Файл: Особенности реабилитации.pdf

13 формы ДЦП, характера трудовой деятельности и выраженности основного синдрома, определяющего профессиональные возможности больного. Могут быть недоступны работы, требующие: а) полной сохранности двигательных функций (достаточной мышечной силы в верхних конечностях, способности тонкой координации движений, сохранной статико-динамической функции нижних конечностей); б) сохранного зрения, слуха, речи; в) сохранного интеллекта и др.
Больные, занятые трудовой деятельностью в полном объеме по специальности, приобретенной в результате различных способов обучения, при отсутствии противопоказаний: 1) с легкими, иногда умеренными двигательными нарушениями
(пирамидная недостаточность, парезы, координаторные расстройства); 2) с легкими нарушениями зрения (степень близорукости до 6,0 Д);
3) с нейросенсорной тугоухостью I—II степени; 4) с редкими эпилептическими припадками (1—2 в месяц); 5) с сохранным или незначительно сниженным интеллектом. Показания для определения инвалидности 1.В возрасте до 18 лет
(в начальной и поздней ризидуальной стадии заболевания), когда ребенок при наличии медицинских показаний признается инвалидом. 2.После 18 лет при стойких (умеренных или выраженных) нарушениях функций, существенно ограничивающих жизнедеятельность больного и (или) препятствующих выполнению работы по специальности, обучению, в том числе профессиональному, либо делающих недоступной любую трудовую деятельность.
3.У работающих больных невозможность продолжать работу по специальности в связи со стойкой декомпенсацией, длительной временной нетрудоспособностью.
Необходимый
минимум
обследования
при
направлении
на
БМСЭ1.Экспериментально-психологическое и логопедическое исследование.
2.Офтальмологическое и отоневрологическое исследование. 3.Заключение ортопеда, педиатра. 4.Рентгенограмма черепа. 5.ЭЭГ, эхо-ЭГ. 6.Данные исследования статико-динамической функции.
7.Данные соматического обследования. 8.Клинические анализы крови, мочи.
Критерии инвалидности1.При определении в возрасте до 18 лет (в ранней и поздней стадии ДЦП): а) частичное нарушение жизнедеятельности и умеренная социальная недостаточность (определяется на 2 года); б)стойкие параличи, глубокие парезы одной и более конечностей; стойкие генерализованные гиперкинезы; выраженные нарушения координации; терапевтически резистентные в течение 2 и более лет эпилептические припадки; олигофрения в степени имбицильности или идиотии; глухота, снижение остроты зрения до 0,2 (с коррекцией) в лучше видящем глазу или сужение поля зрения до 25°, слепота на один глаз (устанавливается на срок до достижения 18 лет). 2.При определении

14
после 18 лет: IIIгруппа. Ограничение жизнедеятельности вследствие умеренно или легко выраженных, но распространенных парезов, ограниченных гиперкинезов, легких координаторных нарушений, снижения интеллекта до степени дебильности, легких нарушений зрения и слуха или их сочетания: при значительном ограничении возможности трудоустройства; при работе на обычном производстве, но в значительно облегченных условиях; в случае срыва компенсации и необходимости перевода на работу меньшего объема по специальности или на доступную работу более низкой квалификации (по критериям ограничения способности к передвижению, ориентации, обучению, трудовой деятельности первой степени); IIгруппа. Значительное ограничение жизнедеятельности вследствие выраженного двигательного дефекта, в том числе из- за гиперкинеза, олигофрении (дебильность, имбицильность), выраженных нарушений речи, зрения (снижение остроты до 0,08 и сужение поля зрения до
15—20°), слуха (нейросенсорная тугоухость III—IV степени), частых эпилептических припадков (по критериям нарушения способности к передвижению, ориентации, общению, обучению, самообслуживанию второй степени и трудовой деятельности второй степени).
Iгруппа.
Резко выраженное ограничение жизнедеятельности вследствие снижения интеллекта (имбицильность, идиотия), двигательных, речевых, зрительных и других нарушений (по критериям нарушения способности к самообслуживанию, передвижению, общению, контролю за своим поведением третьей степени). При стойком выраженном нарушении функций после наблюдения в течение 5 лет инвалидность определяется бессрочно.
Причина инвалидности: инвалидность с детства. При отсутствии медицинских документов о факте заболевания возможно решение вопроса о причине инвалидности по клиническим данным (отставание в росте патетичных конечностей, психическая недостаточность и др.). Профилактика инвалидности
1.Первичная
профилактика: а) предупреждение неблагоприятного внутриутробного воздействия на плод (инфекции, токсические вещества и др.); б) квалифицированное акушерское пособие во время родов (предупреждение асфиксии, внутричерепных кровоизлияний и иных осложнений) и правильное ведение новорожденного в раннем постнатальном периоде.
2.Вторичная профилактика: а) своевременная диагностика и оптимальное лечение больного, особенно в ранней и начальной резидуальной стадии, с учетом формы ДЦП; б) диспансерное наблюдение за больными детьми, повторные курсы восстановительного лечения, при необходимости ортопедические операции;

