Файл: Врожденная глаукома.docx

Происхождение	Форма	Характер изменений УПК	Стадия	Компенсация	Динамика
Наследственная Внутриутробная	Простая (собственно гидрофтальм) - с изменениями в УПК С аномалиями глазного яблока (аниридия, эктопия хрусталика, микрофтальм и другие) С факоматозами (нейрофиброматоз, ангиоматоз и другие)	Наличие мезодермальной ткани Переднее прикрепление радужки Отсутствие дифференцировки зон УПК	Начальная стадия – диаметр роговицы и длина сагиттальной оси глаза превышает возрастную норму не более, чем на 2 мм. Зрение почти не изменено Развитая - диаметр роговицы превышает возрастную норму на 3 мм, длина сагиттальной оси глаза - на 3-4 мм, зрение значительно снижено Далеко зашедшая-диаметр роговицы превышает возрастную норму на 4 мм и более, длина сагиттальной оси глаза - на 5 мм и более, зрение резко снижено Почти абсолютная- зрение равно неправильной светопроекции Абсолютная- резкий буфтальм, слепота	Компенсированная-ВГД* не превышает 26ммртст в начальной стадии и 24мм.рт.ст. в более поздних стадиях; суточные колебания ВГД в пределах 5 мм рт ст Некомпенсированная- ВГД выше 26мм рт ст в начальной стадии и выше 24 мм рт ст в более поздних стадиях; суточные колебания ВГД более 5мм рт ст Декомпенсированная глаукома-острый приступ	Стабильная- глазное яблоко не увеличивается, зрение не снижается Прогрессирующая – глазное яблоко увеличивается, зрение снижается

*- имеется в виду тонометрическое ВГД ((Pt)

Таблица 3а. – Клинико-патогенетическая классификация врожденной глаукомы (Сомов Е.Е., 1992)

---

Происхождение	Форма	Клинический тип	Стадия	Тонометрическое ВГД, мм.  рт. ст.	Характер течения
Наследственная Внутриутробная	Закрытоугольная	А. Только с ангулярными изменениями:	Начальная (I)	а - нормальное (18-27)	Доброкачественный Злокачественный
		- наличие эмбриональной мезодермальной ткани	Развитая (II)	в- умеренно повышенное (28-32)
		- гониодисгенез I, II или III ст.	Далекозашедшая (III)	с- высокое (33-40)
		В. С ангулярными изменениями, сочетанными с другими аномалиями развития глаза и/или системными заболеваниями организма	Терминальная (IV)	d- очень высокое (41 и более)
				Острая декомпенсация ВГД с развитием роговичного синдрома

Таблица 3б. – Критерии оценки стадии развития врожденной глаукомы у детей раннего возраста (Сомов Е.Е., 1992)

Стадия врожденной глаукомы	Оценочные критерии
	Диаметр роговицы, мм	Экскавация диска зрительного нерва (ДЗН)	Состояние зрительных функций*
I-  начальная	До 12	До 0.3	Не нарушены
II-  развитая	До 14	До 0.5	Существенно снижены
III-  далекозашедшая	Более 14	Более 0.5	Снижены до светоощущения
IV-  терминальная	Буфтальм	-	Остаточные или слепота

---

*/ При неосуществимости периметрии.

---

1.6 Клиническая картина

Формы врожденной глаукомы

Врожденную глаукому рассматривают как группу заболеваний, каждое из   которых   характеризуется   своеобразием клинического и патогистологического проявления.

Различают 3 формы врожденной глаукомы:

I форма - простая врожденная глаукома (собственно гидрофтальм),

II форма - глаукома, сочетанная с аномалиями развития переднего отрезка глаза (микрофтальм, микрокорнеа, аномалия/синдром Ригера, Аксенфельда, аномалии Петерса, склерокорнеа, аниридия, эссенциальная мезодермальная дистрофия радужки, колобома радужки, синдром Франка-Каменецкого, синдром Марфана, синдром Марчезани);

III форма-глаукома, сочетанная с факоматозами, ангиоматозами (синдром Стерджа-Вебера-Краббе и болезнь Реклингаузена).

Основными клиническими признаками врожденной глаукомы (классическое течение гидрофтальма) являются: 

1. повышение уровня ВГД выше толерантного;

2. увеличение сагиттальной оси глазного яблока по сравнению с возрастными нормами;

3. увеличение диаметра роговицы и лимба;

4. образование отека и помутнения роговицы различной степени, разрывов и трещин десцеметовой мембраны, дефектов эндотелия;

5. углубление передней камеры (>3-3.5 мм);

6. развитие субатрофии и атрофии радужной оболочки, иридодонез;

7. развитие глаукомной атрофии зрительного нерва (с экскавацией),

8. образование истончений склеры, выпячивающихся в виде стафилом;

Важным диагностическим признаком также является асимметрия выраженности перечисленных признаков (длины сагиттального размера, диаметра роговицы, усиления рефракции, экскавации ДЗН).

Жалобы связаны с особенностями клинической картины (у маленьких детей-со слов родителей):

1. 
   светобоязнь, слезотечение, блефароспазм (роговичный синдром);
   
2. 
   увеличение глаза и роговицы в размере;
   
3. 
   периодические затуманивания роговицы (явления отека) , а затем –стойкое помутнение роговицы;
   
4. 
   снижение зрения (возможно обнаружить у детей старшего возраста)
   
5. 
   при болях в глазу меняется поведение ребенка (плохо спит, капризен, беспокоен, теряет аппетит).
   

---

Существуют различия в сроках появления клинических признаков при различных формах глаукомы. При I форме манифестация заболевания происходит в раннем возрасте до 1 года (80% случаев), при II и III формах - в более поздние сроки.

Стадии врожденной глаукомы

Ряд клинических особенностей развития глаза ребенка затрудняет использование вышеназванных классификации по стадиям. Классификация Аветисова Э.С и группы авторов не в полной мере отражает особенности в развитии глаукомы у детей старшего возраста, когда на первый план выходит оптическая нейропатия, а растяжение глазного яблока выражено в меньшей степени, чем у детей раннего возраста. Классификация, предложенная Сомовым Е.Е, не учитывает нивелирования экскавации ДЗН растяжением оболочек глаза у детей маленького возраста. Так же при гидрофтальме зачастую из-за помутнения роговицы нет возможности оценить состояние зрительного нерва. Для унификации классификации по стадиям эти классификации объединены.  Определение стадии заболевания осуществляется по «худшему» клиническому признаку на момент обследования ребенка (Таб. 3в).

 Таблица 3в– Объединенная клинико-патогенетическая классификация врожденной глаукомы по стадиям

Стадия врожденной глаукомы	Оценочные критерии
	Увеличение сагиттальной оси глаза, мм	Диаметр роговицы, мм	Экскавация ДЗН	Состояние зрительных функций
I-  начальная	До 2	До 12	До 0.3	Не нарушены
II-  развитая	С 3 до 5	До 14	До 0.5	Существенно снижены
III-  далекозашедшая	Более 5	Более 14	Более 0.5	Снижены до светоощущения
IV-  почти абсолютная	Буфтальм	Буфтальм	Краевая	Остаточные
V-абсолютная	Буфтальм	Буфтальм	Краевая	Слепота

Сопутствующая врожденной глаукоме патология глаз

---