Файл: Эндоскопическая хирургия, 5, Синдром ПрадераВилли (спв).pdf
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 24.10.2023
Просмотров: 20
Скачиваний: 1
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
ЭНДОСКОПИЧЕСКАЯ ХИРУРГИЯ, 5, Синдром Прадера—Вилли (СПВ) — это генетическое заболевание, причиной которого является мутация в й хромосоме 15q11—q13, а основным проявлением — морбидное ожирение. Частота заболеваемости составляет 1 наново- рожденных.
Авторы, впервые описавшие синдром, высказывали предположение об аутосомно-рецессивном типе наследования заболевания. Затем появились сообщения о возможности аутосомно-доминантной передачи болезни. Подтверждением данных гипотез могли служить наблюдавшиеся семейные случаи патологии. Однако большинство описанных клинических наблюдений СПВ носили спорадический характер. Последующие исследования позволили установить у детей с СПВ определенные хромосомные нарушения. Цитогенетический анализ показал, что хромосомные аномалии у больных были представлены либо транслокациями (t 15/15), либо моза- ицизмом. В 1987 г. появились первые сообщения о микроделеции хромосомы 15. Однако окончательная идентификация хромосомных изменений при
СПВ стала возможной только после внедрения в практику молекулярно-генетических методов исследования. Патогенез СПВ до настоящего времени остается малоисследованным. Высказываются
© Коллектив авторов, 2017
*e-mail: msleont@rambler.ru Отдаленные результаты комплексного хирургического лечения пациентки, страдающей синдромом Прадера—Вилли и вторичным
ожирением
Д.м.н., доц. МС. ЛЕОНТЬЕВА
1
*, д.м.н., завкафедрой В.Н. ЕГИЕВ
2
, к.м.н., врач-хирург А.А. МЕЛЕНТЬЕВ
3
, к.м.н., врач-хирург А.М. БЕЛОУСОВ
4
, д.м.н., врач-онколог Ю.Б. МАЙОРОВА
5 Кафедра факультетской хирургии №2 лечебного факультета ФГБОУ ВО «МГМСУ им. АИ. Евдокимова» (зав. каф. — член- корр. РАН, д.м.н., проф. И.Е. Хатьков) Минздрава России, Москва, Россия кафедра хирургии и онкологии ФПК МР МИ РУДН; городская клиническая больница №1 им. НИ. Пирогова ДЗМ Москвы, Москва, Россия Московский клинического научно- практический центр (дир. — член-корр. РАН, д.м.н., проф. И.Е. Хатьков) ДЗМ Москвы, Москва, Россия
5
ФГБУ ФНКЦ ФХМ ФМБА России, Москва, Россия
Ключевые слова синдром Прадера—Вилли, морбидное ожирение, масса тела, бариатрические операции, уменьшающая резекция желудка, абдоминопластика, дерматолипэктомия.
Long-term results of complex surgical treatment of patient with Prader—Willi syndrome
and secondary morbid obesity
M.S. LEONTIEVA, V.N. EGIEV, A.A. MELENTIEV, A.M. BELOUSOV, YU.B. MAYOROVA
Moscow State University of medicine and dentistry named after A.I. Evdokimov, department of faculty surgery №2, Moscow, Russia;
Peoples´ Friendship university of Russia, advanced training faculty, department of surgery and oncology N.I. Pirogov city clinical hospital
№1, Moscow, Russia; Moscow clinical scientific and practical center, Moscow, Russia; Federal scientific and clinical center of physical and chemical medicine, Federal medico-biological agency, Moscow, Russia
Keywords: Prader—Willi syndrome, morbid obesity, body mass, bariatric surgeries, restrictive gastric resection, abdominoplasty, предположения, что ожирение у больных обусловлено значительным (более чем враз) усилением синтеза жира из ацетата и крайне низкими процессами липолиза.
Диагностика данного заболевания часто представляет определенную сложность и требует применения генетического, молекулярного и цитогенети- ческого анализа. Пациенты, страдающие СПВ, редко доживают долети умирают от осложнений таких сопутствующих ожирению заболеваний, как гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца, сахарный диабет и др. Являясь генетическим заболеванием, СПВ крайне плохо поддается консервативной терапии. Существуют исследования по лечению данной группы пациентов синтетическим аналогом гормона роста, однако из-за редкой встречаемости данного заболевания результаты трудно признать достоверными.
