Файл: Особенности реабилитации.pdf

8 плода или во время родов. Причины могут быть разными, но непосредственное влияние на мозг оказывает гипоксия во внутриутробном периоде или во время патологических родов. Основными проявлениями ДЦП являются нарушения функции опорно-двигательного аппарата, психики и речевой сферы. Эти нарушения могут быть в разных сочетаниях и разной степени выраженности.
Нарушения опорно-двигательного аппарата могут привести к полной обездвиженности. Что касается состояния интеллекта, то могут быть колебания от полной его сохранности до выраженной умственной отсталости. Детский церебральный паралич (ДЦП) — группа непрогрессирующих синдромов, являющихся следствием повреждений мозга, возникших во внутриутробном, интранатальном и раннем пост- натальном периодах и характеризующихся задержкой и патологией двигательного, речевого и психического развития.
Эпидемиология
Частота ДЦП, по разным данным, составляет 2,5—5,9 и более на 1000 родившихся, причем в последние годы количество больных увеличивается.
Заболевание в 1,3 раза чаще встречается среди мальчиков. В 90 % случаев диагностируется в возрасте до 3 лет, хотя может быть впервые выявлено и в 8—15 лет. ДЦП не только относится к наиболее распространенной патологии ЦНС у детей, но и занимает ведущее место (от 30 до 70 %) среди заболеваний, приводящих к инвалидности с детства. Это тяжелое, инвалидизирующее заболевание, причем у
20—35
% больных степень ограничения жизнедеятельности настолько значительна, что они не передвигаются и оказываются необучаемыми.

9 высокого мышечного тонуса, стойких патологических установок и контрактур в крупных суставах, ограничивающих двигательные возможности больных.
Классификация
Клинические проявления ДЦП многообразны. Помимо основных двигательных нарушений церебрального генеза, включающих экстрапирамидные гиперкинезы и мозжечковую недостаточность, типичны интеллектуальное недоразвитие (у 30—
35 % больных), речевые расстройства, чаще по типу задержки речевого развития и дизартрии (у 65—85 % больных), нарушения зрения (в 25 % случаев), снижение слуха. Классификация ДЦП отражает в основном особенности двигательных нарушений. Она длительно складывалась с участием различных специалистов и потому имеет терминологические особенности непривычные для невролога.
Выделяют следующие формы (Бадалян JI. О., 1984): 1. Спастическая диплегия
(болезнь Литтла). 2. Спастическая гемиплегия. 3. Двойная гемиплегия
(спастический тетрапарез). 4. Гиперкинетическая. 5. Атонически-астатическая.
Клиника и критерии диагностики1. Общие критерии: 1) Отягощенный анамнез беременности и родов (инфекции, интоксикации, резус-конфликт матери и плода, родовая травма и ДР)- 2) Раннее нарушение локомоторного развития ребенка. 3)
Окончательный диагноз обычно может быть установлен после года, когда двигательные, речевые и психические нарушения становятся явными. 4)
Сочетание в клинической картине болезни параличей и парезов различного распределения, гиперкинетических синдромов, речевых, координаторных, интеллектуальных нарушений. Соотношение их выраженности различно, в связи с чем обычно диагностируются определенные формы заболевания. 2.
Клиническая характеристика отдельных форм: 1) Спастическая диплегия — наиболее часто встречающаяся клиническая форма. По распространенности двигательных нарушений является тетрапарезом, причем верхние конечности поражены значительно меньше, чем нижние. Иногда в руках выявляется лишь пирамидная недостаточность. 30—35 % больных имеют интеллектуальное недоразвитие, чаще в степени умеренной дебильности, нередки речевые расстройства, встречаются судорожные пароксизмы, атетоидный, хореоатетоидный гиперкинез. В динамике психические и речевые/нарушения неплохо преодолеваются, локомоторные регрессируют хуже. Возникают тугоподвижность, контрактуры в крупных суставах, из-за повышения мышечного тонуса в аддукторах — характерная походка больного. 2) Спастическая гемиплегия — односторонний парез конечностей по центральному типу, больше выраженный в руке. Мышечный тонус повышается ко времени начала ходьбы.
Характерно отставание в росте паретичных конечностей. Нарушения речи у 30 %

