Файл: Наиболее распространненые врожденные пороки сердца у детей.docx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 04.12.2023
Просмотров: 86
Скачиваний: 1
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
НАИБОЛЕЕ РАСПРОСТРАННЕНЫЕ ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ1. Врожденные пороки сердца: определение, эпидемиология.Врожденный порок сердца – это патологическое состояние, характеризующееся аномалиями положения, морфологических структур сердца, магистральных сосудов, которые изменяют условия внутрисердечной гемодинамики и создают предпосылки для развития недостаточности кровообращения. По данным ВОЗ, распространенность врожденных пороков сердца среди новорожденных составляет от 0,7-1%.2. Врожденные пороки сердца: этиопатогенез.Причины развития врожденных пороков сердца:– хромосомные нарушения;– мутация одного гена;– факторы внешней среды: алкоголизм родителей, табакокурение женщин во время беременности, влияние вирусных инфекций (краснуха у беременной женщины), воздействие лекарственных препаратов (амфетамины);– наследственная (полигенно-мультифакториальная предрасположенность).Факторы риска развития врожденных пороков сердца:– возраст родителей (мать старше 35 лет, отец старше 45 лет);– гестоз I триместра беременности, угроза прерывания беременности;– мертворождения в анамнезе;– наличие в семье других детей с врожденными пороками развития и др.ПатогенезВ результате воздействия вышеуказанных причин на плод в период 2-8 недели беременности развиваются нарушения эмбриогенеза – формируются аномалии клапанного аппарата, перегородок, стенок сердца и/или магистральных сосудов. Эти структурные нарушения могут изменять условия внутрисердечной гемодинамики и приводить к развитию недостаточности кровообращения.3. Врожденные пороки сердца: классификация.КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ(по характеру нарушения гемодинамики)
Начало формыпредКонец формы Начало формыследКонец формы◄ Методические указания по теме Наиболее распространенные пороки сердца у детей (занятие 1)4. Открытый артериальный проток: гемодинамика.Артериальный (боталлов) проток – физиологический кровеносный сосуд, который соединяет начальную часть нисходящей дуги аорты с легочной артерией в месте ее бифуркации и функционирует внутриутробно. У большинства новорожденных открытый артериальный проток прекращает функционировать в первые часы или дни после рождения. Анатомическая облитерация протока заканчивается к 6-8 неделе внеутробной жизни.Открытый артериальный проток считается врожденным пороком сердца, если он продолжает функционировать более 3-4-й недели после рождения ребенка. Гемодинамика порока зависит от разницы давления в аорте и легочной артерии. После рождения, после первого вдоха легочное сопротивление падает и поднимается давление в аорте, что способствует возникновению лево-правого (артериовенозного) сброса из аорты в легочную артерию. Поэтому порок «белый», без цианоза. Сброс происходит и во время систолы и во время диастолы, т.к. в обе эти фазы давление в аорте превышает давление в легочной артерии. Этот сброс крови приводит к переполнению малого круга кровообращения. Увеличенный объем крови через легочные вены попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек, вызывая их дилатацию и гипертрофию.Осложнения порока: в области протока может развиться инфекционный эндокардит («боталлит»), аневризма, кальциноз.5. Открытый артериальный проток: клиническая картина.
6. Открытый артериальный проток: данные дополнительных методов обследования.
7. Открытый артериальный проток: дифференциальная диагностика.Дифференциальный диагноз проводится с дефектом межжелудочковой перегородки, дефектом межпредсердной перегородки, недостаточностью аортального клапана.8. Открытый артериальный проток: лечение.Существует два метода лечения открытого артериального протока:1) консервативный2) оперативный1) Консервативный (медикаментозный) метод.Применение ингибиторов синтеза простагландинов (индометадин внутривенно). Проводится в родильном доме в первые две недели жизни ребенка.2) Оперативный метод – основной.Показание к операции: факт наличия порока у ребенка после 6-12 месяцев жизни. Можно оперировать в любом возрасте, оптимальный возраст 2-5 лет.Методы закрытия протока:- перевязка протока или пересечение с ушиванием обоих его концов;- катетерная эндоваскулярная окклюзия (применение боталлоокклюзера(чрезкожным доступом через бедренную артерию).При наличии хронической сердечной недостаточности проводится ее лечение.9. Дефект межпредсердной перегородки: гемодинамика.Дефекты межпредсердной перегородки – это группа врожденных пороков сердца, для которых характерно наличие аномального сообщения между двумя предсердными камерами. В зависимости от степени нарушения строения межпредсердной перегородки (отсутствия первичной, вторичной или обеих перегородок) выделяют: первичные, вторичные дефекты и полное отсутствие межпредсердной перегородки (общее предсердие) В основе гемодинамических нарушений при дефекте межпредсердцой перегородки лежит артериовенозный сброс крови из левого предсердия в правое. Это приводит к гиперволемии малого круга кровообращения и формированию легочной гипертензии, а также развитию дилатации и гипертрофии правых отделов сердца.
