Гемодинамика.

1. Аорта начинается чаще от правого желудочка, чем от левого, или же она расположена над отверстием в межжелудочковой перегородке, как показано на рисунке, и получает кровь из обоих желудочков.

2. Наблюдается стеноз легочной артерии, поэтому в легкие из правого желудочка поступает очень мало крови. Большая часть крови направляется прямо в аорту, минуя легкие.

3. Кровь из левого желудочка через отверстие в межжелудочковой перегородке направляется в правый желудочек, а затем в аорту (или прямо в аорту, если она расположена над отверстием).

4. Поскольку правый желудочек должен перекачивать большой объем крови в аорту, где давление высокое, его стенка гипертрофирована, а сам желудочек увеличен.
Из четырёх компонентов порока определяющим является степень стеноза выходного отдела правого желудочка. Наиболее частым вариантом обструкции правого желудочка выявляется изолированный инфундибулярный стеноз. Реже отмечается сочетание инфундибулярного стеноза и клапанного стеноза лёгочной артерии. Стенозирование легочной артерии расценивается как умеренное при уменьшении диаметра устья лёгочной артерии и её ствола менее 80% диаметра устья аорты. При уменьшении этих параметров менее 50% диаметра аорты – как тяжёлый стеноз. При умеренной выраженности стеноза, из-за малого сопротивления кровотоку сосудов лёгких, кровь из правого желудочка поступает в лёгочную артерию и не сбрасывается в аорту и в левый желудочек через ДМЖП. На начальных этапах течения порока из-за более высокого давления в левом желудочке возможен лево-правый сброс крови через ДМЖП. По мере роста ребенка на первом году жизни, увеличения размеров камер сердца и ударного объёма крови, значительно возрастает относительная степень стеноза лёгочной артерии. Это приводит к существенной систолической перегрузке сопротивлением правого желудочка, и он гипертрофируется. При большом ДМЖП систолическое внутрижелудочковое давление в нём сравнивается с давлением в левом желудочке. К 6-10 месяцем жизни сначала появляется транзиторный сброс крови справа налево (при крике, натуживании, сосании), а затем формируется постоянный право-левый шунт с развитием артериальной гипоксемии. Величина шунта в зависимости от степени стеноза может составлять от 30% до 80% минутного объёма малого круга кровообращения. При этом развивается гиповолемия малого круга кровообращения. Левое предсердие из-за недогруженности малого круга кровообращения гипоплазировано. В фазе первичной адаптации при значительном стенозе лёгочной артерии, выживаемость детей зависит от наличия ОАП, через который кровь из аорты поступает в малый круг кровообращения и степени развития коллатерального кровообращения. При ТФ существует также и гемическая компенсация артериальной гипоксемии за счёт высокой полицитемии (эритроцитемии) и увеличения содержания гемоглобина. При физической нагрузке увеличивается минутный объем кровотока и венозный возврат крови к правому желудочку, что ещё больше увеличивает степень относительного стеноза и способствует большему сбросу крови справа налево через шунт. Это приводит к усилению гипоксемии. При длительном существовании некорригированного порока из-за высокого давления в правом желудочке и дистрофических изменений в миокарде (обычно после 3-6 лет) возможно развитие сердечной недостаточности.

---

Клиническая картина

Ведущими жалобами при ТФ являются одышечно-цианотические приступы вплоть до потери сознания, которые развиваются в результате спазма инфундибулярного стеноза легочной артерии. В клинической картине при ТФ выделяют несколько этапов: относительного благополучия — с рождения до 6 мес, когда двигательная активность ребенка невелика, в этот период цианоз выражен слабо или умеренно; этап синих приступов от 6 до 24 мес — наиболее тяжелый клинический, так как протекает на фоне относительной анемии без высокого уровня гематокрита. Приступ начитается внезапно, ребенок становится беспокойным, усиливается одышка, цианоз, уменьшается интенсивность шума, затем возможны апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги с последующим появлением гемипареза.

