Добавлен: 09.11.2023
Просмотров: 98
Скачиваний: 3
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Гранулематоз Вегенера проявляется язвенно - некротическим поражением кожи, верхних дыхательных путей, легких и почек. На коже - полиморфная сыпь, буллезные и геморрагические высыпания, язвы и некротические узелки. Элементы сыпи располагаются в области крупных суставов, на ягодицах и бедрах.
IV. Гемосидерозы кожи
Гемосидерозы кожи (пурпура Майокки, синдромы Шамберга, Гуджеро - Блюма) являются достаточно обширной группой заболеваний, имеющих клинически сходную картину с ГВ.
Пурпура Майокки характеризуется точечными или кругообразными розовыми капилляроэктазиями, обычно симметрично расположенными преимущественно на коже голеней. На местах капилляроэктазий наблюдаются небольшие кровоизлияния с последующим отложением гемосидерина. Элементы сыпи приобретают буро-красный оттенок. Кожа в центре пятен часто атрофична.
Синдром Шамберга является разновидностью ангиопатической пурпуры и проявляется мелкими точечными коричневато-красными пятнами, локализующимися преимущественно в области большеберцовой кости, а также на тыльной поверхности стопы, в подколенной ямке и на бедрах. Сыпь существует в течение нескольких месяцев и способна к саморедукции.
Синдром Гуджеро - Блюма - форма капилляротоксического лихеноидного дерматоза с образованием пурпуры: гладкие, блестящие, рельефные (обычно округлые, реже мелкие полигональные), иногда геморрагические папулы. Свежие элементы светло-красные, более старые - пигментированные. Обычно появляются в виде отдельных высыпаний или небольшими группами, образующими эритематозно - сквамозные очаги. Слабая лихенизация кожи. Обычная локализация - симметрично на бедрах, голенях или руках. Характерен сильный зуд. Часты точечные кровоизлияния, акроцианоз. Наблюдаются аномалии кровяного давления - гипо- или гипертензия. Болезнь обычно начинается внезапно и длится годами с периодами ремиссии и обострения.
V. Патология желудочно - кишечного тракта
Дифференциальная диагностика ГВ с заболеваниями ЖКТ проводится при наличии изолированного абдоминального синдрома и, как правило, длится до проявления кожного или суставного синдромов ГВ.
Острый аппендицит диагностируется по анамнезу, наличию клинических проявлений (рвота, нарастающая абдоминальная боль), положительным симптомам раздражения брюшины
, дефансу мышц живота, лихорадке. Характерны изменения в ПК - лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение СОЭ.
Инвагинация кишечника сопровождается наличием пальпирующегося в области ободочной кишки цилиндрического болезненного образования, примесью крови в кале в виде малинового желе. На обзорной рентгенограмме, при бариевом или воздушном контрастировании - признаки кишечной непроходимости.
VI. Инфекционные заболевания
Иерсиниоз - инфекционное заболевание, вызываемое Yersinia enterocolitica. Клиника характеризуется полиформизмом симптомов: диарея, кореподобная сыпь на коже дистальных отделов конечностей, высокая лихорадка, лимфаденопатия, спленомегалия. Сочетание указанных признаков может быть различным. Иногда встречаются полиартралгии наряду с картиной миокардита. В ПК определяется нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, эозинофилия, значительное увеличение СОЭ, возможно появление широкоплазменных с перинуклеарным просветлением иммунобластов. Диагноз представляет трудности из-за полиформизма клинических проявлений и устанавливается на основании эпиданамнеза, характерных клинических проявлений, результатов бактериологического и серологического исследований биосубстратов организма (моча, испражнения, кровь, мокрота, носоглоточные смывы). Реакция агглютинации с иерсиниозным антигеном ставиться с конца 1-й - начала 2-й недели болезни, когда могут определяться антитела, и считается положительной при титре 1:100 и выше.
Менингококкцемия характеризуется сыпью в виде быстро распространяющихся и возникающих вновь несимметричных геморрагических элементов неправильной (звездчатой) формы различной локализации (чаще на коже ног, живота), лихорадкой. В ПК - лейкоциоз с нейтрофилезом, нейтрофильный сдвиг влево.
