Файл: Анатомофизиологические особенности эндокринной системы у детей. Методика обследования эндокринных желез. Семиотика синдромов гипер и гипофункций отдельных эндокринных желез и заболеваний эндокринной системы у детей..docx

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 08.11.2023

Просмотров: 197

Скачиваний: 6

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.

Информационный блок по теме "Анатомо-физиологические особенности эндокринной системы у детей. Методика обследования эндокринных желез. Семиотика синдромов гипер- и гипофункций отдельных эндокринных желез и заболеваний эндокринной системы у детей"

Анатомо-физиологические особенности эндокринной системы у детей. Методика обследования эндокринных желез. Семиотика синдромов гипер- и гипофункций отдельных эндокринных желез и заболеваний эндокринной системы у детей. Неотложная доврачебная помощь при диабетической и гипогликемической коме

Анатомо-физиологические особенности эндокринной системы у детей

Гормоны гипофиза у плода:

  • Активность с 7-8 недель внутриутробного развития

  • У плода и новорожденного АКТГ больше, чем у взрослого

  • СТГ максимально активен на 4-8 мес. внутриутробного развития, затем активность снижается

  • ТТГ синтезируется с 4 мес., максимальное колчество выделяется в родах (через плаценту не проникает)

  • Синтез гонадотропных гормонов с середины 3 месяцев внутриутробного развития, к родам снижается

  • АКТГ, СТГ, ТТГ и ЛГ - это липотропные факторы гипофиза - стимулируют использование жиров в энергетическом обмене

Щитовидная железа (ЩЖ):

  • У новорожденного относительно больших размеров, но ее строение не завершено.

  • На первом полугодии жизни может уменьшаться в размерах, затем бурный рост до 5-6 летнего возраста

  • Замедление темпов роста до препубертата и 2-ой скачок роста ЩЖ

  • С возрастом в железе увеличиваются размеры узелков и содержание коллоида, исчезает цилиндрический фолликулярный эпителий и появляется плоский, увеличивается кол-во фолликулов. Окончательное строение - после 15 лет.

  • А-клетки (фолликулярные) составляют основную массу ЩЖ - поглощают и накапливают йод, переводят его в органически связанную форму путем синтеза тиреоидных гормонов, в состав которых он входит - Т4=тироксин и Т3=трийодтиронин - функционируют с 11-12 недель внутриутробного развития, активность у новорожденного выше, чем у взрослого, но через несколько дней снижается.

  • В-клетки - секреция серотонина - появляются у старших школьников

  • С-клетки - не могут поглощать йод, продуцируют безйодный белковый гормон кальцитонин - регуляция кальция в организме: его снижение в крови à откладывание в костях, их рост

  • Максимальная выработка кальцитонина только после окончательного гистологического развития ЩЖ (к 15-16 годам)

  • уменьшая кальций крови, ЩЖ тормозит функцию таких желез, как гипофиз, pancreas, кора надпочечников (кальций оказывает стимулирующее действие на эти желез внутреннеекреции)


Паращитовидные железы:

  • Две пары (может быть больше - до 14 желез) - прилегают к задней поверхности ЩЖ, функционируют с конца 3 месяца внутриутробного развития.

  • Синтез паратгормона (ПГ) - антагонист кальцитонина - активная секреция ПГ до дошкольного возраста включительно

Надпочечники:

  • Формируются у плода на 6 неделе внутриутробного развития

  • У плода и новорожденного они относительно больших размеров (1/3 почки), но незрелые à при тяжелых заболеваниях может развиться недостаточность надпочечников

  • Этапы дифференцировки надпочечников

    • Эмбриональный - огромные надпочечники (как почки) - только корковое вещество

    • Ранний детский тип - на 1 году жизни корковый слой уменьшается, нет сетчатой зоны, становится отчетливей пучковая зона (узкая), клубочковая имеет форму отдельных петель - до 3 лет. К концу 3 недели жизни надпочечники теряют 50% массы, к 3-4 годам фетальная кора исчезает (она продуцирует в основном андрогены, ее называют добавочной половой железой).

