Файл: Геморрагические диатезы у детей Д. м н., проф. В. Н. Копейкин.ppt

Геморрагические диатезы (греч. haimorrhagia кровотечение) — группа болезней и патологических состояний наследственного или приобретенного характера, общим проявлением которых является геморрагический синдром (склонность к рецидивирующим интенсивным длительным, чаще всего множественным, кровотечениям и кровоизлияниям).

классификация

1) нарушения коагуляционного гемостаза, или коагулопатии (гемофилии А и В, болезнь Виллебранда);2) нарушения трмбоцитарного звена гемостаза: количественные (тромбоцитопении) и качественные (тромбоцитопатии) изменения тромбоцитов;3) нарушение сосудистого звена системы гемостаза, или вазопатии (геморрагический васкулит Шенлейнха-Геноха);4) геморрагические гематомезенхимальные дисплазии, связанные с неполноценностью структуры коллагена сосудов и производных соединительной ткани.

Типы кровоточивости

ГЕМАТОМНЫЙ ПЕТЕХИАЛЬНО-ПЯТНИСТЫЙ СМЕШАННЫЙ МИКРОЦИРКУЛЯТОРНО-ГЕМАТОМНЫЙ ВАСКУЛИТНО-ПУРПУРНЫЙ АНГИМАТОЗНЫЙ

ГЕМАТОМНЫЙ ТИП

Характеризуется массивными, глубокими, очень болезненными кровоизлияниями в крупные суставы, мышцы, подкожную клетчатку, апоневрозы, фасции, серозные оболочки. Наблюдаются спонтанные, посттравматические и послеоперационные кровотечения. Свойствен ряду наследственных нарушений свертываемости крови (гемофилии А и В, тяжелый дефицит фактора VII) и прибретенных коагулопатий - появлению в крови ингибиторов факторов VIII, IX, VIII + V, передозировке антикоагулянтов (забрюшинные гематомы).

ПЕТЕХИАЛЬНО-ПЯТНИСТЫЙ

Характеризуется безболезненными, не сдавливающими окружающие ткани и не вызывающие их деструкции поверхностными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, петехиями, синяками, а также десневыми, носовыми, маточными кровотечениями. Возникают при ничтожно малой травматизации сосудов (в местах пальпации, при растирании мочалкой и др). свойствен тромбоцитопениям и тромбоцитопатиям, болезни Виллебранда, а также дефициту факторов протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторым вариантам гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировке антикоагулянтов.

СМЕШАННЫЙ МИКРОЦИРКУЛЯТОРНО-ГЕМАТОМНЫЙ ТИП

В клинике преобладает микроциркуляторная кровоточивость, но встречаются и болезненные немногочисленные гематомы в подкожной клетчатке и субсерозно (могут имитировать картину острого живота, кишечной непроходимости, аппендицита и пр.). Кровоизлияния в суставы редки, ведут к развитию деформирующих артрозов и атрофий мышц. свойствен тяжелому дефициту факторов VII и XIII, тяжелым формам, болезни Виллебранда, а из приобретенных -характерен для острых и подострых форм ДВС-синдрома, значительной передозировке антикоагулянтов

ВАСКУЛИТНО-ПУРПУРНЫЙ ТИП

Возникает при воспалительных процессах в микрососудах. Характерно для геморрагического васкулита Шенлейна-Геноха. АНГИМАТОЗНЫЙ ТИП Характерен для различных форм телеангиоэктазий ( болезнь Рендю-Ослера) и микроангиоматозов. Отсутствуют спонтанные и посттравматические кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку, и другие органы и ткани, но имеются весьма упорные кровотечения одной-двух локализаций.

Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза

А) ТРОМБОЦИТОПЕНИИ Это группа заболеваний, при которых количество тромбоцитов ниже – 150*10*9/л. Выделяют: 1)Наследственные ТП: врожденный а(гипо)-мегакариоцитоз, тромбоцитологическая ТП – синдромы Бернара-Сулье, Мея-Хеглина, «серых тромбоцитов», Вискотта-Олдрича, Мерфи (сочетание ТП и тромбоцитопатии) 2)Приобретенные ТП: снижение в крови количества кровянных пластинок, которое м.б. связано с недостаточностью их образования в костном мозге (лейкозы, лучевая болезнь, гипоплазии костного мозга) или с гибелью и укорочением продолжительности жизни под влиянием антитромбоцитарных антител, или вследствие повышенного потребления в тромбах и агрегатах клеток крови при ДВС-синдроме, гемолитико-уремическом синдроме и т.д. Приобретенные ТП делятся на иммунные и неиммунные формы. Иммунные формы, в свою очередь, подразделяются на первичные и вторичные

