Файл: Геморрагические диатезы у детей Д. м н., проф. В. Н. Копейкин.ppt

Геморрагические диатезы (греч. haimorrhagia кровотечение) — группа болезней и патологических состояний наследственного или приобретенного характера, общим проявлением которых является геморрагический синдром (склонность к рецидивирующим интенсивным длительным, чаще всего множественным, кровотечениям и кровоизлияниям).

классификация

1) нарушения коагуляционного гемостаза, или коагулопатии (гемофилии А и В, болезнь Виллебранда);
2) нарушения трмбоцитарного звена гемостаза: количественные (тромбоцитопении) и качественные (тромбоцитопатии) изменения тромбоцитов;
3) нарушение сосудистого звена системы гемостаза, или вазопатии (геморрагический васкулит Шенлейнха-Геноха);
4) геморрагические гематомезенхимальные дисплазии, связанные с неполноценностью структуры коллагена сосудов и производных соединительной ткани.

Типы кровоточивости

ГЕМАТОМНЫЙ
ПЕТЕХИАЛЬНО-ПЯТНИСТЫЙ
СМЕШАННЫЙ МИКРОЦИРКУЛЯТОРНО-ГЕМАТОМНЫЙ
ВАСКУЛИТНО-ПУРПУРНЫЙ
АНГИМАТОЗНЫЙ

ГЕМАТОМНЫЙ ТИП

Характеризуется массивными, глубокими, очень болезненными кровоизлияниями в крупные суставы, мышцы, подкожную клетчатку, апоневрозы, фасции, серозные оболочки. Наблюдаются спонтанные, посттравматические и послеоперационные кровотечения. Свойствен ряду наследственных нарушений свертываемости крови (гемофилии А и В, тяжелый дефицит фактора VII) и прибретенных коагулопатий - появлению в крови ингибиторов факторов VIII, IX, VIII + V, передозировке антикоагулянтов (забрюшинные гематомы).

ПЕТЕХИАЛЬНО-ПЯТНИСТЫЙ

Характеризуется безболезненными, не сдавливающими окружающие ткани и не вызывающие их деструкции поверхностными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, петехиями, синяками, а также десневыми, носовыми, маточными кровотечениями. Возникают при ничтожно малой травматизации сосудов (в местах пальпации, при растирании мочалкой и др). свойствен тромбоцитопениям и тромбоцитопатиям, болезни Виллебранда, а также дефициту факторов протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторым вариантам гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировке антикоагулянтов.

СМЕШАННЫЙ МИКРОЦИРКУЛЯТОРНО-ГЕМАТОМНЫЙ ТИП

В клинике преобладает микроциркуляторная кровоточивость, но встречаются и болезненные немногочисленные гематомы в подкожной клетчатке и субсерозно (могут имитировать картину острого живота, кишечной непроходимости, аппендицита и пр.). Кровоизлияния в суставы редки, ведут к развитию деформирующих артрозов и атрофий мышц. свойствен тяжелому дефициту факторов VII и XIII, тяжелым формам, болезни Виллебранда, а из приобретенных -характерен для острых и подострых форм ДВС-синдрома, значительной передозировке антикоагулянтов

ВАСКУЛИТНО-ПУРПУРНЫЙ ТИП

Возникает при воспалительных процессах в микрососудах. Характерно для геморрагического васкулита Шенлейна-Геноха.
АНГИМАТОЗНЫЙ ТИП
Характерен для различных форм телеангиоэктазий ( болезнь Рендю-Ослера) и микроангиоматозов. Отсутствуют спонтанные и посттравматические кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку, и другие органы и ткани, но имеются весьма упорные кровотечения одной-двух локализаций.

Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза

А) ТРОМБОЦИТОПЕНИИ
Это группа заболеваний, при которых количество тромбоцитов ниже – 150*10*9/л.
Выделяют:
1)Наследственные ТП: врожденный а(гипо)-мегакариоцитоз, тромбоцитологическая ТП – синдромы Бернара-Сулье, Мея-Хеглина, «серых тромбоцитов», Вискотта-Олдрича, Мерфи (сочетание ТП и тромбоцитопатии)
2)Приобретенные ТП: снижение в крови количества кровянных пластинок, которое м.б. связано с недостаточностью их образования в костном мозге (лейкозы, лучевая болезнь, гипоплазии костного мозга) или с гибелью и укорочением продолжительности жизни под влиянием антитромбоцитарных антител, или вследствие повышенного потребления в тромбах и агрегатах клеток крови при ДВС-синдроме, гемолитико-уремическом синдроме и т.д. Приобретенные ТП делятся на иммунные и неиммунные формы. Иммунные формы, в свою очередь, подразделяются на первичные и вторичные