10. Дефект межпредсердной перегородки: клиническая картина.Проявления порока зависят от величины дефекта.
11. Дефект межпредсердной перегородки: данные дополнительных методов обследования.
12. Дефект межпредсердной перегородки: дифференциальный диагноз.Проводится с дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком.13. Дефект межпредсердной перегородки: лечение.Основной метод лечения дефекта межпредсердной перегородки – хирургическая коррекция порока. Операция может проводиться в любом возрасте, оптимальный возраст 5-12 лет. Коррекция дефекта не проводится 1) детям без признаков нарушения гемодинамики 2) детям с выраженной легочной гипертензией (наличием веноартериального шунта).Хирургическая коррекция порока заключается в ушивании небольших дефектов или закрытии больших дефектов заплатой из биологической (аутоперикард) или синтетической ткани.14. Дефект межжелудочковой перегородки: гемодинамика.Дефект межжелудочковой перегородки – это врожденное аномальное сообщение между желудочками сердца, возникшее вследствие недоразвития межжелудочковой перегородки на разных её уровнях. В зависимости от этого дефекты могут возникать в области мембранозной части перегородки, в гладкомышечной и трабекулярной частях мышечной перегородки, а также в месте стыка различных её частей.
В основе нарушения гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки лежит артериовенозный сброс крови из левого желудочка в правый. Это приводит к гиперволемии малого круга кровообращения и формированию легочной гипертензии, перегрузке левого предсердия, левого желудочка, правого желудочка, их дилатации и гипертрофии. Размер дефекта перегородки определяет величину лево-правого сброса крови. При больших дефектах развиваются фибросклеротические изменения стенок сосудов легких, высокая необратимая легочная гипертензия, изменяется направление сброса крови на право-левый, появляется цианоз (формируется вторичный комплекс Эйзенменгера).При небольших дефектах в мышечной части межжелудочковой перегородки сброс крови незначительный, нарушений гемодинамики не происходит. Малая величина отверстия в перегородке обусловливает основной клинический симптом порока – грубый, скребущий систолический шум в IV-V межреберье слева у грудины (болезнь Толочинова-Роже).15. Дефект межжелудочковой перегородки: клиническая картина.Проявления порока зависят от величины дефекта.
16. Дефект межжелудочковой перегородки: дополнительные методы исследования.
| Нарушение гемодинамики | Без цианоза | С цианозом |
| С обогащением малого круга кровообращения | Открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки | Комплекс Эйзенменгера, транспозиция магистральных сосудов |
| С обеднением малого круга кровообращения | Изолированный стеноз легочной артерии | Болезнь Фалло, атрезия трехстворчатого клапана |
| С обеднением большого круга кровообращения | Коарктация аорты Изолированный аортальный стеноз | |
| Без нарушения гемодинамики | Декстрокардия Болезнь Толочинова-Роже | |
Начало формыпредКонец формы Начало формыследКонец формы◄ Методические указания по теме Наиболее распространенные пороки сердца у детей (занятие 1)4. Открытый артериальный проток: гемодинамика.Артериальный (боталлов) проток – физиологический кровеносный сосуд, который соединяет начальную часть нисходящей дуги аорты с легочной артерией в месте ее бифуркации и функционирует внутриутробно. У большинства новорожденных открытый артериальный проток прекращает функционировать в первые часы или дни после рождения. Анатомическая облитерация протока заканчивается к 6-8 неделе внеутробной жизни.Открытый артериальный проток считается врожденным пороком сердца, если он продолжает функционировать более 3-4-й недели после рождения ребенка. Гемодинамика порока зависит от разницы давления в аорте и легочной артерии. После рождения, после первого вдоха легочное сопротивление падает и поднимается давление в аорте, что способствует возникновению лево-правого (артериовенозного) сброса из аорты в легочную артерию. Поэтому порок «белый», без цианоза. Сброс происходит и во время систолы и во время диастолы, т.к. в обе эти фазы давление в аорте превышает давление в легочной артерии. Этот сброс крови приводит к переполнению малого круга кровообращения. Увеличенный объем крови через легочные вены попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек, вызывая их дилатацию и гипертрофию.Осложнения порока: в области протока может развиться инфекционный эндокардит («боталлит»), аневризма, кальциноз.5. Открытый артериальный проток: клиническая картина.
