ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 07.11.2023
Просмотров: 14
Скачиваний: 2
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Эпидемиология
Частота выявления пороков сердца в значительной степени зависит от методов исследования, используемых для диагностики. Общая распространенность аортальной недостаточности составляла 4,9% во Фремингемском исследовании и 10% в строгом исследовании сердца, из них аортальная недостаточность средней или тяжелой степени составляла 0,5 и 2,7% соответственно. Распространенность данного порока увеличивается с возрастом, при этом клинические проявления тяжелой аортальной недостаточности чаще отмечают у мужчин, чем у женщин.
Этиология
Наиболее частая причина в последнее время связана с заболеванием (аневризмой) восходящей аорты и двустворчатым аортальным клапаном, в 50% причиной являются дегенеративные изменения аортального клапана. Более редкими причинами могут быть ревматизм (15%), атеросклероз, инфекционный эндокардит (8%).
Классификация
По степени тяжести выделяют начальную аортальную недостаточность (объем регургитации <30 мл за сокращение, фракция регургитации <30%, эффективная площадь отверстия регургитации <10 см2), умеренную (объем регургитации 30-59 мл за сокращение, фракция регургитации 30-49%, эффективная площадь отверстия регургитации 0,10-0,29 см2), тяжелую аортальную недостаточность (объем регургитации ≥60 мл за сокращение, фракция регургитации ≥50%, эффективная площадь отверстия ре-
гургитации ≥0,30 см2).
Патологическая анатомия
Морфологические изменения выявляют преимущественно в соединительной ткани клапана аорты: створки укорачиваются и деформируются, края их утолщаются, свободный край может подворачиваться, створка часто провисает. Все эти изменения приводят к несмыканию створок в диастолу. При инфекционном эндокардите недостаточность клапана возникает вследствие перфорации,
разрыва створок или разрушения их свободного края. После острого инфекционного процессадеформация может продолжаться вследствие рубцового сморщивания и обызвествления. ЛЖ увеличен, отмечается ГЛЖ и дилатация полости, масса сердца достигает 1000-1300 г. При гистологическом исследовании выявляют воспалительные и дегенеративные изменения.
Патологическая физиология
Недостаточность аортального клапана характеризуется значительными нарушениями центральной и периферической гемодинамики, которые обусловлены регургитацией крови в ЛЖ во время диастолы, что ведет к его объемной перегрузке и повышению диастолического растяжения миокарда с последующим увеличением силы его сокращения. Необходимое капиллярное давление поддерживается за счет укорочения диастолического периода. В поддержании компенсации кровообращения имеет значение активное изменение тонуса периферических сосудов: преходящее его снижение в систолу и повышение в диастолу ЛЖ. Обратный ток крови в ЛЖ резко увеличивает объем выполняемой им работы. Вначале ЛЖ увеличивается, затем гипертрофируется, масса миокарда его может увеличиваться втрое. Истощение функциональных резервов приводит к повышению диастолического давления в ЛЖ, его дилатации и к относительной недостаточности митрального клапана с последующей легочной
гипертензией.
Клиническая картина
Во многом зависит от темпов формирования и величины дефекта клапана. В фазе компенсации субъективные ощущения обычно отсутствуют. Постепенно прогрессирующий порок протекает благоприятно даже при значительной величине аортальной регургитации. При быстром развитии больших дефектов симптоматика стремительно прогрессирует и приводит к СН. Некоторые больные ощущают сердцебиение, головокружение. Приблизительно у 50% больных с недостаточностью аортального клапана атеросклеротической или сифилитической этиологии ведущим симптомом бывает стенокардия. Одышка возникает вначале при значительной физической нагрузке, а затем по мере развития левожелудочковой недостаточности -- в покое и напоминает сердечную астму. Иногда течение внезапно осложняется отеком легких вследствие левожелудочковой недостаточности. Для выраженной недостаточности аортального клапана характерны периферические симптомы, обусловленные большими перепадами давления в сосудистом русле: бледность кожных покровов, пульсация сонных («пляска каротид»), височных и плечевых артерий, синхронное сотрясение головы (симп том Мюссе), пульсирующее сужение зрачков (симптом Ландольфи), псевдокапиллярный пульс Квинке -- ритмичное изменение интенсивности окраски небного язычка и миндалин (симптом Мюллера), ногтевого ложа (симптом Квинке). При осмотре определяется высокий и скорый пульс (пульс Корригана), усиленный и разлитой верхушечный толчок, границы сердца расширены влево и вниз. Над крупными сосудами выслушивается двойной тон Траубе, при надавливании стетоскопом на подвздошную артерию в области пупартовой связки возникает двойной шум Дюрозье. САД чаще повышено до 160-180 мм рт.ст., а ДАД резко снижено -- до 50-30 мм рт. ст. Аускультативно выявляют основной характерный признак: диастолический шум, который начинается сразу за II тоном, нередко заглушая его, постепенно ослабевает к концу диастолы. При перфорации створок шум приобретает звенящий, «музыкальный» оттенок. С развитием СН признаки порока становятся менее выраженными, интенсивность и длительность диастолического шума уменьшается.
