Файл: Перинатальная патология нервной системы.pdf

анатомо-физиологическими особенностями головного мозга и неустойчивостью процессов возбуждения и торможения. В 65% неонатальные судороги проявляется у детей между 2-5 днями жизни.
Судороги являются важным симптомом для прогноза дальнейшего неврологического развития.
Патофизиология судорог обусловлена деполяризацией нейронов
ЦНС в результате транспорта натрия внутрь клеток. Реполяризация происходит вследствие выхода из клеток ионов калия. Избыточная деполяризация ведет к мощному синхронизированному электрическому разряду.
Причинами развития судорог могут быть:
А. Гипоксическо – ишемические (поражение ЦНС, которые чаще всего сопровождаются моторными автоматизмами, тоническими и миоклоническими судорогами; выраженной дыхательной и сердечной недостаточности, при коме 3 степени);
Б.
Очаговые структурные повреждения
ЦНС, чаще сопровождающиеся очаговыми клоническими судорогами
(односторонний инфаркт, внутримозговые, субарахноидальные, внутрижелудочковые кровоизлияния)
В. Метаболические нарушения, которые сопровождаются различными типами судорог
(алкалоз, эксикоз, гипербилирубинемия, электролитные нарушения - гипонатриемия, гипернатриемия, гипокальциемия, гипомагниемия; гипогликемия, нарушения метаболизма пиридоксина - вит. В
6
; врожденные дефекты метаболизма
- органическая ацидемия, гипераммониемия, аминоацидопатии);
Г. Инфекции (менингиты, энцефалиты, врожденные внутриутробные инфекции, сепсис, абсцессы мозга).
Д. Наркомания у матери с последующим синдромом отмены у плода
(опиаты, барбитураты, пропоксифен).

Е. Токсические агенты.
Ж. Генетические (дисморфогенетические) судороги, обусловленные: хромосомными аномалиями, факоматозом, нарушением эмбриональной закладки мозга, синдромами, сопровождающиеся слабоумием, семейной эпилепсией, но крайне редко проявляющейся в периоде новорожденности.
З. Врожденные аномалии обмена веществ (болезнь кленового сиропа, органические ацидемии, галактоземия, дефицит пируватдегидрогеназы, ФКУ).
И. Семейные неонатальные судороги.
Судороги, развившиеся в первые 2 дня жизни характерны для гипоксически-ишемического поражения ЦНС, в первые 2 часа жизни – чаще обусловлены врожденными аномалиями мозга, врожденными внутричерепными кровоизлияниями, симптом абстиненции, пиридоксинзависимостью. Метаболические судороги появляются во второй половине первых суток жизни и позднее – на 2-3-й дни жизни.
При появлении судорог после 3-х дней жизни – проявления инфекций, постнатальных черепных кровоизлияний, некоторых пороков развития головного мозга.
Совершенствование метода эхоэнцефалографии (ЭЭГ) и широкое внедрение его в неонатологию позволили более тонко дифференцировать судороги.
Классификация
судорог
новорожденных
(J.K.Вrown,
R.A.Minns, 1988).
1.
Клонические судороги:
 фокальные - повторяющиеся ритмичные подергивания с частотой 1-3 в секунду на одной стороне лица, и/или руки, ноги;
 мультифокальные – ритмичные подергивания отдельных групп мышц, которые возникают попеременно то в правых, то в левых конечностях и/или мимической мускулатуры;

 генерализованные (билатеральные) – на фоне фокальных судорог (подергивания мимической мускулатуры, глазных яблок, затем то в одной, то в другой половине туловища), которые часто носят фрагментарный и слабовыраженный характер, отмечается потеря сознания с возможным нарушением ритма дыхания и цианозом.
2.
Тонические судороги – проявляются приступами, длящимися обычно до одной минуты в виде ретракции шейных мышц и экстензии рук, ног с приступообразным нарушением дыхания, напоминающим затянувшийся вдох.
3.
Миоклонические судороги
– внезапные, неритмичные подергивания, захватывающие различные мышечные группы конечностей с отсутствием латерализации, как при клонических судорогах.
4.
Фрагментарные судороги
(судорожные эквиваленты)
– проявляются в виде: глазных пароксизмальных феноменов, подергивания век
– офтальмические; явлений орального автоматизма (сосание, жевание, высовывание, дрожание языка),
«движений пловца» в верхних конечностях,
«движений велосипедиста» в нижних конечностях, общего «замирания» – моторные; апноэ, потери сознания, сосудистые реакции
(побледнение, покраснение, симптом Арлекина).
При проявлении судорожного синдрома очень важно предпринять все усилия для выявления причин судорог.
Обследование должно включать:
 тщательную оценку перинатального и семейного анамнеза;
 внимательное физикальное обследование, включая измерение окружности головы и исследование основных рефлексов;