10 детей, чаще при правостороннем гемипарезе, по типу псевдобульбарной дизартрии, псевдоалалии. Нередки психические расстройства, судорожные пароксизмы. спастический тетрапарез, одинаково выраженный в верхних и нижних конечностях, хотя возможно неравномерное поражение сторон. Рано развиваются контрактуры суставов. Дети обычно не овладевают навыками самостоятельной ходьбы. Речевое развитие задержано, неполное. Интеллект значительно снижен. Постоянны судорожные припадки, апатико-абулические нарушения. 4) Гиперкинетическая форма. Развивается при преимущественном поражении базальных ганглиев. В клинической картине преобладают различные по характеру гиперкинезы: двойной атетоз, хорея, хореоатетоз, торсионная дистония. Характерна значительная изменчивость мышечного тонуса, в связи с чем наблюдается неловкость движений. Нередко сочетание гиперкинеза с парезами. Встречаются речевые расстройства. Психическое развитие страдает меньше, чем при других формах.
5) Атонически-астатическая форма отличается от других низким мышечным тонусом, нарушениями координации. Типичны интенционный тремор, дисметрия, атаксия. Имеются умеренные гиперкинетические проявления, пирамидная недостаточность. Дети с опозданием начинают садиться, стоять, ходить, задерживается развитие произвольных движений. Интеллект страдает незначительно. 3. Данные дополнительных исследований: — медицинские сведения об особенностях родов, психомоторном развитии ребенка, неврологическом статусе в дальнейшем; — экспериментально-психологическое исследование;— консультативное заключение психолога, логопеда;
— данные офтальмологического, отоларингологического исследования;— консультация ортопеда, педиатра (при необходимости);— КТ, МРТ;— рентгенограмма черепа;— ЭЭГ, эхо-ЭГ;— состояние статико-динамической функции (на основании биомеханических исследований: гониографии, подографии и др.), при необходимости. 1) Основывается на данных генеалогического анамнеза, сведениях о течении беременности, особенностях родов; возраста, когда впервые были отмечены нарушения психомоторного развития; особенностях клинической симптоматики и течения заболевания; эффективности терапии. 2) Учитывается, что ДЦП не прогредиентное заболевание, а) резидуальные проявления перенесенного перинатально и в раннем постнатальном периоде поражения мозга. При этом возможно определенное улучшение в связи с развитием тех или иных систем мозга и компенсацией имеющихся нарушений. 3) Проводится; а) с наследственно-дегенеративными заболеваниями с преимущественным поражением пирамидной и мозжечковой систем, фенокопирующими ДЦП; б) гиперкинетическую форму дифференцируют с гепато-церебральной дистрофией; в) с опухолями головного мозга;

