ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 03.02.2024
Просмотров: 39
Скачиваний: 1
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Болезнь Тея-Сакса (семейная амавротическая идиотия) характеризуется слепотой с типичными изменениями в жёлтом пятне (серовато-белым очагом с “вишнёвой косточкой” в центре), косоглазием и нистагмом, отставанием в умственном развитии вплоть до полной деменции, прогрессивной слабостью мускулатуры. Летальный исход наступает до двух лет.
При болезни Ниманна-Пика (ретикулоэндотелиальный сфингомиелиноз) характерны серовато-белый очаг с "вишнёвой косточкой" в макуле, жёлтоватый атрофичный диск зрительного нерва, экзофтальм, нистагм, увеличение печени, селезёнки и отставание в умственном и физическом развитии. Летальный исход наступает до двух лет.
Возрастные дистрофии сетчаткибывают периферическими и центральными. Периферические дистрофии могут привести к разрыву и отслойке сетчатки. Профилактически проводят криопексию, лазеркоагуляцию.
Макулодистрофии чрезвычайно распространены, по данным различных авторов, их частота среди лиц старше 50 лет составляет 15 29 %. Больные предъявляют жалобы на постепенное снижение зрения, в результате зрение снижается до сотых, появляется центральная абсолютная скотома.
Клинически различают 2 формы возрастной склеротической макулодистрофии: «сухую» и экссудативно-геморрагическую. При «сухой» форме на глазном дне имеются атеросклеротические изменения сосудов сетчатки, отложения в сетчатке липидов, холестерина, гиалина (друзы), депигментация, атрофические очаги.
При экссудативно-геморрагическом течении заболевания на глазном дне появляется желтовато-белый дисковидный очаг, окружённый геморрагиями. В последующем очаг проминирует в стекловидное тело, поэтому его нужно дифференцировать с новообразованием сосудистой оболочки (меланобластомой) это так называемый псевдотуморозный очаг.
Лечение:при «сухой» макулодистрофиифизиотерапевтические методы лечения, витаминотерапия, метаболиты, сосудорасширяющие средства, антиоксиданты, операции реваскуляризации, перевязка височной артерии, ретросклеропломбаж. При отёчной формеангиопротекторы, антиоксиданты, рассасывающая терапия, лазеркоагуляция, криопексия.
Дистрофия сетчатки является фактором, который может привести к развитию отслойки сетчатки, особенно при растяжении глаза (при высокой миопии). Отслойка сетчатки может возникнуть также под воздействием рубцовых изменений в стекловидном теле. Чаще всего непосредственной причиной её является травма или физическое перенапряжение. Развитие отслойки сетчатки связано с тем, что сетчатка анатомически тесно связана с подлежащей тканью только в двух местах: около зубчатой линии у плоской части цилиарного тела и около диска зрительного нерва.
Больные жалуются на появление вспышек света или «молний» (фотопсий) на периферии поля зрения в участке, противоположном разрыву сетчатки. Затем появляется ощущение «завесы», которая надвигается с этой же стороны,от периферии поля зрения к его центру, наступает сужение поля зрения, чаще всего сверху.
При офтальмоскопии зона отслойки имеет вид пузыря или паруса сероватого цвета, на фоне которого ретинальные сосуды выглядят тёмными, а разрывы ярко-красными.
До госпитализации такому больному необходимо обеспечить постельный режим, лучше с бинокулярной повязкой. Показана ургентная госпитализация.
Лечениехирургическое. Проводят операцию вдавления склеры с диатермокоагуляцией или криопексией для развития рубцовой ткани, которая удерживает отслоенную сетчатку. В последние годы при лечении отслойки сетчатки широко применяют лазеркоагуляцию, а также интравитреальные оперативные вмешательства. При этих операциях выполняют витрэктомию (удаление изменённого стекловидного тела, витреоретинальных шварт и пролиферативных эпиретинальных мембран). Для того, чтобы придавить сетчатку к хориоидее, вводят газы, которые расширяются (перфторорганические соединения), или силиконовое маслю. При необходимости проводят рассечение укороченной отслоенной сетчатки и расправляют её с фиксацией краёв с помощью крио- или эндолазерной коагуляции. В отдельных случаях применяют микроскопические ретинальные гвозди и магниты.
