Файл: KZ Патофизиология учебник.pdf

436

ететін,  метилмалонил-коэнзим-А  жиналып  қалып,  қанықпаған 
май  қышқылдарының  алмасуы  бұзылады  (-сызбанұсқа).  Осыдан, 
жүйке талшықтарын қаптайтын, миелиннің құрамына қалыптыдан 
ауытқыған  май  қышқылдары  еніп  кетеді  немесе  миелин 
қабықтары  құрылмайды.  Содан  жүйке  жүйесінің  миелин 
қабықтары  жоғалып,  аксондардың  қызметтері  бұзылыстарына 
әкеледі.  Бұл  кезде  жұлынның  артқы  және  ірге  мүйіздерінің 
бүліністері дамиды, мидағы және шеткері жүйкелер бүлінеді. 
Көптеген  жүйке  талшықтарының  қабынулары,  сезімталдықтың 
бұрмаланулары (парестезиялар) байқалады. Бұл бұзылыстардың 
дамуында,  жоғарыда  келтірілгендермен  қатар,  кобаламин 
тапшылығынан  метионин  түзілуінің  азаюы  да  маңызды  орын 
алады.  Өйткені  метиониннің    аздығынан  құрамына  холин 
енетін, 

жасуша 

мембранасының 

құрамында 

болатын, 

фосфолипидтердің түзілуі тежеледі.  

Қорыта  келгенде,  бұл  анемиялар  кездерінде  қан  жүйесі, 

асқорыту  жолдары  мен  жүйке  жүйесінің  бұзылыстары  бірігіп 
байқалады. 

Қан көріністері.  

В 

12

-витамин тапшылықты анемиялар: 

●  қан    өндірілудің  түрі  бойынша  - 

мегалобластық 

анемия; 

●

 түстік көрсеткіші бойынша – 

гиперхромдық анемия; 

●

  эритроциттердің  көлемі  бойынша  –  макроциттік  немесе 

мегалоциттік анемия. 

 Қанда  эритроциттер  мен  гемоглобиннің  жалпы  деңгейі 

бұл  анемияларда  қатты  төмендейді,  бірақ  гемоглобинмен 
толған  мегалобластар  мен  мегалоциттердің  қанда  көп 
болуынан түстік көрсеткіш 1-ден жоғары (1,4-1,8) болады. 

Қан  жағындысында  сүйек  кемігінің  дерттік  өзгерген 

жасушалары: 

● 

мегалоциттер 

(диаметрі 

10-12 

мкм-ден 

үлкен, 

ортасында  жарықтануы  жоқ  қарқынды  боялған,  бірқатар 
сопақша жасушалар); 

●    мегалобластар  (диаметрі  12-15  мкм  цитоплазмасы 

көгілдір,  қызғылтым  немесе  көп  түске  боялған,  ядросы  бар 
ірі  жасушалар)  көрінеді.  Бұларға  ерте  гемоглобиндену  және 
нәзік  торлы,  әдетте  шетке  қарай  орналасқан,  ядросы  болуы 
тән. 

Қанда 

көптеген 

бүліністік 

өзгерістерге 

ұшыраған 

эритроциттер: 

пойкилоцитоз, 

анизоцитоз 

(макроцитоз), 

гиперхромия,  Жолли  денешіктері,  Кебот  жүзіктері  бар 
мегалоциттер, 

көгілдір 

нүктелері 

бар 

эритроциттер 

кездеседі 

( 

-сурет). 

Физиологиялық 

регенерациялық 

жасушалар  (ретикулоциттер,  полихроматофилдер)  азаяды, 
өйткені  сүйек  кемігінде  қан  өндірілуінің  эритробластық 
түрі  бөгеліп,  мегалобластық  эритропоез  басым  болады. 

437

Миелоидтық және мегакариоциттік өскін тіндердің қалыптыдан 
ауытқыған  жасушалары  (мәселен,  көп  бөлшектелген  алып 
нейтрофилдер) 

болуымен 

қатар, 

лейкоциттер 

мен 

тромбоциттердің саны азаяды. 

 
- сызбанұсқа 
 

В

12

-витамині тапшылықты анемияның патогенезі 

438

Фолий-тапшылықты анемия

Фолий  қышқылы 

(В

с

-витамині

(ағылш.  chicken  –  балапан) 

немесе  В

9

-витамині) 

үш  бөлшектен:  глутамин  қышқылынан, 

параминобензой 

қышқылынан 

және 

птеридин 

сақинасынан 

тұрады. 

Фолий 

қышқылының 

қосындылары 

көкөністерде, 

Кобаламин тапшылығы 

Метионинсинтаза 

ферментінің белсенділігі 

төмендеуі 

Метилтетрагидрофолий 

қышқылы 

тетрагидрофолий 

қышқылына айналмауы 

Жүйке тінінде метилмалонил-

КоА жиналып қалуы 

Метилмалонил-коэнзим-А-

мутаза ферментінің белсенділігі 

төмендеуі 

Жүйке жүйесінің қызметтері 

бұзылуы, сезімталдықтың 

бұрмаланулары 

ДНҚ молекуласы түзілуі 

азаюы 

Дезоксиуридиннен 

дезокситимидин түзілуі 

бұзылуы 

Ас қорыту жолдарында 

атрофиялық қабынулар 

дамуы 

Мегалобластық 

анемия дамуы 

Үлкен алып 

жасушалардың пайда 

болуы 

Жасушалардың  митоздық 

бөлінуі  S-фазасында 

тоқтауы 

Жүйке талшықтарында 

миелин қабықтардың 

жоғалуы 

Қанықпаған май 

қышқылдарының алмасуы 

бұзылуы 

439

жидектерде,  етте,  бауырда,  ашытқыда  т.  б.  тағамдарда  көп 
болады.  Бірақ  тамақты  пысыру  кезінде  олардың  жартысынан 
көбі  жоғалады.  Фолий  қышқылы  негізінен  ұлтабарда  және 
ашішектің  жоғарғы  бөліктерінде  сіңіріледі.  Оның  қандағы 
деңгейі  тамақтану  түрінен  және  ішектер  мен  бауыр 
арасындағы 

қарым-қатынастың 

дұрыстығынан 

байланысты 

болады.  Тамақ  қабылдауды  күрт  тоқтатқаннан  кейін  үш  апта 
ішінде оның тапшылығы дамиды. 

