4 НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, Р.С.

СПОНДИЛОПАТИЯ, АРТРОПАТИЯ.
Вопрос N 25

Плече-лопаточно-лицевая форма миопатии (Ландузи - Дежерина) имеет

1. 
   аутосомно-доминантный тип наследования
   
2. 
   аутосомно-рецессивный тип наследования
   
3. 
   аутосомно-рецессивный, сцепленный с
   Х-хромосомой тип наследования
   
4. 
   аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный
   тип наследования
   
5. 
   тип наследования неизвестен
   

Правильные ответы:1

Вопрос N 29

Продолжительность диетолечения больного с фенилкетонурией составляет

1. 
   от 2 до 6 месяцев
   
2. 
   от 2 месяцев до 1 года
   
3. 
   от 2 месяцев до 3 лет
   
4. 
   от 2 месяцев до 5-6 лет
   
5. 
   всю жизнь
   

Правильные ответы:4

Вопрос N 31

Синдром Шершевского - Тернера возникает вследствие нарушений

1. 
   половых хромосом
   
2. 
   аутосом
   
3. 
   обмена аминокислот
   
4. 
   обмена витаминов
   
5. 
   обмена углеводов
   

Правильные ответы:1

Вопрос N 32

Что не характерно для болезни Дауна:

1. 
   лицо "клоуна"
   
2. 
   олигофрения
   
3. 
   нарушения речи
   
4. 
   нарушения моторики
   
5. 
   пирамидная недостаточность
   

Правильные ответы:5

Вопрос N 33

При синдроме Шершевского - Тернера кариотип больного

1. 
   46 XX
   
2. 
   45 ХО
   
3. 
   47 XXY
   
4. 
   47 XX/XY
   

Правильные ответы:2

Вопрос N 34

Укажите признак, не характерный для пациентов с болезнью Дауна:

1. 
   порок сердца
   
2. 
   ожирение
   
3. 
   полидактилия
   
4. 
   гипоспадии
   
5. 
   ломкость костей
   

Правильные ответы:5

Вопрос N 35

Синдром Шершевского - Тернера чаще встречается

1. 
   у девочек
   
2. 
   у мальчиков
   
3. 
   только у взрослых
   

Правильные ответы:1

Вопрос N 36

Синдром Марфана характеризуется

1. 
   арахнодактилией
   
2. 
   пороками сердца
   
3. 
   подвывихами хрусталика
   
4. 
   задержкой умственного развития
   

Правильные ответы:1 2 3 4

Вопрос N 37

При гепато-церебральной дистрофии мышечный тонус изменен по типу

1. 
   гипотонии
   
2. 
   пирамидной спастичности
   

3. экстрапирамидной ригидности

4. 
   дистонии
   

4. 
   повышения по смешанному экстрапирамидному и
   пирамидному типу
   

Правильные ответы:3

психиатром Правильные" ответы : 4*
Вопрос N 110
Диссоциированные нарушения чувствительности по сегментарному типу при сирингомиелии характеризуются

1. 
   выпадением глубокой при сохранности болевой
   
2. 
   выпадением болевой при сохранности температурной
   
3. 
   выпадением только болевой при сохранности глубокой
   
4. 
   сохранностью болевой при выпадении температурной
   
5. 
   сохранностью глубокой при выпадении болевой и температурной
   

---

Правильные ответы:5

Вопрос N 220
Для болезни Реклингхаузена характерно появление на коже

1. 
   папулезной сыпи
   
2. 
   телеангиэктазий
   
3. 
   "кофейных" пятен
   
4. 
   витилиго
   
5. 
   розеолезной сыпи
   

Правильные ответы:3

Вопрос N 235
Приступы побледнения кожи кончиков пальцев с последующим цианозом характерны

1. 
   для полиневропатии Гииена - Барре
   
2. 
   для болезни (синдрома) Рейно
   
3. 
   для синдрома Толоза - Ханта
   
4. 
   для гранулематоза Вегенера
   

Правильные ответы:2

Вопрос N 277

При синдроме Иценко - Кушинга в крови определяется повышенное содержание

1. 
   пролактина
   
2. 
   кортикотропина
   
3. 
   соматостатина
   
4. 
   тиреотропина
   

Правильные ответы:2

Вопрос N 295
Исследование плазмы больного гепатоцеребральной дистрофией выявляет

1. 
   повышение уровня церулоплазмина и гипокупремию
   
2. 
   понижение уровня церулоплазмина и гиперкупремию
   
3. 
   повышение уровня церулоплазмина и гиперкупремию
   
4. 
   понижение уровня церулоплазмина и гипокупремию
   

Правильные ответы:4

Вопрос N 502

При невральной амиотрофии Шарко - Мари наблюдается

1. 
   дистальная амиотрофия конечностей
   
2. 
   проксимальная амиотрофия конечностей
   
3. 
   амиотрофия туловища
   
4. 
   псевдогипертрофия икроножных мышц
   

Правильные ответы:1

Вопрос N 503

В развитии гормональной спондилопатии играет роль

1. недостаточность половых гормонов

2. повышение активности щитовидной железы

3.снижение уровня фосфора и кальция в крови

Правильные ответы:1 3

Вопрос N 586

Триада Шарко не включает

1. нистагм

2. 
   скандированную речь
   
3. 
   гипотонию мышц
   
4. 
   интенционное дрожание
   

Правильные ответы:3 Вопрос N 588
Признаком дефицита клеточного иммунитета при обострении рассеянного склероза является

