Файл: Врожденный сифилис.ppt

Кафедра «Дерматовенерологии»Группа: ОМ 523-БПодготовили: Кадебай М.К., Куандыкова Н.Г. Презентация на тему: «Врожденный сифилис»-результат попадания бледной трепаномы в плодИнфицирование плода может произойтиС началом функционирования плацентар- ного кровообращенияПри инфицировании женщины во время беременности и до зачатияВрожденный сифилисПути попадания T. pallidum в плод

Классификация врожденного сифилиса (по характеру проявлений)

Сифилис грудного возраста Сифилис раннего детского возраста Сифилис плацентыКЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННОГО СИФИЛИСА

Ранний врожденный		Поздний врожденный старше 4 лет
У детей первого года жизни	У детей раннего возраста (1-5 лет)	1.Триада Гетчинсона: - Изменение зубов; -Паренхиматозный кератит -Поражение лабиринта (глухота)
1. Диффузный инфильтрат	1. Папулезные сифилиды кожи и слизистых
2. Сифилитическая пузырчатка	2. Увеличение лимфатических узлов
3. Сифилитический ринит	3. Поражение костной системы (периоститы)	2.Саблевидные голени, саблевидные предплечья
4. Остеохондриты (псевдопаралич Парро)	4. Поражение внутренних органов (печени, селезенки)	3.Сифилитические хронические гониты
5.Поражение внутренних органов (печени, селезенки)		4.Седловидный нос
		5.Радиальные рубцы вокруг рта

Исходом беременности у женщин больных СИФИЛИСОМ

Поздний выкидыш Преждевременные роды Мертворождения Рождение больных детей Рождение здоровых детей

ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС ГРУДНОГО ВОЗРАСТА

Общие расстройства (умеренная лихорадка, беспокойство или вялость, бледность, плохое развитие и т.п.)КОЖА: розеолезные папулезные диффузная инфильтрация Гохзингера пустулезные СЫПИ сифилитическая пузырчатка

---

алопецииСЛИЗИСТЫЕ: сифилитический насморк «бараний нос»ЛИМФОУЗЛЫ: полиаденит (до 70 %)ВНУТРЕННИЕ ОРГАНЫ: гепатит (80 %), спленит, пневмонииКОСТИ: остеохондриты, периоститыСУСТАВЫ: синовитыНЕРВНАЯ СИСТЕМА: менингоэнцефалит, гидроцефалияКРОВЬ: гипохромная анемия ОРГАНЫ ЧУВСТВ: хориоретинитВРОЖДЁННЫЙ СИФИЛИС ГРУДНОГО ВОЗРАСТАСифилитическаяпузырчаткаСифилитическийринитПоражение кожи, слизистых оболочек и волосПоражение ногтейДиффузная папулёзнаяинфильтрация ГохзингераСпецифическое поражение костной системыВРОЖДЁННЫЙ СИФИЛИС ГРУДНОГО ВОЗРАСТАПроявляется в течение первых 2-х мес. жизниПоражаются все органы и системыДо появления клинических симптомов: бледная, сероватая кожа, беспокойство, плохое развитие и мало прибавляют в весеТяжёлые проявления сифилиса («маленькие старички») наблюдаются редкоВРОЖДЁННЫЙ СИФИЛИС ГРУДНОГО ВОЗРАСТАСифилитическийринитПоражение слизистых оболочекПоражение ногтейВыпадение волосВозникает сразу после рождения или в течение 1 месяцаНачинается ещё во внутриутробной жизни3 стадии процесса: а) эритематозная б) секреторная в) язвеннаяДиффузноеМелкоочаговоеЛомкостьТрещиныПаронихииАфонияЯзвенный ларингитВыражается в виде диффузной инфильтрацииМожет развиться перихондрит, разрушение хряща, стеноз

Вид новорожденного

специфический габитус: маленькое, сморщенное лицо, землисто-желтого цвета сухая, дряблая кожа, глубокие складки на лбу и щеках, выражена подкожная венозная сеть на голове, покрыта себорейными чешуйками. Множественные диафизар-ные слоистые периоститы длинных трубчатых костей и остеохондрит при врожден-ном сифилисе у грудного ребенка (схематическое изображение).

Ранний врожденный сифилис

Сифилитическая пузырчатка

Локализуется симметрично на ладонях, подошвах, предплечья и голенях. Пузыри величиной с горошину

---

Серозно-гнойным содержимым Окружены зоной специфического папулезного инфильтрата синюшно-красного цвета

Сифилитическая пузырчатка

Локализуется симметрично на ладонях, подошвах, предплечья и голенях. Пузыри величиной с горошину Серозно-гнойным содержимым Окружены зоной специфического папулезного инфильтрата синюшно-красного цвета

Сифилитическая пузырчатка новорожденного

(при рождении или в первые дни и недели жизни) – чаще на ладонях и стопах - появляются пузыри на инфильтрированном медно-красного цвета основании;

Диффузная инфильтрация Гохзингера

Трещины имею радикальное направление Оставляя пожизненно рубцы(лучистые рубцы Робинсона-Фурнье.) Локализация на лице, реже –на подошвах, ладонях, волосистой части головы. На 1-2 месяце появляется эритема темно-красного цвета , которая постепенно уплотняется , инфильтрируется , покрывается чешуйками Поражение имеет резкие границы , плотноэластическую консистенцию, что приводит к образованию глубоких трещин во время сосания груди или крика.

Сифилитический насморк специфический эрозивно-папулезный гиперпластический передний ринит

Сужение носовых ходов за счет отека и уплотнения слизистой оболочки Обильное слизисто-гнойное отделяемое, ссыхающееся в корки. Дыхание через нос становится шумным, свистящим В результате изъязвления папулезного инфильтрата носовой перегородки возможно ее разрушение с деформацией носа (седловидный или в виде «козлиного»).

