто сохранено

Отсутствует

Очаговая неврологическая симптоматика

Обычно отсутствует

Очаговая неврологическая симптоматика зависит от локализации опухоли

Различная очаговая неврологическая симптоматика

Температура

Норма

Норма

Норма

Гемодинамика:
пульс

Не изменен, или ускорен

Не изменен, иногда брадикардия

Не изменена

Ликвор

Без изменений

Белково-клеточная диссоциация

-

Ацетазоламид (Acetazolamide)

Вальпроевая кислота (Valproic Acid)

Диазепам (Diazepam)

Клозапин (Clozapine)

Ламотриджин (Lamotrigine)

Леветирацетам (Levetiracetam)

Преднизолон (Prednisolone)

Тиоридазин (Thioridazine)

Топирамат (Topiramate)