Файл: I. Нефропатии двустороннее диффузное поражение почек и ii.doc

Скачать файл
Заказать решение

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 12.01.2024

Просмотров: 59

Скачиваний: 1

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.


Лекция 2.9. Болезни почек: гломерулопатии

БОЛЕЗНИ ПОЧЕК Классифицируются на:

I.     Нефропатии - двустороннее диффузное поражение почек и

II.  Другие болезни почек, которые могут быть как односторонними или очаговыми поражениями, так и двусторонними (реже).

 

Нефропатиипредставляют собой заболевания, в основе которых лежит двустороннее диффузное поражение почек. Их делят на гломерулопатии и тубулопатии.

1.     Гломерулопатии - заболевания с преимущественным первичным поражением клубочков почек различной этиологии и патогенеза, при которых нарушается фильтрационная функция почек. Могут быть приобретенными и наследственными, например с-м Альпорта (нефрит с тугоухостью и слепотой). Имеют место как структурные (воспаление, клеточная пролиферация, утолщение базальной мембраны, фиброз, нарушение структуры эпителиальных клеток), так и функциональные (повышенная проницаемость является причиной протеинурии и гематурии клубочкового происхождения) нарушения.

2.     Тубулопатии - заболевания почек с преимущественным первичным поражением канальцев, когда нарушается концентрационная, реабсорбционная и секреторная функции. Также могут быть приобретенными (острая почечная недостаточность (ОПН) и хронические тубулопатии – миеломная и подагрическая почка) и наследственными (группа ферментопатий детского возраста).

 

Гломерулопатии: к которым относят:

1.     Гломерулонефрит

2.     Идиопатический нефротический синдром или липоидный нефроз, или нефропатия с минимальными изменениями.

3.     Амилоидоз почек.

4.     Диабетический и печеночный гломерулосклероз.

 

1.     Гломерулонефрит - это заболевание при котором происходит двустороннее первичное воспаление клубочков почек с последующим вторичным вовлечением канальцев и стромы.

Этиология: полиэтиологичное заболевание, с неясной этиологией. Играет роль появление чужеродного АГ: бактериальный АГ, вирусный (VHB), неинфекционный АГ (алкоголь, химические вещества), опухолевый АГ, действие токсинов (лекарственные препараты - золото, платина, нестероидные противовоспалительные препараты, антибиотики).

Факторы, способствующие развитию ГН: холодовый и наследственный.

Патогенез ГН. играют роль иммунные факторы, идет изменение антигенной структуры, появляются чужеродные АГ,
изменяется АГ структура собственных белков, т.е. ГН - заболевание на иммунной основе.

Рассматривают 2 варианта патогенеза ГН:

1.     Иммунокомплексный механизм (чаще): в ответ на попадание АГ вырабатываются АТ и в крови циркулируют ИК; из крови ИК оседают в клубочках почки (откладываются в зоне мезангиума и в БМ капилляров). Откладываясь в БМ ИК повреждают ее, увеличивают ее порозность, усиливается проницаемость, что приводит к альтерации, т.е. началу воспаления;

2.     Антительный механизм развития ГН (реже): при с-ме Гудпасчера. Характеризуется тем, что БМ капилляров клубочков приобретает АГ свойства и против нее вырабатываются АТ, реагируют с БМ (при ИФ микроскопии видны в виде плотных линейных депозитов) и повреждают БМ (in situ)+присоединяется комплемент. Тоже происходит и в легких с БМ альвеол и развивается геморрагическая пневмония.

Эти изменения можно видеть под микроскопом - светомикроскопически, иммуннофлюоресцентно - свечение Ig A, G,M, и ЭМ.

 

Изменения в клинике:

1.     Нефритический (мочевой) синдром: в моче эритроциты (макро- или микрогематурия безболевая и рецидивирующая), белок (умеренная протеинурия от следов до 1-2 г/сутки), лейкоциты, цилиндры (из-за повышения проницаемости ГБМ).

2.     Нефротический синдром: массивная протеинурия (более 3 г/сутки), гипопротеинемия Þ снижение онкотического давления Þ отеки, гиперлипидемия из-за распада липопротедных комплексов.

