Файл: Наиболее распространненые врожденные пороки сердца у детей.docx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 04.12.2023
Просмотров: 19
Скачиваний: 1
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
НАИБОЛЕЕ РАСПРОСТРАННЕНЫЕ ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ
1. Врожденные пороки сердца: определение, эпидемиология.
Врожденный порок сердца – это патологическое состояние, характеризующееся аномалиями положения, морфологических структур сердца, магистральных сосудов, которые изменяют условия внутрисердечной гемодинамики и создают предпосылки для развития недостаточности кровообращения. По данным ВОЗ, распространенность врожденных пороков сердца среди новорожденных составляет от 0,7-1%.
2. Врожденные пороки сердца: этиопатогенез.
Причины развития врожденных пороков сердца:
– хромосомные нарушения;
– мутация одного гена;
– факторы внешней среды: алкоголизм родителей, табакокурение женщин во время беременности, влияние вирусных инфекций (краснуха у беременной женщины), воздействие лекарственных препаратов (амфетамины);
– наследственная (полигенно-мультифакториальная предрасположенность).
Факторы риска развития врожденных пороков сердца:
– возраст родителей (мать старше 35 лет, отец старше 45 лет);
– гестоз I триместра беременности, угроза прерывания беременности;
– мертворождения в анамнезе;
– наличие в семье других детей с врожденными пороками развития и др.
Патогенез
В результате воздействия вышеуказанных причин на плод в период 2-8 недели беременности развиваются нарушения эмбриогенеза – формируются аномалии клапанного аппарата, перегородок, стенок сердца и/или магистральных сосудов. Эти структурные нарушения могут изменять условия внутрисердечной гемодинамики и приводить к развитию недостаточности кровообращения.
3. Врожденные пороки сердца: классификация.
КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ
(по характеру нарушения гемодинамики)
| Нарушение гемодинамики | Без цианоза | С цианозом |
| С обогащением малого круга кровообращения | Открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки | Комплекс Эйзенменгера, транспозиция магистральных сосудов |
| С обеднением малого круга кровообращения | Изолированный стеноз легочной артерии | Болезнь Фалло, атрезия трехстворчатого клапана |
| С обеднением большого круга кровообращения | Коарктация аорты Изолированный аортальный стеноз | |
| Без нарушения гемодинамики | Декстрокардия Болезнь Толочинова-Роже | |
Начало формы
пред
Конец формы
Начало формы
след
Конец формы
◄ Методические указания по теме Наиболее распространенные пороки сердца у детей (занятие 1)
4. Открытый артериальный проток: гемодинамика.
Артериальный (боталлов) проток – физиологический кровеносный сосуд, который соединяет начальную часть нисходящей дуги аорты с легочной артерией в месте ее бифуркации и функционирует внутриутробно. У большинства новорожденных открытый артериальный проток прекращает функционировать в первые часы или дни после рождения. Анатомическая облитерация протока заканчивается к 6-8 неделе внеутробной жизни.
Открытый артериальный проток считается врожденным пороком сердца, если он продолжает функционировать более 3-4-й недели после рождения ребенка. Гемодинамика порока зависит от разницы давления в аорте и легочной артерии. После рождения, после первого вдоха легочное сопротивление падает и поднимается давление в аорте, что способствует возникновению лево-правого (артериовенозного) сброса из аорты в легочную артерию. Поэтому порок «белый», без цианоза. Сброс происходит и во время систолы и во время диастолы, т.к. в обе эти фазы давление в аорте превышает давление в легочной артерии. Этот сброс крови приводит к переполнению малого круга кровообращения. Увеличенный объем крови через легочные вены попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек, вызывая их дилатацию и гипертрофию.
Осложнения порока: в области протока может развиться инфекционный эндокардит («боталлит»), аневризма, кальциноз.
5. Открытый артериальный проток: клиническая картина.
| Обследование | Симптомы |
| Жалобы | Одышка, быстрая утомляемость, плохая переносимость физических нагрузок. |
| Анамнез | Повторные бронхиты, пневмонии. |
| Пальпация | Систоло-диастолическое дрожание во II межреберье слева у грудины. |
| Артериальное давление | Высокое пульсовое давление (систолическое повышено, диастолическое снижено). |
| Перкуссия | Расширение границ сердца влево и вверх, расширение зоны Герхардта. |
| Аускультация | |
| Тоны | Акцент II тона на легочной артерии. |
| Шум | 2 межреберье слева у грудины, «машинный», систоло-диастолический, проводится в левую подключичную область, межлопаточное пространство. |
6. Открытый артериальный проток: данные дополнительных методов обследования.
| Обследование | Данные |
| Рентгенограмма органов грудной клетки | Расширение сердца влево и вверх, расширение сосудистого пучка, выбухание легочной артерии, усиление легочного рисунка |
| ЭКГ | Признаки гипертрофии левых отделов сердца. |
| Допплер-ЭхоКГ | Систолический поток в легочной артерии на уровне бифуркации. |
7. Открытый артериальный проток: дифференциальная диагностика.
Дифференциальный диагноз проводится с дефектом межжелудочковой перегородки, дефектом межпредсердной перегородки, недостаточностью аортального клапана.
8. Открытый артериальный проток: лечение.
Существует два метода лечения открытого артериального протока:
1) консервативный
2) оперативный
1) Консервативный (медикаментозный) метод.
Применение ингибиторов синтеза простагландинов (индометадин внутривенно). Проводится в родильном доме в первые две недели жизни ребенка.