15 в)использование всех возможностей для профилактики задержки психического развития, достижения больным максимально доступного уровня общего образования; г) мероприятия по раннему развитию трудовых навыков, профессиональному обучению и рациональному трудоустройству.
3.Третичная профилактика: а) предупреждение срывов компенсации у работающих больных; б) ортопедическая помощь нуждающимся в ней больным; в) своевременное и обоснованное признание ребенка с ДЦП инвалидом и определение инвалидности (по достижении 18-летнего возраста) с учетом степени ограничения жизнедеятельности; г) создание благоприятных условий труда работающим инвалидам; д) осуществление других необходимых мер социальной помощи и защиты.
Реабилитация
Основные принципы и направления реабилитационных мероприятий (Шабалина
Н. Б. и др., 1988):
1.Общие:
1) адаптация больных к жизни в условиях тяжелого дефекта;
2) своевременность, взаимосвязанность, непрерывность реабилитационных мероприятий (лечение, профориентация, социально-психологическая помощь);
3) апелляция к личности больного, воспитание у него волевых качеств, целенаправленности;
4) этапность социальной и медицинской помощи больным с ДЦП в зависимости от возраста: а) специализированные ясли-сад, школа-интернат, профессионально- техническое училище, техникум; б) амбулаторное, стационарное, санаторное лечение (включая неврологический, ортопедический стационар, протезное предприятие и др.);
5) участие специалистов различного профиля: врач-реабилитолог, психолог, невропатолог, педиатр, логопед и др).
2.Конкретные.
Индивидуальная программа реабилитации должна включать:
1) своевременные и достаточные лечебно-восстановительные мероприятия, проводимые с учетом возраста больного. Особое значение имеет разумное сочетание консервативного и оперативного лечения. Последнее осуществляется с

16 целью предупреждения и коррекции стойких контрактур и деформаций.
Эффективно рациональное протезирование больных;
2)мероприятия по коррекции нарушений высших мозговых функций, личностных особенностей;
3) раннее развитие трудовых навыков с учетом ограничений, обусловленных характером дефекта;
4)профориентацию и обучение доступным профессиям в зависимости от особенностей и выраженности нарушения функций и их влияния на жизнедеятельность больных.
Считается, что 50—60% больных в позднем резидуальном периоде ДЦП работают или учатся, более 30 % могут приобрести специальность, получить высшее образование.

