Файл: Епілепсія визначається наявністю будьякого з таких станів.pdf

ЕПІЛЕПСІЯ
Б О Й К О Д І А Н А
М Л - 4 0 6

Епілепсія
— це захворювання головного мозку, що характеризується стійкою схильніс тю до розвитку епілептичних нападів, а також нейробіологічними, когнітивними, психологічними та соціальними наслідками цього стану.

не менше двох неспровокованих (або рефлекторних) нападів, які відбуваються з
інтервалом більш ніж 24 годин;
один неспровокований (або рефлекторний) напад і ймовірність наступних відповідно до загального ризику рецидиву (принаймні 60 %) після двох неспровокованих приступів протягом подальших 10 років;
діагноз синдрому епілепсії.
Епілепсія визначається наявністю будь-якого з таких станів:
1.
2.
3.

Також необхідно відрізняти епілептичну реакцію й епілептичний синдром.
Епілептична реакція
- це реакція організму, яка проявляється у відповідь на вплив шкідливого ендогенного фактору надзвичайної сили, наприклад,
при отруєнні різними ядами, або під час електрошоку.
Епілептичний синдром
- це епілептичні напади, які
розвиваються при активно текучих церебральних процесах (пухлинах, абсцесах, аневризмах судин головного мозку).

Епідеміологія

Епілепсія та епілептичні синдроми поліетіологічні. Уявлення про етіологію епілепсії базується на знанні низки екзогенних і ендогенних факторів, які відіграють певну роль у походженні
патології. Відомі на сьогодні етіологічні фактори епілепсії у вітчизняній і зарубіжній літературі
трактуються як схильність, оскільки кожен із них створює тільки передумови для розвитку епілепсії та підви щує ризик її виникнення. Виділяють три види схильності: ідіопатичну,
симптома тичну і криптогенну.
Етіологія

Ідіопатична епілепсія
— це спадкова форма. Її основною причиною є генетич но зумовлена каналопатія з дифузною мембранною нестабільністю. Існують фор ми як
із моногенним, так і з полігенним типом успадкування. Ідіопатична епілеп сія розвивається в дитячому, підлітковому чи юнацькому віці,
характеризується частіше генералізованими нападами, відсутністю органічної неврологічної симп томатики, інтелектуальних розладів і змін на МРТ. Вона має доброякісний пере біг із позитивною динамікою під впливом протисудомної терапії. Можливі спон танні ремісії. Імовірність народження хворої дитини, один із батьків якої хворий на ідіопатичну епілепсію, не перевищує 7—10 %.

Ознаки
Генетична схильність;
Лімітований вік дебюту захворювання -
(переважно у дітей і підлітків);
Відсутність змін у неврологічному статусі;
Нормальний інтелект;
Відсутність структурних змін в мозку;
Збереження основного ритму на ЕЕГ;
Відносно сприятливий прогноз з досягненням терапевтичної ремісії в більшості
випадків.

Симптоматична епілепсія
Її вважають наслідком органічного ураження головно го мозку, яке може виникнути в перинатальний період унаслідок гіпоксії плода та новонародженого,
кортикальної дисплазії, вад розвитку головного мозку, полого вої травми,
токсикозу вагітних, інфекційних захворювань плода, особливо в ран ні періоди вагітності і новонародженого. У постнатальний період провідне значення ма ють черепно-мозкова травма, нейроінфекції, нейроінтоксикації, артеріовенозні
мальформації, перенесений інсульт, гліоз мозку. У літньому віці захворювання частіше пов’язане з цереброваскулярною патологією головного мозку. Для симптоматичної епілепсії більш характерні парціальні напади.

Епілепсія як хвороба
на ґрунті перенесених (завершених до моменту захворювання)
органічних уражень головного мозку (ч/м травм, інфекцій, інтоксикацій)
Епілептичний синдром
активно протікаючих прогредієнтних церебральних процесів
(судинні та запальні захворювання головного мозку, алкоголізм, пухлини головного мозку та
ін.). В цьому випадку діагноз епілепсія виставляється як супутній.
Варіанти:

Під
криптогенною
формою мається на увазі
симптоматична епілепсія, де на рівні наших сучасних знань не може бути точно встановлена етіологія. Таких епілепсій
60%.

