Файл: Некоторые редкие врожденные синдромы лица и челюсти.docx
Добавлен: 08.11.2023
Просмотров: 85
Скачиваний: 2
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Министерства здравоохранения Российской Федерации
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Северо-Западный государственный медицинский университет имени И. И. Мечникова»
ФАКУЛЬТЕТ СТОМАТОЛОГИИ
РЕФЕРАТ
На тему:
Некоторые редкие врожденные синдромы лица и челюсти
Работу выполнила
Студентка 124-Б группы
Прокопчик Анастасия
Преподаватель:
Белова Анна Владимировна
Санкт-Петербург 2023
Содержание
1.Введение……………………………………………………………………3
2.Косая расщелина лица…………………………………………………….4
3.Поперечная расщелина лица(макростома)………………………………5
4.Срединная расщелина носа……………………………………………….6
5.Синдром 1-2-ой жаберных дуг……………………………………………7
6.Синдром Пьера Робена…………………………………………………….9
7.Синдром Ван-Дер-Вуда……………………………………………………10
8.Синдром Франческетти-Коллинза………………………………………...11
9.Черепно-лицевой дизостоз………………………………………………...12
10.Черепно-ключичный дизостоз…………………………………………...13
11.Патогенез врожденных пороков развития лица и черепа………………14
12.Заключение………………………………………………………………...18
13.Список литературы………………………………………………………..19
Введение
Врожденные пороки развития лица, челюстей и зубов - это достаточно частые, а, нередко, и тяжелые заболевания, представляющие одну из сложных проблем челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии. Установлено, что в последнее время во всем мире прогрессивно возрастает количество детей с врожденными пороками развития, в том числе лица и челюстей. В частности, врожденные расщелины верхней губы и неба - составляют около 13% всех врожденных пороков развития человека. По данным ВОЗ они встречаются в 0,6-1,6 случаев на 1000 новорожденных и по частоте занимают 2-3 место среди врожденных пороков развития человека. Частота рождения детей с расщелинами верхней губы и неба имеет стабильную тенденцию к росту. Основной причиной роста количества больных с врожденными расщелинами верхней губы и неба во всем мире следует считать увеличения количества и мощи экзогенных тератогенных факторов и увеличение количества носителей этого порока развития, благодаря их медицинской реабилитации. Тяжелые врожденные пороки развития челюстно-лицевой области у детей часто являются не только медицинской, но и социальной проблемой, что требует комплекса мероприятий, направленных на профилактику этих заболеваний, а также на лечение и реабилитацию больных с этой патологией. Особую группу пороков развития у детей составляют врожденные синдромы лица и челюстей. Обусловлены они, как правило, системными нарушениями в границах первой и второй жаберных дуг в период эмбрионального развития ребенка. Общее для всех синдромов - дисплазия и (или) недоразвитие тканей и органов лица, влекущее за собой функциональные и эстетические нарушения. В клинике врожденные синдромы лица и челюстей встречаются относительно редко, однако хотя бы общие представления о данной патологии необходимы врачу-стоматологу, чтобы правильно ориентироваться в возможностях хирургического и другого лечения этих больных.
Косая расщелина лица
Наимова Н.У в своей статье “Врожденные пороки развития лица, шеи, рта” раскрывает тему косой расщелины лица. Косая расщелина лица- это тя-желая врожденная патология, возникающая в результате несращения (полного или неполного) носолобного и верхнечелюстного бугров в период эмбрионального развития ребенка. Расщелина может быть полной и неполной, одно- и двусторонней. Чаще встречаются неполные косые расщелины лица.
Клинически расщелина начинается от верхней губы (справа или слева от фильтрума) и далее продолжается по направлению к нижнему веку и верхненаружному краю орбиты. Если расщелина неполная, то имеется расщеление тканей только верхней губы, а далее, по ходу расщелины, определяется недоразвитие мягких и твердых тканей лица в виде втянутой борозды от верхней губы до нижнеглазничного края орбиты. Как правило, у этих детей имеется недоразвитие или колобома век и в результате этого - ложный экзофтальм. Косая расщелина лица часто сочетается с другой патологией лица: расщелиной неба, гипертелоризмом, аномалией ушных раковин и др.