Диагностика
На ЭКГ при выраженной аортальной недостаточности отмечаются отклонение электрической оси сердца влево, признаки ГЛЖ в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях, чаще в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сегмента ST) . Иногда отмечается удлинение интервала P-Q, свидетельствующее о нарушении AV-проводимости. Рентгенологическое исследование выявляет увеличение сердца: ЛЖ массивный, удлиненный, с закругленной верхушкой. Восходящая часть аорты расширена, выступает по правому контуру тени сердца, по левому контуру определяется расширенная дуга аорты. Сердце приобретает аортальную конфигурацию. ЭхоКГ и допплерография являются важными методами в установлении диагноза и оценке степени тяжести аортальной недостаточности. Метод позволяет оценить этиологию и механизмы возникновения аортальной регургитации, описать морфологию клапана, а также состояние и размеры аорты на 4 различных уровнях (кольцо, синус Вальсальвы, синотубулярное соединение и восходящая аорта), оценить ФВ ЛЖ, размеры и степень ГЛЖ. Для диагностики и определения тяжести порока используют цветовую и постоянноволновую допплерографию, с помощью которой можно визуализировать поток аортальной регургитации
Течение
Выделяют 5 стадий недостаточности аортального клапана.
I стадия -- компенсации, характеризуется начальными симптомами порока при отсутствии жалоб. При эхоКГ определяется незначительная регургитация на аортальном клапане. Хирургическое лечение не показано.
II стадия -- скрытой СН. Отмечается умеренное снижение работоспособности при выраженных клинических признаках порока. Определяются характерные физикальные данные порока, повышение пульсового давления. На ЭКГ -- признаки умеренной ГЛЖ. При рентгенологическом исследовании умеренное увеличение и усиление пульсации ЛЖ. При эхоКГ определяется умеренная регургитация на аортальном клапане. Хирургическое лечение не показано.
III стадия -- субкомпенсации, отмечаются значительное снижение физической активности, приступы ангинозной боли. Усиленная пульсация сонных артерий, минимальное АД обычно составляет менее половины максимального. На ЭКГ -- признаки выраженной гипоксии миокарда и ГЛЖ. При рентгенологическом исследовании отмечают дилатацию и усиленную пульсацию ЛЖ и аорты. При эхоКГ определяется значительная регургитация на аортальном клапане. Показано хирургическое лечение.
IV стадия -- декомпенсации. Проявляется выраженной одышкой и приступами ангинозной боли при небольшой физической нагрузке, определяется значительная дилатация сердца, часто обусловливающая относительную митральную недостаточность, дальнейшее ухудшение функции миокарда, прогрессирование коронарной недостаточности. Выраженные расстройства кровообращения, проявляющиеся сердечной астмой, увеличением печени и др. Применение медикаментозной терапии и постельный режим способствуют лишь временному улучшению состояния больных. Показано хирургическое лечение.
V стадия -- терминальная, клинически соответствует III стадии СН и характеризуется прогрессирующей недостаточностью ЛЖ и ПЖ, глубокими дегенеративными изменениями внутренних органов (периферические отеки, асцит, трофические нарушения). Медикаментозное лечение неэффективно. Хирургическое лечение непроводят.
