Синдром Вискотта-Олдрича (сцепленный с Х-хромосомой).
Специфический дефект. Нарушена активация CD4+ и CD8+ клеток. Нарушение продукции Ig M к капсулированным бактериям (пневмококки). Уровень IgG в норме. Уровень Ig А и Ig E повышен. Изогемагглютинины снижены или отсутствуют. Количество В-лимфоцитов, как правило, в норме. Локализация дефекта в хромосоме: Хр. 11-11.3 (WASP).

Клинические особенности. Первые проявления возможны с 1,5-месячного возраста. Для синдрома характерна триада -- экзема, тромбоцитопения, частые пиогенные инфекционные заболевания, начинающиеся, как правило, с 6-месячного возраста. Впоследствии развиваются аутоиммунные заболевания, злокачественные новообразования, геморрагический синдром (мелена, пурпура, носовые кровотечения). С возрастом возможна стабилизация состояния, но при сохранении тромбоцитопении.

ДЕФИЦИТ СИСТЕМЫ ФАГОЦИТОВ

Хронический грануломатоз.
Клинические особенности. Характеризуется рецидивирующими инфекционными заболеваниями, вызванными различными грамотрицательными (Escherichia, Serratia, Klebsiella) и грамположительными (Staphylococcus aureus) микроорганизмами, Aspergillus fumigatus. Вирусные и паразитарные инфекции не характерны. В различных тканях и органах (кожа, печень, легкие) формируются гранулемы, появление которых обусловлено неспособностью нейтрофилов л тканевых макрофагов разрушать поглощенные микроорганизмы. Это связано с наследственным дефектом нейтрофилов, неспособных генерировать Н2О, и другие активные радикалы вследствие снижения активности НАДФ-оксидазы. Кроме того, отсутствие цитохрома b приводит к снижению продукции супероксидного аниона. Хронический грануломатоз может проявиться впервые как у детей в раннем возрасте, так и у взрослых. Одним из ранних клинических признаков хронического грануломатоза являются гнойничковые инфильтраты в коже и экзематозный дерматит с типичной локализацией вокруг рта, ушей, носа. В последующем воспалительные гранулемы и абцессы могут возникать в любом органе, развивается гепато- и силеномегалия, увеличиваются лимфатические узлы. Чаще других органов поражаются легкие, где развивается затяжной гнойно-продуктивный процесс, патогномоничный возбудитель -- Aspergillus fumigatus.

---

При иммуно-лабораторном обследовании в НСТ-тесте выявляется нарушение кислородзависимого метаболизма нейтрофилов. Функция В- и Т-клеток, а также уровень комплемента остаются в пределах нормы.

Синдром Чедиака - Хигаси - Штейнбринка.
Специфический дефект. Потеря нейтрофилами способности высвобождать лизосомальные ферменты при сохранении способности к слиянию фагосом и лизосом. Нарушение хемотаксиса.
Клинические особенности. Характеризуется альбинизмом, фоточувствительностью кожи и тяжелыми рецидивирующими пиогенными инфекциями, вызванными, прежде всего, стрепто- и стафилококками. У таких больных нейтрофилы содержат гигантские лизосомы, которые сохраняют способность сливаться с фагосомами, но теряют способность высвобождать содержащиеся в них ферменты. Как следствие этого развивается нарушение переваривающей способности микроорганизмов.
При иммуно-лабораторном обследовании выявляется нарушение хемотаксиса и фагоцитоза нейтрофилов на фоне нормальной функции В- и Т-клеток, а также уровня комплемента. Отмечается дефицит естественных киллеров. Нарушение хемотаксиса связано с нарушением стабильности микротрубочек цитоскелета. Прогноз неблагоприятный. Как правило, смерть наступает не позже 7 лет от рано возникающих опухолей либо тяжелых бактериальных инфекций. Тип наследования -- аутосомно-рецессивный.

