ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 03.12.2023
Просмотров: 54
Скачиваний: 1
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Тактика лечения: во всех случаях необходимо установить причину анемии, лечить заболевания, явившиеся причиной анемии.
Цели лечения: восполнение дефицита железа, обеспечение регресса симптомов анемии.
Немедикаментозное лечение: независимо от фармакологического лечения рекомендуется разнообразная диета, включение мяса в любом виде.
Медикаментозное лечение
Лечение лежащих в основе ЖДА заболеваний должно предотвратить дальнейшую потерю железа, но всем пациентам следует назначать терапию препаратами железа, как для коррекции анемии, так и для пополнения запасов организма. Сульфат железа** по 200 мг 2-3 раза в сутки, также эффективны глюконат и фумарат железа. Аскорбиновая кислота улучшает адсорбцию железа (уровень рекомендаций B) и должна учитываться при плохом ответе.
Парентеральное введение должно применяется только при непереносимости по крайней мере двух оральных препаратов или в отсутствие комплайнса.
Основные принципы лечения Устранение этиологических факторов рациональное лечебное питание (для новорожденных – грудное естественное вскармливание, а при отсутствии молока у матери – адаптированные молочные смеси, обогащенные железом. Своевременное введение прикорма, мяса, особенно телятины, субпродуктов, гречневой и овсяной круп, фруктовых и овощных пюре, твёрдых сортов сыра; уменьшение приёма фитатов, фосфатов, танина, кальция, которые ухудшают всасывание железа. патогенетическое лечение препаратами железа преимущественно в виде капель, сиропов, таблеток. Парентеральное введение препаратов железа показано только: при синдроме нарушенного кишечного всасывания и состояниях после обширной резекции тонкого кишечника, неспецифическом язвенном колите, тяжелом хроническом энтероколите и дисбактериозе, непереносимости пероральных препаратов желеаз, тяжелой степени анемии. Профилактические мероприятия по предупреждению рецидива анемии Коррекция дефицита железа при анемии легкой степени осуществляется преимущественно за счет рационального питания, достаточного пребывания ребенка на свежем воздухе. Назначение препаратов железа при уровне гемоглобина 100 г/л и выше – не показано. Суточные терапевтические дозы пероральных препаратов железа при ЖДА средней и тяжелой степени: до 3 лет – 3 -5 мг/кг/в сутки элементарного железа от 3 до 7 лет – 50-70 мг/ в сутки элементарного железа старше 7 лет – до 100 мг/ в сутки элементарного железа Контроль эффективности назначенной дозы осуществляется путем определения подъема уровня ретикулоцитов на 10-14 день лечения. Терапия железом осуществляется до нормализации уровня гемоглобина с дальнейшым уменьшением дозы на ½ . Длительность лечения - 6 месяцев, а для детей недоношенных– в течение 2 лет для пополнения запасов железа в организме. У детей старшего возраста поддерживающая доза курсом 3 – 6 месяцев, у девочек пубертатного возраста – в течение года прерывисто – каждую неделю после месячных. Целесообразно назначать препараты трехвалентного железа благодаря их оптимальному всасыванию и отсутствию побочных эффектов. У детей младшего возраста ЖДА преимущественно алиментарного генеза и наиболее часто представляет собой совокупность дефицита не только железа, но и белка, витаминов, что обусловливает назначение витаминов С, В1, В6, фолиевой кислоты, корекции содержания протеинов в диете. Поскольку у 50 -100% недоношенных детей развивается поздняя анемия, с 20-25 дня жизни при гестационном возрасте 27-32 недели, массе тела 800-1600 г., ( во время снижения концентрации гемоглобина крови ниже 110 г/л, количества эритроцитов ниже 3,0 ґ 10 12/л, ретикулоцитов менее 10%), кроме препаратов железа (3-5 мг/кг/сутки) и достаточного обеспечения белком (3-3,5 г/кг/сутки), назначається эритропоэтин п/к, 250 