Также автор этой же статьи рассказывает, что лечение этой патологии хирургическое, и проводится оно в разные возрастные периоды в зависимости от полного симптомокомплекса заболевания (пластика верхней губы, пластика век, контурная пластика лица, отопластика и др.).
Поперечная расщелина лица(макростома)
Александров Н.М. в статье “Клиническая оперативная челюстно-лицевая хирургия.” Рассказывает о поперечной расщелине. Поперечная расщелина лица(макростома) бывает одно и двусторонней. Она - результат несращения верхнечелюстного и нижнечелюстного бугров в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде макростомы различной степени выраженности. При этом расщелина начинается от угла рта и продолжается далее по направлению к мочке уха. Макростома может быть, как изолированным пороком развития, так и симптомом некоторых врожденных синдромов. Так, например, при синдроме Гольденхара кроме макростомы на стороне поражения имеются недоразвитие нижней челюсти, дисплазия ушной раковины, кожно-хрящевые предушные придатки, эпибульбарный дермоид и др. При синдроме 1-ой жаберной дуги также часто наблюдается макростомия (Г.В. Кручинский, 1974). Лечение макростомы хирургическое - уменьшение ротовой щели до нормальных размеров. Латеральная граница ротовой щели в норме расположена на зрачковой линии. При наличии ушных придатков их также следует удалить. Оперативное вмешательство наиболее целесообразно в возрасте 2-3 лет.
Срединная расщелина носа
Также Александров Н.М. в этой же статье упомянул срединную расщелину носа. Срединная расщелина носа образуется в результате нарушения слияния носовых пластинок носолобного бугра в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде раздвоения кончика носа и небольшой бороздки, идущей вверх по спинке носа, вследствие расхождения крыльных хрящей. Кончик носа широкий, плоский, перегородка носа укорочена. Иногда скрытая расщелина распространяется выше на кости носа и даже лоб. Переносица у этих больных широкая, уплощенная, а через кожу можно пропальпировать костную расщелину. Глазницы у этих больных расположены широко (гипертелоризм). У всех больных имеется типичное клиновидное разрастание волос по средней линии лба. Срединные расщелины носа могут сочетаться с аномалиями зубов на верхней челюсти, расщелиной верхней губы, врожденными свищами губ и другой врожденной патологией. Лечение срединных расщелин носа хирургическое, зависящее от тяжести патологии. В легких случаях может проводиться пластика крыльных хрящей и кончика носа. Эта операция может быть проведена в более раннем возрасте (13-15 лет). В более тяжелых случаях требуется полная (в том числе костная) ринопластика, которая проводится, как правило, после 17 лет. Кроме того, при выраженном гипертелоризме у взрослых возможно проведение реконструктивной операции на лобной кости, верхней челюсти, скуловых костях с целью нормализации формы лица. Эти редкие и сложные операции проводятся в некоторых крупных клиниках по челюстно-лицевой хирургии.
Синдром 1-2-ой жаберных дуг
Беляков Ю.А. в статье “Стоматологические проявления наследственных болезней и синдромов.” Затронул тему синдромов и дал определение нескольких синдромов связанные с лицом и некоторые части шеи. Для больных с этой патологией характерна выраженная асимметрия лица (одно- или двусторонняя) за счет недоразвития тканей, формирующихся из 1-2-ой жаберных дуг в процессе эмбрионального развития. Передача этого синдрома по наследству наблюдается в исключительно редких случаях. Наиболее часто встречается односторонний синдром. При этом клинически определяется одностороннее недоразвитие нижней и верхней челюстей, скуловой кости и ушной раковины. Недоразвиты также и все мягкие ткани нижней и средней трети лица на стороне поражения. Недоразвитие нижней челюсти особенно выражено в области ветви челюсти, венечного и мыщелкового отростков. Ветвь челюсти недоразвита, укорочена, истончена. Венечный и мыщелковый отростки также недоразвиты, а часто и вовсе отсутствуют. В этих случаях, как правило, недоразвиты или не определяются костные элементы височно-нижнечелюстного сустава (суставной бугорок, суставная ямка и др.). В тяжелых случаях