Файл: 2_Distrofia_nekroz.doc

Стромально – сосудистые дистрофии. Смещенные дистрофии.

Стромально-сосудистая дистрофия - структурная перестройка преимущественно в струме, в стенках сосудов, обусловленная нарушенным обменом веществ, (Классификации те же, что в первом разделе минус первая классификация).

Схема строения соединительной ткани:

К летки Межклеточное вещество

Собственно Гематогенного Волокна Основное вещества

соединительно- происхождения.

тканного происхождения.

Основное вещество:

Гликозаминогликаны (сульфатированные, несульфатированные, прочная и слабая связь с белком) и тканевая жидкость.

Стромально-сосудистые диспротеинозы:

1. Мукоидное набухание

2. Фибриноидные набухания

3. Гиалиноз

4. Амилоидоз

Мукоидное набухание единственное обратимое. Поверхностная дезорганизация соединительной ткани.

Глазом не видно. Базофилия и метохромазия говорят о мукоидном набухании. Базофилия говорит об участке закисления среды, в норме рН соединительной ткани слабощелочная, если очаги, где рН щелочная появляются синие участка.

Откуда берутся кислые продукты? Они есть в основном веществе соединительной ткани, это основной источник закисления, поверхностное закисление волокон, т к это обратимо.

Метохромазия (извращенное окрашивание) – говорит также об очаге закисления.

Пример заболеваний: любая аллергическая реакция, болезни с аутоиммунным компонентом.

При фибриноидном набухании идет распад волокон. Механизм декомпозиции. Примеры: ревматические болезни, аллергии, аутоиммунный компанент.

Гиалиноз – развивается в исходе предшествующих патологических процессов: мукоидное и фибриноидное набухание, плазматическое пропитывание, воспаление, некроз, склероз.

Г лазурная селезенка, воспаление склероз гиалиноз.

Глазурная селезенка – гиалиноз капсулы селезенки.

Амилоидоз – (механизм извращенный синтез.)

Амилоид – гликопротеид, основнвм компонентом, кот яв-ся фибрилярный белок или F компонент, вторым компонентом яв-ся плазменный компонент (Р). он не однороден по своему строение.

Типы фибрилярного белка:

АА

АF

АL

ASC1 (индекс)

На амилоид существуют специальные красочные реакции.

Локализация амилоидных масс:

1. В стенках кровеносных и лимфатических сосудов

2. В строме по ходу ретикулярных и коллагеновых волокон

3. В собственной оболочке (в базальной мембране железистых структур).

Макроскопические признаки амилоидоза:

1. Бледный анемичный орган

2. Увеличение в объеме

3. Плотный или ломкий

4. Восковидная или сальная поверхность разреза (блестящая)

Особые названия органов:

Саговая селезенка – отложения амилоидных масс в области лимфатических фолликулов (очаговый процесс).

Сальная, ветчинная селезенка – отложение амилоида равномерно по всей пульпе (процесс диффузный).

Большая сальная почка – увеличена в размерах, бледная и пр.

Классификации:

I По этиопатогенезу

1. Идиопатический (первичный)

2. Наследственный (генетический, семейный)

3. Приобретенный (вторичный)

4. Старческий

В настоящее время идет рост амилоидоза за счет вторичного. На практике чаще встречается первичный и вторичный.

Первичный амилоикодоз:

1. Причина неизвестна

2. Непостоянство красочных реакций

3. Чаще поражается ССС

Вторичный амилоидоз

1. Причины известны:

   1. Заболевания характеризующиеся хроническими гнойно-деструктивными процессами, остеомиелит костей, раны, хронические неспецифические заболевания легких (хронические инфекции – туберкулез, злокачественный новообразования – плазмацитома, лимфогрануломотоз, рак).

   2. Ревматические болезни.

2. Постоянство красочных реакций.

3. Чаще поражаются почки, печень, селезенка.

II По специфике белка фибрилл

1. АL – амилоидоз – первичный; всегда генерализованный с поражением сердца, сосудов, легких.

Примеры: злокачественная лимфома, болезнь тяжелых цепей, миеломная болезнь (плазмацитома), болезни Вальдентстрема.

2. АА – амилоидоз м б вторичный и наследственный, генерализованный с преимущественным поражением почек

3. АF – наследственный, поражаются периферические нервы

4. АSС1 – старческий генерализованный или системный с преимущественным поражением сердца и сосудов.

III По распространенности

1. Генерализованный

2. Локальный

IV По клиническим проявлениям

1. Кардиопатический

2. Нефропатический

3. Нейропатический

4. Гепатопатический

5. Эпинефропатический

6. Смешанный

7. АПУД – амилоидоз

Теории амилоидоза смотреть в учебнике.

Функции амилоидобластов выполняют следующие клетки:

Генерализованные формы – макрофаги, плазматические клетки, миеломные клетки; не исключается роль фибробластов, ретикулярных клеток и эндотелиоцитов.

