Файл: KZ Патофизиология учебник.pdf

426

жыртылған эритроциттер) кездеседі. 

Қан өндірілуі бұзылыстарынан дамитын немесе 

дизэритропоездік анемиялар 

Сүйек  кемігінде  эритроциттердің  өндірілуі  немесе  эритропоэз  көптеген 

жағдайлармен 

реттелінеді. 

Онда 

қан 

өндіретін 

бағаналық 

жасушаларға 

фибробластардан,  эндотелий  жасушаларынан,  остеобластардан  және  май  жасушаларынан 
тұратын тіректік (стромалық) жасушалар  жақын орналасады. Қан өндіретін жасушалар 
сұйық  гемопоездік  өсу  факторларын  және  мембранамен  байланысқан  жабыстырғыш 
молекулаларды  қажет  етеді.  Гемопоездік  өсу  факторлар  (ГӨФ),  немесе  колония 
құрылуын  сергітетін  фактор  сүйек  кемігінің  стромалық  жасушаларында,  Т-
лимфоциттері  мен  моноциттерде  өндіріледі.  Колония  құрылуын  сергітетін  фактордың 
(КҚСФ)  біразы,  мәселен,  интерлейкин-6,  гранулоциттер  мен  макрофагтардың  колония 
құруын  сергітетін  фактор  (ГМ-КҚСФ),  бағаналық  жасуша  факторы  (БЖФ)  аз  мөлшерде 
ұдайы  өндіріліп  тұрады.  Бұлар  және  Т-лимфоциттерінде  өндірілетін  интерлейкин-3 
эритропоэздің  бастапқы  сатыларында  маңызды  реттеуші  әсер  етеді.  Оның  соңғы 
сатыларында  арнайы    ширатқы  болып,  нефрон  өзекшелерінің  маңындағы  эндотелий 
жасушаларында өндірілетін, эритропоетин есептеледі.  

Сонымен  қатар  алдыңғы  гипофиздің  гормондары  (АКТГ,  ТТГ),  қалқанша  бездің 

гормондары (Т

3

, Т

4

), катехоламиндер мен андрогендер, простагландиндер (ПГЕ

1

,

ПГЕ

2

) 

жөне симпатикалық жүйке жүйесі эритропоэзға бейспецификалық сергіткіш әсер етеді. 

Эритроциттердің  өндірілуін    әйелдердің  жыныстық  гормондары  -эстрогендер  мен 

парасимпатикалық жүйке жүйесі тежегіш әсер етеді. 

Эритроциттер  мен  гемоглобин  түзілуі  үшін  темір  (тәулігіне  20-25  мг), 

нәруыздар,  В

12

-витамині,  Кастлдың  ішкі  антианемиялық  факторы,  фолий  қышқылы,  В

2 

және В

6

 витаминдер, пантотен қышқылы, мыс, мырыш, кобальт, марганец т. б. заттар 

қажет. 

Осыған 

байланысты 

эритроциттердің 

өндірілуінің 

бұзылыстары төмендегі жағдайларда болуы мүмкін: 

● эритроциттердің өндірілуі реттелуінің 

бұзылыстарынан; 

● 

эритроциттердің 

өндірілуіне 

қажетті 

заттардың 

тапшылықтығынан; 

● сүйек кемігінің гипоплазиясы мен аплазиясынан; 
●  сүйек  кемігі  жасушаларының  өспе  немесе  лейкоз 

жасушаларына ауысып кетуінен (метаплазиялық анемия). 

Эритроциттердің өндірілуі реттелуінің бұзылыстары. 

Эритроциттердің өндірілуі реттелуінің бұзылыстары мына 
жағдайларда байқалуы мүмкін:  

♣  созылмалы  уыттанулар  немесе  аурулар  (туберкулез, 

жұқпалы  аурулар,  қабыну  үрдістері  т.  б.)  кездерінде 
макрофагтар мен Т-лимфоциттердің белсенділігі төмендеуінен 
гемопоездік цитокиндердің өндірілуі азаюдан; 

♣ 

аденогипофиздің, 

қалқанша 

бездің, 

атабездің 

қызметтері төмендеуі нәтижесінде;  

♣ 

бүйрек 

аурулары 

және 

басқа 

жағдайларда 

эритропоетиннің аз түзілуінен. 

Созылмалы  қабыну  кездеріндегі  анемиялар. 