рентгенологически определяется и недоразвитие тела нижней челюсти на "больной" стороне. В совокупности это ведет к тому, что подбородок смещается в "больную" сторону. Недоразвитие (сужение и укорочение) верхней челюсти, а также скуловой кости ведет к уплощению среднего отдела лица на стороне поражения. В полости рта имеются косой или перекрестный прикус, аномалии со стороны зубов. На стороне поражения определяется недоразвитие мышц языка и мягкого неба. Синдром 1-2-ой жаберных дуг всегда сопровождается аномалией ушной раковины различной степени тяжести: от недоразвития ее (микроотия) до полной аплазии ушной раковины, когда вместо нее сохраняется только мочка уха или небольшой кожно-хрящевой валик. У этих больных сужен или заращен наружный слуховой проход, могут выявляться околоушные кожно-хрящевые придатки, околоушные свищи и др. Лечение больных с синдромом 1-2-ой жаберных дуг длительное, многоэтапное, комплексное (хирургическо-ортодонтическое) и очень сложное, направленное на восстановление формы и размеров челюстей, ушной раковины и т.д., а также восстановление функций, нарушенных в результате заболевания (жевания, слуха). В раннем детском возрасте, начиная с молочного прикуса и далее до окончания роста костей лицевого скелета, проводится ортодонтическое лечение. Начиная с 8-9 летнего возраста возможно проведение отопластики. Начиная с 12-13 лет возможно проведение костно-пластических операций на челюстях. Тем не менее, исход проводимого лечения не всегда утешительный.
Синдром Пьера Робена
Клинически патология проявляется в виде триады симптомов: расщелина неба по средней линии, микрогения или недоразвитие нижней челюсти и глоссоптоз. Все симптомы выявляется сразу же после рождения ребенка. Степень выраженности этих симптомов может быть различной: от легкой до тяжелой. У новорожденных возможно развитие дислокационной асфиксии при положении ребенка на спине. Это наиболее тяжелое функциональное нарушение может привести к гибели ребенка. Характерны также цианоз и приступы асфиксии во время кормления ребенка. Обычно у этих детей имеется склонность к рвоте. За счет вышеизложенного и аспирационной пневмонии часто наблюдаются дистрофия и высокая летальность.
Лечение заключается в профилактике асфиксии и аспирации пищи с первых дней жизни ребенка. Для этого язык или нижняя челюсть фиксируются в выдвинутом кпереди положении с помощью хирургических или ортодонтических способов. В некоторых случаях достаточно держать и выхаживать новорожденных на животе. Со временем положение нижней челюсти стабилизируется за счет укрепления мышц, выдвигающих нижнюю челюсть. В дальнейшем для реабилитации этих детей требуются миогимнастика, ортодонтическое лечение и пластика неба в общепринятые сроки.
Синдром Ван-Дер-Вуда
Синдром Ван-Дер-Вуда - врожденные симметричные свищи слизистых желез нижней губы в сочетании с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Лечение заключается в пластике верхней губы и неба в обычные сроки. Дополнительно требуется операция иссечения врожденных свищей нижней губы, которую целесообразно провести в дошкольном возрасте.
Синдром Франческетти-Коллинза
Болезнь часто имеет семейный (наследственный) характер. Характерные симптомы его -двустороннее недоразвитие скуловых костей, верхней и нижней челюсти, ушных раковин. Для синдрома Ф.К. характерно антимонголоидное направление глазных щелей: глазные щели направлены друг к другу под углом за счет опущения наружных углов глаз (глазки "домиком"). Нередко имеется колобома или недоразвитие век. Недоразвитие верхней челюсти сопровождается недоразвитием верхнечелюстных пазух, аномалиями зубов и прикуса. Ушные раковины недоразвиты в разной степени. При аплазии ушных раковин имеется атрезия наружных слуховых проходов с частичной или полной глухотой. Возможны макростома, ушные придатки. Иногда дополнительно встречаются срединная расщелина неба, расщелина верхней губы. Лечение больных с данной патологией длительное, поэтапное и комбинированное (ортодонтическое и хирургическое). Проводится по эстетическим и функциональным показаниям в различные возрастные периоды в зависимости от степени выраженности имеющихся симптомов.