Клиническая картина развития ожирения у детей с СПВ, по результатам исследований последних лет, условно включает 4 фазы питания ребенка от момента рождения до полового созревания В первую фазу у ребенка выражена мышечная гипотония и нет избытка массы тела. Подфаза а характеризуется проблемами при кормлении с нарушением глотания или без такового. В подфазу б КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ
Авторы, впервые описавшие синдром, высказывали предположение об аутосомно-рецессивном типе наследования заболевания. Затем появились сообщения о возможности аутосомно-доминантной передачи болезни. Подтверждением данных гипотез могли служить наблюдавшиеся семейные случаи патологии. Однако большинство описанных клинических наблюдений СПВ носили спорадический характер. Последующие исследования позволили установить у детей с СПВ определенные хромосомные нарушения. Цитогенетический анализ показал, что хромосомные аномалии у больных были представлены либо транслокациями (t 15/15), либо моза- ицизмом. В 1987 г. появились первые сообщения о микроделеции хромосомы 15. Однако окончательная идентификация хромосомных изменений при
СПВ стала возможной только после внедрения в практику молекулярно-генетических методов исследования. Патогенез СПВ до настоящего времени остается малоисследованным. Высказываются
© Коллектив авторов, 2017
*e-mail: msleont@rambler.ru Отдаленные результаты комплексного хирургического лечения пациентки, страдающей синдромом Прадера—Вилли и вторичным
ожирением
Д.м.н., доц. МС. ЛЕОНТЬЕВА
1
*, д.м.н., завкафедрой В.Н. ЕГИЕВ
2
, к.м.н., врач-хирург А.А. МЕЛЕНТЬЕВ
3
, к.м.н., врач-хирург А.М. БЕЛОУСОВ
4
, д.м.н., врач-онколог Ю.Б. МАЙОРОВА
5 Кафедра факультетской хирургии №2 лечебного факультета ФГБОУ ВО «МГМСУ им. АИ. Евдокимова» (зав. каф. — член- корр. РАН, д.м.н., проф. И.Е. Хатьков) Минздрава России, Москва, Россия кафедра хирургии и онкологии ФПК МР МИ РУДН; городская клиническая больница №1 им. НИ. Пирогова ДЗМ Москвы, Москва, Россия Московский клинического научно- практический центр (дир. — член-корр. РАН, д.м.н., проф. И.Е. Хатьков) ДЗМ Москвы, Москва, Россия
5
ФГБУ ФНКЦ ФХМ ФМБА России, Москва, Россия
Ключевые слова синдром Прадера—Вилли, морбидное ожирение, масса тела, бариатрические операции, уменьшающая резекция желудка, абдоминопластика, дерматолипэктомия.
Long-term results of complex surgical treatment of patient with Prader—Willi syndrome
and secondary morbid obesity
M.S. LEONTIEVA, V.N. EGIEV, A.A. MELENTIEV, A.M. BELOUSOV, YU.B. MAYOROVA
Moscow State University of medicine and dentistry named after A.I. Evdokimov, department of faculty surgery №2, Moscow, Russia;
Peoples´ Friendship university of Russia, advanced training faculty, department of surgery and oncology N.I. Pirogov city clinical hospital
№1, Moscow, Russia; Moscow clinical scientific and practical center, Moscow, Russia; Federal scientific and clinical center of physical and chemical medicine, Federal medico-biological agency, Moscow, Russia
Keywords: Prader—Willi syndrome, morbid obesity, body mass, bariatric surgeries, restrictive gastric resection, abdominoplasty, предположения, что ожирение у больных обусловлено значительным (более чем враз) усилением синтеза жира из ацетата и крайне низкими процессами липолиза.
Диагностика данного заболевания часто представляет определенную сложность и требует применения генетического, молекулярного и цитогенети- ческого анализа. Пациенты, страдающие СПВ, редко доживают долети умирают от осложнений таких сопутствующих ожирению заболеваний, как гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца, сахарный диабет и др. Являясь генетическим заболеванием, СПВ крайне плохо поддается консервативной терапии. Существуют исследования по лечению данной группы пациентов синтетическим аналогом гормона роста, однако из-за редкой встречаемости данного заболевания результаты трудно признать достоверными.
Клиническая картина развития ожирения у детей с СПВ, по результатам исследований последних лет, условно включает 4 фазы питания ребенка от момента рождения до полового созревания В первую фазу у ребенка выражена мышечная гипотония и нет избытка массы тела. Подфаза а характеризуется проблемами при кормлении с нарушением глотания или без такового. В подфазу б КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ
ЭНДОСКОПИЧЕСКАЯ ХИРУРГИЯ, 5, ребенок растет параллельно ростовой кривой в рамках нормальных значений.
Во вторую фазу набор массы тела прогрессирует. Это обычно происходит в период от 1,5 до 3 лет. В подфазу а масса тела ребенка увеличивается, но без увеличения калорийности пищи. В подфазу б у ребенка повышается потребление пищи, и у него развивается избыток массы тела или ожирение. Интерес кеде аномально повышенно еще может достигаться насыщения.
Начало третьей фазы весьма вариабельно, она может развиться как в ранние сроки — в 3 года, таки в поздние — влет. Для нее характерны агрессивный поиск пищи, отсутствие насыщения, более раннее возобновление голода, что приводит к укорочению промежутков между приемами пищи. При свободном доступе к продуктам пациенты съедают примерно в 3 раза больше, чем их сверстники без СПВ.
В четвертую фазу у пациента может сохраняться повышенный аппетитно он не столь агрессивен и ненасытен. По мнению экспертов, эта фаза развивается лишь участи пациентов во взрослом возрасте. Не все пациенты с СПВ обязательно проходят все эти этапы, их развитие может быть нарушено применением гормона роста В соответствии с Консенсусом Второй встречи экспертов [3] терапия ожирения при СПВ должна включать контроль за потреблением пищи ребенком, раннее внедрение хорошо сбалансированной низкокалорийной диеты, регулярные физические упражнения, ограничение доступа к продуктам питания и деньгам, соблюдение пациентом правовых и этических норм, психологическое консультирование больного и его семьи. Чтобы попытаться предотвратить ожирение, необходимо уже в раннем возрасте ребенка обсуждать сего родителями неотвратимость гиперфагии [1, Для пациентов с первичным ожирением, не имеющих генетического дефекта, существует множество вариантов эффективных хирургических вмешательств, таких как установка внутрижелудочного баллона, бандажирование желудка, уменьшающая резекция желудка, билиопанкреатическое разобщение и др. Анализ мировой литературы демонстрирует не более 60 случаев бариатрических операций у пациентов, страдающих СПВ. Вид оперативного лечения и его эффективность до сих пор обсуждаются и являются нерешенной проблемой. Нередко у пациентов впервые несколько месяцев после операции снижается масса тела (МТ), однако стечением времени она вновь увеличивается. В единичных случаях удается достичь стойкого снижения МТ.