Локализованные – кардиомиациты, гладкомышечные клетки, кератиноциты, бета клетки островков поджелудочной железы, с-клетки щитовидной железы и другие эпителиальные клетки АПУД системы.

Л ипедозы паринхематозные

(нарушение обмена цитоплазматического жира)

С

Нарушение обмена нейтральногожира (жировая ткань)

Увеличение запасов

Общее ожирение, тучность - липоматозы местный характер

Истощение, кахексия - очаговые липодистрофии.

Липоматозы:

1. Болезнь Деркума – очаговое разрастание жировой ткани, много сосудов, вокруг сосудов, лимфоидные инфильтраты; могут быть очаги склероза.

2. Синдром Маделунге – воротникообразное разрастание жировой ткани.

3. Вакатное ожирение – замещение тканей жировой.

4. Синдром Рея - жирофиброзные разростания в п.ж.к.

Тахексия – крайняя степень истощения. Ослизнения тканей (жировой, фиброзной, мышечной).

Очаговая липодестрофия – очаговая деструкция жировой ткани, распад ее; вокруг клеточная реакция с формированием липогранулем.

Углеводы

1. Полисахариды (гликоген) – паренхиматозная дистрофия при сахарном диабете.

2. Мукополисахариды стрелка стромально-сосудистые белковые (мук, фибр набух).

3. Глико(муко)протеиды (более 4% углеводов):

   1. Нарушение обмена муцинов(основа слизи) паренхиматозная дистрофия (м б врожденной и приобретенной).

Приобретенные – слизь необычного химического состава, пример: муковисцедоз.

Нарушение мукоидов (ослизнение тканей) врожденные и приобретенные (кахексия).

Смешанные дистрофии

- структурная перестройка в паренхиме, строме, стенках сосудов, обусловленная нарушенным обменом веществ.

Нарушение обмена сложных белков

Нарушение обмена минералов.

Сложные белки:

1. Хромопротеиды

2. Нуклеопротеиды

3. Липопротеиды

4. Глюко(муко)протеиды

5. Белковые минералы

Н арушение

Общий (распространенный) Местный

Анемии, гемабластозы, малярия, переливание иногрупной крови

Общий развивается при внутри сосудистом гемолизе эритроцитов, а местный при внесосудистом гемолизе эритроцитов.

Гемасидороз иначе бурая индурация легких = хроническое венозное полнокровие в легких возникает при декомпенсации пороков сердца. Коричневый цвет берется – кровью наполняются капилляры – гиппоксия – с помощью сидеробластов, с помощью эритроцитов, которые вышли в межальвеолярные перегородки или в просвете альвеол и образуется пигмент гемосидерин.

Патологическая анатомия общего гемосидероза

Пигмент в крови и многие органы и ткани имеет коричневатый оттенок, но в первую очередь органы:

Печень

Селезенка

Лимфоузлы

Красный костный мозг

Гемахроматоз – заболевание, при котором наблюдается повышенное использование экзогенного железа. В норме используется необходимое количество, развивается картина общего гемосидероза, при этом более значительно поражается печень – пигментный цирроз, селезенка, лимфоузлы и почти в 100% поражается п/ж железа + бронзовый диабет.

Идеопатический гемосидероз. Периодически у детей гибель большого кол-ва эритроцитов.

Нарушение обмена Биллирубина.

Классификация желтух

1. Надпеченочная (гемолитическая)

2. Печеночная (паренхиматозная)

3. Подпеченочная (механическая)

Патологическая анатомия желтух.

1. Окраска кожи, слизистых, органов и тканей – желтоватый оттенок, но интенсивность окраски разная в зависимости от вида ( т е кол-ва биллирубина), оттенки желтого м б разные.

В первую очередь: склеры (но в норме с возрастом тоже желтоватый), слизистая мягкого неба.

2. Изменения в печени:

В зависимости от вида желтухи. При печеночной желтухе (опухоли, вирусный гепатит) признаки декомпенсации при значительной площади поражения.

3. Изменения в почках:

Нефроз (клинико-морфологическое понятие для которых характерно морфологически поражение эпителия извитых канальцев, а клинически признаки почечной недостаточности).

• геалиново-капельный нефроз

• геалиново-капельный и гидропический нефроз

• гидропический

• некротический

• желтушный (дистрофия и/или некроз эпителия извитых канальцев + желчные пигменты)

Макроскопическая характеристика

Почки увеличены в размерах, расширен корковый слой, м б кровоизлияние в паренхиме и на слизистой чащечно-лоханочной системы, желтоватый оттенок.

4. Изменение селезенки:

увеличена, отмечается увеличение клеток миелоидного ряда, накопление гемосидерина и биллирубина в ткани.

5. Характер кала и мочи: (см патфизиологию и биохимию)

Гемосидероз внутренних органов

Геморагический синдром (множественные кровоизлияния):

1. Петехи (точечные)

2. Плоскостные

3. Гематомы (редко)

4. Геморогические (редко)

Кожные расчесы+ присоединение вторичной инфекции (желчные пигменты выделяются из пота).

