Файл: Циррозы печени Определение.ppt

Определение.
Сочетанное поражение паренхимы и стромы, сочетание некротических и воспалительных изменений, характеризующиеся фиброзом, узловой регенерацией, диффузным развитием соединительной ткани, диффузной перестройкой паренхимы и сосудистой системы печени.
Эпидемиология.
В мире от циррозов умирают 300 тыс.человек, за последние 10 лет частота циррозов увеличилось на 12%
Бессимптомное течение циррозов имеет место у 12% больных, страдающих алкоголизмом.
Первое место среди причин смертности от болезней органов пищеварения (исключая опухоли). Распространенность составляет 2-3%, в 2 раза чаще у мужчин.

Этиология.
Вирусные гепатиты B, C, D
Хронический алкоголизм (употребление в течение более 10 лет: 40-80 г чистого этанола в день в течение не менее 5 лет)
Аутоиммунные гепатиты (СКВ)
Метаболические нарушения
-врожденные ферментопатии – дефицит антитрипсина – активация деструктивного эффекта протеаз
Холестаз (первичный и вторичный)
Кардиальный цирроз при СН (нарушение венозного оттока)
Паразитарные заболевания
Лекарства, токсины, химикаты (метотриксат, кордарон)
Криптогенные циррозы – этиология не ясна(от 20 до 30% всех циррозов)

Патогенез

Патогенез
Схема патогенеза
Этиологический фактор длительно действует на печень
↓
Гибель гепатоцитов
↓
Регенерация клеток печени формирует узлы регенерации, которые вместе с остатками сохранившейся паренхимы образует псевдодольки – ложные дольки(лишены радиальной балочной структуры)
↓
Рост регенерирующих гепатоцитов сдавливают сосуды печени
↓ ↓
Нарушается кровоснабжение развивается портальная гипертензия гепатоцитов ↓
↓ рост количества анастомозов между
Ишемия паренхимы воротной веной и печеночной артерии
↓ ↓
некроз кровь по ним идет в обход сократив -
↓ шейся печеночной ткани фиброз ↓
↓ ухудшается кровоснабжение
Соединительная ткань ↓
очаги некроза
↓
соединительная ткань

Классификация.

Классификация.
1.Типы циррозов (по морфологической характеристике)
Постнекротический (макронодулярный, крупноузловой)
Портальный (микронодулярный, мелкоузловой)
Билиарный
-первичный(деформация и закупорка внутрипеченочных желчных протоков→холангит→холестаз)
-вторичный(сдавление опухолью, закупорка внепеченочных протоков камнем→холестаз)

Смешанный
2.Фазы развития
Активная (обострение)
Неактивная (ремиссия)

Активная фаза:
ухудшение самочувствия, слабость боли в правом подреберье диспептические расстройства(тошнота, рвота, неустойчивый стул)
повышение температуры желтуха геморрагии увеличение сосудистых звездочек отеки, асцит увеличение печени, селезенки изменение ФПП, трансаминаз

3.Клинические стадии

3.Клинические стадии
Начальная (сходны с симптомами хронического гепатита)
Сформировавшийся цирроз
-признаки печеночной – клеточной недостаточности
-начальные симптомы портальной гипертензии
Терминальная стадия
-тяжелая печеночно – клеточная недостаточность
-выраженные симптомы портальной гипертензии
-дистрофические изменения во внутренних органах

4.Функции печени
Компенсированы
Печеночно – клеточная недостаточность
легкая степень(I степень)
-нарушение самочувствия
-снижение работоспособности
-ФПП в норме средняя степень(II степень) – субкомпенсированная
-астеновегетативный синдром
-диспептический синдром
-желтуха
-ФПП нарушены умеренно тяжелая степень(III степень) – декомпенсированная
-выражена интоксикация
-выражена клиника
-выраженные нарушения ФПП
-развитие печеночной комы

Печеночная кома

Печеночная кома постепенное начало апатия или эйфория дезориентация замедлено мышление расстройство сна сознание отсутствует ригидность затылочных мышц печеночный(затхлый) запах изо рта повышение температуры геморрагии, сосудистые звездочки печень увеличена, плотная, бугристая, болезненная токсический коллапс

Клиника циррозов.

Клиника циррозов.
1.Болевой синдром (связан с некротическими изменениями и дискинезией желчных путей)
2.Синдром желтухи и холестаза (нарушение оттока желчи, некроз гепатоцитов-> всасывание прямого билирубина)
желтушное окрашивание кожи и склер моча цвета темного пива кал обесцвеченный кожный зуд
В крови непрямой и прямой билирубин
В моче много билирубина, мало уробилина

3.Синдром гепатомегалии

Уплотнение печени
Бугристая при крупноузловом циррозе
4.Синдром портальной гипертензии
Варикозное расширение вен в пищеводе, прямой кишке, на передней брюшной стенке(голова медузы)
Кровотечения при разрыве вен
Асцит, отеки
Спленомегалия (могут быть признаки нарушения функции селезенки – лейкопения, анемия, тромбоцитопения)
5.Синдром печеночно – клеточной недостаточности с исходом в печеночную кому

Диагностика.