Кроме этого, согласно Консенсусу по лечению ожирения у детей [4], диагноз СПВ является противопоказанием к хирургическому лечению ожирения. В Консенсусе Второй встречи экспертов это объясняется тем, что рестриктивная бариатрическая хирургия, например бандаж желудка или шунтирование, не обеспечивают уменьшения гиперфагии. Наряду с единичными сообщениями о хороших результатах подобных операций известны случаи с тяжелыми осложнениями вследствие развившейся мальабсорбции [5]. Остается неясным, могут ли изменения в пищевом окружении внести вклад вис- ходы хирургического лечения. Особенности терапии осложнений ожирения при СПВ также недостаточно изучены. В Консенсусе экспертов подчеркивается целесообразность достижения компенсации диабета благодаря снижению массы тела и увеличению физических нагрузок с применением фармакологических препаратов, используемых при сахарном диабете го типа с ожирением Риск преждевременной смерти пациентов с ожирением при СПВ повышен при сопутствующей сердечно-сосудистой недостаточности, синдроме
Пиквика, септицемии из-за кожных мацераций и инфекций. Описаны смертельные случаи у пациентов с ожирением при СПВ от удушья из-за быстрого потребления пищи, некроза и разрыва стенки желудка от переедания, особенно при отсутствии присмотра за ними В содержании консенсусов по лечению ожирения у детей обращает на себя внимание отсутствие конкретных рекомендаций по ограничению калорийности пищи при СПВ. Согласно отдельным публикациям, калорийность диеты для снижения массы тела при СПВ должна составлять 800—900 калорий, что значительно ниже стандартно рекомендуемой гипокалорийной диеты [1, 7]. В работах других авторов говорится о диете с калорийностью 1000—
1500 калорий В октябре 2014 г. в ГКБ №1 им. НИ. Пирогова обратилась пациентка Слет, страдающая СПВ. Диагноз основного заболевания был доказан генетическим исследованием. Приросте см вес пациентки составлял 140 кг, а индекс массы тела (ИМТ) —
72 кг/м
2 рис. 1, см. на цв. вклейке. Пациентка неоднократно лечилась от ожирения консервативными методами под наблюдением генетиков, эндокринологов и диетологов пыталась соблюдать низкокалорийную диету, принимала препараты, подавляющие аппетит, синтетические аналоги гормона роста — с временным терапевтическим эффектом.
Пациентке было проведено комплексное обследование, включая скрининговые анализы крови, эхокардиографию, эзофагогастродуоденоскопию, ультразвуковое исследование брюшной полости, эндокринологическое, кардиологическое, медицинское психологическое, сомнологическое обследования. Абсолютных противопоказаний к оперативному лечению выявлено не было. Пациентке решено было выполнить уменьшающую резекцию желудка как одну из наиболее эффективных и наименее травматичных вмешательств
Во вторую фазу набор массы тела прогрессирует. Это обычно происходит в период от 1,5 до 3 лет. В подфазу а масса тела ребенка увеличивается, но без увеличения калорийности пищи. В подфазу б у ребенка повышается потребление пищи, и у него развивается избыток массы тела или ожирение. Интерес кеде аномально повышенно еще может достигаться насыщения.
Начало третьей фазы весьма вариабельно, она может развиться как в ранние сроки — в 3 года, таки в поздние — влет. Для нее характерны агрессивный поиск пищи, отсутствие насыщения, более раннее возобновление голода, что приводит к укорочению промежутков между приемами пищи. При свободном доступе к продуктам пациенты съедают примерно в 3 раза больше, чем их сверстники без СПВ.
В четвертую фазу у пациента может сохраняться повышенный аппетитно он не столь агрессивен и ненасытен. По мнению экспертов, эта фаза развивается лишь участи пациентов во взрослом возрасте. Не все пациенты с СПВ обязательно проходят все эти этапы, их развитие может быть нарушено применением гормона роста В соответствии с Консенсусом Второй встречи экспертов [3] терапия ожирения при СПВ должна включать контроль за потреблением пищи ребенком, раннее внедрение хорошо сбалансированной низкокалорийной диеты, регулярные физические упражнения, ограничение доступа к продуктам питания и деньгам, соблюдение пациентом правовых и этических норм, психологическое консультирование больного и его семьи. Чтобы попытаться предотвратить ожирение, необходимо уже в раннем возрасте ребенка обсуждать сего родителями неотвратимость гиперфагии [1, Для пациентов с первичным ожирением, не имеющих генетического дефекта, существует множество вариантов эффективных хирургических вмешательств, таких как установка внутрижелудочного баллона, бандажирование желудка, уменьшающая резекция желудка, билиопанкреатическое разобщение и др. Анализ мировой литературы демонстрирует не более 60 случаев бариатрических операций у пациентов, страдающих СПВ. Вид оперативного лечения и его эффективность до сих пор обсуждаются и являются нерешенной проблемой. Нередко у пациентов впервые несколько месяцев после операции снижается масса тела (МТ), однако стечением времени она вновь увеличивается. В единичных случаях удается достичь стойкого снижения МТ.