17
Синдром Дауна, синдром трисомии 21-ой хромосомы — одно из самых распространенных генетических заболеваний, обусловленное в типичных случаях
(95%) присутствием в наборе хромосом дополнительной 21-ой хромосомы
(простая трисом- ная форма). Более редкие формы синдрома Дауна — мозаичная
(2 %) (при которой часть клеток имеет патологический, а часть нормальный набор хромосом) и транслокационная (3%) (обусловленная более сложными хромосомными нарушениями). Почти 50% транслокационных форм наследуется от родителей-носителей. Частота синдрома Дауна среди новорожденных равна
1:700-1:800, не имеет какой-либо временной, этнической или географической разницы. Девочки и мальчики с синдромом Дауна рождаются с одинаковой частотой. Среди факторов риска рождения ребенка с синдромом Дауна (простая трисомная форма) основное место принадлежит возрасту матери. Это связано как с уменьшением гормонального контроля оогенеза у пожилых женщин, так и с недостаточностью гормонального контроля у девушек подросткового возраста.
Имеются литературные данные повышения частоты рождения детей с синдромом
Дауна при применении гормональных контрацептивных средств, рентгенологического облучения и т.д. Риск рождения ребенка с синдромом Дауна также увеличивается при пожилом отце. Во время беременности синдром Дауна можно достоверно диагностировать у плода только с использованием инвазивных методов: биопсии хориона (10-12 недель), плацентоцентеза (13-18 недель), амниоцентеза (17-22 недель), кордоцентеза (21-23 недель). Ультразвуковое исследование и биохимический пренатальный скрининг могут давать косвенную информацию, помогают в формировании группы риска по синдрому Дауна, но не гарантируют отсутствия или наличия у плода данной патологии.
Клиническая симптоматика синдрома Дауна разнообразна. Многие симптомы заметны при рождении, в последующем они проявляются более четко.
Квалифицированный педиатр-неонатолог ставит правильный диагноз синдрома
Дауна в родильном доме не менее чем в 90% случаев. К основным признакам относятся: умственная отсталость, мышечная гипотония, брахицефалия, эпикант
(вертикальная складка, закрывающая внутренний угол глаза), монголоидный разрез глазных щелей, катаракта, пятна Брушфильда (очаги белого цвета на границе наружной и средней трети радужки), косоглазие, реже — помутнение роговицы и хрусталика, толстые губы, утолщенный язык с бороздами (так называемый, складчатый язык), плоская спинка носа, узкое небо, деформированные ушные раковины, избыток кожи на шее, разболтанность, подвижность суставов, поперечная линия на ладони (так называемая обезьянья линия), ладошки довольно широкие, клинодактилия (изогнутость) мизинца, конечности немного короче, чем у обычного ребенка. Среди аномалий

18 внутренних органов отмечают пороки сердца (дефекты перегородок в сочетании с аномалиями крупных сосудов), желудочно-кишечного тракта (болезнь
Гиршпрунга), заболевания щитовидной железы и т.д. Мужчины с синдромом
Дауна к оплодотворению не способны. Женщины способны выносить и родить ребенка, но при этом очень велика вероятность, что у него тоже будет синдром
Дауна. Большое значение для диагностики имеет динамика физического и умственного развития ребенка. При синдроме Дауна и то и другое задерживается.
Темпы их двигательного развития несколько снижены: они дольше учатся удерживать голову в вертикальном положении или переворачиваться, ползать, сидеть и ходить, но все эти навыки вполне им по силам. Рост и созревание скелета несколько отстают от сверстников — рост взрослых больных на 15-20см. ниже среднего. Задержка в умственном развитии достигает тяжелой степени, если не применяются специальные методы обучения. Реакция детей с синдромом Дауна на факторы окружающей среды часто патологическая в связи со слабым клеточным гуморальным иммунитетом, снижением репарации
ДНК, недостаточной выработкой пищеварительных ферментов, ограниченными компенсаторными возможностями всех систем. По этой причине дети с синдромом Дауна болеют пневмониями, тяжело переносят детские инфекции, выражен авитаминоз. Врожденные пороки внутренних органов, сниженная приспособленность детей с синдромом Дауна часто приводят к летальному исходу в первые 5 лет жизни. Следствием измененного иммунитета и недостаточности репарационных систем (для поврежденной ДНК) являются лейкозы, часто встречающиеся у больных с синдромом Дауна. Структура психического недоразвития детей с синдромом Дауна своеобразна. Коэффициент умственного развития (IQ) у разных детей широко варьирует (от 25 до 70).
Синдром Дауна рассматривается как дифференцированная форма умственной отсталости и, следовательно, подразделяется на степени: глубокую, тяжелую, умеренную и легкую. Чаще всего у детей с синдромом Дауна встречается тяжелая и умеренная степень умственной отсталости. Речь появляется поздно и на протяжении всей жизни остается недоразвитой, понимание речи недостаточное, словарный запас бедный, пассивный словарь превышает активный. Часто встречается звукопроизношение в виде дизартрии и дислалии. Им сложно не только произносить звуки, но и жевать, глотать, управлять голосом, обеспечивать нужные резонансные характеристики и плавность речи. У некоторых детей с синдромом Дауна овладение речью настолько замедленно, что возможность их обучения средствам общения с другими людьми крайне затруднена. Умение говорить развивается, как правило, позже умения воспринимать речь. Детям с синдромом Дауна свойственны трудности в освоении грамматического строя речи и понимания значения слов. Они долго не дифференцируют звуки окружающей