генетичні;
метаболічні порушення, інтоксикації;
дисгенезії мозку;
черепно-мозкова травма;
склероз гіпокампа;
пухлини мозку;
судинні захворювання мозку;
дегенеративні захворювання ЦНС;
пре- і перинатальні ураження нервової системи;
інфекції.
До основних етіологічних факторів
належать:

Зазначені причини епілепсії можуть бути набутими (інсульт, травма та
інфекція) або генетичними (численні кортикальні мальформації).
Незважаючи на генетичне підґрунтя таких вад розвитку, саме структурні
зміни підтверджують діагноз епілепсії. Виявлення найдрібніших структурних уражень потребує відповідних МРТ-досліджень із застосуванням специфічних протоколів щодо епілепсії.
Структурна епілепсія

Концепція генетичної епілепсії полягає в тому, що вона є безпосереднім результатом відомого або ймовірного генетичного дефекту(ів), при якому напади — ядро хвороби. Епілепсії з генетичною етіологією дуже різноманітні, здебільшого основні гени ще не ідентифіковані. Адже генетичний дефект не виключає впливу зовнішніх чинників. Поняття
«генетичний» не завжди означає «спадковий», оскільки часто виникають мутації de novo. В групі генералізованих епілепсій добре відома підгрупа
ідіопатичних генералізованих епілепсій (ІГЕ). Хоча є докази щодо їх генетичного походження, ILAE вирішила залишити цю назву (ІГЕ) для чотирьох синдромів — дитяча абсансна епілепсія, юнацька абсансна епілепсія, юнацька міоклонічна епілепсія та епілепсія з ізольованими генералізованими тоніко-клонічними нападами.
Генетична епілепсія

Одна з найпоширеніших за етіологією у світі епілепсій, виникає через дію відомої інфекції, при якій епілептичні напади є ядром захворювання —
менінгіту, енцефаліту (герпес 1-го і 6-го типів, цитомегаловірус, кір,
паротит, краснуха та ін.), малярії, туберкульозу, СНІДу, нейроцистоцеркозу,
токсоплазмозу, нейробореліозу, підгострого склерозуючого паненцефаліту).
Часом такі інфекції мають структурне підтвердження. Виокремлення етіології
вкрай важливе для етіотропного лікування, тому що напади в гострому періоді інфекцій не вважають епілепсією.
Інфекційна епілепсія

Метаболічна епілепсія. В разі її виникнення наявний чіткий метаболічний стан, генетично зумовлений (дефіцит транспортера глюкози
1 з абсансами (GLUT-1), міоклонічними, міоклонічно-атонічними і
фокальними нападами, мітохондріальні розлади — MELAS, MERRF та ін.).
Імунна епілепсія. Результат імунного захворювання з ознаками запалення центральної нервової системи, при якому ЕН є ядром хвороби,
наприклад, синдром Расмуссена, енцефаліт з антитілами до NDMA- рецепторів, лімбічний енцефаліт з антитілами до потенціалзалежних
Калієвих каналів.
Епілепсія невідомої етіології. Ступінь виявлення причини хвороби залежить від рівня обстеження, доступного пацієнту, що, своєю чергою,
пов’язане з рівнем надання медичної допомоги в різних країнах.