Синдром гипериммуноглобулинемии Е (синдром Джоба).
Клинические особенности. Характеризуется рецидивирующими, так называемыми холодными стафилококковыми абсцессами, хронической экземой, воспалением среднего уха. Абсцессы получили название холодных из-за отсутствия нормальной воспалительной реакции.
При иммуно-лабораторном обследовании выявляется нарушение хемотаксиса нейтрофилов при их сохранной поглотительной и переваривающей активности. При этом уровень сывороточного IgE резко повышен, что может сопровождаться эозинофилией. По современным данным, один из главных дефектов при этой патологии заключается в том, что Т-хелперы 1-го типа не могут продуцировать гамма-интерферон. Это приводит к повышению функции Т-хелперов 2-го типа и гиперпродукции IgE. Последний вызывает высвобождение гистамина, который блокирует развитие воспаления; кроме того, гистамин блокирует развитие хемотаксиса нейтрофилов, что является еще одним характерным признаком синдрома Джоба.

---

ВТОРИЧНЫЕ  ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Согласно МКБ-10 вторичный иммунодефицит расценивают как нарушение иммунитета, возникающее в результате соматических и других болезней, а также прочих факторов.
По определению Г.Н. Дранника, вторичный (приобретенный) иммунодефицит - это клинико-иммунологический синдром, развившийся на фоне ранее нормально функционировавшей иммунной системы; характеризующийся устойчивым выраженным снижением количественных и функциональных показателей и/или неспецифических факторов иммунорезистентности;
являющийся зоной риска развития хронических инфекционных заболеваний, аллергических болезней, аутоиммунной патологии, опухолевого роста. 

КЛАССИФИКАЦИЯ ВТОРИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЙ
I. По темпам развития:

• 
  острый иммунодефицит - обусловлен острым инфекционным заболеванием, черепно-мозговой травмой, отравлением и т.п.;
  
• 
  хронический иммунодефицит - развивается на фоне хронических гнойно-воспалительных заболеваний, аутоиммунных нарушений, опухолей, персистирующей вирусной инфекции и т.д.
  

II. По уровню «поломки»:

• 
  нарушение клеточного (Т-звена) иммунитета;
  
• 
  нарушение гуморального (В-звена) иммунитета;
  
• 
  нарушение системы фагоцитов;
  
• 
  нарушение системы копмлемента;
  
• 
  комбинированные дефекты.
  

III. По распространенности:

• 
  «местный» иммунодефицит;
  
• 
  системный иммунодефицит. 
  

IV. По степени тяжести:

• 
  компенсированный (легкий);
  
• 
  субкомпенсированный (средней тяжести);
  
• 
  декомпенсированный (тяжелый).
  

ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ВТОРИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

• 
  Бактериальные инфекции:
  

• 
  неспецифические (менингококковая, стафилококковая, стрептококковая и др.)
  
• 
  специфические (туберкулез, сифилис, лепра).
  

• 
  Вирусные инфекции:
  

• 
  острые - грипп, корь, краснуха, ветряная оспа, эпидемический паротит, гепатит, герпес и др.;
  
• 
  персистирующие - хронический гепатит В, подострый склерозирующий панэнцефалит, ВИЧ и др.;
  
• 
  Протозойные инвазии и гельминтозы (малярия, токсоплазмоз, аскаридоз, лейшманиоз, трихинеллез и др.).
  
• 
  Нарушение питания:
  
  • 
    недостаточное поступление питательных веществ в организм - белково-калорийная недостаточность, гиповитаминозы, микроэлементозы и их комбинации;
    
  • 
    нарушение всасывания питательных веществ - синдром мальабсорбции при заболеваниях желудка, кишечника, поджелудочной железы, печени;
    
  • 
    потеря питательных веществ через кишечник (экссудативная энтеропатия), почки (нефрит).
    
• 
  Злокачественные новообразования, особенно лимфопролиферативные.
  