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

этиология и патогенез

этиология и патогенез На ИТП приходится 47% из всех случаев тромбоцитопений. Её причиной является иммунная агрессия против тромбоцитов. По характеру иммунных нарушений выделяют тромбоцитопении: 1)Изоиммунные 2)Трансиммунные 3)Гетероиммунные (острая форма) 4)Аутоиммунные (хроническая форма) Изоиммунная форма вызывается сенсибилизацией матери тромбоцитарными антигенами, которые есть у плода, но отсутствуют у матери, что ведет к синтезу Ат в материнском организме. Эти Ат проникают трансплацентарно в организм плода и поражают его тромбоциты. Врожденная трансиммунная форма наблюдается у новорожденных от матерей, больных ИТП. Пурпура возникает почти у половины детей Острые формы гетероиммунной ИТП чаще возникают у детей дошкольного возраста. Они обусловлены изменением антигенной структуры тромбоцитов под воздействием вирусов, медикаментов, прививочных материалов, травмы и др внешних причин. Эти факторы вызывают выработку антитромбоцитарных Ат, поражающих тромбоциты.

При хронической форме аутоиммунной ИТП происходит массовая гибель пораженных антителами тромбоцитов, антигенная структура которых не подвергалась нарушению какими-либо факторами внешней среды

клиническая картина итп

1)Кожные геморрагии, т.е. пурпура. Характерные черты: -полиморфность (наряду с разной величины экхимозами, почти всегда имеются и петехиальные высыпания); -полихромность (одновременно можно обнаружить геморрагии от красновато-синеватых до зеленых и желтых); -несимметричность; -спонтанность возникновения, преимущественно по ночам, и неадекватность их степени внешнего воздействия. 2)Кровоизлияния в слизистые оболочки. Чаще всего поражены слизистые оболочки полости рта. Кровоизлияния мелкоточечные. 3)Кровоизлияния во внутренние органы (в сетчатку глаза, стекловидное дно, поджелудочную железу, яичники, внутреннее ухо и др). Диагностируются редко. 4)Кровоизлияния в мозг. Наиболее тяжелое и редкое осложнение. Провоцирующие факторы: вирусные инфекции, препараты, ухудшающие адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов(салицилаты, антигистаминные препараты), травма головы. В диагностике внутричерепных кровоизлияний важное значение имеет компьютерная томография; люмбальные пункции ПРОТИВОПОКАЗАНЫ. 5)Кровотечения (носовые, из десен, желудочно-кишечные, гематурия, меноррагии) Могут привести к развитию постгеморрагической анемии. 6)Умеренная гепатоспленомегалия. Наблюдается при остром течении ИТП.

Лабораторные данные

Снижение количества тромбоцитов до единичных в препарате, уменьшение их зрелых и увеличение дегенеративных, вакуолизированных форм.Миелограмма: в костном мозге нормальное либо повышенное количество мегакариоцитов.Время кровотечения по Дьюку 30 мин и более.Эндотелиальные пробы(жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительные.Значительно снижена или не наступает совсем ретракция кровяного сгусткаСнижение содержания серотонина в крови

лечение

Режим в период повышенной кровоточивости - постельный. При стихании геморрагического синдрома м.б. расширенДиета: полноценное питание, исключая прием аллергизирующих веществ. Больным, получающим преднизолон, диету обогащают белкомСтрого противопоказан прием аспирина и других НПВС Комплексная санация очагов хронической эндогенной инфекции

