Добавлен: 09.11.2023
Просмотров: 95
Скачиваний: 3
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Анализ кала на скрытую кровь служит методом диагностики такого осложнения как кровотечения из желудочно - кишечного тракта.
Серологические и микробиологические исследования биосубстратов (кровь, моча, слюна) не являются определяющими для постановки диагноза ГВ, а служат для выявления этиологического агента. Не зависимо от наличия или отсутствия клинических проявлений инфекционно - воспалительного процесса определяется титр антител к вирусам (вирусные гепатиты, вирус простого герпеса, цитомегаловирус, вирус Эпштейна - Барр, аденовирус и др.), гельминтам, микоплазме, хламидиям, токсоплазме и т.п.
III ЭТАП - Инструментальный
Инструментальные методы обследования проводятся по показаниям в индивидуальном порядке и служат, как правило, диагностическими компонентами осложнений ГВ:
УЗИ органов брюшной полости и почек позволит выявить увеличение размеров и изменение эхогенности печени, селезенки, поджелудочной железы, а нередко и появление жидкости в брюшной полости, что может сопровождать абдоминальный синдром. В ряде случаев, при непостоянных болях в животе, изменения внутренних органов, выявляемые при УЗИ, подтверждают абдоминальную локализацию процесса и помогают своевременно назначить адекватную терапию. Трактовка изменений при УЗИ внутренних органов у детей, больных ГВ, должна проводиться параллельно с клинической картиной. При УЗИ почек возможны изменения в виде увеличения размеров одной или обеих почек с утолщением коркового слоя и снижением эхогенности (локальный или двусторонний отек почек), эхопозитивная тяжистость по ходу сосудов.
ЭКГ - при сердечном синдроме отмечается сглаженность зубцов Р и Т в стандартных и грудных отведениях, умеренное удлинение систолического показателя, преходящая неполная предсердно-желудочковая блокада.
Биопсия кожи показана для дифференциальной диагностики ГВ в сложных клинических случаях. Результаты биопсии кожи при ГВ указывают на лейкоцитарную инфильтрацию стенки сосуда с периваскулярным скоплением макрофагов, некроз мелких сосудов и скопление тромбоцитов.
Чрезкожная пункционная биопсия почек проводится при остаточном изолированном мочевом синдроме. Результаты биопсии почки могут градуироваться согласно классификации международной группы по изучению болезней почек у детей (ISKDC) от I до VI стадии. Характерно первичное пролиферативного повреждение капилляров клубочков, при котором вовлечены в патологический процесс эндотелиальные и мезангиальные клетки. Иммунофлюоресцентный анализ указывает на увеличение IgA с IgG, C3 и фибрином в мезенгиальных клетках.
Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита
Дифференциальная диагностика ГВ основывается, прежде всего, на его клинических проявлениях. Согласно данных Американской школы ревматологии выделяют дифференциально - диагностические критерии для ГВ от других васкулитов (Mills J.A., 1990): возраст до 20 лет, пурпура, абдоминальный синдром (абдоминальные боли, диаррея, кровь в кале), инфильтрация гранулоцитами стенки мелких артерий или венул. Заболевания, с которыми следует дифференцировать ГВ, можно сгруппировать следующим образом.
I. Группа геморрагических диатезов
Патология первичного гемостаза (тромбоцитопении, тромбоцитопатии) проявляется наличием петехиальной сыпи и экхимозов с их полиморфностью и полихромностью на различных участках кожи туловища и головы, слизистых, так же возможны носовые, десневые, реже - почечные, желудочно - кишечные, маточные кровотечения. Характерна тромбоцитопения в общем анализе крови или нарушение функции тромбоцитов (адгезии, агрегации, реакции высвобождения) при нормальном количестве тромбоцитов, снижение ретракции кровяного сгустка.
II. Наследственные и приобретенные вазопатии
Болезнь Рендю-Ослера характеризуется наличием множественных телеангиоэктазий кожи и слизистых и аутосомно-доминантным типом наследования. Телеангиоэктазии локализуются преимущественно на губах и слизистой носа, множественные ангиомы кожи и слизистых, часто носовые кровотечения, нередко кровохаркание, кровавая рвота и гематурия. Обычно развивается вторичная постгеморрагическая анемия; нередко гепатомегалия с последующим циррозом печени.
Болезнь Гиппеля - Ландау (ангиоматоз сетчатки) имеет аутосомно-доминантное наследование и проявляется капиллярными ангиомами (опухоли сосудов нервной системы), ангиоматозом сетчатки, нарушением развития внутренних органов или возникновением доброкачественных опухолей. Симптомы зависят от локализации ангиом. Характерна боль в затылке с иррадиацией в заднюю часть шеи и плечо. Признаки острого заболевания проявляются обычно в случаях ущемления в большом' затылочном отверстии (затылочная ригидность, рвота, головокружение, гомолатеральный ади-адохокинез, нарушения походки, потеря сознания). Ангиоматозные опухоли сетчатки обусловливают её дегенерацию с патогномоничнымн расстройствами зрения. Нередко комбинируются с кистомами поджелудочной железы, почек, печени, с гипернефромой.
Синдром Казабаха - Меррита характеризуется наличием гемангиом в сочетании с тромбоцитопенией и анемией. Проявляется в грудном возрасте (возможно аутосомно-доминантное наследование). В области гигантских гемангиом формируются тромбоцитарные тромбы. В ПК - тромбоцитопения и анемия. В костном мозге мегакариоцитоз с нарушением созревания.