3.     Гипертензивный (гипертонический) синдром: связан с ответом на повреждение мембран, с пролиферативными изменениями (мезангиум или эндотелий), сужением просвета капилляров клубочка Þ ишемия клубочка Þ ­выработки ренина, который соединяется с α2-глобулином ангиотензином и развивается гипертония почечного генеза.

 

Морфология ГН.

I.    По распространённости:

1.   Фокальным (очаговым), при котором поражается часть клубочков, при этом другие клубочки остаются нормальными;

2.   Диффузным, когда поражаются все клубочки;

3.   Глобальным, когда поражается весь клубочек;

4.   Сегментарным, когда поражается только часть клубочка.

II. В зависимости от локализации изменений:

1.   Интракапиллярный ГН (поражаются капилляры клубочка): может быть:

►   Экссудативный: в мезангиум выходят клетки крови (серозный, геморрагический, фибринозный) – при тяжёлом повреждении базальной мембраны;


►   Пролиферативный - пролиферируют клетки эндотелия капилляров или мезангиума (микро – малокровие и увеличение клубочка, его многоклеточность);

2.   Экстракапиллярный ГН: возникает при тяжелом повреждении, когда резко повышается проницаемость БМ капилляров:

►   экссудат в просвете капсулы: серозный, геморрагический, фибринозный и в ответ на экссудат (чаще – фибрин) эпителиальный листок капсулы Боумена начинает пролиферировать (развивается и пролиферативный компонент воспаления) - в виде клеточных эпителиальных «полулуний» (с наличием макрофагов). «Полулуния» - показатель тяжести течения ГН. Если «полулуний» более 80% - безнадежный прогноз, если 50% - сомнительный прогноз, а менее 50% - относительно благоприятный.

 

 

Кроме изменений в клубочковом аппарате поражается строма и канальцы - тубуло-интерстициальный компонент (ТИК):

1.     В канальцах - дистрофия, некроз групп клеток, атрофия.

2.     В строме - клеточные инфильтраты (лимфогистицитарная; плазмоциты характерны для втроичных ГН).

3.     Склероз стромы.

Значение ТИКа велико: чем выраженее ТИК, тем быстрее наступает ПН.

 

Формы ГН:

1.     Постинфекционный ГН (постстрептококковый, острый) - возникает после перенесенной инфекции: ангины, скарлатины и др. начинается остро, через 2-3 недели с мочевого и гипертензивного синдромов. По патогенезу: иммунокомплексный (отложение ИК в наружной части базальной мембраны).

Макро: почка слегка увеличена в размере или нормальная, с «крапом» (под капсулой или на разрезе мелкие красные точки – геморрагический экссудат в капсуле клубочка).

Микро: интракапиллярный, в начале экссудативный (1-2 недели), затем пролиферативный ГН. Формируются субэпителиальные депозиты ИК: крупные, в виде «горбов», деформирующие ножки подоцитов.

Исход: чаще выздоровление, редко - смерть от сердечной недостаточности, гипертензии.

 

2.     Быстропрогрессирующий ГН (злокачественно текущий, подострый).

По патогенезу: ИК+АТ, что определяет злокачественность течения.

Макро: почка увеличена в размере (до 500 г), бледная («большая белая почка»
), иногда множественный крап на поверхности - «большая пестрая почка».

Микро: экстракапиллярный ГН (с полулуниями), выражен ТИК, м.б. фибриноидный некроз петель капилляров.

Исход: всегда (без пересадки почки) смерть от уремии.

 

3.    Хронический ГН: может быть острое начало или латентное течение.

Морфологические формы ХГН:

Ø    Мезангио-пролиферативный ГН (МПГН) – самый частый: отложение ИК в мезангиуме (ИК с IgA или IgM, G), в ответ - пролиферация мезангиальных клеток и увеличение мезангиального матрикса.

Микро: расширение зоны мезангиума, запустевание отдельных капиллярных петель и/или целого клубочка.

Клинически: разное течение, Ig A-нефропатия имеет доброкачественное течение, очаговый МПГН, гематурический вариант.

Ø    Мембранозный ГН (МГН) - отложение субэпителиальных ИК в виде мелких депозитов Þ резкое утолщение БМ, слабая клеточная пролиферация.