Пятна и папулы

Сифилитический ринит - сразу же после рождения ребенка- в первые 4 недели его жизни -изменения в передней части носа

Диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера;

выявляется на 8-10-й неделе жизни ребенка в области лица, волосистой части головы, ягодиц, в области подбородка, углов рта, губ инфильтрат, покрывается трещинами, оставляющими после заживления лучистые рубцы Робинсона — Фурнье;

Расположенные вокруг анального отверстия, папулы увеличиваются в размерах, гипертрофируются, сливаются и превращаются в широкие кондиломы

Поражения костей

Остеохондриты (обнаруживаются в первые 3 месяца жизни). Клинические проявления:

---

нарушения двигательной функции, отек, болезненность участка пораженной конечности (псевдопаралич Парро)
Периоститы (при рождении или в первые месяцы жизни)-поражаются длинные трубчатые кости, кости черепа.
Остеохондриты и периоститы оказываются в нескольких костях и характеризуются симметричностью расположения

Остеопериоститы и остеохондриты (обнаруживаются в первые 3 месяца жизни -симметричные, множественные -длинные трубчатые кости (плечевая и бедренная) -остеосклероз (утолщение коркового слоя кости) -остеопороз (разрежение губчатого слоя)

Висцеральные поражения

Поражения печени - увеличена в размере, уплотнена (анемия, слабость, землистый оттенок цвета кожи, иногда кахексия); Селезенка - резко увеличена и уплотнена Тяжелые поражения ЖКТ (кишечная непроходимость, жкт кровотечения, пилоростеноз); Поражения сердечно сосудистой системы-миокардит, перикардит; Поражение почек- нефрозо-нефрит, реже-гломерулонефрит; Поражение желез внутренней секреции- надпочечники, яички, щитовидной и поджелудочной желез. Поражение глаз-хореоретинит

Поражения нервной системы

Менингиты (беспокойное поведение, беспричинный крик денно и нощно, не зависит от приема еды, и при резких движениях пронзительно вскрикивают – симптом Систо) Менингоэнцефалиты (при рождении появляются гемипарезы и параличи, неравномерные зрачки) Гидроцефалия (может при рождении, но чаще возникает в 3-месячном возрасте)- череп грушевидной формы, отставание ребенка в психическом развитии, приступы джексоновской эпилепсии.

Сифилис плаценты

Преимущественное поражение зародышевой части Развитие эндо-, мезо-, периваскулитов Развитие в ворсинках грануляционной ткани, соединительнотканная гиперплазия, некрозы Взаимоотношение массы плаценты и плода: - в норме 1:6 - при сифилисе 1:3 Инфицирование плода – на 4-5 мес беременности

Сифилис плода

На 5 месяце беременности Изменение внутренних органов и костной системы Исход: Тяжелые поражения внутренних органов плода делают его не жизнеспособными ,что приводит к поздним выкидышам и мертворождением.

Поздний врожденный сифилис

Абсолютные признаки

Зубы Гетчинсона Паренхиматозный кератит

---

Лабиринтная глухота

Относительные признаки

сифилитический хориоретинит (характерна картина «соли и перца» на глазном дне); саблевидные голени — результат диффузного остеопериостита с реактивным остеосклерозом и искривлением костей голени кпереди; зуб Myна (недоразвитие жевательных бугорков первых моляров); «щучий зуб» Фурнье (аналогичное изменение клыка с истончением его свободного конца); радиарные рубцы Робинсона—Фурнье седловидный или «козлиный» нос, который формируется в результате сифилитического насморка или гуммы носовой перегородки ягодицеобразный череп с резко выстоящими лобными буграми и расположенной между ними бороздкой сифилитический гонит (синовит Клеттона), протекающий по типу хронического аллергического синовита (отличается отсутствием резких болевых ощущений, лихорадки и нарушений функции сустава), поражения нервной системы (расстройства речи, слабоумие и т. п.).

ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННОГО СИФИЛИСА

АНАМНЕЗ (наличие сифилиса у матери, появление сифилидов в первые три месяца жизни, волнообразное течение, безболезненность поражений, отставание в развитии)КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА (кожа, слизистые оболочки, кости, внутренние органы и др.)ИССЛЕДОВАНИЕ НА БЛЕДНУЮ ТРЕПОНЕМУ (при раннем врожденном сифилисе)СЕРОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ РЕНТГЕНОГРАФИЯ КОСТЕЙОБСЛЕДОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТАМИ (венеролог, педиатр, рентгенолог, невролог, ЛОР, окулист)ОБСЛЕДОВАНИЕ МАТЕРИ НА СИФИЛИС

Диагностика

Для диагностики врожденного сифилиса используются следующие трепонемные тесты: Прямая детекция Treponema pallidum - темнопольная микроскопия или ПЦР материал, полученного из отделяемого высыпаний, амниотической жидкости, ткани плаценты, пуповины или в аутопсийных образцах РМП - реакция микропреципитации РПР – реакция плазменных реагинов ИФА – иммуноферментный анализ РПГА – реакция пассивной гемагглютинации IgM-РИФ-абс – реакция иммунофлуоресценции с иммуноглобулином М Показания для консультаций специалистов: Неонатолог – гидроцефалия, общая дистрофия Невролог - раздражительность, плаксивость Офтальмолог - снижение остроты зрение, светобоязнь Оториноларинголог – ринит, лабиринтит, снижение слуха Стоматолог – деформация и дистрофия зубов

---