Диагностика

Клиническое обследование

При физикальном обследовании: визуально область сердца не изменена, систолическое дрожание определяется парастернально, границы относительной сердечной тупости не расшире- Глава 45 • Врожденные пороки сердца 651 ны. Тоны удовлетворительной громкости, систолический грубый шум вдоль левого края грудины за счет стеноза легочной артерии и сброса через дефект. II тон над легочной артерией ослаблен. Печень и селезенка не увеличены, отеков нет.

Инструментальные методы

На ЭКГ выявляют отклонение электрической оси сердца вправо от +100° до +180°, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, часто выявляется полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса. При рентгенологическом исследовании обнаруживают обеднение легочного рисунка. Форма сердца обычно типичная — в виде «деревянного башмачка», за счет закругленной и приподнятой над диафрагмой верхушкой и западением дуги легочной артерии. Тень сердца небольшая, увеличение может быть при атрезии легочной артерии. На ЭхоКГ определяют стеноз легочной артерии, большой ДМЖП, митрально-аортальное продолжение и смещение аорты вправо. Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику при ТФ следует проводить с полной транспозицией магистральных сосудов.

Лечение

При ТФ купируют одышечно-цианотические приступы, что является ургентной терапией, проводят оперативное лечение. Медикаментозное лечение Купирование одышечно-цианотического приступа проводят с использованием оксигенотерапии, парентерального введения тримеперидина и никетамида, коррекции ацидоза и улучшения состояния микроциркуляторного русла введением в/в капельно соответствующих растворов (в том числе поляризующей смеси). К терапии, позволяющей избежать паллиативной операции, относится введение β-адреноблокаторов (пропроналола) по 1 мг/кг в сутки. Больным с ТФ назначение дигоксина противопоказано, так как, увеличивая инотропную функцию миокарда, он провоцирует приступы.

---

Хирургическое лечение

Паллиативная операция (наложение аорто-легочного анастомоза) или радикальная (устранение стеноза и пластика межжелудочковой перегородки) зависит от анатомической структуры порока.

3. 
   Респираторно-синцитиальная инфекция у детей. Эпидемиология. Патогенез. Клиника. Лечение.
   

Респираторно-синцитиальная инфек­ция (PC-инфекция) - острое инфекцион­ное заболевание, вызываемое респираторно-синцитиальным вирусом, передающееся воздушно-капельным путем, характеризую­щееся преимущественным поражением нижних отделов дыхательных путей, прояв­ляющееся слабо выраженной интоксикацией и катаральным синдромом.

Эпидемиология: источник – больной (наиболее заразен в течение 3-6 дней от начала заболевания) и вирусоноситель, путь передачи - воздушно-капельный; наибольшая восприимчивость у детей первых 2 лет жизни; в холодное время года характерны эпидемические вспышки; иммунитет после перенесенной РС-инфекции нестойкий

Патогенез: проникновение и репликация вируса в цитоплазме эпителиоцитов носоглотки --> вирусемия --> гематогенное или бронхогенное распространение в нижние отделы респираторного тракта (особенно в средние и мелкие бронхи, бронхиолы, альвеолы) --> пролиферация вируса в эпителиоцитах с образованием многоклеточных сосочкообразных разрастаний эпителия --> заполнение просвета бронхов и альвеол слущенным эпителием и воспалительным экссудатом --> нарушение бронхиальной проходимости --> бронхиты и бронхиолиты с обструкцией дыхательных путей, присоединение вторичной флоры

Клиническая картина РС-инфекции:

а) инкубационный период 2-7 дней

б) начальный период - постепенное начало заболевания с незначительной температуры, слабо выраженного катарального синдрома в виде ринита с затрудненным носовым дыханием и необильным серозным отделяемым из носовых ходов, фарингита с редким сухим кашлем, слабой гиперемией задней стенки глотки и небных дужек

в) период разгара (начинается через 2-3 дня от начала заболевания):

- у детей младшего возраста - острый обструктивный бронхит, бронхиолит с симпто­мами дыхательной недостаточности (из-за вовлечения в патологический про­цесс нижних отделов респираторного тракта с преимущественным поражением мелких бронхов, бронхиол и альвеол)

---

- характерно несоответствие тяжести поражения нижних отделов дыхательных путей (выражена ДН) высоте лихорадки (субфебрильная или нормальная температура тела) и ин­токсикации (слабая или умеренная в виде снижения аппетита или нарушения сна)