Кроме этого, согласно Консенсусу по лечению ожирения у детей [4], диагноз СПВ является противопоказанием к хирургическому лечению ожирения. В Консенсусе Второй встречи экспертов это объясняется тем, что рестриктивная бариатрическая хирургия, например бандаж желудка или шунтирование, не обеспечивают уменьшения гиперфагии. Наряду с единичными сообщениями о хороших результатах подобных операций известны случаи с тяжелыми осложнениями вследствие развившейся мальабсорбции [5]. Остается неясным, могут ли изменения в пищевом окружении внести вклад вис- ходы хирургического лечения. Особенности терапии осложнений ожирения при СПВ также недостаточно изучены. В Консенсусе экспертов подчеркивается целесообразность достижения компенсации диабета благодаря снижению массы тела и увеличению физических нагрузок с применением фармакологических препаратов, используемых при сахарном диабете го типа с ожирением Риск преждевременной смерти пациентов с ожирением при СПВ повышен при сопутствующей сердечно-сосудистой недостаточности, синдроме
Пиквика, септицемии из-за кожных мацераций и инфекций. Описаны смертельные случаи у пациентов с ожирением при СПВ от удушья из-за быстрого потребления пищи, некроза и разрыва стенки желудка от переедания, особенно при отсутствии присмотра за ними В содержании консенсусов по лечению ожирения у детей обращает на себя внимание отсутствие конкретных рекомендаций по ограничению калорийности пищи при СПВ. Согласно отдельным публикациям, калорийность диеты для снижения массы тела при СПВ должна составлять 800—900 калорий, что значительно ниже стандартно рекомендуемой гипокалорийной диеты [1, 7]. В работах других авторов говорится о диете с калорийностью 1000—
1500 калорий В октябре 2014 г. в ГКБ №1 им. НИ. Пирогова обратилась пациентка Слет, страдающая СПВ. Диагноз основного заболевания был доказан генетическим исследованием. Приросте см вес пациентки составлял 140 кг, а индекс массы тела (ИМТ) —
72 кг/м
2 рис. 1, см. на цв. вклейке. Пациентка неоднократно лечилась от ожирения консервативными методами под наблюдением генетиков, эндокринологов и диетологов пыталась соблюдать низкокалорийную диету, принимала препараты, подавляющие аппетит, синтетические аналоги гормона роста — с временным терапевтическим эффектом.
Пациентке было проведено комплексное обследование, включая скрининговые анализы крови, эхокардиографию, эзофагогастродуоденоскопию, ультразвуковое исследование брюшной полости, эндокринологическое, кардиологическое, медицинское психологическое, сомнологическое обследования. Абсолютных противопоказаний к оперативному лечению выявлено не было. Пациентке решено было выполнить уменьшающую резекцию желудка как одну из наиболее эффективных и наименее травматичных вмешательств
ЭНДОСКОПИЧЕСКАЯ ХИРУРГИЯ, 5, Клинический диагноз больной СПВ, вторичное
«сверхожирение» (рост 155 см, масса тела 140 кг, индекс массы тела 72 кг/м
2
), синдром Пиквика, тран- зиторная артериальная гипертония, хронический бронхит, хронический гастрит, остеохондроз позвоночника, деформирующий остеоартроз коленных, бедренных и голеностопных суставов, дисфункция яичников, дисменорея.
По результатам обследования пациентки в общем, биохимическом, иммунологическом анализах крови, общем анализе мочи изменений не выявлено. ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости без патологии. Эзофагогастроскопия: картина хронического гастрита пациентке была выполнена операция — уменьшающая резекция желудка лапароскопиче- ским доступом под комбинированным эндотрахе- альным наркозом по стандартной методике рис. 2, см. на цв. вклейке. Длительность операции суммарно составила 2 ч. Интраоперационных осложнений не было.
В течение 24 ч после операции пациентка наблюдалась в отделении реанимации и интенсивной терапии в связи с высоким риском осложнений по основному заболеванию и находилась на парентеральном питании.
На е сутки после операции при рентгенологическом контроле эвакуация принятого per os водорастворимого контраста из культи желудка происходила с первым глотком, без затекания за ее пределы. При контрольном УЗИ органов брюшной полости скопления свободной и отграниченной жидкости не выявлено. Больная переведена в общее отделение.
Послеоперационный период протекал без осложнений, после начала кормления больной и восстановления перистальтики желудочно-кишечного тракта, на е сутки после операции, пациентка была выписана.
В течение 12 мес пациентка наблюдалась, обследовалась с целью подбора диеты в НИИ питания РАН. Через год после операции МТ пациентки составила кг приросте см, ИМТ — 32 кг/м
2 рис. 3, см. на цв. вклейке)
Через 24 мес после первичной бариатрической операции, с 07.11.16 по 14.11.16 пациентка Св возрасте года находилась в отделении ВТХ и ХЭ
МКНЦ с клиническим диагнозом кожно-жировая деформация передней брюшной стенки, спины, бедер. Птоз молочных желез. Морбидное ожирение
II степени. Состояние после операции — уменьшающей резекции желудка (2014). СПВ. Сахарный диабет го типа, стадия компенсации. Дисфункция яичников, дисменорея.