Краснуха - острое инфекционное вирусное заболевание с возбудителем из группы макровирусов. Характерно увеличение затылочных и заушных лимфатических узлов (симптом Theodor), которое сохраняется в течение продолжительного периода. Продромальный период в виде незначительного повышения температуры и катаральных явлений короткий, часто проходит незаметно. Через 1-3 дня появляется пятнисто-папулезная сыпь на лице, шее, которая быстро (в течение нескольких часов) распространяется по всему телу. Сыпь не имеет склонности к слиянию, локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, на спине и ягодицах. Наблюдается энантема на слизистой оболочке зева. Диагноз ставится на основании клинических данных, гематологических показателей (лимфоцитоз и значительное количество плазматических клеток - до 10-12 %), данных серологических методов (реакция торможения гемагглютинации, нейтрализация и связывание комплемента, поставленных дважды с интервалом 10 дней; специфические IgM антитела) и ПЦР.
Болезнь Содоку - инфекционное заболевание, характеризующееся перемежающей лихорадкой, воспалительной реакцией в месте внедрения возбудителя, поражением лимфатических узлов и полиморфной сыпью. Возбудителем является подвижная бактерия Spirilus minus Carter. Основной источник инфекции - мыши, крысы, хорьки, белки, ласки и др. Заболевание чаще встречается в странах Азии, Африки, Америки, странах СНГ. Заражение происходит через при укусе грызунов, а так же через пищевые продукты, загрязненные их испражнениями, при контакте с больным животным (охотники, работники вивариев и т.п.). Возбудитель распространяется по лимфатической системе и крови, поражая различные органы (легкие, почки, селезенка). Инкубационный период в среднем 10 - 14 дней. Клинические проявления характеризуются внезапно начинающейся лихорадкой до 39 - 40 0С, головной болью, артралгиями. Характерны лимфадениты. Лихорадка периодическая по 3 - 4 дня, повторяется через 2 - 5 дней. Периодов лихорадки от 2 до 20. Во время приступов лихорадки появляются полиморфная сыпь на коже, спленомегалия, полиартрит. Возможно развитие осложнений в виде гломерулонефрита, эндо- и миокардита, пневмонии, анемии, паралича. Диагноз устанавливается на основании клинических и эпидемических данных, результатов лабораторного обследования - лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, эозинопения, гипохромная анемия, увеличение СОЭ в ПК, микробиологическое исследование крови, серологические методы (реакция агглютинации, РСК, реакции иммунофлуоресценции, обнаружение специфических антител).
VII. Опухолевые заболевания
Мастоцитоз - заболевание неизвестной этиологии, в основе которого лежат патологические процессы, связанные с инфильтрацией кожи и других органов тучными клетками. Впервые это заболевание описано под названием пигментной крапивницы в 1869 г. Выделяют кожную и системную формы мастоцитоза. Клиническая картина кожной формы отличается многообразием и может быть представлена: пятнисто-папулезной формой (наиболее частой и типичной); узловатой, в которую входят многоузелковый глобулезный и узловатый сливающийся мастоцитоз; эритродермической формой и телеангиэктатической. Две последние формы встречаются редко, преимущественно в зрелом возрасте. Возможно развитие изолированной мастоцитомы. Она, как правило, встречается у детей до 3 лет и часто спонтанно регрессирует. Системный мастоцитоз составляет примерно 10 % всех разновидностей мастоцитоза. В 1% случаев наблюдается мастоцитоз без кожных проявлений. При системном мастоцитозе поражаются печень, ЖКТ, селезенка, кости и костный мозг, сердце, почки, лимфатические узлы. Клинические проявления различны в зависимости от формы заболевания. На коже отмечаются высыпания в виде овальных пятен или узелков красноватого, светло- или темно-коричневого цвета. Поверхность узелков может быть гладкой или морщинистой. При узловатой форме возможно слияние узлов, особенно в области естественных складок. Важным клиническим симптомом является положительный симптом Унны-Дарье, проявляющийся уртикарным набуханием высыпных элементов в ответ на механическое воздействие (трение, прикосновение теплого предмета и др.). У детей высыпания обильные, более крупные, чем у взрослых, феномен Унны-Дарье более выражен. У детей до 2-3 лет часто на коже отмечаются пузыри,
заполненные прозрачной, иногда геморрагической жидкостью, спонтанно разрешающиеся. Разнообразие клинических проявлений мастоцитоза во многом связано с высвобождением тучными клетками многочисленных биологически активных веществ (гистамин, гепарин, хемотаксические факторы, ферменты) спонтанно или в ответ на различные раздражители. В зависимости от степени секреторной активности тучных клеток, а также обширности процесса, их действие может обуславливать как местные проявления (зуд, жжение, краснота, отечность кожных покровов), так и системные эффекты (головокружение, головная боль, приступы тахикардии, аритмии, артериальной гипотонии, носовые кровотечения, тошнота, рвота, диарея). При системном мастоцитозе часто увеличиваются ЛУ (чаще паховые, кубитальные, шейные). Примерно у 45-60 % больных системным мастоцитозом выявляется гепатомегалия, у 50-60 % - спленомегалия. Обычно последняя протекает без гиперспленизма, но в отдельных случаях сопровождается выраженной тромбоцитопенией. Поражение ЖКТ является одним из возможных проявлений системного мастоцитоза и включает эрозии и язвы, проявляющиеся соответствующей симптоматикой.