Ретинобластома (глиома)злокачественное новообразование сетчатки, которое возникает в первые месяцы или годы жизни ребёнка. В её течении различают 4 стадии.
І стадия начальная. Определяется ограниченный узел опухоли в сетчатке.
ІІ стадия прорастание в полость глаза, в угол передней камеры. Характерный симптом"амавротический кошачий глаз", зрачок расширен, желтоватого цвета, внутриглазное давление повышено.
ІІІ стадия прорастание опухоли в орбиту. Может появиться экзофтальм. Опухоль быстро растёт кпереди, имеет вид цветной капусты.
ІV стадия метастазирование в отдалённые органы, прорастание в полость черепа.
Дифференциальный диагноз проводится с ретролентальной фиброплазией, при которой внутриглазное давление в норме, а также с исходом гнойного септического эндофтальмита, который сопровождается обычно гипотонией глаза. Наиболее информативными являются такие методы диагностики: УЗИ, компьютерная томография, радиоизотопное исследование. Менее информативной является диафаноскопия.
Лечение:в І и ІІ стадияхэнуклеация; в ІІІ и ІVэкзентерация орбиты с последующей рентген- и химиотерапией.
Прогнознеблагоприятный.
Ретинопатия недоношенных
По современным представлениям, ретинопатия (РН) – это сосудисто-пролиферативное поражение сетчатки, которое возникает преимущественно у недоношенных детей и, в ряде случаев, приводит к необратимой слепоте.
РН возникает, в среднем, у 20 % недоношенных детей, из них у 5 – 7 % патологические изменения приводят к полной потере зрения.
Доказано, что РН развивается у соматически, неврологически и перинатально осложнённых детей. Однако низкий вес при рождении (1500г и меньше), гестационный возраст при рождении 32 недели и меньше, а также оксигенотерапия, которая проводится больше 30 суток, являются наиболее весомыми и постоянными факторами риска.
При РН выделяют активную фазу и фазу регрессии. Активная фаза разделяется на пять стадий:
Істадия– на границе васкуляризированной и аваскулярной зон сетчатки образуется демаркационная линия белого цвета, которая представляет собой скопление сосудообразующей мезенхимальной ткани.
ІІ стадия– в участке демаркационной линии формируется выступ, который может приобретать розовый цвет в результате интраретинальной неоваскуляризации. Выступ начинает проминировать над уровнем сетчатки.
ІІІ стадия– на месте выступа формируется фиброзно-сосудистая экстраретинальная пролиферация.
ІV стадиянеполная отслойка сетчатки.
V стадия– тотальная отслойка сетчатки.
В настоящее время общепринято утверждение об отсутствии достаточно эффективных методов консервативного лечения РН (Всемирный форум детских офтальмологов, Лондон, 2000 г.).
Хирургические методы лечения РН включают в себя криотерапию, лазерную фотокоагуляцию и ленсвитрэктомию в сочетании со склеральным пломбированием.
Обязательными требованиями к работе неонатолога и офтальмолога является необходимость своевременно информировать родителей недоношенных новорожденных, особенно с низкой и экстремально низкой массой тела при рождении, о возможностях возникновения и тяжести проявления РН, о потенциальной серьёзности данного заболевания и важности своевременных офтальмологических исследований.
Заболевания зрительного нерва
Патологические процессы в зрительном нерве также многочисленны и чрезвычайно разнообразны. Они могут быть врождёнными и приобретёнными, носить воспалительный, аллергический, дегенеративный характер, быть связанными с патологией сосудистой системы. Встречаются также опухоли зрительного нерва, аномалии его развития.
Самыми частыми заболеваниями зрительного нерва являются неврит и атрофия зрительного нерва.
Зрительный нерв чрезвычайно чувствителен к токсическим веществам (например, никотину, метиловому спирту), а большое количество капилляров в перегородках, которые окружают пучки волокон зрительного нерва, создают условия для поражения его инфекцией. Поэтому неврит зрительного нерваможет развиться в результате общих инфекционных процессов, очаговой инфекции, воспалений орбиты, болезней центральной нервной системы, различных интоксикаций.