    • Детский тип (3-8 лет) - рост массы, дифференцируется сетчатая зона, развивается соединительная ткань в капсуле и пучковой зоне

    • Подростковый тип (с 8 лет) - рост мозгового вещества, окончательная дифференцировка коры к 10-12 годам

    •  Взрослый тип - достаточная дифференцировка зон

Кортикостероидный кризис:

  • I - период новорожденного - I год жизни (инволюция фетальных зон)

  • II - 5-7 лет (снижается экскреция 17-ОКС). Выше вероятность развития относительной недостаточности надпочечников (несостоятельность адекватного выброса КС при заболеваниях - при гипотрофии, истощающих заболеваниях любых органов, у аллергиков, у леченных КСГ) - более острые дебюты и более тяжелое течение интеркуррентных заболеваний

Функции эпифиза:

  • Синтез мелатонина:

    • Тормозит секрецию гонадотропных гормонов гипофиза (кол-во мелатонина снижается перед половым созреванием, что открывает возможность действию половых гормонов). Тормозит половое развитие, а при снижении синтеза мелатонина эпифизом - преждевременное половое развитие, при повышении - задержка полового развития

    • Нормализует пигментный обмен

  • Регуляция суточного ритма и адаптивности организма к изменениям окружающей среды (биологические часы организма)


План обследования эндокринной системы

I.  Возможные жалобы:

  • отставание в росте;

  • чрезмерный рост;

  • непропорциональное развитие различных частей тела;

  • позднее развитие или отсутствие вторичных половых признаков;

  • преждевременное развитие вторичных половых признаков;

  • наличие полос на коже - стрии (уточнить цвет, локализацию);

  • избыточное отложение жира в подкожной основе (выраженность, равномерность);

  • избыточное оволосение (локализация, равномерность);

  • увеличение щитовидной железы;

  • отсутствие яичек в мошонке у мальчиков (одностороннее, двустороннее),

  • увеличение клитора, больших, малых половых губ у девочек.

II.  Объективное исследование.

1.Оценка физического развития (см. модуль № 1).
2.Оценка вторичных половых признаков (см. далее).
А.Девочки:

  • развитие молочной железы;

  • оволосение лобка;

  • развитие волос в подмышечной впадине;

  • становление менструальной функции.

Б.Мальчики:

  • оволосение подмышечной впадины;

  • оволосение лобка;

  • рост щитовидного хряща;

  • изменение тембра голоса;

  • оволосение лица.

3. Объективное исследование по органам и системам, в том числе:
Определение глазных симптомов тиреотоксикоза:

  • экзофтальм;

  • расширение глазной щели;

  • обнажение участка склеры над радужной оболочкой при направлении взгляда вниз;

  • обнажение участка склеры под радужной оболочкой при направлении взгляда вверх;

  • дрожание закрытых век;

  • редкое мигание;

  • усиленная пигментация век;

  • припухлость век;

  • гиперемия конъюнктив;

  • усиленный блеск глаз;

  • слезоточивость;

  • ощущение рези в глазах;

  • неравномерное расширение зрачков;

  • нарушение конвергенции;

  • отсутствие морщин на лбу при взгляде вверх;

Эндокринные железы:

  • осмотр и пальпация щитовидной железы (консистенция, однородность, степень гипертрофии);

  • аускультация сосудистых шумов над увеличенной щитовидной железой (систолические или диастолические, иррадиация);

  • пальпация паращитовидных желез (возможна только при увеличении);

Половые органы:
а)девочки:


  • большие половые губы (величина, пигментация);

  • малые половые губы (величина);

  • клитор (величина);

  • отверстие мочеиспускательного канала (локализация);

  • влагалище, матка, яичники - обследуются детским гинекологом;

б)мальчики:

  • половой член (величина, наличие аномалий, мочеполовое отверстие, выделения);

  • мошонка (величина, симметричность, пигментация);

  • яички (наличие, размеры, консистенция, болезненность);

III. Возможные лабораторные и инструментальные исследования.
1.Диэнцефально-гипофизарная зона:

  • краниография (размеры турецкого седла);

  • электроэнцефалография;

  • ЭХО-энцефалоскопия;

  • ангиография;

  • компьютерная томография;

  • магнито-резонансная томография;

  • спинно-мозговая пункция;

  • исследование глазного дна и полей зрения;

  • рентгенография костей запястья (костный возраст);

  • уровень глюкозы в крови;

  • уровень 17-КС и 17-ОКС в крови;

  • уровень гормонов в крови: АКТГ, СТГ,

  • ТТГ, ФСГ, ЛТГ, гонадотропины, меланоформный гормон, вазопрессин, окситоцин;

  • анализ мочи по Зимницкому;

  • суточная экскреция 17-КС и 17-ОКС с мочой;

  • диэнцефальные пробы (термография);

  • проба на толерантность к глюкозе;

  • проба с нагрузкой инсулином;

  • проба с диуретиками;

  • проба с нагрузкой поваренной солью,;

  • проба с вдыханием адиурекрина.