Черепно-лицевой дизостоз
В развитии заболевания существенную роль играет наследственный фактор. Мозговой череп почти нормален или несколько уменьшен и деформирован. Швы облитерированы, заращены. Основание черепа укорочено. Имеется резкое недоразвитие верхней челюсти, глазниц, скуловых костей. В результате этого определяется ложный экзофтальм, причем глаза выпячены вперед и в стороны, т.е. расходятся. Из-за резкого недоразвития верхней челюсти выявляются скученность, ретенция, дистопия и другая патология со стороны зубов и зубного ряда верхней челюсти, а также ложная прогения. Иногда наблюдаются аномалии внутреннего и среднего уха. Лечение синдрома Кроузона чаще всего паллиативное, симптоматическое, направленное на устранение отдельных симптомов заболевания (нормализация положения зубов или прикуса, контурная пластика лица и т.п.). Радикальные реконструктивные хирургические вмешательства на костях лицевого и мозгового скелета проводятся только в некоторых крупных челюстно-лицевых клиниках мира.
Черепно-ключичный дизостоз
Заболевание может иметь наследственный характер. Клинически характеризуется увеличением мозговой и уменьшением лицевой части черепа. У больного лоб большой и широкий, а лицо маленькое. Кости среднего отдела лица, особенно верхняя челюсть, недоразвиты. Поскольку нижняя челюсть имеет нормальные размеры, то формируется ложная прогения. Для патологии характерны множественные пороки развития постоянных зубов (адентия, ретенция и др.). Помимо этого, у больных имеется недоразвитие или аплазия ключиц. В связи с этим плечевой пояс имеет патологическую подвижность - больной может сблизить впереди туловища оба плеча. Лечение этих больных на практике чаще всего паллиативное - устранение аномалий зубов, прикуса или контурная пластика лица. Реконструктивные операции на костях проводятся редко.
Патогенез врожденных пороков развития лица и черепа
Далее Наимова Н.У объясняет тему патогенез врожденных пороков развития лица и черепа. Онтогенетическое развитие лица начинается на 2-3 неделе внутриутробного развития. Так, на головном (краниальном) конце эмбриона в возрасте около 2 недель между передним мозговым пузырем и сердечным выступом появляется выпячивание эктодермы, которое называют первичной ротовой ямкой. Постепенно углубляясь, ротовая ямка к концу 3-й недели внутриутробного развития достигает передней кишки (эндодермы) и соединяется с ней, образуя начало пищеварительного тракта. В этот же период по бокам головного конца эмбриона образуя два небольших углубления, называемые первой и второй жаберными щелями. Третья и четвертая жаберные щели образуются несколько позже и расположены каудально. Между жаберными щелями, за счет выпячивания эктодермы и мезодермы, расположены жаберные или глоточные дуги. Первая жаберная дуга называется челюстной или мандибулярной. Она расположена впереди первой жаберной щели (краниально). Вторая жаберная дуга называется подъязычной или глоточной. В процессе развития передние концы первых жаберных дуг раздваиваются, образуя каждый по два отростка или бугра (выступа эктодермы). Таким образом, к концу 1 месяца внутриутробного развития ротовую ямку ограничивают 5 бугров или выступов эктодермы. Один (лобный или носолобный) расположен сверху. Два верхнечелюстных расположены по обе стороны от лобного бугра и два нижнечелюстных расположены ниже предыдущих. Борозда, отделяющая верхнечелюстные бугры от лобного бугра, называется глазной щелью. Щель, отделяющая верхнечелюстные буфы от нижнечелюстных, называется межчелюстной. Все эти образования являются производными первой жаберной дуги. В процессе дальнейшего развития (к концу 4-й недели) нижнечелюстные отростки сближаются и срастаются между собой по средней линии, образуя нижнюю челюсть и нижнюю губу. Верхнечелюстные отростки на 6-й неделе внутриутробного развития срастаются с нижнечелюстными в боковых отделах, образуя щеки. Верхнечелюстные отростки на 7-й неделе внутриутробного развития с двух сторон срастаются с лобным отростком, который опускается сверху. Следовательно, верхняя губа и альвеолярный отросток верхней челюсти образуется в результате сращения трех отростков, которые, соединяясь между собой, образуют так называемое «первичное нёбо», отделяющее обонятельную ямку от ротовой полости.