Файл: Реферат дерматомиозит.pdf

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования
«НАЦИОНАЛЬНЫЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ
МОРДОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ УНИВЕРСИТЕТ им. Н.П.
ОГАРЁВА»
кафедра инфекционных болезней с курсами эпидемиологии, фтизиатрии,
кожных и венерических болезней
Реферат
« дерматомиозит »
Выполнил: студент 4 курса 404 группы
Специальность: ―Стоматология‖
Яхиа М.Б.
Проверила:
Доктор медицинских наук - Профессор ‖
ДИКОВА О.В.
Саранск 2022

Содержание
Определение.........................................................................................................3
Этиопатогенез.......................................................................................................3
Клиническая картина...........................................................................................4
Диагностика..........................................................................................................5
Лечение..................................................................................................................6
Литература...................................................................................................7 2

Дерматомиозит (ДМ) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением кожи и мышечной слабостью [1]. Частота встречаемости ДМ составляет
1,8 случая на 100 000 пациентов в год [2]. Женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин. Пик заболеваемости приходится на возраст от 40 до 50 лет [3, 4].
Этиопатогенез
Существуют иммунная и инфекционная теории, объясняющие происхождение
Дерматомиозит.
Иммунная теория гласит: наиболее существенное значение имеют гуморальные иммунные нарушения, связанные с отложением иммунных комплексов в мелких сосудах, с активацией комплемента и развитием васкулопатии, сопровождающейся воспалительной инфильтрацией скелетных мышц (преобладают CD4+ Т- лимфоциты, макрофаги и
В-лимфоциты)
[5].
Инфекционная теория опирается на описание пациентов с ДМ и полимиозитоподобными синдромами у пациентов, инфицированных вирусом
Коксаки, парвовирусом В19, вирусом Эпштейна ‒ Барр, вирусом иммунодифицита человека и вирусом
Т-клеточной лейкемии человека
I типа
[6].
Предрасполагающими, или триггерными, факторами развития болезни являются: обострение очаговой инфекции, физические и психические травмы, переохлаждение, перегревание, гиперинсоляция, вакцинация, лекарственная аллергия
[7].
Общепринятой классификации ДМ нет, однако ряд авторов выделяют следующие клинические фрмы:
1) классический ДМ, в т. ч., возможно, связанный с системными заболеваниями соединительной ткани и злокачественными опухолями;
2) ювенильный
ДМ;
3) амиопатический
ДМ
(КАДМ)
[8].
3

Клиническая картина
У 60% населения с классическим ДМ поражение кожи и мышц появляется одновременно. В 30% случаев высыпания предшествуют миозитам, и у 10% пациентов мышцы поражаются раньше кожи
[9].
Поражение мышц сопровождается следующими симптомами:
• симптомом «рубашки»: больной не может приподнять руки, когда одевается;
• симптомом «лестницы»: больной не может подняться по лестнице из-за неуверенной,
«утиной» походки.
Кожные проявления
ДМ разнообразны:
• признак «шали»: часто зудящая, симметричная, сливная, макулярная фиолетовая эритема, поражающая кожу на разгибательных поверхностях пальцев, кистей и предплечий; кожу плеч, дельтовидных областей, задней поверхности лопаток и шеи;
• симптом Готтрона: яркая эритема, чаще на лице, шее, в зоне декольте, на плечах, над суставами, особенно проксимальными межфаланговыми и пястно-фаланговыми, на наружной поверхности бедер и голеней;
• симптом «очков»: периорбитальный отек и эритема, имеющая лиловый или вишнево-красный оттенок;
• «рука механика»: капилляриты, шелушение и трещины на подушечках пальцев и ладонях;
• симптом «кобуры»: сливная, макулярная фиолетовая эритема на латеральной поверхности бедер;
• синдром Тибьержа ‒ Вейссенбаха: кальциноз пораженных тканей;
• шелушение на волосистой части головы, которое может сопровождаться нерубцовой алопецией
[6].
4

Диагностика
Диагностические критерии ДМ и полимиозита (ПМ) были разработаны A.
Bohan и J.B. Peter в 1975 г. и в последующем дополнены Tanimoto et al. (1995).
Кожные критерии:
• гелиотропная сыпь (красно-фиолетовая отечная эритема на верхних веках);
• симптом Готтрона (красно-фиолетовая кератическая атрофическая эритема над разгибательными поверхностями суставов пальцев);
• эритема разгибательной поверхности суставов (приподнятая красно- фиолетовая эритема над локтями и коленями).
Критерии ПМ:
• проксимальная мышечная слабость (верхних или нижних конечностей);
• повышение уровня сывороточной КФК или альдолазы;
• мышечная боль (пальпаторная или спонтанная);
• миогенные изменения на электромиографии (ЭМГ): короткая продолжительность, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными фибрилляционными потенциалами;
• положительные анти-Jo1-аутоантитела;
• недеструктивный артрит или артралгии;
• признаки системного воспаления (лихорадка, СОЭ, уровень СРБ).
Для постановки диагноза ДМ необходимо сочетание как минимум одного из кожных критериев с четырьмя критериями ПМ (чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%) [10].
В отличие от классического варианта, КАДМ характеризуется типичным для ДМ поражением кожи при явном отсутствии поражения мышечных волокон. По разным данным, длительность поражения кожи без симптомов миозита составляет от 6 до 24 мес. и более. Чаще встречается у азиатского населения [11].
По данным литературы, выявление у больных позитивности по анти-CADM-140
(MDA5) антителам рассматривается как фактор риска идиопатических воспалительных миопатий [12].
5

