Файл: Гипертрофическая кардиомиопатия.docx

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся диспропорциональной гипертрофией левого желудочка с преобладанием гипертрофии перегородки и иногда концентрической гипертрофией (по ВОЗ, 1980г.)

Выделяют две формы гипертрофической кардиомиопаитии (по Kuhn, 1983):

Обструктивная форма: субаортальный стеноз – 66,5%, мезовентрикулярная – 3,5%

Необструктивная форма: ассиметричная гипертрофия перегородки – 24%, верхушечная гипертрофия – 6%.

Характерные особенности гипертрофической кардиомиопатии: ассиметричная гипертрофия перегородки (толщина перегородки ≥ 1,3 задней стенки), динамическая обструкция пути оттока левого желудочка, наличие градиента давления между левым желудочком и субаортальной областью (субаортальный стеноз).

Субъективные симптомы у 60 больных с мышечным субаортальным стенозом: одышка (88%), стенокардия (72%), слабость (66%), сердцебиение (55%), предобморочные состояния (55%), обмороки(18%), застояная сердечная недостаточность (7%), отсутствуют (8%).

Гистологический индекс (по van Noorden): короткие волокна, прерываемые соединительной тканью; крупные полиморфные ядра; фиброз; дегенеративные изменения миоцитов с исчезновением миофибрилл; хаотическое расположение мышечных волокон с завихрениями.

Методы исследования, применяемые для диагностики гипертрофической кардиомиопатии включают: ЭКГ (признаки гипертрофии левого желудочка, инверсия Т в грудных отведениях,глубокие зубцы Q, высокий вольтаж Р, укорочение интервала PQ, аритмии), ЭхоКГ ( утолщение межжелудочковой перегородки, сужение полости левого желудочка, систолическое смещение передней створки митрального клапана, наличие градиента давления), биопсию миокарда.

Оперативное вмешательство при необходимости направлено на резекцию перегородки (при толщине перегородки более 18-20 мм), протезирование митрального клапана, резекцию сосочковых мышц. Консервативное лечение включает направления по нормализации нарушений ритма и др.

Прогноз: смертность 3,5% в год, среди причин – желудочковые аритмии, застойная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, эмболии.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) представляет собой заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся расширением всех камер сердца, нарушением сократительной функции желудочков, хронической недостаточностью кровообращения и плохим прогнозом.

Заболеваемость ДКМП составляет 5-8 случаев на 100 000 населения в год. Мужчины болеют в 2-3 раза чаще, чем женщины.

В этиологии ДКМП обсуждается значение генетических, цитотоксических и иммунологических факторов. У 20-25% лиц болезнь имеет семейный характер. Согласно одной из теорий, ДКМП является следствием перенесенного вирусного миокардита.

Диагноз ДКМП устанавливают методом исключения всех заболеваний, при которых может наблюдаться увеличение полостей сердца и недостаточность кровообращения: специфические заболевания миокарда, включая алкогольное поражение сердца; ИБС, артериальная гипертензия, пороки сердца, физиологическое увеличение сердца при беременности или у спортсменов.

Клиническая картина заболевания характеризуется развитием синдрома левожелудочковой или бивентрикулярной недостаточности кровообращения с присущими ей нарушениями ритма, проводимости и наклонностью к тромбоэмболическим осложнениям.

Одним из наиболее информативных методов исследования при ДКМП является ЭХО-КГ. При этом выявляется увеличение всех камер сердца, диффузное снижение сократимости, относительное уменьшение толщины стенок желудочков, внутрисердечные тромбы, митральная и трикуспидальная регургитации.

Следует отметить, что характерных признаков ДКМП при гистологическом исследовании нет. Фармакотерапия ДКМП направлена на лечение ХСН, нарушений ритма сердца, профилактику внезапной смерти и на предупреждение тромбоэмболических осложнений. Применяется имплантация кардиовертера –дефибриллятора в целях вторичной профилактики внезапной смерти; имплантация 3-х или 2-х камерных электрокардиостимуляторов в режиме DDD с целью ресинхронизации для уменьшения степени митральной регургитации и увеличения эффективности внутрисердечной гемодинамики. К хирургическим методам лечения относятся реконструктивные операции на митральном клапане при выраженной митральной регургитации, трансплантация сердца.

Кардиомиопатия Такатсубо (КТ) – заболевание сердца, причина которого напрямую связана со стрессовыми переживаниями человека. Морфологическим субстратом КТ является баллонное расширение левого желудочка. Термин дали японские кардиологи, которые первыми описали данное заболевание. В переводе с японского «Такатсубо» означает «ловушка для осьминогов», которая внешне похожа на левый желудочек при КТ.

