Файл: Cbl проявления в полости рта при заболеваниях кроветворной системы.pptx

CBL

-Вредные привычки

-Семейный анамнез

-Аллергологический анамнез

• Сопутствующих заболеваний не отмечают. Родители отмечают частые инфекционные заболевания тяжело проходящие. Наследственные заболевания отрицают. Вредные привычки отрицает. Аллергоанамнез не отягощен.Проживают в местности, где в воде высокое содержание FE6.

-Длительность заболевания?

-Проводилось ли лечение ранее?

-Эффективным ли оно было?

• В течении последних 3 месяцев девочка стала быстрее уставать. Длительная сохраняющаяся слабость, снизился аппетит; 2 недели назад родители заметили бледность кожных покровов. Частые самопроизвольные носовые кровотечения. Настоящее ухудшение началось 10 дней назад, когда повысилась температура до 39.0, увеличились подчелюстные лимфатические узлы, геморрагические высыпания на коже.

Дальнейшая тактика?

• При поступлении состояние ребенка тяжелое. Резко выражены симптомы интоксикации. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, на конечностях многочисленные экхимозы. Пальпация подчелюстных, шейных л.у. до 2.0 см., не спаянные. Отмечается ригидность затылочных мышц, симптом Кернига +, гепатоспленомегалия.

ОАК, ОАМ, БХ крови

• ОАК, ОАМ, БХ крови
• Миелограмма
• Коагулограмма
• Исследования костного мозга
• Исследование ликвора
• ИФА
• УЗИ брюшной полости
• R грудной полости
• Ортопантомография

• Клинический анализ крови: Hb - 86 г/л, эритр. - 3,2х1012/л, ЦП - 0,8, тромб. - единичные, лейк. – 208,0х109/л, бласты - 76%, п/я - 1%, с/я - 4%, л. - 19%, СОЭ - 64 мм/час.
• Миелограмма – костный мозг гиперплазирован, бласты 96%, нейтрофильный росток 3%, эритроидный росток 1%, мегакариоциты не найдены.
• Цитохимическое исследование костного мозга – ШИК-реакция гранулярная в 95% бластов, реакция на миелопероксидазу и судан отрицательная.
• Иммунологического исследования костного мозга - на бластных клетках выявлены маркеры зрелой Т-клетки.
• Исследование ликвора – цитоз - 200/3, белок - 960 ммоль/л, реакция Панди +++, бласты - 100%.

Поставьте диагноз?

• Острый лимфобластный лейкоз

Дифференциальная диагностика.

• Острые миелобластные лейкозы. Инфильтрация костного мозга бластами (более 20%) свидетельствует о лейкемии. Проведение иммуногистохимического исследования и иммунофенотипирования клеток костного мозга, позволяет установить вариант заболевания.
• · Миелодиспластические синдромы. Для МДС характерны признаки диспоэза, избыток бластов в костном мозге, хромосомные аберрации, в т.ч. повторяющиеся (моносомия 7 хромосомы, 5q-). При количестве бластов более 20%, проведение иммуногистохимического исследования и иммунофенотипирования клеток костного мозга, позволяет установить вариант заболевания.
• · Апластическая анемия исключается на основании отсутствия бластоза, а также, характерных клинических признаков (низкорослость, на коже пятна цвета «кофе с молоком», аномалии скелета, почек) и отрицательных тестов ломкости хромосом. В некоторых случаях клинические проявления могут отсутствовать. Заболевание диагностируется чаще всего в возрасте 3-14 лет, но в некоторых случаях выявляется после 40 лет.

• · Лейкоз из больших гранулированных лимфоцитов, лимфома Ходжкина, неходжкинские лимфомы с миелофиброзом исключаются на основании данных проточной цитометрии (особенно важно для лейкоза из больших гранулированных лейкоцитов и волосатоклеточного лейкоза) и данных гистологического и иммуногистохимического исслелования костного мозга (выявляется очаговая или диффузная пролиферация лимфоцитов и/или признаки миелофиброза).
• · Первичный миелофиброз исключается на основании наличия признаков фиброза по данным гистологического исследования. Изменения в ОАК в терминальной стадии заболевания могут соответствовать ОЛЛ, но их отличает особая форма дизэритропоэза – выявляется дакриоциты и характерен высокий нормоцитоз, отсутствие бластоза.
• · Метастатическое поражение костного мозга исключается на основании гистологического исследования. Косвенным признаком поражения костей могут быть осслагии и нормоцитоз в ОАК, значительное ускорение СОЭ.
• · Мегалобластные анемии. Основным методом диагностики является оценка урвоня витамина В12 и фолиевой кислоты. Косвенными признаками, характерными для мегалобластных анемий являются повышение среднего содержания гемоглобина в эритроцитах, повышение среднего объема эритроцитов, мегалобластный тип кроветворения, отсутствие бластоза по данным миелограммы.

Назначьте Лечение.

• Лечение острого лимфобластного лейкоза начинается в условиях стационара.

Химиотерапия-главный метод лечения лейкозов

Антибактереиальные препараты

Симптоматическая терапия

• Местное лечение в ПР: совместно с онкогематологом:

Обезболивающие препараты

Антисептические обработки

Кератопластические средства

Спасибо за внимание !