Стандартными диагностическими критериями КАДМ являются:
• типичная для ДМ сыпь;
• гистологическое исследование биоптата кожи: редукция капиллярной сети, отложение мембраноатакующего комплекса на капиллярах и вдоль дермально- эпидермального соединения, вариабельная кератиноцитная картина мембраноатакующего комплекса;
• гистологическое исследование биоптата мышцы не соответствует вероятному или достоверному ДМ;
• отсутствие мышечной слабости;
• нормальный уровень креатинфосфокиназы (КФК);
• нормальная ЭМГ-картина [13].
Лечение ДМ требует индивидуального подхода с учетом остроты, длительности и характера заболевания. Препараты выбора ‒ глюкокортикоиды короткого действия: преднизолон, метилпреднизолон. При резистентности к высоким дозам глюкокортикоидов возможно применение цитостатиков. Наиболее часто применяют метотрексат и азатиоприн
[14].
6

Литература
1. el-Azhary R.A., Pakzad S.Y. Amyopathic dermatomyositis: ret- rospective review of 37 cases
//
J
Am
Acad
Dermatol.
2002.
Vol.
46.
P.
560‒565.
2. Jacobson D.L., Gange S.J., Rose N.R., Graham N.M. Epidemiology and estimated population burden of selected autoimmune diseases in the United States // Clin Immunol
Immunopathol.
1997.
Vol.
84(3).
Р.
223–243.
3. Bohan A., Peter J.B., Bowman R.L., Pearson C.M. Computer-assisted analysis of 153 patients with polymyositis and dermatomyositis // Medicine (Baltimore). 1977. Vol. 56(4).
Р.
255–286.
4. Tymms K.E., Webb J. Dermatopolymyositis and other connective tissue diseases: A review of 105 cases // J Rheumatol. 1985. Vol. 12(6). Р. 1140–1148.
5. Раденска-Лоповок С.Г. Основные разновидности воспалительных миопатий: морфологическая дифференциальная диагностика // Нервно-мышечные болезни.
2011 №1. С. 5‒8 [Radenska-Lopovok S.G. The main varieties of inflammatory myopathies: morphological differential diagnosis. Nervno-myshechnye bolezni. 2011. №1. S. 5‒8 (in
Russian)].
6. Вольф K. и др. Дерматология Фицпатрика в клинической практике: в 3 т. / пер. с англ. под общ. ред. акад. А.А. Кубановой. М.: Издательство Панфилова; БИНОМ.
Лаборатория знаний, 2012. Т. 2. [Vol'f K. i dr. Dermatologija Ficpatrika v klinicheskoĭ praktike: v 3 t. / per. s angl. pod. obshh. red. akad. A.A. Kubanovoĭ. M.: Izdatel'stvo
Panfilova;
BINOM.
Laboratorija znaniĭ.
2012.
T.
2.
(in
Russian)].
7. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. Т. 2. Диагностика ревматических и системных заболеваний соединительной ткани. Диагностика эндокринных заболеваний. 2000 [Okorokov A.N. Diagnostika boleznej vnutrennih organov: T. 2. Diagnostika revmaticheskih i sistemnyh zabolevanij soedinitel'noj tkani.
Diagnostika jendokrinnyh zabolevanij.
2000
(in
Russian)].
8. Van der Kooi A.J., de Visser M. Idiopathic inflammatory myopathies // Handb Clin
Neurol. 2014. Vol. 119. Р. 495‒512. doi: 10.1016/B978-0-7020-4086-3.00032-1 7

9. Родионов А.Н. Дерматовенерология. Полное руководство для врачей. СПб.: Наука и техника, 2014. 872 с. [Rodionov A.N. Dermatovenerologija. Polnoe rukovodstvo dlja vrachej.
SPb.:
Nauka i tehnika,
2014.
872 s.
(in
Russian)].
10. Антелава О.А., Раденска-Лоповок С.Г., Гусева Н.Г., Насонов Е.Л. Современные подходы к классификационным критериям идиопатических воспалительных миопатий // Научно-практическая ревматология. 2007. №5. С. 41–46 [Antelava O.A.,
Radenska-Lopovok S.G., Guseva N.G., Nasonov E.L. Modem approach to classification criteria for idiopathic inflammatory myopathies // Nauchno-prakticheskaya revmatologiya. Rheumatology Science and Practice. 2007. №5. S. 41–46 (in Russian)]. doi: http://dx.doi.org/10.14412/1995-4484-2007-20 11. Sontheimer R.D. A portable digital microphotography unit for rapid documentation of periungualnailfold capillary changes in autoimmune connective tissue diseases // J
Rheumatol.
2004
Mar.
Vol.
31(3).
Р.
539‒544.
12. Ghazi E., Sontheimer R.D., Werth V.P. The importance of including amyopathic dermatomyositis in the idiopathic inflammatory myositis spectrum // Clin Exp Rheumatol.
2013
Jan-Feb.
Vol.
31(1).
Р.
128‒134.
Epub
2012
Nov
22.
13. Hoogendijk J.E., Amato A.A., Lecky B.R. et al. 119th ENMC inter- national workshop: trial design in adult idiopathic inflammatory myopathies, with the exception of inclusion body myositis, 10‒12 October 2003, Naarden, The Netherlands. Neuromuscul Disord.
2004
May.
Vol.
14(5).
Р.
337‒345. doi:
10.1016/j.nmd.2004.02.006 14. Дерматовенерология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред.
Ю.С. Бутова, Ю.К. Скрипкина, О.Л. Иванова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. 514 с.
[Dermatovenerologija. Nacional'noe rukovodstvo. Kratkoe izdanie / pod red. Ju.S. Butova,
Ju.K. Skripkina, O.L. Ivanova. M.: GJeOTAR-Media, 2013. 514 s. (in Russian)].
8