| Обследование | Симптомы |
| Жалобы | Одышка, быстрая утомляемость, плохая переносимость физических нагрузок. |
| Анамнез | Повторные бронхиты, пневмонии. |
| Пальпация | Систоло-диастолическое дрожание во II межреберье слева у грудины. |
| Артериальное давление | Высокое пульсовое давление (систолическое повышено, диастолическое снижено). |
| Перкуссия | Расширение границ сердца влево и вверх, расширение зоны Герхардта. |
| Аускультация | |
| Тоны | Акцент II тона на легочной артерии. |
| Шум | 2 межреберье слева у грудины, «машинный», систоло-диастолический, проводится в левую подключичную область, межлопаточное пространство. |
6. Открытый артериальный проток: данные дополнительных методов обследования.
| Обследование | Данные |
| Рентгенограмма органов грудной клетки | Расширение сердца влево и вверх, расширение сосудистого пучка, выбухание легочной артерии, усиление легочного рисунка |
| ЭКГ | Признаки гипертрофии левых отделов сердца. |
| Допплер-ЭхоКГ | Систолический поток в легочной артерии на уровне бифуркации. |
10. Дефект межпредсердной перегородки: клиническая картина.Проявления порока зависят от величины дефекта.
| Обследование | Симптомы |
| Жалобы | Одышка, быстрая утомляемость, сердцебиение при физической нагрузке. |
| Анамнез | Повторные бронхиты, пневмонии. |
| Пальпация | Может быть систолическое дрожание справа от грудины |
| Перкуссия | Расширение границ сердца вправо. |
| Аускультация: | Акцент и раздвоение II-го тона на легочной артерии. |
| Тоны | |
| Шум | 2-3 межреберье слева у грудины, систолический, проводится в левую подключичную область. |
| Обследование | Данные |
| Рентгенограмма органов грудной клетки | Расширение границ сердца вправо, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка. |
| ЭКГ | Признаки гипертрофии правых отделов сердца, блокада правой ножки пучка Гиса. |
| Допплер-ЭхоКГ | Визуализируется перерыв эхо- сигнала в месте дефекта межпредсердной перегородки, артерио-венозный сброс на уровне предсердий. |
В основе нарушения гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки лежит артериовенозный сброс крови из левого желудочка в правый. Это приводит к гиперволемии малого круга кровообращения и формированию легочной гипертензии, перегрузке левого предсердия, левого желудочка, правого желудочка, их дилатации и гипертрофии. Размер дефекта перегородки определяет величину лево-правого сброса крови. При больших дефектах развиваются фибросклеротические изменения стенок сосудов легких, высокая необратимая легочная гипертензия, изменяется направление сброса крови на право-левый, появляется цианоз (формируется вторичный комплекс Эйзенменгера).При небольших дефектах в мышечной части межжелудочковой перегородки сброс крови незначительный, нарушений гемодинамики не происходит. Малая величина отверстия в перегородке обусловливает основной клинический симптом порока – грубый, скребущий систолический шум в IV-V межреберье слева у грудины (болезнь Толочинова-Роже).15. Дефект межжелудочковой перегородки: клиническая картина.Проявления порока зависят от величины дефекта.
| Обследование | Симптомы |
| Жалобы | Одышка, быстрая утомляемость. |
| Анамнез | Повторные бронхиты, пневмонии. |
| Осмотр | Может быть центральный сердечный горб. |
| Пальпация | Систолическое дрожание, максимально выраженное в III-IV межреберье слева у грудины. |
| Перкуссия | Расширение границ сердца во все стороны. |
| Аускультация: | Акцент и расщепление II тона на легочной артерии. |
| Тоны | |
| Шум | 3-4 межреберье слева у грудины, систолический, проводится по всей предсердечной области и на спину. |
| Обследование | Данные |
| Рентгенограмма органов грудной клетки | Расширение сердца в поперечнике, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка. |
| ЭКГ | Признаки гипертрофия левых и правых отделов сердца. |
| Допплер-ЭхоКГ | Визуализируется эхо-свободное пространство в межжелудочковой перегородке, аномальный кровоток через дефект. |