ед/кг/сутки трижды в день в течение 2-4 недель, с витамином Е (10-20мг/кг/сутки) и фолиевой кислотой (1мг/кг/сут). Более длительное применение эритропоэтина – 5 раз в неделю, с последующим его снижением до 3 раз, назначают детям с тяжелой внутриутробной или постнатальной инфекцией, а так же детям с низким ретикулоцитарным ответом на терапию. Парентеральные препараты железа должны использоваться строго только по специальным показаниям, благодаря высокому риску развития местных и системных побочных реакций. Суточная доза элементарного железа для парентерального введения составляет: для детей 1-12 месяцев – до 25 мг/сут 1- 3 роки - 25-40 мг/сут старше 3 років - 40-50 мг/сут Курсовую дозу элементарного железа рассчитывают по формуле: МТґ (78-0,35ґ Hb), где МТ- масса тела (кг) Нb – гемоглобин ребенка (г/л) Курсовая доза железосодержащего препарата - КДЖ : СЖП, где КДЖ – курсовая доза железа (мг); СЖП – содержание железа (мг) в 1 мл препарата Курсовое количество инъекций – КДП : СДП, где КДП - курсовая доза препарата (мл); СДП – суточная доза препарата (мл) Гемотрансфузии проводятся тольки по жизненным показаниям, когда имеет место острая массивная кровопотеря. Преимущество предоставляется эритроцитарной массе или отмытым эритроцитам.
Протипоказания ферротерапии: апластическая и гемолитическая анемия гемохроматоз, гемосидероз сидероахрестическая анемия талассемия другие виды анемий, не связанных с дефицитом железа в организме Профилактика Антенатальная: женщинам со 2-ой половины беременности назначают препараты железа или поливитамины, обогащенные железом. При повторной или многоплодной беременности обязателен приём препаратов железа на протяжении 2-го и 3-го триместра.
Периодическое наблюдение за картиной крови;
употребление пищи с высоким содержанием железа (мясо, печень и др.);
профилактический прием препаратов железа в группах риска.
оперативная ликвидация источников кровопотерь.
Диспансерное наблюдение
Больные железодефицитной анемией должны состоять на диспансерном учете.
Целью диспансерного наблюдения являются диагностика и лечение заболеваний, приводящих к дефициту железа, включая оперативную ликвидацию источников кровопотерь, периодическое (не менее 2 - 4 раз в год) наблюдение за картиной крови и уровнем сывороточного железа, повторные (1 - 2 раза в год) курсы лечения препаратами железа для поддержки его запасов в организме.
Течение и прогноз железодефицитной анемии благоприятны при своевременной диагностике и адекватной терапии, устранении этиологического фактора, нормализации всасывания железа, регулярной профилактике дефицита железа.
Пернициозная анемия (от лат. perniciosus - гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера или (устаревшее название) злокачественное малокро́вие - заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы. Дефицит цианкобаламина могут обусловить следующие причины: - низкое содержание в рационе; - вегетарианство; - низкая абсорбция; - дефицит внутреннего фактора; - пернициозная анемия; - гастрэктомия; - поверждение эпителия желудка химическими вещества; - инфильтративные изменения желудка; (лимфома или карцинома); - болезнь Крона; - целиакия; - резекция подвздошной кишки; - атрофические процессы в желудке и кишке; - повышенная утилизация витамина В12 бактериями при их избыточном росте; - состояние после наложения желудочно-кишечного анастомоза; - дивертикулы тощей кишки; - кишечный стаз или обструкция, обусловленная стриктурами; - глистная инвазия; - лентец широкий (Diphyllobotrium latum); - патология абсорбирующего участка; - туберкулез подвздошной кишки; - лимфома тонкой кишки; - спру; - регионарный энтерит; - другие причины. - врожденное отсутствие транскобаламина 2 (редко) - злоупотребление закисью азота (инактивирует витамин В12 окисляя кобальт); - нарушение всасывания, обусловленное применением неомицина, колхицина.