Гемостатическая терапия: 5% аминокапроновая кислота 0,2 г/кг массы тела в сутки в/в капельно, дицинон(этамзилат) 12,5% раствора из расчета 8-10 мг/кг массы тела в/в Фитотерапия: отвар тысячелистника, пастушьей сумки,крапивы двудомной, зверобоя, подорожника, шиповника.Гормональная терапия: преднизолон (во всех случаях) 1,5-2мг/кг массы тела в сутки курсом от 3-4 недель до 2 месяцев. Пульс-терапия: 5-10 мг/кг в сутки 3-5 дней с быстрой отменойСпленэктомия. Показания: -неэффективность лечения преднизолоном -длительность заболевания больше 12 месяцев -наличие противопоказаний к лечению глюкокортикостероидами -наличие менингеальных знаков -рецидив после курса гормональной терапии При неэффективности спленэктомии: имуран(азатиоприн)- по 2-5 мг/кг в течение 3-5 месяцев, циклофосфан 200 мг/м*2 поверхности тела в сутки (на курс 4-6 г), винкристин 1-2 мг/м*2 в/в 1 раз в неделю в течение 2 месяцев. Диспансерное наблюдение в течение 3 лет у гематолога по месту жительства 1 раз в 3 месяца. Б)ТРОМБОЦИТОПАТИИ Это заболевания, в основе которых лежит врожденная (чаще всего наследственная) или приобретенная качественная неполноценность тромбоцитов. При ряде тромбоцитопатий возможна непостоянная вторичная тромбоцитопения (обычно умеренная), обусловленная укорочением продолжительности жизни дефектных тромбоцитов. Тромбоцитопатии подразделяются на: 1. Наследственные. 2. Приобретенные (симптоматические). НАСЛЕДСТВЕННЫЕ И ВРОЖДЕННЫЕ ФОРМЫА.ОСНОВНЫЕ ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ГРУППЫ 1. Связанные с мембранными аномалиями (все варианты тромбостений Гланцмана, эссенциальная атромбия и т.д.). 2. Внутриклеточные аномалии: а) болезни недостаточного пула хранения: - дефицит плотных (безбелковых) гранул (ТАР-синдром и др.) - дефицит альфа-гранул (белковых) - синдром серых Тр. б) нарушение реакции высвобождения гранул и их компонентов: - дефицит циклооксигеназы; - дефицит тромбоксан-синтетазы; - другие патогенетические формы. 3. Смешанные тромбоцитарные нарушения (аномалия Вискотта-Олдрич и др.). 4. Дисфункции плазменного генеза: - дефицит и аномалии фактора Виллебранда, - афибриногенемия, - другие плазменные нарушения. 5. Нарушения взаимодействия с коллагеном и субэндотелием: а) плазменного генеза - болезнь Виллебранда,

б) аномалии коллагена - болезнь Элерса-Данло и другие мезенхимальные дисплазии. Б.ФУНКЦИОНАЛЬНО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ: 1. Формы с преимущественным нарушением агрегационной функции (дизагрегация) с сохранением реакции высвобождения: а) с развернутым нарушением агрегационной функции б) парцеальные дезагрегационные тромбоцитопатии 2. Формы с нарушением реакции высвобождения и отсутствием второй волны агрегации -аспириноподобный синдром и т.д. 3. Болезни недостаточного пула хранения (дефицит гранул и их компонентов) с отсутствием второй волны агрегации: а) с недостатком плотных телец 1 тип и их компонентов - АДФ, серотонина, адреналина; б) с недостатком плотных телец 2 типа (альфа-гранул) и их компонентов - фактора 4 и его носителя, бета-тромбоглобулина, ростового фактора 4. Формы с преимущественным нарушением адгезии Тр. к коллагену и стеклу (без закономерного нарушения физиологических видов агрегации. 5. Формы с дефицитом и снижением доступности фактора 3 (без существенного нарушения адгезивно-функциональной функции). 6. Сложные аномалии и дисфункции Тр., сочетающихся с другими генетическими дефектами. 7. Недостаточно идентифицированные формы. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ТРОМБОЦИТОПАТИИ1. При гемобластозах - дезагрегационные гиперегенераторные; - формы потребления; - смешанные. 2. При В12-дефицитной анемии. 3. При уремии. 4. При ДВС-синдроме и активации фибробластоза. 5. При циррозах, опухолях и паразитарных заболеваниях печени. 6. При макро- и парапротеинемиях. 7. При С-авитаминозах. 8. При гормональных нарушениях. 9. Лекарственные и токсигенные. 10. При лучевой болезни. 11. При массивных гемотрансфузиях, инфузиях реополиглюкина. 12. Больших тромбозах и гигантских ангиомах. Очень часто тромбоцитопатия сочетается с тромбоцитопенией и трудно решить, что в этих случаях является ведущим. При решении этого вопроса принято руководствоваться следующими положениями: 1) к патиям относят те формы, при которых выявляются стабильные функциональные, морфологические и биохимические нарушения Тр., не исчезающие при нормализации количественных показателей. 2) для патии характерно несоответствие между выраженностью геморрагического синдрома и степенью тромбоцитопении. 3) генетически обусловленные формы патологии в подавляющем большинстве случаев относятся к патиям, особенно если они сочетаются с другими наследственными дефектами.