2.Щитовидная железа:

  • определение уровня гормонов в крови: Т-3, Т-4, АКТГ;

  • определение СБИ в сыворотке крови;

  • тест фиксации меченного трийодтиронина;

  • определение основного обмена;

  • уровень глюкозы, холестерина,билирубина, общего белка и фракций, бета-липопротеинов, щелочной фосфатазы, остаточного азота, электролитов (кальций, фосфор, калий) в сыворотке крови;

  • проба на толерантность к глюкозе;

  • определение антитиреоидных антител;

  • уровень глюкозы, креатинина, креатина в моче;

  • соотношение креатин/креатинин в моче;

  • суточная экскреция 17-ОКС с мочой;

  • электроэнцефалография;

  • ЭКГ, ФКГ, функциональные сердечно-сосудистые пробы;

  • рентгенография костей запястья (костный возраст);

  • рентгенисследование с контрастированием пищевода;

  • сканнирование щитовидной железы;

  • рефлексометрия (длительность ахиллова рефлекса);

  • пункционная биопсия;

  • проба с преднизолоном;

  • проба с ТТГ.


3.Паращитовидные железы:

  • уровень паратгормона в сыворотке крови;

  • уровень кальция, фосфора, щелочной фосфатазы в сыворотке крови;

  • ЭКГ;

  • суточная экскреция кальция с мочой;

  • реакция Сулковича;

  • тест с нагрузкой преднизолоном;

  • тест с нагрузкой паратиреоидином.

4.Поджелудочная железа:

  • уровень глюкозы в крови;

  • уровень инсулина в крови;

  • уровень контринсулярных гормонов в крови: СТГ, АКТГ, кортизол, адреналин, глюкагон;

  • уровень общего белка и фракций, натрия, калия, холестерина в крови;

  • кислотно-щелочное состояние;

  • уровень кетоновых тел в крови и моче;

  • суточная экскреция глюкозы с мочой;

  • исследование глазного дна;

  • капилляроскопия;

  • анализ мочи по Зимницкому;

  • проба на толерантность к глюкозе.

5.Надпочечники:

  • уровень гормонов в крови: АКТГ, кортизол, альдостерон, ДОКСА, андрогены, адреналин, норадреналин;

  • уровень 17-КС и 17-ОКС в крови;

  • уровень электролитов сыворотки крови: натрий, калий, кальций, фосфор, хлор, концентрация ионов водорода в крови - рН;

  • уровень глюкозы, холестерина в крови;

  • экскреция 17-КС и 17-ОКС с мочой;

  • экскреция катехоламинов с мочой;

  • экскреция натрия и хлора с мочой;

  • УЗИ надпочечников;

  • ретропневмоперитонеум;

  • пельвиография;

  • компьютерная томография надпочечников;

  • ЭКГ;

  • рентгенисследование костей таза, черепа, позвоночника (остеопороз);

  • исследование глазного дна;

  • проба Торна (четырехчасовый эозинофильный тест);

  • проба на толерантность к глюкозе;

  • проба с водной нагрузкой;

  • проба с дексаметазоном;

  • проба с АКТГ.

6.Половые железы:

  • уровень эстрогенов в крови и моче у девочек;

  • уровень тестостерона в крови и моче у мальчиков;

  • уровень гормонов гипофиза в крови: гонадотропин, ЛГ, ФСГ;

  • уровень 17-КС в крови;

  • экскреция 17-КС с мочой;

  • УЗИ гонад;

  • цитогенетическое исследование (половой хроматин, кариотип);

  • кольпоцитологическое исследование у девочек;

  • измерение базальной (ректальной) температуры у девочек;

  • исследование спермы на количество сперматозоидов и степень их активности у мальчиков пубертатного периода.

Осмотр щитовидной железы