Причины возникновения и патогенез КТ пока достаточно не изучены. Но существует четкая связь возникновения КТ с эмоциональным и физическим стрессом. Предлагались разные гипотезы возникновения КТ. Одни авторы предполагали, что это не до конца развившийся инфаркт миокарда, другие, что это одна из новых форм кардиомиопатии. Японцы же, которым принадлежит открытие данного заболевания, рассматривают КТ как отдельную нозологию, со своим механизмом, причинами и не связывают ее с другими похожими заболеваниями сердца.

Клинические проявления КТ весьма неспецифичны. Больные взволнованы, у них появляются загрудинные боли, тахикардия, одышка, сердцебиение. Возможны нарушения кровообращения с обмороками.

Подтверждение диагноза КТ возможно при наличии следующих признаков: неизмененные коронарные артерии, ЭКГ признаки (подъем сегмента ST, инверсии зубца Т), баллонное расширение левого желудочка с зонами дискинеза, акинеза и гипокинеза в нем.

Лечение при КТ остается одной из проблем, так как пока не разработаны схемы лечения. Рекомендовано применять мочегонные, B-АБ, ингибиторы АПФ и др лекарственные препараты. Прогноз КТ зависит от осложнений, которые встречаются в 18-20% случаев. Чаще всего возникает нарушение работы левого желудочка, различные блокады и аритмии сердца, шок, тромбоэмболии, внезапная сердечная смерть.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) в европейских странах встречается редко. К РКМП относят заболевания миокарда и эндокарда, при которых в результате резко выраженного фиброза и утраты эластичности имеет место фиксированное ограничение заполнения желудочков в диастолу, т.е. формирование выраженной диастолической сердечной недостаточности без значимого увеличения размеров желудочков.

К РКМП традиционно относят леффлеровский париетальный фибропластический эндокардит, эндомиокардиальный фиброз, а также первичную миокардиальную РКМП. Первые два заболевания часто объединяют общим термином «эндомиокардиальная болезнь».

Леффлеровский эндокардит рассматривается как основное осложнение или исход так называемого гиперэозинофильного синдрома, критериями которого являются персистирующая в течение 6 месяцев и более эозинофилия (свыше 1500 эозинофилов в мм3) с признаками поражения внутренних органов. Причины гиперэозинофилии в большинстве случаев остаются неустановленными. Эозинофилы и продукты их деградации вызывают повреждение и некроз эндокарда и миокарда. В последней стадии заболевания эндокард утолщается до нескоьких миллиметров, резко выражен фиброз миокарда, полости желудочков частично облитерированы за счет пристеночных тромбов. Основным клиническим проявлением последней (фиброзной) стадии леффлеровского эндокардита является бивентрикулярная недостаточность кровообращения, рефрактерная к медикаментозной терапии. По данным ЭХОКГ характерна резко выраженная далатация предсердий при относительно нормальных размерах желудочков. При раннем назначении кортикостероидов леффлеровский эндокардит обычно излечивается без последствий; в фиброзной стадии прогноз безнадежен.

Эндомиокардиальный фиброз встречается в экваториальной Африке, где является причиной 10-20% случаев смерти от сердечно-сосудистых заболеваний. Морфологические изменения при эндомиокардиальном фиброзе и его клинические признаки идентичны таковым при фиброзной стадии леффлеровского эндокардита. Однако в отличие от эндокардита Леффлера наличие гиперэозинофилии не отмечается.

В 1983 г. G.Boffa описал так называемую первичную миокардиальную РКМП, при которой ригидность миокарда обусловлена его фиброзом или снижением эластичности неясного происхождения. Изменения эндокарда отсутствуют. В странах с умеренным климатом встречается чаще. Заболевание проявляется застойной сердечной недостаточностью, рефрактерной к медикаментозной терапии. Единственный приемлемый способ лечения – трансплантация сердца.

Алкогольная кардиомиопатия (АКМП) является основной формой так называемых «вторичных» кардиомиопатий, или специфических заболеваний миокарда, которая характеризуется развитием дилатации полостей сердца с развитием хронической сердечной недостаточности на фоне длительного (не менее чем в течение 10 лет) систематического потребления алкоголя. Механизм кардиодепрессивного эффекта алкоголя не выяснен; не исключено, что основную роль играет его метаболит ацетальдегид.

При АКМП, как и при дилатационнй кардиомиопатии (ДКМП), не выявляются специфические гистологические маркеры заболевания. Поэтому вопрос о дифференциальной диагностике АКМП с ДКМП практически сводится только к подтверждению диагноза хронического алкоголизма. Показано, что прогноз при АКМП более благоприятен, чем при ДКМП. Полный отказ от приема алкоголя на ранних стадиях заболевания может привести к предупреждению его прогрессирования и даже к полному излечению.