Қатерлі 

өспелер,  созылмалы  қабынулар  (остеомиелит,  өкпе  іріндігі, 
туберкулез, пиеолонефрит т. б.) кездерінде: 

● 

макрофагтар 

мен 

Т-лимфоциттерде 

өндірілетін 

цитокиндер  сүйек  кемігі  қызметін  ұзақ  мерзім  арттырудан, 
артынан эритропоэздің тежелуі байқалады; 

427

 ● бұл кездерде әсерленген бір ядролы фагоциттер темір 

иондарын  артық  байланыстырып  алады.  Өйткені  созылмалы 
қабыну кезінде макрофагтардан босаған интерлейкин-1 көптеп 
қанға  түседі  де,  нейтрофилдерден  лактоферрин  босауын 
арттырады.  Ол  бос  темір  иондарын  бір  ядролы  фагоциттерге 
тасымалдайды. Содан темірдің тапшылығы байқалады 

● бір ядролы фагоциттер созылмалы қабынулар кездерінде 

эритроциттердің  артық  ыдырауын  туындатуы  ықтимал.  Осыдан 
эритроциттердің  орташа  тіршілік  ұзақтығы  қысқарады.  Осы 
көрсетілгендердің  нәтижесінде  созылмалы  қабыну  анемия 
дамуын  туындатады.  Бұл  анемиялар  гипорегенерациялық, 
нормоциттік немесе микроциттік анемияларға жатады. 

Тапшылықты анемиялар

Эритроциттердің 

өндірілуіне 

қажетгі 

заттардың 

жеткіліксіздігінен 

тапшылықты 

анемиялар 

дамиды. 

Бұл 

анемиялардың ішіндегі кең тарағандары: 

● теміртапшылықты анемиялар;  
●  витамин  В

12

-тапшылықты  және  фолий  қышқылы  тапшылықты 

анемиялар;  

●  нәруыздар  тапшылықты  анемиялар  -  организмде  (ашығу, 

ас  қорыту  ағзаларының  аурулары,  қатерлі  өспелер  т. 
б.кездеріндегі) 

нәруыздардың 

түзілуі 

бұзылыстарынан 

дамиды.  Сол  себептен  ұзақ  мерзім  ашығудан  немесе 
нәруыздары аз тағаммен сапасыз қоректенуден (жас балаларда 
нәруыздық-калориялық 

жеткіліксіздік 

кезінде), 

кейін 

анемиялар жиі дамитыны белгілі. Сонымен бірге,  организмде 
нәруыздардың  түзілуі  азаюынан  және  оның  артық  ыдырауына 
әкелетін  барлық  дерттер  кездерінде  гемоглобиннің  түзілуі 
мен  қан  жасушаларының  өндірілуі  төмендеуінен  анемиялар 
дамиды. 

Темір тапшылықты анемиялар 

Темір организмге тағаммен гемнің құрамында немесе оның 

құрамына  кірмеген  түрінде  түседі.  Біріншісі  жануарлардың, 
екіншісі 

өсімдік 

өнімдерінде 

болады. 

Гемдік 

темір 

организмге жақсы сіңіріледі. Ал, гемдік емес темір 5%-дан 
аз  мөлшерде  сңіріледі.  Ашішекте  темірдің  сіңірілуін 
аскорбин  қышқылы  қамтамасыз  етеді.  Ол  Fe

3+

  түрін

Fe

2+

,  

ішектегі 

сілтілік 

ортада 

жақсы 

еритін, 

түріне 

айналдырады.  Содан  темірдің  сіңірілуі  артады.  Ашішектің 
шырышты  қабығында  темірдің  ішек  жасушаларына  және  одан  
қанға  өтуін  жеңілдететін  рецепторлар  бар.  Темір  қанда 
трансферринмен  байланысып  тасымалданады.    Трансферрин 
жасуша 

қабықтарындағы 

арнайыланған 

рецепторлармен 

байланысады 

да, 

«рецептор-трансферрин-темір» 

кешенін 

428

құрады.  Бұл  кешенді  жаңа  дамып  келе  жатқан  эритроциттер 
жұтып,  темірін  босатып  алады.  Ал,  рецептор-трансферрин 
оның  сыртына  шығарылады.  Темір  ферритинмен  байланысады. 
Ферритин  –  темір  иондарын  уытсыздандырған  түрінде  қорға 
жинайтын  жасуша  ішінде  болатын  нәруыз.  Ары  қарай  керек 
кезінде темір осы қорынан шығарылып, гемоглобин түзу үшін 
пайдалынылады.  Ферритиннің  әрбір  молекуласы  темірдің  4500 
атомына 

дейін 

байланыстыра 

алады. 