Клини чески: нефротический синдром.

Ø    Мезанги-капиллярный (МКГН) (мембранопролиферативный ГН) – самый тяжёлый: поражаются и мезангиум, и капиллярные петли - пролиферация и мезангиальных, и эндотелиальных клеток, депозиты ИК субэпителиальные. Развивается интерпозиция мезангиума - когда ИК под эндотелием, отростки мезангиальных клеток проникают на периферию капилляров между эндотелием и БМ, вырабатывается вещество БМ, она утолщается и становится 2-х контурной, расщеплённной.

Клинически протекает очень тяжело, лечение с применение цитостатиков.

Ø    Любая форма ХГН может закончиться развитием гломерулосклероза - наступает склероз и гиалиноз клубочков (сегментарный или тотальный), сопровождающийся атрофией канальцев и формированием рубчика на месте нефрона - почка уменьшается в размере - развивается фибропластический ГН, приводящий к развитию уремии.

Макро: почка уменьшена в размере, поверхность ее неравномерно мелкозернистая, кора неравномерно истончена – «вторично-сморщенная почка».

Для всех ХГН характерны проявления ГБ из-за вторичной почечной гипертензии: гипертрофия левого желудочка, изменения в сосудах, инсульты, кровоизлияния, расслаивающая аневризма аорты, ретинопатия и т.д.

 

2.     Идиопатический нефротический синдром (нефропатия с минимальными изменениями): чаще развивается у детей, но может быть и у взрослых. Характеризуется отсутствием изменений на светомикроскопическом уровне в клубочках.


Клинически: нефротический с-м, гиперлипидемия из-за массивного распада ЛПК. Изменения обнаруживаются ЭМ: слияние малых отростков подоцитов. Изменения возникают в БМ первично в виде снижения содержания гепаран-сульфат протеогликана (углевод), он содержит «‑» заряд и белки отталкиваются от БМ, а если его нет или не хватает, то белки проходят через БМ.

Макро: «большая желтая почка».

Протекает доброкачественно, хорошо поддается кортикостероидной и цитостатической терапии.

Исход: у детей может пройти с возрастом, а у взрослых переходит ФСГГ.

 

3.     Амилоидоз почки - вторичный амилоидоз.

Причины: см. лекцию по ССД 1 семестра.

Стадии:

1.    Латентная - амилоид откладывается в строме мозгового слоя, клиники нет.

2.    Протеинурическая: клинически - массивная протеинурия. Микро: амилоид появляется в пирамидах, в мезангиуме, отдельных капиллярных петлях клубочков, стенках артериол, отмечается редукция путей юкстагломерулярного кровотока, вакуольная или гиалиново-капельная дистрофия эпителия канальцев.

3.    Нефротическая: клинически - нефротический с-м, макро: «большая сальная почка»: до 500 гр., плотная, с сальным блеском на разрезе, кора утолщена. Микро: амилоид появляется в стенках артерий и артериол, по ходу собственной мембраны канальцев, жировая и гиалиново-капельная дистрофия эпителия канальцев.

4.    Уремическая: «амилоидно-сморщенная почка».

 

4.     Диабетический и печеночный гломерулосклероз: склероз в мезангиальной зоне, отложение белка в капиллярах при диабете («розовые шарики» на месте капиляров), сопровождается нефротическим с-мом и развитием уремии.

Смерть при СД от комы или уремии (с-м Камельштиль-Вильсона).

Классификация


Все болезни почек делятся на 2 группы:

  1. Нефропатии – двусторонние диффузные поражения почек.

  2. Другие болезни почек – односторонние очаговые поражения почек: мочекаменная болезнь, опухоли, туберкулёз, пиелонефрит.

Исключение – поликистоз – м.б. двусторонним и диффузным (врожденная патология).

Нефропатии делятся на:

  1. гломерулопатии – первичное преимущественное поражение клубочков почки (двустороннее, диффузное);

  2. тубулопатии – первичное преимущественное поражение канальцев и стромы (двустороннее диффузное). Тубулопатии подразделяются на острые и хронические.

Смотрите также файлы