быть широким и превышать диаметр аорты; с ДМЖП (53% случаев), наиболее часто сочетающимся с преддуктальной локализацией коарктации аорты; гораздо реже с синдромом гипоплазии левых отделов сердца (6%); со стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%). У 60-70% больных грудного возраста с КоА наблюдается тубулярная гипоплазия дуги или перешейка аорты. КоА у детей грудного возраста в 15-20% случаев сочетается с эндомиокардиальным фиброэластозом, что значительно утяжеляет течение заболевания и быстрее приводит к летальному исходу на первом году жизни. Чем младше ребенок, тем чаще КоА сочетается с другими ВПС и тем они тяжелее. Так, в периоде новорожденности КоА сочетается с другими ВПС в 84-86% случаев, к 1-му году - в 52%, после 1-го года - в 27% случаев. КоА в 2-5 раз чаще встречается у лиц мужского пола.
«Инфантильный» тип КоА характеризуется частым наличием предуктальной КоА по протяжению, как правило (в 26-80% случаев) с сопутствующим ОАП или другими ВПС (ДМЖП, субаортальный стеноз, фиброэластоз и др.), слабым развитием коллатерального кровообращения, гиперволемией МКК, тяжелой с рождения НК, рефрактерной к терапии, и частыми ранними летальными исходами в грудном возрасте.
Рентгенография. У детей грудного возраста легочный рисунок усилен по артериальному руслу из-за гиперволемии МКК, однако при декомпенсации могут быть также признаки венозного застоя. Сердце увеличено в поперечнике за счет обоих желудочков, а КТИ превышает 60-65%. Дуга легочной артерии выбухает по левому контуру.
Эхокардиография. Уже антенатально возможна визуальная диагностика места сужения аорты, а также косвенных признаков КоА в виде гипертрофии и дилатации правого желудочка, расширения легочной артерии, гипоплазии дуги аорты, которые встречаются в 75% случаев верифицированных диагнозов КоА. В то же время диагноз КоА может быть достоверно поставлен не всегда. После рождения при двухмерном сканировании определяется сужение аорты в типичном месте и лучше видны косвенные признаки КоА - гипертрофия уже левого желудочка и предсердия, гиперкинезия задней стенки левого желудочка, ускоренный турбулентный поток крови за участком сужения (по данным допплерографии), поэтому достоверность диагностики достигает 90%. В сомнительных случаях проводится катетеризация полостей сердца и аортография.
«Взрослый» тип КоА, как правило, присущ детям старшего возраста, характеризуется чаще изолированной сегментарной (в виде «песочных часов»), постдуктальной коарктацией, хорошим и ранним развитием коллатерального кровообращения, отсутствием гиперволемии МКК и относительно благоприятным течением порока. Дети со «взрослым» типом КоА легче переносят период первичной адаптации, и после 1-2 лет жизни процесс у них стабилизируется. Больные, как правило, не предъявляют существенных жалоб и развиваются физически и психоэмоционально в соответствии с возрастом. Часто заболевание обнаруживается случайно, в школьном возрасте, и расценивается как вегетососудистая (нейроциркуляторная) дистония гипертонического (симпатотонического) типа или как артериальная гипертензия неясного генеза. Для клинических проявлений КоА у детей старшего возраста характерны три основные группы жалоб и симптомов, отражающих наличие двух режимов кровообращения в проксимальном и дистальном от коарктации участках аорты:
Эхокардиография. В 2D-режиме из супрастернального доступа визуализируется чаще сегментарное сужение аорты в типичном месте. К косвенным признакам КоА относятся гипертрофия и увеличение массы левого желудочка, гиперкинезия его задней стенки, увеличение левого предсердия. Допплеркардиография позволяет выявить постстенотический ускоренный турбулентный поток крови, а также рассчитать градиент давления на участке аорты до и после места сужения.
Рентгенография. Легочный рисунок без особенностей. Тень сердца у 50% больных умеренно расширена в поперечнике за счет левого желудочка, контур которого может быть закруглен и приподнят над диафрагмой. Талия сердца отчетливо выражена. Сосудистый пучок выбухает по правому контуру сердца вследствие расширения восходящей аорты, при этом левый контур его может быть сглажен, при отсутствии тени дуги («пуговки») аорты. При контрастировании пищевода в сагиттальной позиции может регистрироваться его отклонение влево из-за постстенотического расширения аорты. Расширение тени левого желудочка и восходящей аорты легко обнаруживается и во второй косой позиции. Однако у 40% детей размеры сердца остаются нормальными. Характерными изменениями при коарктации аорты являются обнаруживаемые в прямой проекции, чаще у старших детей, «узуры» по нижнему краю 3-8-й пар ребер, сзади с обеих сторон. «Узуры» в виде неровностей нижних контуров ребер, с вдавлениями, обусловлены постоянным давлением расширенных и извитых анастомозирующих межреберных артерий.