Причинами дефицита фолатов могут быть: 1. Недостаточное поступление - скудный рацион; - алкоголизм; - нервно-психическая анорексия; - парентеральное питание; - несбалансированное питание у пожилых. 2. Нарушение всасывания - мальабсорбция - изменения слизистой оболочки кишечника - целиакия и спру - болезнь Крона - регионарный илеит - лимфома кишечника - уменьшение реабсорбирующей поверхности после резекции тощей кишки - прием антиконвульсантов 3. Увеличение потребности - беременность - гемолитическая анемия - эксфолиативный дерматит и псориаз 4. Нарушение утилизации - алкоголизм; - антагонисты фолатов: триметоприм и метотрексат; - врожденные нарушения метаболизма фолатов. Симптомы B12-дефицитной анемии: В12-дефицитная анемия развивается относительно медленно и может быть малосимптомной. Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, сердцебиение. Больные бледны, субиктеричны. Есть признаки глоссита - с участками воспаления и атрофии сосочков, лакированный язык, может быть увеличение селезенки и печени. Желудочная секреция резко снижения. При фиброгастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка, которая подтверждается и гистологически. Наблюдаются и симптомы поражения нервной системы (фуникулярный миелоз), которые не всегда коррелируют с вырженностью анемии. В основне неврологических проявлений лежит демиелинизация нервных волокон. Отмечается дистальные парестезии, периферическая полиневропатия, расстройства чувствительности, повышение сухожильных рефлексов. Таким образом для В12-дефицитной анемии характерна триада: - поражение крови; - поражение ЖКТ; - поражение нервной системы. Диагностика В12-дефицитной анемии: 1. Клинический анализ крови - снижение количества эритроцитов - снижение гемоглобина - повышение цветного показателя (выше 1.05) - макроцитоз (относится к группе макроцитарных анемий) - базофильная пунктация эритроцитов, наличие в них телец Жолл и колец Кебота - появление ортохромных мегалобластов - снижение ретикулоцитов - лейкопения - тромбоцитопения - снижение моноцитов - анэозинфилия 2. В окрашенных мазках - типичная картина: наряду с характерными овальными макроцитами встречаются эритроциты нормального размера, микроциты и шизоциты - пойкило- и анизоцитоз. 3. Уровень билирубина в сыворотке повышен за счет непрямой фракции 4. Обязательна пункция костного мозга так как такая картина на периферии может быть при лейкозе
, гемолитической анемии, апластических и гипопластических состояниях (однако, необходимо отметить, что гиперхромия характерна именно для В12-дефицитной анемии). Костный мозг клеточный, число ядросодержащих эритроидных элементов увеличено в 2-3 раза противо нормы, однако эритропоэз неэффективный, о чем свидетельствует снижение числа ретикулоцитов и эритроцитов на периферии и укорочение их продолжительности жизни (в норме эритроцит живет 120-140 дней). Находят типичные мегалобласты - главный критерий постановки диагноза В12-дефицитная анемия. Это клетки с "ядерно-цитоплазматической диссоциацией" (при зрелой гемоглобинизированной цитоплазме нежное, сетчатого строения ядро с нуклеолами); также обнаруживаются клетки гранулоцитарного ряда большого размера и гигантские мегакариоциты. Лечение В12-дефицитной анемии Воздействие на причину В12 -дефицитной анемии – избавление от глистов (внедрившихся в организм плоских или круглых червей), удаление опухоли, нормализация питания. Восполнение дефицита витамина В12. Введение витамина В12 внутримышечно в дозе 200-500 мкг в сутки. При достижении стабильного улучшения следует вводить (в виде внутримышечных инъекций) поддерживающие дозы – 100-200 мкг 1 раз в месяц в течение нескольких лет. При повреждении нервной системы дозу витамина В12 повышают до 1000 мкг в сутки на 3 дня, затем действует обычная схема. Быстрое восполнение количества эритроцитов (красных клеток крови) – переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, выделенных из донорской крови) по жизненным показаниям (то есть при угрозе для жизни пациента). Угрозой для жизни пациенту с В12-дефицитной анемией являются два состояния: анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов); тяжелая степень анемии (уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 л крови). Комплекс лечебных мероприятии при В12 - дефицитной анемии следует проводить с учетом этиологии, выраженности анемии и наличия неврологических нарушений. При лечении следует ориентироваться на следующие положения: - непременным условием лечения В12 - дефицитной анемии при глистной инвазии является дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротника). - при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дерматолом). - нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии. - сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным запрещением алкоголя - непременное условие лечения В12 и фолиеводефицитной анемии. - патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения витамина В12 (цианкобаламин), а также нормализации измененных показателей центральной гемодинамики и нейтрализации антител к гастромукопротеину ("внутреннему фактору") или комплексу гастромукопротеин + витамин В12 (кортикостероидная терапия). Гемотрансфузии проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и проявлении симптомов коматозного состояния. Рекомендуется вводить эритроцитную массу по 250 - 300 мл (5 - 6 трансфузий). Преднизолон (20 - 30 мг/сут) рекомендуется при аутоиммунной природе заболевания.