Диагностика.
1.Анамнез
Острый вирусный гепатит
Алкоголизм
Вирусоносительство австралийского антигена
Повторные переливания крови
ЖКБ, холецистит

2.Поздние симптомы поражения печени(печеночные знаки)
сосудистые звездочки пальмарная эритема побледнение ногтей(белые полированные ногти)
барабанные палочки петехии на коже

3.Характерный внешний вид
грязно – серый темный цвет кожи(надпочечниковая недостаточность)
печеночный запах похудание отеки, асцит гинекомастия у мужчин атрофия грудных желез у женщин малиновый язык выпадение волос

Обследование
Обязательные лабораторные исследования
Однократно
• Калии и натрий крови
• Группа крови
• Резус-фактор
• Сывороточное железо
• Анализ кала на скрытую кровь
• Вирусные маркеры (HBsAg, HBeAg, антитела к вирусу гепатита В, С, D)

Двукратно
• Билирубин общий и прямой
• Холестерин крови
• Мочевина крови
• Общин анализ крови
• Ретикулоциты
• Тромбоциты
• Общий белок и белковые фракции
• АсАТ, АлАТ
• ЩФ, ГГТП
• Общий анализ мочи
• Фибриноген

Обязательные инструментальные исследования
• УЗИ печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, селезенки и сосудов портальной системы
• Эзофагогастродуоденоскопия

Дополнительные исследования (по показаниям)
• Гистологическое исследование биоптата
• Антигладкомышечные, антимитохондриальные и антинуклеарные антитела (если исследования на вирусные маркеры отрицательные и имеется подозрение на аутоиммунный и первичный билиарный цирроз)
• а-фетопротеин крови (при подозрении на гепатому)
• Коагулограмма

• Иммуноглобулины крови
• Биохимическое, бактериологическое и цитологическое исследование асцитической жидкости
• Чрескожная или прицельная (лапароскопическая) биопсия печени
• Параабдоминоцентез

Портальный цирроз причина – алкоголь ведущий синдром – портальной гипертензии печеночно – клеточная недостаточность появляется позднее
Болеют мужчины от 40 до 60 лет
Причина смерти: желудочно – кишечные кровотечения, печеночная кома

Постнекротический цирроз.
причина – вирусные гепатиты рано появляются симптомы печеночно – клеточной недостаточности рано нарушаются ФПП
печень увеличена, бугристая как “гроздья винограда”
синдром портальной гипертензии
Течение злокачественное 2 – 5 лет

Билиарный цирроз.

Билиарный цирроз.
Болеют женщины от 40 до 60 лет
Причина – холестаз
Ведущие синдром – холестаза и желтухи
-кожный зуд
-пигментация (отложение меланина)
- ⁭повышение холестерина, ⁭ щелочной фосфатазы ксантомы на веках
Синдром портальной гипертензии появляется поздно
Печень большая, гладкая, болезненная
Течение доброкачественное до 20 лет

Метод оценки степени тяжести цирроза печени по Чайлду-Пью

Класс А (компенсированный) 5-6 баллов
Класс B (субкомпенсированный) 7-9 баллов
Класс С (декомпенсированный) 10-15 баллов
Стадии печеночной энцефалопатии
0 – интеллектуальные и поведенческие функции сохранены
1 – нарушение ритма сна, снижение внимания, тревожность или эйфория, раздражительность
2 – неадекватное поведение, заторможенность, смазанная речь
3 – дезориентация в пространстве и времени , патологические рефлексы, сопор
4 – отсутствие сознания, кома

В разных источниках имеются небольшие отличия по числовым данным: границам параметров, вероятности выживаемости и другим.
Тяжесть цирроза печени оценивается по сумме баллов от 1 до 3 для каждого из 5 или 6 параметров. Обычно оценивают следующие признаки.

Ожидаемая продолжительность жизни у больных класса А составляет 15—20 лет, послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве — 10 %. Класс В является показанием для рассмотрения вопроса о пересадке печени; при этом послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве достигает 30 %.

У больных класса С ожидаемая продолжительность жизни достигает 1—3 года, а послеоперационная летальность при полостном вмешательстве — 82 %. На основании критериев Чайлда — Пью предложено оценивать необходимость в трансплантации печени: высокая необходимость у больных, относящихся к классу С, умеренная — у больных класса В и низкая — у больных класса А

Лечение.

Лечение.
1.Режим: исключается чрезмерная физическая нагрузка
2.Диета:
До развития ПКН достаточное количество белка 2 гр/кг веса, т.к улучшает регенерацию. ПКН – снижение белка
50%-растительного белка
50%-животного белка
Углеводы 4-6 г/кг веса(ограничение т.к нужно уменьшить жировую дистрофию печени)
рекомендуется рис, овсянка, хлеб уменьшить продукты, содержащие клетчатку

Жиры – 1,5 г/кг веса(молочные и растительные жиры – липотропное действие)
ограничение жира при билиарном циррозе, жировой дистрофии печени, печеночной коме
Соль и вода – ограничение при портальной гипертензии и асците. Жидкость = диурез + 500 мл
Витамины

3.Медикаметозное лечение
Витамины В1, В6, В12 через день в/мыш.
Гепатопротекторы
-эссенциале
- легалон
- карсил
- силибор
- гепатосан
- гептрал

Уменьшение холестаза

Уменьшение холестаза
- холестирамин, урсосан, гептрал
Воздействие на активный процесс
- цитостатики (азотиаприн 50мг до 1 года)
- преднизолон (30мг -> 10мг до 1 года)
Ферменты поджелудочной железы
- фестал, креон (панкреатин)
Желчегонные (урсосан)
Диуретики (фуросемид, верошпирон)

Противовирусные препараты
- интерферон (повышает противовирусный иммунитет)
- видарабин (снижает уровень антигена вируса гепатита В)
- вакцина из австралийского антигена человеческой крови
4.Трансплантация печени

Стандарты лечения циррозов
1.Компенсированный цирроз.
Билирубин<2 мг%
Альбумины>3,5 гр%(норма)
ПТИ=60 – 80%
Печеночная энцефалопатия отсутствует. Асцита нет.
физ.раствор 400 мл в/в лактулоза 30 мл панкреатин 3-4 раза в день

2.Субкомпенсированный цирроз печени.