Синдром Луи-Бар (телеангиоэктаэии кожи и атаксия) является аутосомно - рецессивно наследуемым сочетанием расстройства походки и равновесия (астазия, абазия и атаксия) и вазопатии. Сыпь веснушкоподобная цвета «кофе с молоком», локализуется преимущественно на лице. Телеангиоэктазии на конъюнктивах глаз, ближе к векам. Характерны рецидивирующие инфекции придаточных пазух носа и легких, гиперсаливация, расширение IV желудочка, атрофия мозжечка.
Болезнь Такаясу представляет собой сочетание ишемического синдрома вследствие поражения аорты и крупных сосудов, реноваскулярной гипертонии, поражения ЦНС, недостаточности аортального клапана и кожных проявление в виде полиморфноклеточных инфильтратов, узловой эритемы, панникулита. Возможны уртикарные изменения с ангио - невротическим отеком.
III. Аутоиммунные и иммунокомплексные заболевания
Диффузные заболевания соединительной ткани и ревматические болезни объединяют обширную группу заболеваний иммунопатологической природы с наличием аутоиммунного процесса, характеризуются системными поражениями и рецидивирующим характером. К ним относятся ревматизм, системная красная волчанка, дерматомиозит, ювенильный ревматоидный и хронический артриты, дерматомиозит, склеродермия, узелковый периартериит. Полиморфная или геморрагическая сыпь возможна при любом из указанных заболеваний, но наиболее часто ГВ приходится дифференцировать с синдромом Стилла, узелковым периартериитом и системной красной волчанкой.
При болезни (синдроме) Стилла как варианте ювенильного хронического артрита отмечается лихорадка, увеличение ЛУ, гепато-, спленомегалия, кожными папулезными и геморрагическими высыпания, суставной синдром (артралгии, реже артриты). Возможно поражение внутренних органов: почек (гломерулонефрит), легких (интерстициальная пневмония), сердца (миокардиты). Для анализа ПК характерны нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
Субсепсис Вислера - Фанкони является особой формой ювенильного хронического артрита и представляет собой состояние, которое характеризуется гиперпластической реакцией лимфатической системы на предварительную сенсибилизацию организма антигенами или их продуктам. Заболевание начинается остро с высокой, иногда гектической температуры, могут поражаться суставы с нестойким болевым синдромом. Характерным считается поражение кожи в виде полиморфной сыпи. Нередко в патологический процесс вовлекаются почки. Относительно редко и почти исключительно в раннем детском возрасте наблюдается «стилловский» вариант заболевания, когда наряду с яркими суставными поражениями в дебюте заболевания отмечается вовлечение в
патологический процесс внутренних органов, причем, типичным считается генерализованное увеличение ЛУ, печени и селезенки. Характерно увеличение СОЭ, повышение уровня сиаловых кислот, высокий уровень СRP, диспротеинемия за счет увеличения альфа-2 и гамма глобулинов.
Системная красная волчанка характеризуется полисистемностью поражения. Симптомы данного заболевания разнообразны и включают в различных сочетаниях поражение кожи (плотные экзантемы, выпуклые эритематозные пятнистые изменения с кератиноидными чешуйками и образованием фолликулов, экзантема в результате гиперинсоляции), артриты, серозит (плеврит, перикардит), неврологические расстройства (судорожные припадки, психозы), гематологические синдромы (гемолитическая анемия, иммунная тромбоцитопения). Для показателей лабораторных методов исследования ПК характерно увеличение СОЭ, возможны анемия, тромбоцитопения, лейкопения в различных сочетаниях, антитела к ДНК, Sm - антитела, антинуклеарные антитела, волчаночный антикоагулянт.
Синдром Лайелла является тяжелым дерматозом неясной этиологии с лихорадкой. На коже большие эритематозные пятна, которые приобретают синюшный цвет, с переходом в пузыри, затем эпидермис отслаивается (как при ожоге II степени). Подобные высыпания появляются также на слизистых. После отслоения эпидермиса образуются эрозии. В ПК - лейкоцитоз. Часто присоединяется нефрит.
Синдром Стивена - Джонсона клинически проявляется острым заболеванием кожи и слизистых оболочек с высокой температурой, конъюнктивитом, макулёзно - везикулезной и буллёзной сыпью на голенях, предплечьях, лице, лобке и наружных половых органах; уретритом, вульвовагинитом и балланитом. Иногда наблюдается бронхит, переходящий в атипичную пневмонию.
Синдром Бехчета представляет собой хроническое рецидивирующее септико - аллергическое заболевание, характеризующееся воспалительными процессами глаз (панувеит, кератит, иридоциклит), болезненной афтозной энантемой, афтозно - ульцерозными высыпаниями в области гениталий, эпидидимитом, олигоартритом, тромбофлебитом, кровоизлияниями в кожу, узловой эритемой, гематурией, кровотечениями из желудочно-кишечного тракта, кровохарканьем, болезненным припуханием слюнных и слезных желез, менингеальными симптомами.
Аллергический гранулематоз Чарг - Штрауса - заболевание аллергической природы, сочетается с атопией в анамнезе, проявляется в виде бронхиальной астмы, выраженной эозинофилии, лоимфаденопатии, нейропатии, кожных язв, поражения сердца, легких, кишечника и васкулита мелких артерий и вен.