1. 
   Т-лимфопения
   
2. 
   В-лимфоцитоз
   
3. 
   увеличение числа Т-киллеров
   

Правильные ответы:1 2

Вопрос N 589

Феномен "клинической диссоциации" при рассеянном склерозе характеризуется наличием

1. 
   горизонтального нистагма в сочетании с
   отсутствием брюшных рефлексов
   
2. 
   центральных парезов в конечностях
   

и отсутствием расстройств чувствительности

3. 
   расстройств чувствительности сегментарного
   или проводникового типа на фоне легкого
   центрального пареза конечностей
   
4. 
   центральных парезов в конечностях
   в сочетании с мышечной гипотонией
   

---

Правильные ответы:4 Вопрос N 591

Морфологическим субстратом восстановления функций нейрональных систем и клинической ремиссии при рассеянном склерозе является

1. 
   рассасывание фиброзной склеротической бляшки
   
2. 
   восстановление способности синтезировать
   нейромедиаторы в пораженных нейронах
   
3. 
   восстановление нормального кругооборота
   нейромедиаторов в межнейрональных синапсах
   
4. 
   периаксональная ремиелинизация в пораженных нейронах
   

Правильные ответы:4

Вопрос N 595

К подострому склерозирующему панэнцефалиту как единой болезни не относят

1. 
   лейкоэнцефалит Шильдера
   
2. 
   подострый лейкоэнцефалит Ван-Богарта
   
3. 
   узелковый панэнцефалит Петте - Деринга
   
4. 
   энцефалит с включениями Даусона
   

Правильные ответы:1

Вопрос N 596

Дифференциальная диагностика подострого склерозирующего
панэнцефалита проводится

1. 
   с периаксиальным лейкоэнцефалитом Шильдера
   
2. 
   с рассеянным склерозом
   
3. 
   с опухолью мозга
   

Правильные ответы:1 2 3

Вопрос N 598

Различают,следующие.клинические формы энцефалита Шильдера

1. 
   психоорганическую (галлюцинации, деменция)
   
2. 
   паралитическую (пирамидные парезы)
   
3. 
   судорожную (эпилептический синдром)
   
4. 
   затылочно-теменную (снижение зрения, дефекты
   полей зрения)
   

Правильные ответы:1 2 3 4

Вопрос N 600

Снижение зрения при периаксиальном энцефалите Шильдера обусловлено

1. 
   атрофией зрительных нервов
   
2. 
   поражением первичных зрительных центров
   
3. 
   поражением зрительных путей в белом веществе затылочной доли
   

Правильные ответы:1 3

Вопрос N 747

Нейрогенная остеоартропатия (сустав Шарко) при сахарном диабете наиболее часто возникает

1. 
   в плюснефаланговых суставах
   
2. 
   в плюснепредплюсневых суставах
   
3. 
   в голеностопных суставах
   
4. 
   в коленных суставах
   
5. 
   в локтевых суставах
   

Правильные ответы:2

Вопрос N 773

Доминантный признак по закону Менделя проявляется при

скрещивании во втором поколении с частотой

1. 1:1

2. 
   2:1
   
3. 
   3:1
   
4. 
   4:1
   5. 5:1
   

Правильные ответы:3

Вопрос N 808

Клиническая картина типичной хореи Гентингтона, кроме хореического гиперкинеза, включает

1. 
   пластическую экстрапирамидную ригидность
   
2. 
   симптом "зубчатого колеса"
   
3. 
   акинезию
   
4. 
   гипомимию
   
5. 
   деменцию
   

---

Правильные ответы:5

Вопрос N 812

При наследственном эссенциальном дрожании тремор обычно имеет

следующий характер

1. 
   тремор покоя
   
2. 
   интенционный
   
3. 
   статодинамический
   

Правильные ответы:3

Вопрос N 821

Клиническая картина врожденной юношеской торзионной дистонии (форма Сегава) отличается наличием

1. 
   вестибуломозжечкового синдрома
   
2. 
   акинетико-ригидного синдрома
   
3. 
   синдрома сенситивной атаксии
   
4. 
   пирамидно-мозжечкового синдрома
   

Правильные ответы:2

Вопрос N 822

Клиническая картина ювенильной формы и формы Вестфаля при

хорее Гентингтона, кроме хореического гиперкинеза, включает

1. 
   экстрапирамидную ригидность
   
2. 
   акинезию
   
3. 
   тремор покоя
   

Правильные ответы:1 2

Вопрос N 824

Мозжечковую диссинергию Ханта от миоклонус-эпилепсии Унферрихта – Лундбога отличает