геморрагический васкулит иммунный сосудистый
Терапевтические алгоритмы геморрагического васкулита
Тактика ведения больного зависит от формы, течения, степени тяжести заболевания, возрастных и индивидуальных особенностей, предполагаемого этиологического фактора и складывается из стандартных, дополнительных и альтернативных терапевтических направлений.
I. Стандартный терапевтический комплекс назначается при любой форме острого ГВ. Это минимальный комплекс режимно - медикаментозных мероприятий, составляющий основу терапии ГВ. Он может быть использован отдельно при ГВ легкой степени тяжести или в сочетании с дополнительными или альтернативными терапевтическими направлениями по необходимости.
-
Диета назначается в зависимости от имеющихся синдромов ГВ. Основу диетического питания при ГВ составляет стол № 5 по Певзнеру с исключением из рациона яиц, какао, цитрусовых, ягод (клубника, земляника), томатов, сдобы, рафинированных сахаров, консервантов, острых приправ, копченостей и т.п.
При абдоминальном синдроме показан голод 2-3 дня. Голодание предполагает введение парентерально 5 - 10 % растворов глюкозы и 0,9 % раствора NaCl, энтерально щелочные дегазированные минеральные воды: Ессентуки - 4, Славяновская, Минская, Боржоми, Нарзан, Карловарская и др. Затем назначается стол № 1Б на 3 - 5 дней, затем №1 с исключением мясных, рыбных блюд и цельного молока в течение 1-2 недель с последующим переходом на стол № 5 в течение всего периода диспансерного наблюдения. Расширение спектра пищевых продуктов происходит постепенно в введением в рацион блюд по очереди: печеный картофель, каши на воде, печеное яблоко, сухарики, кисломолочные продукты, нежирное отварное мясо (телятина, индейка), творог.
При почечном синдроме назначается стол № 7 по Певзнеру с обязательным контролем баланса жидкости, в первую неделю исключаются мясные, рыбные и молочные блюда.
-
Режим в острый период строгий постельный, который отменяется не ранее, чем через 5 дней после последних высыпаний. Расширение режима идет постепенно: постельный, щадящий, тренирующий, общий. -
Медикаментозная терапия:
-
Дезагреганты: курантил (дипиридамол) рer os 3-6 мг/кг·сутки, тиклид (тиклопидин) per os 100 - 250 мг/сутки, ибустрин per os 200 мг/сутки, трентал (пентоксифиллин) в/в или per os 10 - 20 мг/кг·сутки, плавикс (зилт, клопидогрел) 75 мг 1 раз/сут (только детям старше 12 лет). Дезагреганты при ГВ назначаются на длительное время - 1,5 - 3 месяца. В острый период показано сочетание трентала и курантила на 14 - 21 дней, не смотря на одинаковый механизм дезагрегантного действия этих препаратов (ингибирование фосфодиэстеразы и повышение в результате содержания цАМФ). Трентал обладает выраженным спазмолитическим действием на микроциркуляторное русло, и эффект улучшения гемодинамики в сосудах мелкого калибра (до 100 мкм3) значительно преобладает над его дезагрегирующим действием. Курантил же является, в первую очередь, ингибитором функциональной активности тромбоцитов. В острую фазу ГВ, когда спазм сосудов микроциркуляторного русла играет значительную роль в патогенезе клинических проявлений, показано назначение обоих препаратов, затем продолжение лечения дезагрегантами в виде монотерапии. -
Нестероидные противовоспалительные препараты: диклофенак натрия (вольтарен, ортофен) 1 - 2 мг/кг·сутки, ибупрофен 20 мг/кг·сутки после еды в 2 приема в течение 14 дней per os или парентерально. При абдоминальном синдроме нестероидные противовоспалительные препараты назначаются только парентерально.