11 последствиями нейроинфекций (энцефалит, менинго- энцефалит), черепно- мозговых травм, перенесенных в детстве.
Течение и прогноз Течение обычно регредиентное с постепенным улучшением, хотя имеются существенные особенности, зависящие от формы ДЦП. Различают следующие стадии течения заболевания: а) раннюю (охватывает период новорожденное™); б) начальную резидуальную (выявляется в 4—5 месячном возрасте и длится до 2—3 лет); в) позднюю резидуальную, когда окончательно формируется патологический двигательный стереотип, образуются контрактуры и деформации, определяется степень интеллектуального дефицита. 1) Спастическая диплегия (болезнь Литтла) благоприятна в отношении преодоления психических и речевых нарушений, а локомоторные расстройства регрессируют с трудом.
Больные обычно могут овладеть навыками самообслуживания, письма, приобщиться к труду. Интеллектуальный дефицит чаще умеренный, однако снижает возможности обучения и трудовой адаптации. 2) При гемиплегической
(гемипаретической) форме больные неплохо приспосабливаются к труду, хотя социально-трудовая адаптация в значительной мере зависит от своевременной компенсации нарушений высших мозговых функций (особенно при правостороннем гемипарезе).
3) У больных с двойной гемиплегией (тетрапарезом), как правило, наблюдается глубокое интеллектуальное недоразвитие (имбицильность, идиотия), тяжелые речевые нарушения, что определяет неблагоприятный прогноз.
4) При гиперкинетической форме в связи с удовлетворительным развитием интеллекта обучение и социальная адаптация возможны, однако овладение трудовыми навыками затруднено из-за гиперкинеза и расстройств речи. 5) При атактически-астатической форме прогноз в отношении компенсации мозжечковых нарушений может быть благоприятным, что с учетом умеренности интеллектуальных расстройств позволяет части больных адаптироваться к труду.
Принципы лечения
Должно начинаться как можно раньше, быть индивидуальным, комплексным: а) при двигательных нарушениях: ЛФК, точечный массаж, фармакологические препараты, снижающие мышечный тонус (баклофен и др.); меры, направленные на предупреждение контрактур, деформации в конечностях (парафин, озокерит, ортопедические операции и др.), компенсацию координаторных нарушений.
Используется метод динамической проприоцептивной коррекции с помощью лечебного нагрузочного устройства; б) мероприятия по коррекции нарушений высших мозговых функций (гнозиса, праксиса, речи): занятия с логопедом, психологом, педагогом; средства, улучшающие ликвороциркуляцию и метаболизм мозга
(ноотропы, церебролизин
, солкосерил и др.); в)

12 противоэпилептические препараты с учетом характера припадков; г) в некоторых случаях эффективна ликво- ротерапия, в частности при интраназальном введении ликвора и синтетических нейропептидов (адиуретин-СД), способствующих коррекции двигательного дефекта.
Медико-социальная экспертиза Вопрос о ВН решается в отношении работающих больных ДЦП, в том числе инвалидов III группы, в случае временной декомпенсации в течении заболевания, необходимости стационарного обследования и лечения. Основные синдромы позднего резидуального периода
ДЦП и их влияние на жизнедеятельность. Необходимо учитывать многообразие патологических проявлений заболевания, комплексность нарушения функций.
1.Двигательная недостаточность. В основном определяется спастическими парезами. В процессе роста, тренировки двигательных навыков возможны: 1) полная компенсация — передвижение без опоры, в достаточном темпе, независимо от расстояния; деформации конечностей отсутствуют; 2) субкомпенсация — передвижение (обычно при наличии деформации, неправильной статики) с ограничением расстояния, при наличии дополнительной опоры; 3) частичная компенсация — резко ограниченная возможность передвижения, чаще лишь в пределах квартиры; 4) декомпенсация или отсутствие компенсации — полная неспособность к передвижению. В зависимости от степени и характера двигательного дефекта (спастический парез, гемипарез, гиперкинез, инкоординация, контрактуры и деформации суставов) у больных снижается способность владеть телом, возможность повседневной деятельности в связи с недостаточной ручной активностью, ловкостью, нарушается возможность выполнения трудовых операций, а при тяжелых расстройствах — способность к личному уходу. 2.Нарушение интеллектуальных функций. Интеллектуальный дефект снижает возможность участия больных в трудовой деятельности прежде всего из-за затруднения их обучения. Помимо этого жизнедеятельность ограничивается вследствие снижения способности к ситуативному поведению
(невозможность охвата ситуации, выполнения повседневных действий и др.).
Больным присущи инфантильность, зависимость от окружающих, эмоциональная незрелость, пассивное поведение. Это затрудняет взаимоотношения в семье, трудовом коллективе, приводит к социальной недостаточности. 3.Нарушения зрения, слуха, речи могут значительно снизить способность к коммуникации в быту и в процессе трудовой деятельности. 4.Сохраняющиеся в раннем и позднем резидуальном периоде эпилептические припадки могут существенно нарушать жизнедеятельность больных, их трудовые возможности. Противопоказанные
виды и условия труда1)Общие: значительное физическое и нервно-психическое напряжение, воздействие токсических веществ. 2)Индивидуальные с учетом