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

этиология и патогенез

этиология и патогенез
На ИТП приходится 47% из всех случаев тромбоцитопений.
Её причиной является иммунная агрессия против тромбоцитов.
По характеру иммунных нарушений выделяют тромбоцитопении:
1)Изоиммунные
2)Трансиммунные
3)Гетероиммунные (острая форма)
4)Аутоиммунные (хроническая форма)
Изоиммунная форма вызывается сенсибилизацией матери тромбоцитарными антигенами, которые есть у плода, но отсутствуют у матери, что ведет к синтезу Ат в материнском организме. Эти Ат проникают трансплацентарно в организм плода и поражают его тромбоциты.

Врожденная трансиммунная форма наблюдается у новорожденных от матерей, больных ИТП. Пурпура возникает почти у половины детей
Острые формы гетероиммунной ИТП чаще возникают у детей дошкольного возраста. Они обусловлены изменением антигенной структуры тромбоцитов под воздействием вирусов, медикаментов, прививочных материалов, травмы и др внешних причин. Эти факторы вызывают выработку антитромбоцитарных Ат, поражающих тромбоциты.

При хронической форме аутоиммунной ИТП происходит массовая гибель пораженных антителами тромбоцитов, антигенная структура которых не подвергалась нарушению какими-либо факторами внешней среды

клиническая картина итп

1)Кожные геморрагии, т.е. пурпура. Характерные черты:
-полиморфность (наряду с разной величины экхимозами, почти всегда имеются и петехиальные высыпания);
-полихромность (одновременно можно обнаружить геморрагии от красновато-синеватых до зеленых и желтых);
-несимметричность;
-спонтанность возникновения, преимущественно по ночам, и неадекватность их степени внешнего воздействия.
2)Кровоизлияния в слизистые оболочки. Чаще всего поражены слизистые оболочки полости рта. Кровоизлияния мелкоточечные.
3)Кровоизлияния во внутренние органы (в сетчатку глаза, стекловидное дно, поджелудочную железу, яичники, внутреннее ухо и др). Диагностируются редко.

4)Кровоизлияния в мозг. Наиболее тяжелое и редкое осложнение. Провоцирующие факторы: вирусные инфекции, препараты, ухудшающие адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов(салицилаты, антигистаминные препараты), травма головы. В диагностике внутричерепных кровоизлияний важное значение имеет компьютерная томография; люмбальные пункции ПРОТИВОПОКАЗАНЫ.
5)Кровотечения (носовые, из десен, желудочно-кишечные, гематурия, меноррагии) Могут привести к развитию постгеморрагической анемии.
6)Умеренная гепатоспленомегалия. Наблюдается при остром течении ИТП.

Лабораторные данные

Снижение количества тромбоцитов до единичных в препарате, уменьшение их зрелых и увеличение дегенеративных, вакуолизированных форм.
Миелограмма: в костном мозге нормальное либо повышенное количество мегакариоцитов.
Время кровотечения по Дьюку 30 мин и более.
Эндотелиальные пробы(жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительные.
Значительно снижена или не наступает совсем ретракция кровяного сгустка
Снижение содержания серотонина в крови

лечение

Режим в период повышенной кровоточивости - постельный. При стихании геморрагического синдрома м.б. расширен
Диета: полноценное питание, исключая прием аллергизирующих веществ. Больным, получающим преднизолон, диету обогащают белком
Строго противопоказан прием аспирина и других НПВС
Комплексная санация очагов хронической эндогенной инфекции

Гемостатическая терапия: 5% аминокапроновая кислота 0,2 г/кг массы тела в сутки в/в капельно, дицинон(этамзилат) 12,5% раствора из расчета 8-10 мг/кг массы тела в/в

Фитотерапия: отвар тысячелистника, пастушьей сумки,крапивы двудомной, зверобоя, подорожника, шиповника.
Гормональная терапия: преднизолон (во всех случаях) 1,5-2мг/кг массы тела в сутки курсом от 3-4 недель до 2 месяцев. Пульс-терапия: 5-10 мг/кг в сутки 3-5 дней с быстрой отменой
Спленэктомия. Показания:
-неэффективность лечения преднизолоном
-длительность заболевания больше 12 месяцев
-наличие противопоказаний к лечению глюкокортикостероидами
-наличие менингеальных знаков
-рецидив после курса гормональной терапии
При неэффективности спленэктомии: имуран(азатиоприн)- по 2-5 мг/кг в течение 3-5 месяцев, циклофосфан 200 мг/м*2 поверхности тела в сутки (на курс 4-6 г), винкристин 1-2 мг/м*2 в/в 1 раз в неделю в течение 2 месяцев.
Диспансерное наблюдение в течение 3 лет у гематолога по месту жительства 1 раз в 3 месяца.