• 
  Аутоиммунные заболевания.
  
• 
  Состояния, приводящие к потере иммунокомпетентных клеток  и иммуноглобулинов (кровотечения, обширные ожоги, нефрит).
  
• 
  Интоксикации:  
  
  • 
    экзогенные - острые и хронические отравления;
    
  • 
    эндогенные - тиреотоксикоз, декомпенсированный сахарный диабет.
    
• 
  Иммунодефициты после различных воздействий:
  
  • 
    физических - ионизирующее излучение, СВЧ и др;
    
  • 
    химических - ксенобиотики (гербициды, пестициды и др.), лекарственные препараты (иммуносупрессоры, кортикостероиды, наркотики, салицилаты и др.);
    
• 
  Нарушение нейрогормональной регуляции: 
  
  • 
    после перенесенного перинатального гипоксически-ишемического поражения ЦНС;
    
  • 
    выраженный острый стресс, физические перенапряжение, оперативное вмешательство и др.;
    
  • 
    хронические стрессовые ситуации (приводят к синдрому хронической усталости - СХУ), длительные физические перегрузки.
    
• 
  «Естественные» иммунодефициты - ранний детский возраст.
  

---

---

Клинические проявления синдромов иммунологической недостаточности:
1) инфекционный:
- бактериальные инфекции кожи и подкожной клетчатки (пиодермии, фурункулез и др.);
- гнойные лимфадениты, лимфоаденопатия;      
- частые ОРВИ (более 5 раз в год);
- частые бронхиты, пневмонии, отиты, синуситы, конъюнктивиты;
- хронический тонзиллит;
- гастроэнтеропатия с диареей неясной этиологии, дисбактериозы;
- хронические урогенитальные инфекции, пиелонефриты;
- генерализованные инфекции (сепсис и др.);
- рецидивирующая герпесная инфекция;
- хронические грибковые инфекции у детей старше 6 мес. (кандидомикоз и др.);

2) аллергический:
- атопический дерматит, нейродермит, экзема;
- поллиноз, астматический бронхит, бронхиальная астма;
- другие аллергические заболевания;

3) аутоиммунный:
- ревматизм;
- ревматоидный артрит;
- дерматомиозит;
- склеродермия;
- системная красная волчанка;
- другие системные заболевания;

4) пролиферативный:
- гиперплазия лимфатических узлов;
- тимомегалия II или III степени;
- острый и хронический лейкоз, лимфогранулематоз;
- лимфома, лимфосаркома;
- другие злокачественные новообразования;

Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) у детей

Возбудитель инфекции (ВИЧ) открыт профессором института Пастера (Париж) Люком Монтанье (за что получил нобелевскую премию). Открытие сделано на базе предыдущих открытий американского вирусолога Роберта Дала. Он открыл возбудителя Т-клеточного рака (ретровирус).


Л. Монтанье в своих работах показал, что возбудитель СПИД вызывает угнетение роста и размножение Т-клеток (в частности Т-хелперов), что приводит к их дефициту. В начале заболевания это приводит к активации гуморального иммунитета (повышение секреции IgA, G, M), однако быстро происходит истощение и этого звена иммунной защиты. Человек оказывается полностью беззащитным перед морем антигенов окружающей среды.



Вирус встречает клетку, на поверхности которой есть молекула СD-4. Гликопротеиновые "грибы" плотно прикрепляются к этим молекулам, "открывая" клетку-хозяина, как отмычкой. Точнее, оболочка вируса и клетки сливаются, и генетический материал вируса попадает в клетку.

---

Смотрите также файлы

• Памятка по выявлению признаков подделки денежных билетов Банка России.doc

• Описание технологического процесса 5 Описание технологического процесса 5.docx

• IoT в России.docx

• Курсовая работа надуткин руслан александрович.doc

• 1 электрическая лампочка 45вт 2 электрочайник 600вт.docx