Оның 

біразы 

гемосидеринге  ауысады.  Ол  темірді  артық  мөлшерде,  бірақ 
суда  ерімейтін  түрінде,  байланыстырады.  Ер  адамдардың 
денесінде  әрбір  кг  дене  массасына  50мг,  әйелдерде  –  40мг 
темір болады. Оның 28-31 мг/кг- гемоглобиннің, 4-5 мг/кг- 
миоглобиннің, құрамында, 12 мг/кг-ферритин мен гемосидерин 
түрлерінде,  ал  2  мг/кг-дайы  темірі  бар  ферменттердің 
құрамын  енеді.  Темірдің  қоры  бауырда,  сүйек  кемігінде, 
көкбауырда  және  бұлшықеттерде  жиналады.  Темірдің  денедегі 
қорын қандағы ферритиннің, темір мен трансферриннің қанығу 
мөлшерін 

анықтау 

арқылы 

жорамалдауға 

болады. 

Бауы 

ферритинді  организмдегі  бар  темірдің  мөлшеріне  қарай 
өндіреді.  Сондықтан  қандағы  ферритиннің  мөлшері  денедегі 
темір  қорының  маңызды  көрсеткіші  болып  есептеледі.  Оның 
мөлшері  12  нг/мл-ден  аз  болса,  ол  организмде  темірдің 
тапшылығын көрсетеді.  

Сонымен  бірге  денедегі  темірдің  қорын  трансферриннің 

темірмен  қанығу  дәрежесімен  де  анықтауға  болады.  Бұл 
көсеткіш 

қан 

плазмасында 

темірдің 

мөлшерімен 

трансферриннің  арақатынасы  (Fe/трансферрин●  100%).  Ол 
қалыпты  жағдайда  20%-дан  астам  болады.  Оның  аздығы 
организмде темірдің тапшылығын көрсетеді. 

Организмде  темірдің  сүйек  кемігінде  оның  мөлшерін 

анықтау  арқылы  білуге  де  болады.  Онда  темір  табылса  оның 
тапшылығы  жоқ  болғаны,  ал  табылмаса  –  темір  тапшылықты 
анемия деп ешбір күмәнсіз айтуға болады.  

Темір  тапшылықты  анемия  –

  темір  иондарының  организмге 

түсуі  мен  пайдаланылуы  және  организмнен  сыртқа  шығарылуы 
арасындағы  тепе-теңдіктің  бұзылуы  нәтижесінде  организмде 
оның жеткіліксіздігінен дамитын анемия. 

Этиологиясы. 

Теміртапшылықты  анемияның  даму  себебі 

болып: 

●  қайта-қайта  және  ұзақ  уақыт  ішкі  ағзалардың  (жатыр, 

ас  қорыту  жолдары,  бүйрек,  өкпе  т.б.)  аз-аздан  қанаулары 
нәтижесінде 

эритроциттермен 

бірге 

организмнен 

темір 

иондарының көптеп шығарылуы;  

● темірдің тағаммен бірге (балаларды сыйыр немесе ешкі 

сүттерімен қоректендіргенде) жеткіліксіз түсуі; 

●  бала  денесінің  өсу,  жетілу  кездерінде,  әйелдердің 

429

жүкті  және  бала  емізу  кездерінде  темір  иондарына 
мүқтаждығы артуы; 

●  асқорыту  ағзаларының  аурулары  (аз  қышқылды  гастрит, 

созылмалы  энтерит)  кездерінде  немесе  олардың  бөліктерін 
хирургиялық  тәсілмен  алып  тастағанда  темір  иондарының 
сіңірілуі төмендеуі; 

●  темір  иондарының  (тұқым  қуатын  атрансферринемия, 

бауыр  аурулары  кезіндегі  гипотрансферринемия)  денеде 
тасымалдануы бұзылуы; 

●  темір  иондарының  қорларынан  (жұқпалар,  уыттанулар, 

құрттар болған кездерде) жеткіліксіз пайдаланылуы; 

● 

темір 

иондарының 

(гепатиттер, 

бауыр 

циррозы 

кездерінде) .қорға жиналуы бұзылуы - есептеледі.  

Патогенезі. 