Міжнародна класифікація епілепсій та
епілептичних синдромів ILAE - 1989 р.
Локалізаційно-
обумовлені
(фокальні,
парціальні) епілепсії
і синдроми
Генералізовані
епілепсії і
синдроми (G
40.3)
Епілепсії і
синдроми, які
мають ознаки
фокальних і
генералізованих G
40.8
Спеціальні
синдроми

напади починаються в обмеженій ділянці однієї
із півкуль і можуть розповсюджуватись на інші
відділи головного мозку. Клінічно такі напади проявляються початком розвитку з однобічних моторних, сенсорних (наприклад відчуття неприємного запаху, блимання світла, кругів,
зигзагів), або психічних, таких як галюцинації,
ілюзії симптомів. Ці симптоми називаються аурою, якщо за ними розвивається порушення свідомості.
Фокальна, або парціальна епілепсія
Скронева епілепсія
Лобна епілепсія
Тім'яна епілепсія
Потилична епілепсія

Локалізаційно-обумовлені (фокальні, парціальні)
епілепсії і синдроми
- доброякісна епілепсія дитячого віку з центрально- темпоральними спайками на ЕЕГ (роландична);
- дитяча епілепсія з потиличними припадками (синдром
Гасто);
- первинна епілепсія при читанні.
- хронічна прогресуюча парціальна епілепсія дитячого віку (Кожевнікова) G 40.5;
- синдром Расмуссена;
- епілепсія, яка характеризується припадками, що викликаються специфічними провокуючими факторами;
- скронева епілепсія;
- лобна епілепсія;
- епілепсія, пов'язана з ураженням тім'яної частки;
- епілепсія, пов'язана з ураженням потиличної частки.
1) Ідіопатичні (з віко-залежним дебютом), G 40.0:
2) Симптоматичні G 40.1, G 40.2:
3) Криптогенні.

Генералізовані напади
напади при яких з самого початку задіяні
обидві півкулі, їх особливістю є наявність білатеральних, приблизно семитричних тонічних, або клонічних судом, які
супроводжуються втратою свідомості.
Найбільш відомим типом нападів є
генералізований тоніко-клонічний, або великий напад (grand mal).

Генералізовані епілепсії і синдроми (G 40.3)
- доброякісні сімейні судоми новонароджених;
- доброякісні ідіопатичні неонатальні судоми;
- доброякісна міоклонічна епілепсія раннього дитячого віку;
- дитяча абсанс-епілепсія (пікнолепсія);
- ювенільна абсанс-епілепсія;
- ювенільна міоклонічна епілепсія (синдром Янца);
- епілепсія з генералізованими тоніко-клонічними припадками при пробудженні;
- епілепсія з припадками, які характеризуються специфічним характером провокації
(рефлекторні припадки).
- синдром Веста (інфантильні спазми);
- синдром Леннокса-Гасто;
- епілепсія з міоклонічно-астатичними припадками (синдром
Дузе);
- епілепсія з міоклонічними абсансами (синдром Тассінарі).
- рання міоклонічна енцефалопатія;
- рання дитяча епілептична енцефалопатія з комплексами "спалах-пригнічення" на ЕЕГ
(синдром Отахара);
- специфічні синдроми: ектомезодермальні дисплазії, лізенцефалія (пахігірія), гамартози,
нетримання пігменту (синдром Блоха-Сульцбергера), піридоксинова залежність,
ензимопатії, сероїдліпофусциноз, хвороба Лафора, MELAS, MERRF, лізосомні та пероксисомні хвороби, інші.
1) Ідіопатичні (з віко-залежним дебютом):
2) Криптогенні чи симптоматичні (з віко-залежним дебютом) G 40.4:
3) Симптоматичні:

Епілепсії і синдроми, які мають ознаки фокальних і
генералізованих G 40.8
- припадки новонароджених;
- тяжка міоклонічна епілепсія дитинства;
- епілепсія з постійними спайк-хвилями під час повільнохвильового сну;
- набута епілептична афазія (синдром Ландау-Клеффнера).
1) З генералізованими і фокальними припадками:
2) Без чітких ознак генералізованості або фокальності (G 40.9).

Спеціальні синдроми
- фебрильні припадки;
- судоми, які виникають при гострих метаболічних порушеннях.
1) 4.1. Ситуаційно-обумовлені припадки (G 40.5):
2) Ізольовані припадки (G 40.6, G 40.7). Епілептичний статус
(G 41).

утворення первинного епілептичного вогнища
Патогенез
утворення епілептогенного вогниша утворення епілептичних систем епілептизація голо вного мозку