Б)ТРОМБОЦИТОПАТИИ
Это заболевания, в основе которых лежит врожденная (чаще всего наследственная) или приобретенная качественная неполноценность тромбоцитов. При ряде тромбоцитопатий возможна непостоянная вторичная тромбоцитопения (обычно умеренная), обусловленная укорочением продолжительности жизни дефектных тромбоцитов.
Тромбоцитопатии подразделяются на:
1. Наследственные.
2. Приобретенные (симптоматические).

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ И ВРОЖДЕННЫЕ ФОРМЫ
А.ОСНОВНЫЕ ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ГРУППЫ
1. Связанные с мембранными аномалиями (все варианты тромбостений Гланцмана, эссенциальная атромбия и т.д.).
2. Внутриклеточные аномалии:
а) болезни недостаточного пула хранения:
- дефицит плотных (безбелковых) гранул (ТАР-синдром и др.)
- дефицит альфа-гранул (белковых)
- синдром серых Тр.
б) нарушение реакции высвобождения гранул и их компонентов:
- дефицит циклооксигеназы;
- дефицит тромбоксан-синтетазы;
- другие патогенетические формы.
3. Смешанные тромбоцитарные нарушения (аномалия Вискотта-Олдрич и др.).
4. Дисфункции плазменного генеза:
- дефицит и аномалии фактора Виллебранда,
- афибриногенемия,
- другие плазменные нарушения.
5. Нарушения взаимодействия с коллагеном и субэндотелием:
а) плазменного генеза - болезнь Виллебранда,

б) аномалии коллагена - болезнь Элерса-Данло и другие мезенхимальные дисплазии.

Б.ФУНКЦИОНАЛЬНО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ:
1. Формы с преимущественным нарушением агрегационной функции (дизагрегация) с сохранением реакции высвобождения:
а) с развернутым нарушением агрегационной функции
б) парцеальные дезагрегационные тромбоцитопатии
2. Формы с нарушением реакции высвобождения и отсутствием второй волны агрегации -аспириноподобный синдром и т.д.
3. Болезни недостаточного пула хранения (дефицит гранул и их компонентов) с отсутствием второй волны агрегации:
а) с недостатком плотных телец 1 тип и их компонентов - АДФ, серотонина, адреналина;
б) с недостатком плотных телец 2 типа (альфа-гранул) и их компонентов - фактора 4 и его носителя, бета-тромбоглобулина, ростового фактора
4. Формы с преимущественным нарушением адгезии Тр. к коллагену и стеклу (без закономерного нарушения физиологических видов агрегации.
5. Формы с дефицитом и снижением доступности фактора 3 (без существенного нарушения адгезивно-функциональной функции).
6. Сложные аномалии и дисфункции Тр., сочетающихся с другими генетическими дефектами.
7. Недостаточно идентифицированные формы.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ТРОМБОЦИТОПАТИИ
1. При гемобластозах
- дезагрегационные гиперегенераторные;
- формы потребления;
- смешанные.
2. При В12-дефицитной анемии.
3. При уремии.
4. При ДВС-синдроме и активации фибробластоза.
5. При циррозах, опухолях и паразитарных заболеваниях печени.
6. При макро- и парапротеинемиях.
7. При С-авитаминозах.
8. При гормональных нарушениях.
9. Лекарственные и токсигенные.
10. При лучевой болезни.
11. При массивных гемотрансфузиях, инфузиях реополиглюкина.
12. Больших тромбозах и гигантских ангиомах.

Очень часто тромбоцитопатия сочетается с тромбоцитопенией и трудно решить, что в этих случаях является ведущим. При решении этого вопроса принято руководствоваться следующими положениями:
1) к патиям относят те формы, при которых выявляются стабильные функциональные, морфологические и биохимические нарушения Тр., не исчезающие при нормализации количественных показателей.
2) для патии характерно несоответствие между выраженностью геморрагического синдрома и степенью тромбоцитопении.
3) генетически обусловленные формы патологии в подавляющем большинстве случаев относятся к патиям, особенно если они сочетаются с другими наследственными дефектами.