Цели лечения: восполнение дефицита железа, обеспечение регресса симптомов анемии.
Немедикаментозное лечение: независимо от фармакологического лечения рекомендуется разнообразная диета, включение мяса в любом виде.
Медикаментозное лечение
Лечение лежащих в основе ЖДА заболеваний должно предотвратить дальнейшую потерю железа, но всем пациентам следует назначать терапию препаратами железа, как для коррекции анемии, так и для пополнения запасов организма. Сульфат железа** по 200 мг 2-3 раза в сутки, также эффективны глюконат и фумарат железа. Аскорбиновая кислота улучшает адсорбцию железа (уровень рекомендаций B) и должна учитываться при плохом ответе.
Парентеральное введение должно применяется только при непереносимости по крайней мере двух оральных препаратов или в отсутствие комплайнса.
Основные принципы лечения Устранение этиологических факторов рациональное лечебное питание (для новорожденных – грудное естественное вскармливание, а при отсутствии молока у матери – адаптированные молочные смеси, обогащенные железом. Своевременное введение прикорма, мяса, особенно телятины, субпродуктов, гречневой и овсяной круп, фруктовых и овощных пюре, твёрдых сортов сыра; уменьшение приёма фитатов, фосфатов, танина, кальция, которые ухудшают всасывание железа. патогенетическое лечение препаратами железа преимущественно в виде капель, сиропов, таблеток. Парентеральное введение препаратов железа показано только: при синдроме нарушенного кишечного всасывания и состояниях после обширной резекции тонкого кишечника, неспецифическом язвенном колите, тяжелом хроническом энтероколите и дисбактериозе, непереносимости пероральных препаратов желеаз, тяжелой степени анемии. Профилактические мероприятия по предупреждению рецидива анемии Коррекция дефицита железа при анемии легкой степени осуществляется преимущественно за счет рационального питания, достаточного пребывания ребенка на свежем воздухе. Назначение препаратов железа при уровне гемоглобина 100 г/л и выше – не показано. Суточные терапевтические дозы пероральных препаратов железа при ЖДА средней и тяжелой степени: до 3 лет – 3 -5 мг/кг/в сутки элементарного железа от 3 до 7 лет – 50-70 мг/ в сутки элементарного железа старше 7 лет – до 100 мг/ в сутки элементарного железа Контроль эффективности назначенной дозы осуществляется путем определения подъема уровня ретикулоцитов на 10-14 день лечения. Терапия железом осуществляется до нормализации уровня гемоглобина с дальнейшым уменьшением дозы на ½ . Длительность лечения - 6 месяцев, а для детей недоношенных– в течение 2 лет для пополнения запасов железа в организме. У детей старшего возраста поддерживающая доза курсом 3 – 6 месяцев, у девочек пубертатного возраста – в течение года прерывисто – каждую неделю после месячных. Целесообразно назначать препараты трехвалентного железа благодаря их оптимальному всасыванию и отсутствию побочных эффектов. У детей младшего возраста ЖДА преимущественно алиментарного генеза и наиболее часто представляет собой совокупность дефицита не только железа, но и белка, витаминов, что обусловливает назначение витаминов С, В1, В6, фолиевой кислоты, корекции содержания протеинов в диете. Поскольку у 50 -100% недоношенных детей развивается поздняя анемия, с 20-25 дня жизни при гестационном возрасте 27-32 недели, массе тела 800-1600 г., ( во время снижения концентрации гемоглобина крови ниже 110 г/л, количества эритроцитов ниже 3,0 ґ 10 12/л, ретикулоцитов