Субъективно больной чувствует снижение остроты зрения до сотых, а иногда и до светоощущения. Прямая реакция зрачка на свет становится вялой, как и содружественная на здоровом глазу. Появляется центральная скотома, сужается поле зрения, особенно на красный и зелёный цвета.
При офтальмоскопии видно резко гиперемированный и отёчный диск зрительного нерва, границы его стушёваны. Венулы сетчатки расширены, артериолы сужены. Могут появиться геморрагии на диске и вокруг него.
Лечение:больному показана ургентная госпитализация. Применяют антибиотики широкого спектра действия, сульфаниламидные препараты, десенсибилизирующую, дегидратационную, витаминотерапию, кортикостероиды, тампонаду носа раствором адреналина, эндоназальный электрофорез с димедролом, хлористым кальцием.
Воспалительные процессы в зрительном нерве могут развиваться и в той части, которая находится за глазом. Это так называемый ретробульбарный неврит.Более частыми причинами ретробульбарного неврита бывают грипп, синуситы, интоксикации, в том числе алкогольная и никотиновая, а также рассеянный склероз. Важно отметить, что ретробульбарный неврит может быть одним из самых первых признаков этого тяжёлого заболевания, поэтому всем больным с невритом зрительного нерва необходима консультация невропатолога.
Метиловый спирт, кроме общего тяжёлого отравления, вызывает ретробульбарный неврит с последующей атрофией зрительного нерва и неизлечимой слепотой. От приёма внутрь даже 30 мл метилового спирта человек может ослепнуть.
Больные жалуются на снижение зрения, появление центральной скотомы, нарушается цветоощущение, особенно на красный и зелёный цвета. При офтальмоскопии вначале заболевания изменений не выявляется, в дальнейшем, через 14 – 20 дней развивается атрофия зрительного нерва.
Лечение:как при неврите зрительного нерва (папиллите), а также дезинтоксикационная терапия.
Атрофия зрительного нерваразвивается в результате многих заболеваний, когда имеет место воспаление, отёк, сдавление, повреждение, дегенерация волокон зрительного нерва или сосудов, которые питают его. Встречается наследственная атрофия зрительного нерва с рецессивным типом наследования, связанным с полом,атрофия зрительного нерва Лебера. Офтальмоскопически определяется побледнение диска зрительного нерва, сужение артерий сетчатки. Границы диска могут быть чёткими (при первичной атрофии) или стушёванными после перенесенного неврита зрительного нерва.
Лечение:проводится только при частичной атрофии, при полной оно безрезультатно. Для улучшения жизнеспособности сохранённых волокон зрительного нерва применяют средства, которые улучшают микроциркуляцию, сосудорасширяющие средства, витамино- и осмотерапию, ультразвук, лазерстимуляцию, электростимуляцию по фосфену, магнитотерапию.
Особенно нужно остановиться на таком понятии, как застойный диск зрительного нерва. Это симптом повышения внутричерепного давления. Офтальмологических жалоб больные обычно не предъявляют, чаще их беспокоят головные боли, иногдакратковременное затуманивание зрения.
При офтальмоскопии диск зрительного нерва увеличен и грибовидно выступает в стекловидное тело, сосуды сетчатки будто взбираются на него. Диск приобретает серовато-розовый оттенок, границы его нечёткие, вены резко расширены, извилисты, могут быть кровоизлияния на диске и в сетчатку. При длительном существовании застойных явлений развивается атрофия зрительного нерва.
Застойный диск зрительного нерва необходимо дифференцировать с невритом зрительного нерва. Основное отличие сохранение зрительных функций при застойном диске и резкое их снижение при неврите. Для неврита также характерно появление центральной скотомы в поле зрения, при застойном дискеувеличение слепого пятна. При неврите выстояние в стекловидное тело менее выражено, чем при застойном диске.
Лечение направлено на основное заболевание. После устранения причины застоя офтальмоскопическая картина нормализуется, если не произошло развития атрофии зрительного нерва.
Все вышесказанное указывает на необходимость знать основные офтальмологические симптомы общих заболеваний для повышения качества диагностики и лечения, а также уметь оказать первую врачебную помощь больным с заболеваниями зрительного нерва и сетчатки и вовремя направить их к офтальмологу.