ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 30.11.2023
Просмотров: 38
Скачиваний: 1
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Функциональные нарушения могут затрагивать все стороны деятельности гипофиза или быть парциальными (лат. partialis - частичный).
Гиперфункция передней доли гипофиза влияет на рост и приводит к гипофизарному гигантизму, а по окончании периода роста - к акромегалии.
Гипофункция передней доли гипофиза вызывает гипофизарный пропорциональный нанизм (карликовость) с сохранной психикой, но задержкой или отсутствием полового созревания.
При недостаточной выработке АДГ развивается синдром патологической полиурии и полидипсии (несахарный диабет).
Нарушения пола и полового развития
Нарушения пола и полового развития у детей очень многообразны и встречаются часто, особенно у мальчиков. Преобладающими являются расстройства сроков полового созревания, чаще его отставание, реже опережение.
Нормальное развитие ребенка и полноценная его социально-психологическая адаптация возможны только в том случае, если имеется полное совпадение пола генетического, гонадного, соматического и психологического. Это состояние называютизосексуальностью.
При аномальном формировании пола этого единства уже не будет, и для определения этого состояния используют термины«гетеросексуальность» или«интерсексуальность».
Врачебный контроль за течением процесса полового созревания, прежде всего, включает в себя оценку возраста начала появления пубертатных сдвигов. Наиболее ранней границей появления признаков полового созревания можно считать для девочек возраст около 8-8,5 лет, для мальчиков - 10-10,5 лет. Если наблюдается более раннее начало, ребенок подлежит специальному эндокринологическому обследованию.
Преждевременное половое развитие - это появление некоторых или всех вторичных половых признаков (а в некоторых случаях - и наступление половой зрелости) у девочек младше 8 лет или у мальчиков младше 9 лет. При формирование вторичных половых признаков изосексуальное (соответствующее генетическому и гонадному полу ребенка) и завершенное - обусловлено активацией гипоталамуса и гиперсекрецией гонадотропных гормонов.
При истинном преждевременном половом развитии у девочек последовательность событий обычно такая же, как в норме: сначала наступает телархе (увеличение молочных желез), затем адренархе (оволосение андрогензависимых зон), затем ускорение роста и, наконец, менархе (менархе - греч. men, месяц и arche, начало - первая менструация). Однако у некоторых больных телархе и менархе могут наступить задолго до адренархе. Это объясняется тем, что секреция эстрогенов в яичниках и секреция андрогенов в надпочечниках регулируются независимо.
Половое развитие у мальчиков преждевременное истинное обусловлено гиперфункцией центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы. Причины: ранняя активация импульсной секреции гонадолиберина в гипоталамусе, ранняя секреция гонадотропных гормонов в гипофизе, другие нарушения регуляции в гипоталамо-гипофизарной системе. Истинное преждевременное половое развитие всегда полное (т. е. включает как вирилизацию, так и стимуляцию сперматогенеза).
Ложное преждевременное половое развитие вызвано другими причинами, обычно остается незавершенным (нет сперматогенеза у мальчиков и овуляции у девочек) и может быть как изо-, так и гетеросексуальным.
Половое развитие преждевременное ложное не зависит от секреции гонадолиберина и не связано с первичными нарушениями секреции гонадотропных гормонов.
Половое развитие у девочек преждевременное ложное гетеросексуальное
Эта форма преждевременного полового развития характеризуется появлением мужских вторичных половых признаков у девочек из-за избытка андрогенов . Самая распространенная причина - простая вирилизирующая форма адреногенитального синдрома.
Ложное преждевременное половое развитие у мальчиков обусловлено автономной гиперсекрецией андрогенов или гиперсекрецией хорионического гонадотропина. В отличие от истинного преждевременного полового развития , ложное преждевременное половое развитие неполное, т. е. не сопровождается стимуляцией сперматогенеза. Самая распространенная причина ложного преждевременного полового развития мальчиков - простая вирилизирующая форма адреногенитального синдрома.
Задержка полового развития
Изолированный дефицит гонадотропных гормонов в большинстве случаев обусловлен врожденным нарушением секреции гонадолиберина, реже - врожденной или приобретенной недостаточностью гонадотропных клеток аденогипофиза. В любом случае врожденный изолированный дефицит гонадотропных гормонов приводит к задержке полового развития (оно не начинается или не завершается) и проявляется симптомами вторичного гипогонадизма.
Задержка полового развития также может быть на фоне задержки физического развития, белково-калорийной недостаточности и гиповитаминозов, хронических соматических заболеваний
, чрезмерных физических нагрузок.