менее 10%), кроме препаратов железа (3-5 мг/кг/сутки) и достаточного обеспечения белком (3-3,5 г/кг/сутки), назначається эритропоэтин п/к, 250 ед/кг/сутки трижды в день в течение 2-4 недель, с витамином Е (10-20мг/кг/сутки) и фолиевой кислотой (1мг/кг/сут). Более длительное применение эритропоэтина – 5 раз в неделю, с последующим его снижением до 3 раз, назначают детям с тяжелой внутриутробной или постнатальной инфекцией, а так же детям с низким ретикулоцитарным ответом на терапию. Парентеральные препараты железа должны использоваться строго только по специальным показаниям, благодаря высокому риску развития местных и системных побочных реакций. Суточная доза элементарного железа для парентерального введения составляет: для детей 1-12 месяцев – до 25 мг/сут 1- 3 роки - 25-40 мг/сут старше 3 років - 40-50 мг/сут Курсовую дозу элементарного железа рассчитывают по формуле: МТґ (78-0,35ґ Hb), где МТ- масса тела (кг) Нb – гемоглобин ребенка (г/л) Курсовая доза железосодержащего препарата - КДЖ : СЖП, где КДЖ – курсовая доза железа (мг); СЖП – содержание железа (мг) в 1 мл препарата Курсовое количество инъекций – КДП : СДП, где КДП - курсовая доза препарата (мл); СДП – суточная доза препарата (мл) Гемотрансфузии проводятся тольки по жизненным показаниям, когда имеет место острая массивная кровопотеря. Преимущество предоставляется эритроцитарной массе или отмытым эритроцитам.
Протипоказания ферротерапии: апластическая и гемолитическая анемия гемохроматоз, гемосидероз сидероахрестическая анемия талассемия другие виды анемий, не связанных с дефицитом железа в организме Профилактика Антенатальная: женщинам со 2-ой половины беременности назначают препараты железа или поливитамины, обогащенные железом. При повторной или многоплодной беременности обязателен приём препаратов железа на протяжении 2-го и 3-го триместра.
Некоторые препараты железа для перорального применения
| Препарат | Состав | Лекарственная форма и общее содержание железа | Содержание элементарного железа (на прием) | Производитель |
| Монокомпонентные препараты железа ІІ | ||||
| Ферронал | Железа глюконат | Таблетки 300 мг | 12% | CTS |
| Ферронат | Железа фумарат | Суспензия 30 мг/мл | 10 мг/мл | Galena |
| Гемофер пролонгатум | Железа сульфат | Драже 325 мг | 105 мг | Glaxo Wellcome Poznan |
| Ферронал | Железа глюконат | Таблетки 300 мг | 12% | Технолог |
| Хеферол | Железа фумарат | Капсулы 350 мг | 100 мг | Alkaloid |
| Гемофер | Железа хлорид | Капли 157 мг/мл | 45 мг/мл | Terpol |
| Комбинированные препараты | ||||
| Сорбифер дурулес | Железа сульфат, кислота аскорбиновая | Таблетки 320 мг | 100 мг | Egis |
| Тардиферон | Железа сульфат, мукопротеоза, кислота аскорбиновая | Таблетки депо 256,3 мг | 80 мг | Robapharm Pierre Fabre |
| Гино-тардиферон | Железа сульфат, кислота фолиевая мукопротеоза, кислота аскорбиновая | Драже 256,3 мг | 80 мг | Robapharm Pierre Fabre |
| Ферроплекс | Железа сульфат, кислота аскорбиновая | Таблетки 50 мг | 20% | Biogal |
| Тотема | Железа глюконат, марганца глюконат, меди глюконат | Р-р для внутр. применения Ампулы 5 мг/мл | 50 мг | Innotech International |
| Фенюльс | Железа сульфат, кислота аскорбиновая, никотинамид, витамины группы В | Капсулы 150 мг | 45 мг | Ranbaxy |
Профилактика
Периодическое наблюдение за картиной крови;
употребление пищи с высоким содержанием железа (мясо, печень и др.);
профилактический прием препаратов железа в группах риска.