1. 
   наличие мозжечковых симптомов
   
2. 
   отсутствие пирамидных симптомов
   
3. 
   отсутствие экстрапирамидных симптомов
   
4. 
   отсутствие нарушений глубокой чувствительности
   

Правильные ответы: 3
Вопрос N 825

Миоклонические гиперкинезы при миоклонус-эпилепсии Унферрихта – Лундбога усиливаются

1. 
   при эмоциональном стрессе
   
2. 
   при внезапных сенсорных раздражениях
   
3. 
   при закрывании глаз
   

Правильные ответы: 1 2 3
Вопрос N 826

При болезни Фридрейха имеет место

1. 
   рецессивный тип наследования
   
2. 
   доминантный тип наследования
   
3. 
   сцепленный с полом (через Х-хромосому)
   

Правильные ответы: 1
Вопрос N 827

Среди спиноцеребеллярных атаксий болезнь Фридрейха отличается наличием

1. 
   деформацией стопы
   
2. 
   дизрафическим статусом
   
3. 
   поражением мышц сердца
   
4. 
   снижением или выпадением рефлексов
   

Правильные ответы: 1 2 3 4
Вопрос N 828

Мозжечковая атаксия Пьера-Мари отличается от атаксии Фридрейха

1. 
   наличием пирамидных патологических симптомов
   
2. 
   наличием глазодвигательных симптомов
   
3. 
   нарушением походки
   

Правильные ответы: 1 2
Вопрос N 829

Для семейной спастической параплегии (болезни Штрюмпеля) характерно преобладающее поражение следующих спинальных анатомических структур

1. 
   пирамидных путей
   
2. 
   мозжечковых путей
   
3. 
   клеток передних рогов
   
4. 
   задних канатиков спинного мозга
   

Правильные ответы:1
Вопрос N 830

Характерной чертой нижнего парапареза при болезни Штрюмпеля является

---

1. 
   преобладание слабости над спастичностью
   
2. 
   преобладание спастичности над слабостью
   
3. 
   преобладание мозжечковых симптомов над пирамидными
   
4. 
   сочетание пирамидных симптомов с фибрилляцией мышц
   
5. 
   сочетание пирамидных симптомов с сенситивной атаксией
   

Правильные ответы:2
Вопрос N 831

Тип наследственности при спастической семейной параплегии (болезни Штрюмпеля) характеризуется как

1. 
   аутосомно-доминантный
   
2. 
   аутосомно-рецессивный
   
3. 
   рецессивный, сцепленный с полом (через Х-хромосому)
   

Правильные ответы: 1 2
Вопрос N 832

Нейрофибромы при болезни Реклингаузена могут локализоваться

1. 
   по ходу периферических нервов
   
2. 
   в спинномозговом канале по ходу корешков
   
3. 
   интракраниально по ходу черепных нервов
   

Правильные ответы:1 2 3
Вопрос N 833

Тип наследования нейрофиброматопа (болезни Реклингаузена) характеризуется как

1. 
   аутосомпо-доминантный
   
2. 
   аутосомно-рецессивный
   
3. 
   рецессивный, сцепленный с полом (через Х-хромосому)
   

Правильные ответы:1
Вопрос N 834

Интракраинальный ангиоматоз при синдроме Стерджа - Вебера поражает

1. вещество мозга

2. 
   твердую оболочку
   
3. 
   мягкую оболочку
   

Правильные ответы:3
Вопрос N 836

Тип наследования атаксии-телеангиэктазии (синдром Луи - Бар) характеризуется как

1. 
   аутосомно-доминантный
   
2. 
   аутосомно-рецессивный
   
3. 
   рецессивный,сцепленный с полом (через Х-хромосому)
   

Правильные ответы:2
Вопрос N 837

Для болезни Дауна характерно сочетание следующих признаков

1. 
   округлый череп, готическое небо, синдактилия,
   гипотония мышц
   
2. 
   долихоцефалия, расщепление неба,арахнодактилия, гипертонус мышц
   
3. 
   краниостенотическнй череп, заячья губа,
   наличие 6-го пальца, хореоатетоз
   

Правильные ответы:1

Вопрос N 838

Для синдрома Шегрена - Ларссена характерны

1. недостаточность слезо - и слюноотделения

2. 
   ихтиоз с преимущественным поражением сгибательных поверхностей
   

2. 
   психические нарушения
   
3. 
   спастический тетрапарез
   
   
   

Правильные ответы:1 2
Вопрос N 839

Тип наследования при синдроме Шегрена-Ларссена характеризуется как

1. аутосомно-доминантный

2. 
   аутосомно-рецессивный
   
3. 
   рецессивный,сцепленный с полом (через Х-хромосому)
   

Правильные ответы:2

Вопрос N 840

Достаточными клиническими признаками в диагностике сирингомиелии являются

---

Смотрите также файлы

• Кафедра физики и химии физика лабораторный практикум Часть iii.pdf

• Санктпетербургский государственный университет аэрокосмического приборостроения.pdf

• 1. Объем национального производства и экономический рост Основные термины и понятия.docx

• Сравниваемые признаки Западная Европа Россия.docx

• Великое переселение народов.docx