 определение содержания глюкозы, натрия, кальция, магния, бикарбоната, остаточного азота, креатинина, билирубина и аммиака в сыворотке крови;
 определение газового состава артериальной крови;
 люмбальную пункцию с последующим определением в ликворе белка, сахара, эритроцитов, лейкоцитов и посевом ликвора;
 метаболический скрининг мочи/плазмы на содержание аминокислот и органических кислот;
 определение титра антител к возбудителям внутриутробных инфекций у матери и ребенка;
 компьютерную томографию,
УЗИ, магнитно-резонансное исследование;
 электроэнцефалографию;
 клинический анализ крови.
Лечение судорог представляет собой актуальную задачу и должно быть направлено на скорейшее их купирование, для этого необходимо:
А. Устранение первичной причины, которая привела к возникновению судорог, если это возможно:
1.
Коррекция метаболических процессов и в первую очередь: а) гипогликемии (нормогликемия 2,6-5,5 ммоль/л).
Необходимо помнить, что гипогликемия может быть:

ранней неонатальной – развивается в первые 12 ч жизни (дети, родившиеся от матерей с сахарным диабетом, в асфиксии, недоношенные, ЗВУР, ГБН);

классической транзиторной - возникает в интервале 12-96 ч после рождения (те же дети, что перечислены выше, а также близнецы, дети с полицитемией, и любой перинатальной патологией);


вторичной, развившаяся в любые сроки после рождения, что связано с дефектами ухода и питания, любыми тяжелыми заболеваниями;

персистирующей, наблюдается на 2-й неделе жизни и позже в следствие патологии поджелудочной железы, у детей родившихся от матерей страдающих сахарным диабетом.
Парентеральное введение глюкозы начинают при уровне гликемии 2,2 ммоль/л, необходимо помнить, что внутриутробно плод через плаценту получает глюкозу со скоростью 4-5 мг/кг/мин.
Возможно применение 2-х методов коррекции гипогликемии. При 1-ом методе вводят 20% глюкозу из расчета 2-4 мл/кг (0,4-0,8 г/кг) в/вено по
1 мл в минуту, далее продолжая инфузию 10% раствором глюкозы со скоростью 2,4-4,8 мл/кг/час (4-8 мг/кг/час). Имеется опасность гипергликемии.
2- й метод предусматривает в/венное струйное введение 2 мл
10% глюкозы в течение 1 минуты и далее капельное введение 10% раствора глюкозы в дозе 3,6-4,8 мл/кг/час (6-8 мг/кг/мин).
Гипогликемия купируется через 4 минуты, вероятность развития гипергликемии минимальна.
В случае сохранения гипогликемии необходимо решать вопрос о назначении гидрокортизона 5-10 мг/кг/сутки, преднизолона 1-2 мг/кг/сутки, глюкагона 0,1-0,5 мг/кг в/мышечно 2 раза в сутки, АКТГ
2 ЕД/кг в/мышечно 2 раза в сутки.
Гипергликемия - наиболее частой причиной является неоптимальная инфузионная терапия. Ее опасность связана с риском повреждения гематоэнцефалического барьера и увеличением риска кровоизлияний. При уровне глюкозы более 10 ммоль/л показано назначение инсулина микроструйно 0,1 ЕД/кг/час при контроле гликемии и уменьшения скорости инфузии глюкозы.

б) гипокальциемии (менее 1,75 ммоль/л общего кальция, ионизированного – ниже 0,85 ммоль/л в крови) – 10% раствор глюконата кальция 1-2 мл/кг в/венно струйно, в) гипомагниемии (менее 0,6 ммоль/л) – 25% раствор сернокислой магнезии 0,2-0,4 мл/кг в/венно струйно, г) пиридоксинемии - 50-100 мг пиридоксина гидрохлорида
(вит.В6) в/венно или в/мышечно, д) при метаболическом ацидозе – 4% раствор гидрокарбоната натрия 1-2 мл/кг или при наличии показателей КОС провести расчет по формуле ВЕ
больного
0,5
массу тела (кг) = мл. Если уровень натрия повышен, показатели КОС следует корригировать осторожно и использовать для коррекции трисамин,
2. Удаление токсинов по показаниям а) диализ, б) заменное переливание крови, в) плазмаферез,
3. Антибактериальная терапия.
4. Спинномозговая пункция (диагностический и лечебный эффект)
Однако до выполнения и получения результатов всех выше
перечисленных
исследований,
назначают
лекарственные
препараты, подавляющие судорожную активность ЦНС.
Седуксен (сибазон, диазепам, реланиум) – 0,5% раствор 0,2 - 0,3 мг/кг (0,04 – 0,06 мл/кг) внутривенно, при внутримышечном введении
0,5 - 1,0 мг/кг (0,08 - 0,1 мл/кг). В большинстве случаев противосудорожный эффект наступает сразу же после окончания вливания и длится около часа. При отсутствии эффекта инъекцию можно повторить через 30 минут. Период полувыведения седуксена из организма 30 часов.