Конституциональная задержка полового развития - это вариант нормы. Она обусловлена запаздыванием активации гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы . Как и при изолированном дефиците гонадотропных гормонов, уровни ЛГ, ФСГ и тестостерона снижены. Из-за этого половое развитие начинается в 15 лет и позже.
Возрастные особенности иммунной системы
Развитие иммунной системы организма продолжается на протяжении всего периода детства. В процессе развития иммунной системы ребенка выделяют «критические» периоды, т.е. периоды максимального риска развития инфекционных заболеваний, связанных с недостаточностью функций иммунной системы.
Первый критический период - это период новорожденности (до 29 дней жизни), когда организм ребенка защищен почти исключительно материнскими антителами, полученными через плаценту и с грудным молоком. Чувствительность новорожденного ребенка к бактериальным и вирусным инфекциям в этот период очень высока. Группу повышенного риска развития инфекций среди новорожденных составляют недоношенные, а среди них -- маловесные дети, страдающие наиболее выраженными и стойкими иммунологическими дефектами.
Второй критический период (4-6 мес. жизни) характеризуется утратой полученных от матери антител. Способность к продукции собственных антител в этот период ограничивается слабым синтезом только иммуноглобулинов M, в то время как иммуноглобулины G являются главными защитными антителами. Недостаточность местной защиты слизистых связана с более поздним накоплением секреторного иммуноглобулина A. В связи с этим чувствительность ребенка ко многим воздушно-капельным и кишечным инфекциям в этот период очень высока.
Третий критический период (2-й год жизни), когда значительно расширяются контакты ребенка с внешним миром и с возбудителями инфекций. Иммунный ответ ребенка на инфекционные антигены остается неполноценным. Местная защита слизистых все еще остается несовершенной из-за низкого уровня секреторного IgA. Чувствительность ребенка к респираторным и кишечным инфекциям все еще высока.
Четвертый критический период (6-7й годы жизни), когда в крови у ребенка уменьшается абсолютное и относительное количество лимфоцитов. В этот период уровни иммуноглобулинов М и G в крови ребенка приближаются к уровням взрослых, но уровень иммуноглобулина A все еще остается более низким, с чем связана слабая местная защита слизистых. Содержание иммуноглобулина E, напротив, достигает максимального уровня в связи с высоким уровнем глистных инвазий, чем объясняется повышенная чувствительность к аллергическим реакциям у детей данной возрастной группы. Чувствительность детей этого возраста к инфекциям все еще высока.
Пятый критический период -- подростковый возраст (у девочек с 12-13 лет, у мальчиков с 14-15 лет), когда скачок роста сочетается с относительным уменьшением массы лимфоидных органов, а начавшаяся секреция половых гормонов служит причиной угнетения клеточных механизмов иммунитета. В этом возрасте резко возрастают внешние, часто неблагоприятные, воздействия на иммунную систему. Дети этого возраста характеризуются высокой чувствительностью к вирусным инфекциям.
В каждом из этих периодов иммунная система ребенка характеризуется рядом особенностей.
При рождении в крови ребенка преобладают нейтрофилы. К концу первой недели жизни происходит выравнивание количества нейтрофилов и лимфоцитов -- так называемый «первый перекрест» -- с последующим нарастанием количества лимфоцитов, которые в последующие 4-5 лет жизни остаются преобладающими клетками среди лейкоцитов крови ребенка. «Второй перекрест» происходит у ребенка в возрасте 6-7 лет, когда уменьшается абсолютное и относительное количество лимфоцитов и лейкоцитарная формула приобретает вид, характерный для взрослых. При оценке данных клинического анализа крови у детей необходимо учитывать эти «перекресты».
Повышенное количество гранулоцитов в крови новорожденных в какой-то степени компенсирует недостаточную активность их защитных функций. Абсолютное количество моноцитов крови у новорожденных выше, чем у детей более старшего возраста, но они также отличаются низкой защитной активностью.
Содержание антибактериального фермента лизоцима в сыворотке крови новорожденного превосходит уровень материнской крови уже при рождении, он нарастает в течение первых дней жизни, а к 7-8-ому дню жизни несколько снижается и достигает уровня взрослых людей. А в слезной жидкости новорожденных содержание лизоцима ниже, чем у взрослых, с чем связана повышенная частота конъюнктивитов у новорожденных.
Низкое содержание основных компонентов системы комплемента в крови новорожденных является причиной недостаточной вспомогательной активности сыворотки крови при фагоцитозе. Только ко второму году жизни окончательно созревает продукция компонентов системы комплемента.
В крови новорожденных содержание естественных киллеров значительно ниже, чем у взрослых. Естественные киллеры детской крови отличаются сниженной цитотоксической и секреторной активностью.