оперативная ликвидация источников кровопотерь.
Диспансерное наблюдение
Больные железодефицитной анемией должны состоять на диспансерном учете.
Целью диспансерного наблюдения являются диагностика и лечение заболеваний, приводящих к дефициту железа, включая оперативную ликвидацию источников кровопотерь, периодическое (не менее 2 - 4 раз в год) наблюдение за картиной крови и уровнем сывороточного железа, повторные (1 - 2 раза в год) курсы лечения препаратами железа для поддержки его запасов в организме.
Течение и прогноз
Течение и прогноз железодефицитной анемии благоприятны при своевременной диагностике и адекватной терапии, устранении этиологического фактора, нормализации всасывания железа, регулярной профилактике дефицита железа.
Пернициозная анемия (от лат. perniciosus - гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера или (устаревшее название) злокачественное малокро́вие - заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы. Дефицит цианкобаламина могут обусловить следующие причины: - низкое содержание в рационе; - вегетарианство; - низкая абсорбция; - дефицит внутреннего фактора; - пернициозная анемия; - гастрэктомия; - поверждение эпителия желудка химическими вещества; - инфильтративные изменения желудка; (лимфома или карцинома); - болезнь Крона; - целиакия; - резекция подвздошной кишки; - атрофические процессы в желудке и кишке; - повышенная утилизация витамина В12 бактериями при их избыточном росте; - состояние после наложения желудочно-кишечного анастомоза; - дивертикулы тощей кишки; - кишечный стаз или обструкция, обусловленная стриктурами; - глистная инвазия; - лентец широкий (Diphyllobotrium latum); - патология абсорбирующего участка; - туберкулез подвздошной кишки; - лимфома тонкой кишки; - спру; - регионарный энтерит; - другие причины. - врожденное отсутствие транскобаламина 2 (редко) - злоупотребление закисью азота (инактивирует витамин В12 окисляя кобальт); - нарушение всасывания, обусловленное применением неомицина, колхицина.