Самочувствие больной было удовлетворительным. Исчезли жалобы на одышку в покое, подъемы артериального давления, боли в суставах и позвоночнике, масса тела составляла 80 кг, рост 155 см,
ИМТ 61%, ИМТ 35 кг/м
2
. Пациентка предъявляла жалобы на массивный кожно-жировой лоскут, достигающий уровня паховых складок, снижающий качество жизни, мешающий выполнению гигиенических процедур.
При поступлении состояние пациентки удовлетворительное, нормостенического телосложения. Со стороны органов сердечно-легочной системы патологии нет. Передняя брюшная стенка в вертикальном положении свисает до верхней трети бедер по типу кожно-жирового фартука. Отмечается кожно-жиро- вая деформация переднемедиальной поверхности обоих бедер в верхней трети, спины, птоз молочных желез, ягодиц рис. 4, см. на цв. вклейке).
Больной проведено лабораторное и инструментальное обследование. Эзофагогастродуоденоско- пия: изменений со стороны слизистой оболочки пищевода, культи желудка, привратника и двенадцатиперстной кишки не выявлено. Состояние после уменьшающей резекции желудка (УЗИ органов брюшной полости в амбулаторных условиях изменений со стороны печени, желчного пузыря, поджелудочной железы и почек не выявлено. При УЗИ в условиях стационара выявлены признаки желчнокаменной болезни, холецистолитиаз, камненосительство.
08.11.16 пациентке под комбинированным эн- дотрахеальным наркозом выполнена операция дерматолипэктомия (ДЛЭ) на передней брюшной стенке и абдоминопластика с использованием яко- реобразного разреза. Методика удаления кожно- жирового лоскута с сочетанием вертикального и горизонтального разрезов выбрана по просьбе пациентки для удаления отвисшей складки в эпига- стральной области. У большинства больных мор- бидным ожирением нижний поперечный доступ для ДЛЭ на передней брюшной стенке являлся недостаточным, поэтому выполняли его в сочетании с вертикальным разрезом, окаймляющим кожно-жи- ровой лоскут в эпигастральной области.
Разрез в виде морского якоря комбинировали из горизонтального и вертикального разрезов, что позволило уменьшить размеры талии и сконцентрировать силы натяжения книзу и кнутри и обеспечило широкий доступ для абдоминопластики рис. 5, см. на цв. вклейке)
Основными преимуществами ДЛЭ комбинированным доступом с применением якореобразного разреза, окаймляющего кожно-жировой лоскуту больных морбидным ожирением считаются возможность удаления большой жировой массы с избыточным отвисшим кожным лоскутом в эпигастральной области возможность выполнения абдоминопластики в надчревной области с созданием мышечно-апо- невротического корсета со значительным уменьшением окружности талии на десятки сантиметров КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ
«сверхожирение» (рост 155 см, масса тела 140 кг, индекс массы тела 72 кг/м
2
), синдром Пиквика, тран- зиторная артериальная гипертония, хронический бронхит, хронический гастрит, остеохондроз позвоночника, деформирующий остеоартроз коленных, бедренных и голеностопных суставов, дисфункция яичников, дисменорея.
По результатам обследования пациентки в общем, биохимическом, иммунологическом анализах крови, общем анализе мочи изменений не выявлено. ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости без патологии. Эзофагогастроскопия: картина хронического гастрита пациентке была выполнена операция — уменьшающая резекция желудка лапароскопиче- ским доступом под комбинированным эндотрахе- альным наркозом по стандартной методике рис. 2, см. на цв. вклейке. Длительность операции суммарно составила 2 ч. Интраоперационных осложнений не было.
В течение 24 ч после операции пациентка наблюдалась в отделении реанимации и интенсивной терапии в связи с высоким риском осложнений по основному заболеванию и находилась на парентеральном питании.
На е сутки после операции при рентгенологическом контроле эвакуация принятого per os водорастворимого контраста из культи желудка происходила с первым глотком, без затекания за ее пределы. При контрольном УЗИ органов брюшной полости скопления свободной и отграниченной жидкости не выявлено. Больная переведена в общее отделение.
Послеоперационный период протекал без осложнений, после начала кормления больной и восстановления перистальтики желудочно-кишечного тракта, на е сутки после операции, пациентка была выписана.
В течение 12 мес пациентка наблюдалась, обследовалась с целью подбора диеты в НИИ питания РАН. Через год после операции МТ пациентки составила кг приросте см, ИМТ — 32 кг/м
2 рис. 3, см. на цв. вклейке)
Через 24 мес после первичной бариатрической операции, с 07.11.16 по 14.11.16 пациентка Св возрасте года находилась в отделении ВТХ и ХЭ
МКНЦ с клиническим диагнозом кожно-жировая деформация передней брюшной стенки, спины, бедер. Птоз молочных желез. Морбидное ожирение
II степени. Состояние после операции — уменьшающей резекции желудка (2014). СПВ. Сахарный диабет го типа, стадия компенсации. Дисфункция яичников, дисменорея.