Аортальный Стеноз
Эпидемиология
В настоящее время аортальный стеноз является наиболее часто выявляемым приобретенным пороком сердца в Европе и Северной Америке. Наиболее часто диагностируют кальцинирующий аортальный стеноз (2-7%) в популяции старше 65 лет, чаще у мужчин.
Этиология
Среди этиологических факторов стеноза устья в настоящее время редко (11%) определяют ревматизм. В развитых странах у пациентов старшего возраста наиболее частой причиной порока является дегенеративный кальцинирующий процесс на аортальном клапане (82%). У ⅓ больных с двустворчатым аортальным клапаном прогрессирует фиброз створок вследствие повреждения ткани клапана и ускорения атерогенных процессов, что приводит к возникновению аортального стеноза. Повышенный уровень холестерина, дислипидемия, курение, возраст могут ускорять фиброзные процессы и развитие аортального стеноза.
Классификация
По степени тяжести выделяют: незначительный аортальный стеноз (площадь отверстия >1,8 см2, максимальный градиент давления 10-35 мм рт. ст.), умеренный (площадь отверстия 1,2-0,75 см2, максимальный градиент давления 36-65 мм рт. ст.), тяжелый (площадь отверстия <0,75 см2, максимальный градиент давления >65 мм рт. ст.).
Патологическая анатомия
Створки аортального клапана утолщаются и уплощаются вследствие появления фиброзных наложений на желудочковой стороне клапана, а также разрастания ткани клапана вследствие механического раздражения интенсивным кровотоком. Свободные края створок спаиваются, что приводит к постепенному сужению аортального отверстия, которое начинается у места прикрепления клапанных листков к фиброзному кольцу и распространяется к центру. Вследствие завихрения тока крови по обе стороны клапанов на желудочковой поверхности клапана происходит отложение пластин фибрина, которые фиксируются на комиссурах, образуя мостики, связывающие створки клапана между собой и
стенкой аорты. В дальнейшем пластины организуются и образуется фиброзная ткань. В тканях клапана развиваются дегенеративные процессы, завершающиеся кальцинозом, который может распространяться на прилежащие структуры -- межжелудочковую перегородку, переднюю створку митрального клапана, стенку ЛЖ. Стенозированное отверстие может иметь треугольную, щелевидную или округлую форму и
располагается чаще эксцентрично. Миокард ЛЖ гипертрофирован, в нем развиваются дистрофические изменения -- белковое и жировое перерождение мышечных волокон, а в дальнейшем -- диффузный и очаговый склероз. Вследствие гипер трофии миокарда масса сердца может достигать 1200 г и более.
При уменьшении площади отверстия до 0,8- 1 см2 возникают гемодинамические проявления порока и регистрируется систолический градиент давления между аортой и ЛЖ. Выраженные нарушения гемодинамики с градиентом до 100 мм рт. ст. и выше отмечают при стенозировании отверстия до 0,5-0,6 см2 (величина градиента обратно пропорциональна площади устья аорты ). Компенсация при аортальном стенозе осуществляется преимущественно за счет изометрической гиперфункции и ГЛЖ, удлинения фазы изгнания. Степень выраженности ГЛЖ пропорциональна тяжести стеноза и длительности заболевания. В дальнейшем полость ЛЖ расширяется, возникает вначале тоногенная, а затем миогенная дилатация. Появление застоя и гипертензии в малом круге кровообращения относится к поздним признакам порока, правые отделы сердца вовлекаются в патологический процесс при «митрализации» порока и развитии легочной гипертензии.
Клиническая картина
При небольших анатомических изменениях аортального клапана пациенты не предъявляют жалоб и многие годы сохраняют достаточно высокую трудоспособность, могут выполнять работу, сопряженную с большими физическими нагрузками, и даже заниматься спортом. Иногда первым признаком порока может быть СН. Гемодинамические нарушения сопровождаются повышенной утомля емостью, обусловленной централизацией кровообращения. Эта же причина вызывает головокружение и обмороки. Часто (35%) отмечают боль стенокардического характера. С декомпенсацией порока ведущими становятся жалобы на одышку при физической нагрузке. Неадекватная физическая нагрузка