Причинами дефицита фолатов могут быть: 1. Недостаточное поступление - скудный рацион; - алкоголизм; - нервно-психическая анорексия; - парентеральное питание; - несбалансированное питание у пожилых. 2. Нарушение всасывания - мальабсорбция - изменения слизистой оболочки кишечника - целиакия и спру - болезнь Крона - регионарный илеит - лимфома кишечника - уменьшение реабсорбирующей поверхности после резекции тощей кишки - прием антиконвульсантов 3. Увеличение потребности - беременность - гемолитическая анемия - эксфолиативный дерматит и псориаз 4. Нарушение утилизации - алкоголизм; - антагонисты фолатов: триметоприм и метотрексат; - врожденные нарушения метаболизма фолатов. Симптомы B12-дефицитной анемии: В12-дефицитная анемия развивается относительно медленно и может быть малосимптомной. Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, сердцебиение. Больные бледны, субиктеричны. Есть признаки глоссита - с участками воспаления и атрофии сосочков, лакированный язык, может быть увеличение селезенки и печени. Желудочная секреция резко снижения. При фиброгастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка, которая подтверждается и гистологически. Наблюдаются и симптомы поражения нервной системы (фуникулярный миелоз), которые не всегда коррелируют с вырженностью анемии. В основне неврологических проявлений лежит демиелинизация нервных волокон. Отмечается дистальные парестезии, периферическая полиневропатия, расстройства чувствительности, повышение сухожильных рефлексов. Таким образом для В12-дефицитной анемии характерна триада: - поражение крови; - поражение ЖКТ; - поражение нервной системы. Диагностика В12-дефицитной анемии: 1. Клинический анализ крови - снижение количества эритроцитов - снижение гемоглобина - повышение цветного показателя (выше 1.05) - макроцитоз (относится к группе макроцитарных анемий) - базофильная пунктация эритроцитов, наличие в них телец Жолл и колец Кебота - появление ортохромных мегалобластов - снижение ретикулоцитов - лейкопения - тромбоцитопения - снижение моноцитов - анэозинфилия 2. В окрашенных мазках - типичная картина: наряду с характерными овальными макроцитами встречаются эритроциты нормального размера, микроциты и шизоциты - пойкило- и анизоцитоз. 3. Уровень билирубина в сыворотке повышен за счет непрямой фракции 4. Обязательна пункция костного мозга так как такая картина на периферии может быть при лейкозе
, гемолитической анемии, апластических и гипопластических состояниях (однако, необходимо отметить, что гиперхромия характерна именно для В12-дефицитной анемии). Костный мозг клеточный, число ядросодержащих эритроидных элементов увеличено в 2-3 раза противо нормы, однако эритропоэз неэффективный, о чем свидетельствует снижение числа ретикулоцитов и эритроцитов на периферии и укорочение их продолжительности жизни (в норме эритроцит живет 120-140 дней). Находят типичные мегалобласты - главный критерий постановки диагноза В12-дефицитная анемия. Это клетки с "ядерно-цитоплазматической диссоциацией" (при зрелой гемоглобинизированной цитоплазме нежное, сетчатого строения ядро с нуклеолами); также обнаруживаются клетки гранулоцитарного ряда большого размера и гигантские мегакариоциты. Лечение В12-дефицитной анемии Воздействие на причину В12 -дефицитной анемии – избавление от глистов (внедрившихся в организм плоских или круглых червей), удаление опухоли, нормализация питания. Восполнение дефицита витамина В12. Введение витамина В12 внутримышечно в дозе 200-500 мкг в сутки. При достижении стабильного улучшения следует вводить (в виде внутримышечных инъекций) поддерживающие дозы – 100-200 мкг 1 раз в месяц в течение нескольких лет. При повреждении нервной системы дозу витамина В12 повышают до 1000 мкг в сутки на 3 дня, затем действует обычная схема. Быстрое восполнение количества эритроцитов (красных клеток крови) – переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, выделенных из донорской крови) по жизненным показаниям (то есть при угрозе для жизни пациента). Угрозой для жизни пациенту с В12-дефицитной анемией являются два состояния: анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов); тяжелая степень анемии (уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 л крови). Комплекс лечебных мероприятии при В12 - дефицитной анемии следует проводить с учетом этиологии, выраженности анемии и наличия неврологических нарушений. При лечении следует ориентироваться на следующие положения: - непременным условием лечения В12 - дефицитной анемии при глистной инвазии является дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротника). - при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дерматолом). - нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии. - сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным запрещением алкоголя - непременное условие лечения В12 и фолиеводефицитной анемии. - патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения витамина В12 (цианкобаламин), а также нормализации измененных показателей центральной гемодинамики и нейтрализации антител к гастромукопротеину ("внутреннему фактору") или комплексу гастромукопротеин + витамин В12 (кортикостероидная терапия). Гемотрансфузии проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и проявлении симптомов коматозного состояния. Рекомендуется вводить эритроцитную массу по 250 - 300 мл (5 - 6 трансфузий). Преднизолон (20 - 30 мг/сут) рекомендуется при аутоиммунной природе заболевания.