Фенобарбитал – барбитурат длительного действия с периодом полувыведения из организма новорожденных 120-150 часов и более.
Противосудорожный эффект сохраняется до 120 часов, поэтому если действие фактора, вызвавшего судороги, устранено, то достаточно одной инъекции. При судорогах фенобарбитал рекомендуют вводить внутривенно в нагрузочной дозе (доза насыщения) 10 -25мг/кг в первые сутки и переходом в последующие дни на дозу 3-4 мг/кг/сутки
(однократно) через 12 часов после последней нагрузочной дозы.
Учитывая отсутствие в республике внутривенной формы препарата, его назначают перорально в случае продолжающихся после введения седуксена приступов, в комбинации с бензодиазепинами. При оральном назначении фенобарбитала новорожденным в первые сутки ребенок получает 10 –25 мг/кг/сутки в 3 приема и далее по 4-5 мг/кг/сутки в 2-4 приема.
Фенитоин (дифенин) может назначаться в дополнение к фенобарбиталу. Стартовая доза насыщения 20 мг/кг внутривенно, с переходом на поддерживающую дозу 5-7 мг/кг/сутки 2 раза в день внутривенно, начиная через 12 часов после последней дозы насыщения или 15-20 мг/кг/сутки орально (противопоказан при гипербилирубинемии).
Пентобарбитал
(тиопентал натрия)
–
назначается в нагрузочной дозе 3-5 мг/кг в/венно с последующей инфузией до 0,5 –
1 мг/кг/час и далее с переходом на поддерживающие дозы фенобарбитала (побочное действие пентобарбитала – угнетение дыхания).
Натрия оксибутират (ГОМК) – вводят внутривенно медленно (!) в виде 20% раствора в дозе 100 –150 мг/кг (0,5-0,75 мл/кг), быстрое введение препарата может привести к остановке дыхания. Эффект наступает через 10-15 минут и длится 2-3 часа и дольше. При

серийных пролонгированных судорожных приступах показано введение препарата каждые 6 часов.
В случае сохраняющегося судорожного синдрома на фоне адекватной противосудорожной терапии показано назначение мочегонных препаратов: лазикса 1-2 мг/кг, верошпирона 2-4 мг/кг/сут.
При резистентных к обычной терапии судорогах у детей первого дня жизни можно попробовать ввести внутримышечно или внутривенно 50-100(300) мг витамина В
6
. Если имеются пиридоксин зависимые судороги, то эффект наступает через несколько минут.
В отсутствии эффекта на фоне выше указанной терапии в различных источниках литературы указывают следующие препараты: финлепсин 10 мг/кг/сутки; радедорм 1мг/кг/сутки, лоразепам (этиван)
0,05
– 0,15 мг/кг/сутки; антелепсин (клоназепам) 0,1-0,2 мг/кг/сутки; синактен-депо 0,1 мг/кг/сутки 1 раз в 3 дня; лидокаин 2 мг/кг в/венно однократно и далее 6 мг/кг/час.
В случае не купирующего судорожного синдрома – перевод ребенка на ИВЛ и назначение миорелаксантов (ардуан).
ГИПОКСИЧЕСКИ-ИШЕМИЧЕСКАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ
Гипоксически-ишемическая энцефалопатия объединяет различные по этиологии или не уточненные по происхождению поражения головного мозга, возникающие до родов и во время родов.
Причины гипоксически-ишемической энцефалопатии новорожденного разнообразны (гипоксические, травматические, токсические, метаболические, стрессовые воздействия, радиационные, иммунологические отклонения в системе мать- плацента-плод), но все они приводят к внутриутробной гипоксии или асфиксии плода и новорожденного.
Среди причин перинатальных поражений мозга ведущее место занимает внутриутробная и интранатальная гипоксия плода.

Внутриутробная гипоксия плода может быть гипоксической, возникающая при недостаточном насыщении крови кислородом,
гемической, вследствие падения уровня гемоглобина в крови,
циркуляторной – нарушение кровотока и тканевой – в результате нарушения окислительных процессов в тканях плода. В настоящее время вместо термина перинатальная энцефалопатия употребляют термин гипоксически-ишемическая энцефалопатия
(ГИЭ) новорожденного. К неблагоприятным причинам в антенатальном
периоде, способствующим гипоксии плода относятся: тяжелые соматические заболевания матери, особенно в стадии декомпенсации: патология беременности (длительные токсикозы, угроза прерывания, переношенность и др.); эндокринные заболевания (сахарный диабет); инфекции различной этиологии, особенно во 2 - 3 триместрах беременности; вредные привычки матери
(курение, алкоголизм, наркомания); генетическая, хромосомная патология; иммунологические отклонения в системе мать-плацента-плод; многоплодная беременность.
В
интранатальном периоде: аномальное предлежание плода; применение пособий в родах (акушерские щипцы, вакуум- экстрактор); острая гипоксия в родах у матери (шок, декомпенсация соматическая патология); расстройства плацентарно - плодового кровообращения (гестоз, со стороны пуповины: тугое обвитие, истинные узлы, выпадение петель, натяжение малой по длине пуповины и т.п.); стремительные, быстрые, затяжные роды; предлежание или преждевременная отслойка плаценты; дискоординация родовой деятельности; разрыв матки; кесарево сечение (особенно экстренное).
Второе по значимости место в развитии энцефалопатии новорожденного принадлежит фактору