Самочувствие больной было удовлетворительным. Исчезли жалобы на одышку в покое, подъемы артериального давления, боли в суставах и позвоночнике, масса тела составляла 80 кг, рост 155 см,
ИМТ 61%, ИМТ 35 кг/м
2
. Пациентка предъявляла жалобы на массивный кожно-жировой лоскут, достигающий уровня паховых складок, снижающий качество жизни, мешающий выполнению гигиенических процедур.
При поступлении состояние пациентки удовлетворительное, нормостенического телосложения. Со стороны органов сердечно-легочной системы патологии нет. Передняя брюшная стенка в вертикальном положении свисает до верхней трети бедер по типу кожно-жирового фартука. Отмечается кожно-жиро- вая деформация переднемедиальной поверхности обоих бедер в верхней трети, спины, птоз молочных желез, ягодиц рис. 4, см. на цв. вклейке).
Больной проведено лабораторное и инструментальное обследование. Эзофагогастродуоденоско- пия: изменений со стороны слизистой оболочки пищевода, культи желудка, привратника и двенадцатиперстной кишки не выявлено. Состояние после уменьшающей резекции желудка (УЗИ органов брюшной полости в амбулаторных условиях изменений со стороны печени, желчного пузыря, поджелудочной железы и почек не выявлено. При УЗИ в условиях стационара выявлены признаки желчнокаменной болезни, холецистолитиаз, камненосительство.
08.11.16 пациентке под комбинированным эн- дотрахеальным наркозом выполнена операция дерматолипэктомия (ДЛЭ) на передней брюшной стенке и абдоминопластика с использованием яко- реобразного разреза. Методика удаления кожно- жирового лоскута с сочетанием вертикального и горизонтального разрезов выбрана по просьбе пациентки для удаления отвисшей складки в эпига- стральной области. У большинства больных мор- бидным ожирением нижний поперечный доступ для ДЛЭ на передней брюшной стенке являлся недостаточным, поэтому выполняли его в сочетании с вертикальным разрезом, окаймляющим кожно-жи- ровой лоскут в эпигастральной области.
Разрез в виде морского якоря комбинировали из горизонтального и вертикального разрезов, что позволило уменьшить размеры талии и сконцентрировать силы натяжения книзу и кнутри и обеспечило широкий доступ для абдоминопластики рис. 5, см. на цв. вклейке)
Основными преимуществами ДЛЭ комбинированным доступом с применением якореобразного разреза, окаймляющего кожно-жировой лоскуту больных морбидным ожирением считаются возможность удаления большой жировой массы с избыточным отвисшим кожным лоскутом в эпигастральной области возможность выполнения абдоминопластики в надчревной области с созданием мышечно-апо- невротического корсета со значительным уменьшением окружности талии на десятки сантиметров КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ
ЭНДОСКОПИЧЕСКАЯ ХИРУРГИЯ, 5, при других видах абдоминопластики возникает значительный избыток кожи в надчревной области, который сохраняется даже при наложении дополнительных глубоких швов).
Методика операции ДЛЭ на передней брюшной стенке у больных морбидным ожирением комбинированным доступом с применением якореобразного разреза описана в литературе и является стандарт- ной.
Учитывая дряблость прямых и наружных косых мышц передней брюшной стенки, операцию дополнили выполнением абдоминопластики. Выполняли ее от мечевидного отростка до симфиза лобковых костей, накладывая на апоневроз передней брюшной стенки в два ряда П-образные узловые швы из прочного нерас- сасывающегося материала. Линия разрезав надлобковой области имела образную форму с выступом, расположенным над симфизом лобковых костей для удаления избыточной свисающей кожно-жировой складки рис. 6 и 7, см. на цв. вклейке).
На протяжении 48 ч после операции назначены антибиотикопрофилактика препаратом широкого спектра действия (цефтриаксон), фраксипарин с профилактической целью подкожно, в качестве обезболивающего средства — нестероидный противовоспалительный препарат кетонал.
При контрольном УЗИ мягких тканей передней брюшной стенки и органов брюшной полости скоплений жидкости в подкожной клетчатке не выяв- лено.
Послеоперационный период протекал гладко, без осложнений. Продолжительность пребывания пациентки в отделении составила 6 сут.
Через 2 мес после операции ДЛЭ, в январе 2017 г. пациентка снова находилась на контрольном обследовании. Предъявляла жалобы на кожно-жировые складки на переднемедиальных поверхностях бедер, спине и подгрудными железами. Других жалоб не было, самочувствие больной оставалось удовлетворительным. Масса тела оставалась стабильной и составляла кг приросте см, ИМТ — 27 кг/м
2
).
Больной выполнены корригирующие вмешательства на бедрах, молочных железах, спине и ягодицах. Вид больной через 2 мес после пластической операции на животе представлен на рис. 8 (см. на цв.
вклейке)
Таким образом, несмотря на вторичность ожирения у пациентки, страдающей редким генетическим заболеванием (СПВ), хирургический метод лечения в виде уменьшающей резекции желудка позволил достигнуть значительного и стойкого снижения МТ и улучшить качество жизни больной.
Комплексный подход к лечению больных мор- бидным ожирением и выполнение на заключительном этапе пластических корригирующих операций по улучшению контуров тела значительно улучшают результаты их хирургического лечения.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта инте-
ресов.
ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES
1. Витебская А.В. Диагностика и лечение синдрома Прадера—
Вилли. Обзор действующих международных консенсусов. Ожирение и метаболизм 2014;(3):9-17. [Vitebskaya A.V. Diag- nosis and treatments of Prader-Willi syndrome: a review of current consensuses/ Ozhirenie i metabolizm 2014;(3):9-17. (In Russ.)].
2. Miller JL, Lynn C, Driscoll DC, Goldstone AP, Gold J, Kimonis V.
Nutritional phases in Prader—Willi syndrome. Am J Med Genet.
2011;155(5):1040-1049. https://doi.org/10.1002/ajmg.a.33951 3. August GP, Caprio S, Fennoy I, Freemark M, Kaufman FR,
Lustig RH. Prevention and treatment of pediatric obesity: an en- docrine society clinical practice guideline based on expert opin- ion. J Clin Endocrinol Metab. 2008;93(12):45764599. PMID:
18782869. https://doi.org/10.1210/jc.2007-2458 4. Goldstone AP, Holland AJ, Haufa BP, Hokken-Koelega AC,
Tauber M. Recommendations for the Diagnosis and Management of Prader—Willi Syndrome. The Journal of Clinical Endocrinology
& Metabolism.
2008;93(11):4183-4197.
https://doi.org/10.1210/jc.2008-0649 5. Scheimann AO, Butler MG, Gourash L, Cufari C, Klish W. Crit- ical analysis of bariatric procedures in Prader—Willi syndrome.
J Pediatr Gastroenterol Nutr.
2008;46(1):80-83. PMID: 18162838.
https://doi.org/10.1097/01.mpg.0000304458.30294.31 6. Tauber M, Diene G, Molinas C, Hébert M. Review of 64 cases of death in children with Prader—Willi syndrome (PWS). Am J Med
Genet A.
2008;146(7):881-887. PMID: 18324685.
https://doi.org/10.1002/ajmg.a.32131 7. Heinemann J. Wound healing with Prader—Willi syndrome —
How many calories? The Gathered View (published bimonthly by
PWSA).
2010.
8. Hofman CJ, Aultman D, Pipes P. A nutrition survey of and rec- ommendations for individuals with Prader—Willi syndrome who live in group homes. J Am Diet Assoc. 1992;92(7):823-830. PMID: Поступила Сведения об авторах:
Егиев Валерий Николаевич — д.м.н., заведующий кафедрой хирургии и онкологии ФПК МР МИ РУДН
e-mail: egiev50@gmail.com
Майорова Юлия Борисовна — д.м.н., врач-хирург e-mail: ybmayorova@mail.ru
Леонтьева Марина Сергеевна — д.м.н., доцент e-mail: msleont@rambler.ru
Белоусов Александр Михайлович — к.м.н., научный сотрудник e-mail: a.belousov@mknc.ru
Мелентьев Александр Александрович — к.м.н., врач-хирург e-mail: sanichmma@mail.ru
Методика операции ДЛЭ на передней брюшной стенке у больных морбидным ожирением комбинированным доступом с применением якореобразного разреза описана в литературе и является стандарт- ной.
Учитывая дряблость прямых и наружных косых мышц передней брюшной стенки, операцию дополнили выполнением абдоминопластики. Выполняли ее от мечевидного отростка до симфиза лобковых костей, накладывая на апоневроз передней брюшной стенки в два ряда П-образные узловые швы из прочного нерас- сасывающегося материала. Линия разрезав надлобковой области имела образную форму с выступом, расположенным над симфизом лобковых костей для удаления избыточной свисающей кожно-жировой складки рис. 6 и 7, см. на цв. вклейке).
На протяжении 48 ч после операции назначены антибиотикопрофилактика препаратом широкого спектра действия (цефтриаксон), фраксипарин с профилактической целью подкожно, в качестве обезболивающего средства — нестероидный противовоспалительный препарат кетонал.
При контрольном УЗИ мягких тканей передней брюшной стенки и органов брюшной полости скоплений жидкости в подкожной клетчатке не выяв- лено.
Послеоперационный период протекал гладко, без осложнений. Продолжительность пребывания пациентки в отделении составила 6 сут.
Через 2 мес после операции ДЛЭ, в январе 2017 г. пациентка снова находилась на контрольном обследовании. Предъявляла жалобы на кожно-жировые складки на переднемедиальных поверхностях бедер, спине и подгрудными железами. Других жалоб не было, самочувствие больной оставалось удовлетворительным. Масса тела оставалась стабильной и составляла кг приросте см, ИМТ — 27 кг/м
2
).
Больной выполнены корригирующие вмешательства на бедрах, молочных железах, спине и ягодицах. Вид больной через 2 мес после пластической операции на животе представлен на рис. 8 (см. на цв.
вклейке)
Таким образом, несмотря на вторичность ожирения у пациентки, страдающей редким генетическим заболеванием (СПВ), хирургический метод лечения в виде уменьшающей резекции желудка позволил достигнуть значительного и стойкого снижения МТ и улучшить качество жизни больной.
Комплексный подход к лечению больных мор- бидным ожирением и выполнение на заключительном этапе пластических корригирующих операций по улучшению контуров тела значительно улучшают результаты их хирургического лечения.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта инте-
ресов.
ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES
1. Витебская А.В. Диагностика и лечение синдрома Прадера—
Вилли. Обзор действующих международных консенсусов. Ожирение и метаболизм 2014;(3):9-17. [Vitebskaya A.V. Diag- nosis and treatments of Prader-Willi syndrome: a review of current consensuses/ Ozhirenie i metabolizm 2014;(3):9-17. (In Russ.)].
2. Miller JL, Lynn C, Driscoll DC, Goldstone AP, Gold J, Kimonis V.
Nutritional phases in Prader—Willi syndrome. Am J Med Genet.
2011;155(5):1040-1049. https://doi.org/10.1002/ajmg.a.33951 3. August GP, Caprio S, Fennoy I, Freemark M, Kaufman FR,
Lustig RH. Prevention and treatment of pediatric obesity: an en- docrine society clinical practice guideline based on expert opin- ion. J Clin Endocrinol Metab. 2008;93(12):45764599. PMID:
18782869. https://doi.org/10.1210/jc.2007-2458 4. Goldstone AP, Holland AJ, Haufa BP, Hokken-Koelega AC,
Tauber M. Recommendations for the Diagnosis and Management of Prader—Willi Syndrome. The Journal of Clinical Endocrinology
& Metabolism.
2008;93(11):4183-4197.
https://doi.org/10.1210/jc.2008-0649 5. Scheimann AO, Butler MG, Gourash L, Cufari C, Klish W. Crit- ical analysis of bariatric procedures in Prader—Willi syndrome.
J Pediatr Gastroenterol Nutr.
2008;46(1):80-83. PMID: 18162838.
https://doi.org/10.1097/01.mpg.0000304458.30294.31 6. Tauber M, Diene G, Molinas C, Hébert M. Review of 64 cases of death in children with Prader—Willi syndrome (PWS). Am J Med
Genet A.
2008;146(7):881-887. PMID: 18324685.
https://doi.org/10.1002/ajmg.a.32131 7. Heinemann J. Wound healing with Prader—Willi syndrome —
How many calories? The Gathered View (published bimonthly by
PWSA).
2010.
8. Hofman CJ, Aultman D, Pipes P. A nutrition survey of and rec- ommendations for individuals with Prader—Willi syndrome who live in group homes. J Am Diet Assoc. 1992;92(7):823-830. PMID: Поступила Сведения об авторах:
Егиев Валерий Николаевич — д.м.н., заведующий кафедрой хирургии и онкологии ФПК МР МИ РУДН
e-mail: egiev50@gmail.com
Майорова Юлия Борисовна — д.м.н., врач-хирург e-mail: ybmayorova@mail.ru
Леонтьева Марина Сергеевна — д.м.н., доцент e-mail: msleont@rambler.ru
Белоусов Александр Михайлович — к.м.н., научный сотрудник e-mail: a.belousov@mknc.ru
Мелентьев Александр Александрович — к.м.н., врач-хирург e-mail: sanichmma@mail.ru
К статье МС. Леонтьевой и соавт. Отдаленные результаты комплексного хирургического лечения пациентки, страдающей синдромом Прадера—Вилли и вторичным ожирением»
Рис. 1. Внешний вид пациентки с синдромом Прадера—Вилли (октябрь 2014 г.).
Рис. 2. Схема операции — уменьшающей резекции желудка
Рис. 1. Внешний вид пациентки с синдромом Прадера—Вилли (октябрь 2014 г.).
Рис. 2. Схема операции — уменьшающей резекции желудка
К статье МС. Леонтьевой и соавт. Отдаленные результаты комплексного хирургического лечения пациентки, страдающей синдромом Прадера—Вилли и вторичным ожирением
(продолжение)
Рис. 3. Фото больной в ноябре 2015 г. (через 12 мес после операции — уменьшающей резекции желудка).
Рис. 4. Фото больной в ноябре 2016 г. (через 24 мес после операции — уменьшающей резекции желудка
(продолжение)
Рис. 3. Фото больной в ноябре 2015 г. (через 12 мес после операции — уменьшающей резекции желудка).
Рис. 4. Фото больной в ноябре 2016 г. (через 24 мес после операции — уменьшающей резекции желудка
К статье МС. Леонтьевой и соавт. Отдаленные результаты комплексного хирургического лечения пациентки, страдающей синдромом Прадера—Вилли и вторичным ожирением
(продолжение)
Рис. 5. Дооперационная разметка перед операцией ДЛЭ в вертикальном и горизонтальном положениях
пациентки.
Рис. 6. Вид раны с центральным П-образным, фиксирующим швом на кожу
(продолжение)
Рис. 5. Дооперационная разметка перед операцией ДЛЭ в вертикальном и горизонтальном положениях
пациентки.
Рис. 6. Вид раны с центральным П-образным, фиксирующим швом на кожу
К статье МС. Леонтьевой и соавт. Отдаленные результаты комплексного хирургического лечения пациентки, страдающей синдромом Прадера—Вилли и вторичным ожирением
(окончание)
Рис. 8. Фото больной через 2 мес после пластической операции на животе.
Рис. 7. Окончательный вид послеоперационной раны с пересадкой пупка в ортотопическое положение
(окончание)
Рис. 8. Фото больной через 2 мес после пластической операции на животе.
Рис. 7. Окончательный вид послеоперационной раны с пересадкой пупка в ортотопическое положение