- у детей до 1 года наиболее типичное проявление РС-инфекции – бронхиолит:

- кашель усиливается, ста­новится коклюшеподобным - спазмати­ческим, приступообразным, навязчивым, малопродуктивным

- бурно развивается ДН, появляется выраженная экспира­торная одышка до 60-80/мин с втяжением межреберных промежутков и эпигастральной области, участием вспо­могательной мускулатуры и раздуванием крыльев носа, бледность и мраморность ко­жи, периоральный или общий цианоз, возбуждение или адинамия, тахикардия, гипоксемия, а в тяжелых случаях и гиперкапния

- характерно эмфизематозное вздутие груд­ной клетки, перкуторно коробочный оттенко звука

- вследствие опущения диафрагмы печень и селезенка пальпируются ниже реберной дуги

- аускультативно над легкими на фоне уд­линенного выдоха обиль­ные рассеянные мелкопузырчатые и крепитирующие хрипы, иногда - свистящие сухие, после кашля аускультативная кар­тина не изменяется

- при рентгенологиче­ском обследовании: эмфизема легочной ткани без очаговых воспали­тельных теней

- у детей старше одного года чаще развивается острый бронхит, основным симпто­мом которого является сухой, быстро пе­реходящий во влажный, кашель без одышки; аускультативно рассеянные сухие, средне- и крупнопузырчатые влажные хрипы, уменьшающиеся или исчезаю­щие после кашля; при присоединении обструктивного компонента (характерно для РС-инфекции) появляется удлиненный и шумный выдо­х, при аускультации выслушиваются обильные сухие свистящие хрипы, иногда крупно- и среднепузырчатые влажные, уменьшающиеся после кашля, выявляется эмфизематозное вздутие легких.

Анатомо-физиолоческие особенности дыхательной системы грудных детей, способствующие развитию обструкции: 1) узкий просвет гортани, трахеи и бронхов, 2) богатая васкуляризация слизистой обо­лочки, 3) недоразвитие дыхательной муску­латуры и др.

+Специфическое осложнение: стенозирующий ларинготрахеит

Лечение:

1. Госпитализируются дети с тяжелой формой болезни

---

, раннего возраста со среднетяжелой формой и при развитии осложнений.

2. В течение острого периода – постельный режим, диета механически и химически щадящая, богатая витаминами

3. Этиотропная терапия – показан больным с тя­желыми формами РС-инфекции: высокотитражный к PC-вирусу иммуноглобулин, иммуноглобулин нормальный человече­ский донорский, чигаин, интерферон лей­коцитарный человеческий, ремантадин, рибавирин

+4. Патогенетическая и симптоматическая терапия - направлена на борьбу с ДН и восстановление брон­хиальной проходимости: оксигено- и аэрозолетерапия, бронхолитики (эуфиллин), де­сенсибилизирующие препараты (тавегил), по показаниям – ГКС, откаркивающие средства - туссин, мик­стуры с термопсисом, алтеем, теплое пи­тье (чай с малиной, молоко с «Боржо­ми»), муколитики - бромгексин, ацетилцистеин; ЛФК, дыхательная гимнастика, вибрационный массаж, ФТЛ (УВЧ, электрофорез эуфиллина, платифиллина, аскорбиновой кислоты). Детям раннего возраста с тяжелыми формами болезни и при развитии бактериальных осложне­ний показана АБТ.

БИЛЕТ № 7

1. Грудной возраст. Особенности детей данного периода.

2. Железодефицитная анемия. Диагностика, лечение в зависимости от степени тяжести.

Профилактика.

3. Лечение и профилактика ОРВИ.

1. 1   ...   4   5   6   7   8   9   10   11   ...   55

---

Смотрите также файлы

• Ответ Программная платформа, определяющая структуру программной системы.docx

• Практические (ситуационные) задачи по дисциплине корпоративная социальная ответственность проблемноаналитические задания.docx

• Фыыччавпвапвапыыывсс.docx

• Утверждаю фиодолжность обзор программного.pdf

• 1. Составляется список факторов, влияющих на размещение производства.docx