2) Оперативный метод – основной.
Показание к операции: факт наличия порока у ребенка после 6-12 месяцев жизни. Можно оперировать в любом возрасте, оптимальный возраст 2-5 лет.
Методы закрытия протока:
- перевязка протока или пересечение с ушиванием обоих его концов;
- катетерная эндоваскулярная окклюзия (применение боталлоокклюзера(чрезкожным доступом через бедренную артерию).
При наличии хронической сердечной недостаточности проводится ее лечение.
9. Дефект межпредсердной перегородки: гемодинамика.
Дефекты межпредсердной перегородки – это группа врожденных пороков сердца, для которых характерно наличие аномального сообщения между двумя предсердными камерами. В зависимости от степени нарушения строения межпредсердной перегородки (отсутствия первичной, вторичной или обеих перегородок) выделяют: первичные, вторичные дефекты и полное отсутствие межпредсердной перегородки (общее предсердие) В основе гемодинамических нарушений при дефекте межпредсердцой перегородки лежит артериовенозный сброс крови из левого предсердия в правое. Это приводит к гиперволемии малого круга кровообращения и формированию легочной гипертензии, а также развитию дилатации и гипертрофии правых отделов сердца.
10. Дефект межпредсердной перегородки: клиническая картина.
Проявления порока зависят от величины дефекта.
| Обследование | Симптомы |
| Жалобы | Одышка, быстрая утомляемость, сердцебиение при физической нагрузке. |
| Анамнез | Повторные бронхиты, пневмонии. |
| Пальпация | Может быть систолическое дрожание справа от грудины |
| Перкуссия | Расширение границ сердца вправо. |
| Аускультация: | Акцент и раздвоение II-го тона на легочной артерии. |
| Тоны | |
| Шум | 2-3 межреберье слева у грудины, систолический, проводится в левую подключичную область. |
11. Дефект межпредсердной перегородки: данные дополнительных методов обследования.
| Обследование | Данные |
| Рентгенограмма органов грудной клетки | Расширение границ сердца вправо, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка. |
| ЭКГ | Признаки гипертрофии правых отделов сердца, блокада правой ножки пучка Гиса. |
| Допплер-ЭхоКГ | Визуализируется перерыв эхо- сигнала в месте дефекта межпредсердной перегородки, артерио-венозный сброс на уровне предсердий. |
12. Дефект межпредсердной перегородки: дифференциальный диагноз.
Проводится с дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком.
13. Дефект межпредсердной перегородки: лечение.
Основной метод лечения дефекта межпредсердной перегородки – хирургическая коррекция порока. Операция может проводиться в любом возрасте, оптимальный возраст 5-12 лет. Коррекция дефекта не проводится 1) детям без признаков нарушения гемодинамики 2) детям с выраженной легочной гипертензией (наличием веноартериального шунта).
Хирургическая коррекция порока заключается в ушивании небольших дефектов или закрытии больших дефектов заплатой из биологической (аутоперикард) или синтетической ткани.
14. Дефект межжелудочковой перегородки: гемодинамика.
Дефект межжелудочковой перегородки – это врожденное аномальное сообщение между желудочками сердца, возникшее вследствие недоразвития межжелудочковой перегородки на разных её уровнях. В зависимости от этого дефекты могут возникать в области мембранозной части перегородки, в гладкомышечной и трабекулярной частях мышечной перегородки, а также в месте стыка различных её частей.
В основе нарушения гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки лежит артериовенозный сброс крови из левого желудочка в правый. Это приводит к гиперволемии малого круга кровообращения и формированию легочной гипертензии, перегрузке левого предсердия, левого желудочка, правого желудочка, их дилатации и гипертрофии. Размер дефекта перегородки определяет величину лево-правого сброса крови. При больших дефектах развиваются фибросклеротические изменения стенок сосудов легких, высокая необратимая легочная гипертензия, изменяется направление сброса крови на право-левый, появляется цианоз (формируется вторичный комплекс Эйзенменгера).
При небольших дефектах в мышечной части межжелудочковой перегородки сброс крови незначительный, нарушений гемодинамики не происходит. Малая величина отверстия в перегородке обусловливает основной клинический симптом порока – грубый, скребущий систолический шум в IV-V межреберье слева у грудины (болезнь Толочинова-Роже).
15. Дефект межжелудочковой перегородки: клиническая картина.
Проявления порока зависят от величины дефекта.
| Обследование | Симптомы |
| Жалобы | Одышка, быстрая утомляемость. |
| Анамнез | Повторные бронхиты, пневмонии. |
| Осмотр | Может быть центральный сердечный горб. |
| Пальпация | Систолическое дрожание, максимально выраженное в III-IV межреберье слева у грудины. |
| Перкуссия | Расширение границ сердца во все стороны. |
| Аускультация: | Акцент и расщепление II тона на легочной артерии. |
| Тоны | |
| Шум | 3-4 межреберье слева у грудины, систолический, проводится по всей предсердечной области и на спину. |
16. Дефект межжелудочковой перегородки: дополнительные методы исследования.
| Обследование | Данные |
| Рентгенограмма органов грудной клетки | Расширение сердца в поперечнике, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка. |
| ЭКГ | Признаки гипертрофия левых и правых отделов сердца. |
| Допплер-ЭхоКГ | Визуализируется эхо-свободное пространство в межжелудочковой перегородке, аномальный кровоток через дефект. |