Организмде 

темірдің 

тапшылығы 

оның 

қорларының азаюына және біртіндеп таусылуына әкеледі 

Организмде  темірдің  азаюы  нәтижесінде  бауыр  және 

көкбауыр  макрофагоциттерінде  гемосидерин  жоғалады,  сүйек 
кемігінде  сидеробластар  мен  сидероциттер  кемиді.  Қан 
сарысуында  темір  азаяды  (қалыпты  жағдайда  12,5-30,4  мМ/л 
болса,  гипосидеремия  кейде  1,8-2,7  мМ/л-ге  дейін  жетеді) 
және трансферриннің темірмен байланысу дәрежесі азаяды да, 
оны  сүйек  кемігіне  тасымалдау  төмендейді.  Сарысудағы  және 
макрофагоциттердегі 

трансферриннен 

және 

ферритиннен 

темірдің 

микропиноцитоз 

жолымен 

эритроциттерге 

енуі 

бұзылады.  Эритрокариоциттердің  митохондрийларына  темір 
иондарының  түсуінің  азаюы  гем  молекуласының  түзілуі 
бұзылуына  және  оның  глобин  молекуласымен  байланысуы 
нашарлауына  әкеледі.  Осыдан,  эритроциттер  гемоглобинге 
қанықпайды да, гипохромдық эритроциттер байқалады. 

 Сонымен  қатар,  темірдің  тапшылығынан  организмде 

кейбір  темірі  бар  және  темір-тәуелді  ферменттердің 
(каталаза,  цитохромоксидаза,  глутатионпероксидаза  т.  б.)  
белсенділігі төмендейді. Содан асқын тотықтырғыш заттардың 
гемолиз 

туындататын 

әсерлеріне 

эритроциттердің 

сезімталдығы көтеріледі. 

 Темір  тапшылығы  сүйек  кемігінде  эритрокариоциттердің 

артық  гемолизін  туындатып,  дәрменсіз  эритропоез  дамытады. 
Дәрменсіз  эритропоез  деп  сүйек  кемігінде  эритроидты 
жасушалардың  артық  ыдырауын  айтады.  Қалыпты  жағдайда  ол 
20%-дан 

аспайды. 

Эритроциттердің 

тіршілік 

ұзақтығы 

қысқарады. 

Қан 

плазмасындағы 

темірдің 

жеткіліксіздігі 

эритроциттердің  жетілуін  ғана  тежеп  қоймай,  олардың 
өндірілуіне  де  теріс  әсер  етеді;  өйткені  эритробластарда 
нуклеин  қышқылдарының  түзілуі  мен  мөлшері  төмендейді. 
Осыдан  гемоглобинге  толмаған  гипохромды  эритроциттер 

430

(сүйек  кемігінде  оксифилді  нормобластардан  гөрі  базофилді 
түрлері  басым  болады,  қанда  «көлеңке»  эритроциттер  пайда 
болады), микроцитоз байқалады, жасуша ядроларының құрылымы 
бұзылады. 

Теміртапшылықты  анемия  кезіндегі  қандық  және  тіндік 

гипоксиялар  нәтижелерінде  жасушаларда  нуклеин  қышқылдары 
мен  нәруыздардың  түзілуі  бұзылыстарынан    тіндер  мен 
ағзаларда  атрофиялық  және  дистрофиялық  үрдістер  дамиды. 
Мәселен,    ас  қорыту  жолдарында:  глоссит,  гингивит,  тіс 
кариесі,  өңештің  қабынуы,  атрофиялық  гастрит,  жүректе 
миокард  дистрофиясы,  шаштың  түсуі,  тырнақтың  жұқаруы  және 
сынғыштығы,  дәмнің,  иіс  сезімінің,  тәбеттің  бұрмаланулары 
байқалады.  Организмде  темір  аздығынан  кейбір  адамдар  бор 
немесе топырақ жейді (- сызбанұсқаны қараңыз). 

Қан  көріністері. 

Темірташпылықты  анемия  қан  түзілуі 

бойынша  -  эритробластық,  түстік  көрсеткіші  бойынша  - 
гипохромдық (0,6-дан төмен) анемия (-сурет). Гемоглобиннің 
мөлшері  (30-40  г/л-ге  дейін)  эритроциттерге  қарағанда 
басымырақ  төмендейді.  Қан  жағындыларында  гипохромия,  ани-
зоцитоз, 

микроцитоз, 

пойкилоцитоз 

байқалады. 

Сүйек 

кемігінде 

эритроциттік 

өсінділердің 

қалпына 

келу 

қабілетіне  байланысты  бұл  анемия  жиі  гипорегенерациялық 
болады. 

 
 
- сызбанұсқа 

Теміртапшылықты анемияның патогенезі.