Отечная дистрофическая энцефалопатия = билирубиновая энцефалопатия.

Дистрофия и гибель отдельных нервных клеток, переваскулярный и перецеллюларный отек, петехии, и м б желчные пигменты (чаще в просвете сосудов).

М/у мягкой и паутинной оболочками скопление бесцветной прозрачной жидкости следовательно извилины сглажены.

Примеры:

Надпеченочная желтуха - развивается когда общий гемасидероз (симптомы те же)

Подпеченочная желтуха – отток нарушен (опухоль внепеченочных желчевыводящих протоков, камни, хронические процессы, сдавление лимфоузлами).

Гематины

1. Гемомеланин (малярийный пигмент)

2. Солинокислыйгематин (дефекты слизистой желудка, он коричневогого цвета)

3. Фармалиновый пигмент

Патологическая анатомия малярия

Пигмент оспидно-серего (серо-голубой) цвета. С малярией можно встретиться. Оседает в печени, селезенке, лимфоузлах и к.к.м., они будет с серовато-голубоватым оттенком. Малярия может привести к циррозу, затем к раку печени.

П ротеиногенные пигменты

Меланин Гипермеланоз

Р аспространенный Местный

Приобретенный Врожденный Приобретенный Врожденный

1. Распространенный, приобретенный – при кахексии кожа с коричневым оттенком, Аддесонова болезнь.

2. Распространенный, врожденный – пигментная ксиродерма (на коже очаги гипернигментации с повышенным оргавением + отек)

при Аддесоновой болезни с коричневатым оттенком кожи, развивается при 2-стороннем тотальном поражении надпочечников. Чаще это туберкулез, реже опухоль.

Если не идет синтез адреналина, то идет синтез меланина. Клиника – очень редко встречается белый Аддесонизм, но остальная клиника та же.

3. Местный, приобретенный – меланоз толстой кишки при хронических запорах, но первично м б меланома кишки

4. Местный, врожденный – родинки и неусы.

Г ипомеланоз

Распространенный Местный

Только врожденный – альбинизм

1. Местный, врожденный

2. Местный, приобретенный – сифилиз, лепра, сахарный диабет, зоб Хашимото – беспигментные участки на коже.

Местная гипопигментация (врожденная и приобретенная) – лейкодерма = викилиго – очаговые беспигментные участки.

Минеральные дистрофии

Нарушение обмена Са

Классифицируются по механизму на три вида.

1. Метастатическое обезвествление

2. Дистрофическое обезвествление

3. Метаболическое (встречается редко, механизм мало изучен)

Образование камней

Факторы, способствующие камнеобразованию:

1. Общий фактор – нарушение минерального обмена приобретенного и/или врожденного характера.

2. Местные – нарушение секреции, замедление оттока, воспаление (может предшествовать и может выступать как осложнение)

Образование камней возможно там, где есть полости и там где есть секрет – железы.

Особые виды камней:

Флеболиты – венные камни

Копролиты – каловые камни

Бронхолиты – камни в бронхах

Механизм камнеобразования

1 фаза – образование органической матрицы

2 фаза – кристаллизация солей

осложнения – пролежни, перфорации, свищи, воспаления.

Классификация рахита

1. Классическая форма у детей раннего возраста

а) Ранний рахит от 3 мес о 1 года

б) Поздний от 1 года до 6 лет

2. Витамин-Д-зависимый рахит - наследственное заболевание с аутосомно рецессивным типом передачи

3. Витамин-Д – резистентный рахит наследственное, сцепленное с х-половой хромосомой заболевание

4. Рахит у взрослых или остеомаляция

Апоптоз. Некроз.

Апоптоз – своеобразная форма некроза

Апо – разделение

Втозиз – опущение, падение

В основе апоптоза лежит разделение клетки на части с образованием апоптозных телец (фрагменты клетки, окруженные мембраной и способные к ж/д) и последующий фагоцитоз этих тел макрофагами, ч/з апоптоз происходит физиологическая регенерация на клеточном уровне.

Апоптоз - генетически запрограммированная гибель клетки, клеток в живом организме.

Сходство некроза и апоптоза

1. Разновидности смерти клеток в живом организме

2. Встречается и в норме и в патологии

Основная биологическая роль апоптоза – установление нужного равновесия м/у процессами пролиферации и гибели клеток.

Отличие апоптоза от некроза

1. Апоптоз распространяется только на отдельные клетки или группы клеток

Некроз распространяется от части клеток до целого органа

2. При апоптозе отсутствует демаркационное (отграничестельное) воспаление.

Апоптозные тельца отличаются небольшими размерами примерно с малый лимфоцит, у них высокое ядерно-цитоплазматическое соотношение, округлые контуры, конденсированные цитоплазма и хроматин. Каждое апоптозное тельце имеет фрагмент ядра, ограниченный 2-х контурной ядерной мембраной и индивидуальный набор органелл.