Этиологиясы. 

Фолий-тапшылықты  анемияның  дамуы  мына 

себептерден болуы мүмкін:  

●  тағаммен  фолий  қышқылының  организмге  аз  түсуінен; 

әдетте  бұндай  жағдай  дұрыс  қоректенбейтін  адамдарда 
(маскүнемдерде, нашақорларда, көкөністер мен жидектерді аз 
қабылдайтын қарт адамдарда) кездеседі; 

● 

оның 

ашішек 

қабынулары 

кездерінде 

сіңірілуі 

бұзылуынан; 

мәселен, 

спру 

– 

деп 

аталатын, 

іштің 

көбіктеніп,  қатты  өтулерімен  көрінетін,  ауру  кезінде, 
энтериттер кездерінде байқалады; 

●  әйелдердің  жүктілігі  кезінде  фолиий  қышқылына 

мұқтаждық артып кетуінен; 

●  эритроциттердің  артық  ыдыраулары  кездерінде  және 

гемодиализбен  емделіп  жүрген  науқастарда  фолий  қышқылы 
организмнен көптеп жоғалтылуынан; 

● фолий қышқылының организмде пайдаланылуы немесе оның 

сүйек кемігіне жеткізілуі бұзылудан. 

Патогенезі. 

Организмде  фолий  қышқылының  алмасуы  В

12

-

витаминімен 

тығыз 

байланысты. 

Сондықтан 

кобаламин 

жеткілікті  болып,  фолий  қышқылының  тапшылығынан  оның 
белсенді 

коферменті 

тетрагидрофолий 

қышқылының 

жеткіліксіздігі  дамиды.  Осыдан    ДНК  молекуласының  түзілуі 
бұзылады,  жасушалардың  бөлініп  көбеюі  азайып,  сүйек 
кемігінде және басқа тіндерде алып жасушалар пайда болады. 
Сол  себептен  сүйек  кемігінде  қан  өндірілу  эритробластық 
түрден 

мегалобластық 

түрге 

айналады 

(В

12

-витамин 

тапшылықты  анемияның  даму  жолдарын  қараңыз),  ас  қорыту 
жолдарының  кілегей  қабықтарында  эпителий  жасушаларының 
өсіп-өнуі тежеледі, атрофиялық қабынулар дамиды. 

 Бұл  анемия  кезінде  кобаламин  жеткілікті  болуынан 

метил-малонил-коэнзим  А-мутаза  ферментінің  белсенділігі 
қалыпты  болады.  Сондықтан  фолий-тапшылықты  анемия  кезінде 
жүйке  жүйесінің  бұзылыстары  байқалмайды.  В

12

-витамин 

тапшылықты  және  фолий  қышқылы  тапшылықты  анемиялардың 
айырмашылықтарын  -кестеден қараңыз.  

 
- кесте 
 

440

В

12

 -витамин және фолий қышқылы тапшылықты 

жағдайларыныың салыстырмалы ерекшеліктері.

  Көрсеткіштері: 

В

12

-витаминнің 

тапшылығы 

Фолий қышқылының  
тапшылығы 

Пайда болу 
себептерінде 
қоректену 
жеткілік- 
сіздігінің маңызы

онша емес 

өте маңызды 

Басталу жылдамдығы 

баяу, бірнеше 
жылдардан 
кейін 

тез, бірнеше  
апталардан кейін 
 

Сіңірілуі 

мықын ішекте 

ұлтабарда, 
ашішектің 
жоғарғы 
бөліктерінде

Тапшылықтыққа  
әкелетін себептер 

асқазан мен 
ішектердің 
дерттері 

ашішектің қабынуы 
(энтериттер) 

Дәрі-дәрмектерден 
даму 
мүмкіншіліктері 

ешқашан дамымайды 

тырыспа-
селкілдекке  
қарсы дәрілерден,  
заттардың 
алмасуын 
тежейтін 
дәрілерден 
жиі дамиды 

Жүйке жүйесінің  
бұзылыстарын 
туындату 
мүмкіншілігі 

бар 

жоқ 

Емдеу жолдары 

В

12

-витаминін 

енгізу 

фолий қышқылын 
енгізу 

 
Сайып келгенде, В

12

-витамин тапшылықты анемиядан фолий-

тапшылықты  анемияны  ажырату  қажет.  Ол  емдеу  тәсілдерін 
қолдану үшін өте маңызды. 

В

12

 – витамин -, немесе фолий қышқылына тәуелсіз 

мегалобластық анемиялар.

Мегалобластық  анемия 

организмде  В

12

-витамині  мен  фолий 

қышқылы жеткілікті болғанда да дамуы ықтимал. Бұл анемияны  
В

12

-витамині  мен  фолий  қышқылына  тәуелсіз  мегалобластық 

анемия  дейді.  Ол  жүре  пайда  болған  және  тұқым  қуатын 
себептерден  дамуы  мүмкін.  Оның  даму  негізінде  де  ДНҚ 
молекуласы  түзілуінің  бұзылуы  жатады.  Жүре  пайда  болған