Файл: Некоторые редкие врожденные синдромы лица и челюсти.docx
Добавлен: 08.11.2023
Просмотров: 86
Скачиваний: 2
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Таким образом, в процессе эмбриогенеза из носолобного бугра формируется лоб, нос, медиальная часть глазниц, средняя часть верхней губы в пределах фильтрума, часть альвеолярного отростка верхней челюсти в пределах резцов (так называемая резцовая или межчелюстная кость). Боковые отделы верхней губы и альвеолярного отростка верхней челюсти, скуловые кости, латеральные части глазниц из верхнечелюстных бугров. Из нижнечелюстных бугров формируется нижняя челюсть, нижняя губа и т. д.
В свою очередь, лобный отросток на 3-й неделе внутриутробного развития делится на срединный (медиальный) носовой и два боковых носовых отростка. Из средней части носового отростка формируется перегородка носа, сошник, межчелюстная или резцовая кость, срединная часть верхней губы. Из боковых носовых отростков образуются крылья носа, носовые кости и боковые костные стенки носа.
Таким образом, формирование лица и сращение образующих его 5-ти буфов заканчивается на 7-й неделе внутриутробного развития, а само лицо формируется из лобного отростка и 1-й жаберной (мандибулярной) дуги. Из эктодермы 1 -и жаберной дуги развивается кожа лица, слизистая полости рта, эмалевые органы зубов, слюнные железы. Из мезодермы — кости лицевого скелета, мышцы, цемент, пульпа и дентин зубов и др. Кроме того, из 1-й жаберной дуги образуется передняя треть ушной раковины: козелок, наружный слуховой проход, часть среднего уха, а также восходящая часть завитка ушной раковины. Оставшиеся 2/3 ушной раковины развиваются из 11-й жаберной дуги.
Однако в полости рта на этом этапе эмбрионального развития еще нет настоящей границы между полостью рта и полостью носа. На 7-й неделе внутриутробного развития полость носа отделена от полости рта в передних отделах так называемым «первичным нёбом», образовавшимся после слияния лобного и двух верхнечелюстных буфов. Из тканей первичного нёба формируется средняя часть верхней губы в пределах фильтрума, средняя часть альвеолярного отростка верхней челюсти в пределах резцов и небольшой участок переднего отдела твердого нёба (межчелюстная кость).
В дальнейшем, начиная с 7 недели внутриутробного развития, происходит образование окончательного (вторичного) нёба, отделяющего полностью полость рта от полости носа. Вторичное нёбо формируется из пластинчатых выростов (нёбных отростков), которые имеются на внутренней поверхности верхнечелюстных буфов. Эти пластинки вначале расположены вертикально, но, со смещением языка книзу, они растут, переходят в горизонтальное положение и срастаются между, собой и носовой перегородкой по средней линии в передних отделах нёба. Задние части нёбных отростков при слиянии по средней линии образуют мягкое нёбо. Следовательно, передняя часть твердого нёба образуется из 3 зародышевых буфов (лобного и 2-х верхнечелюстных), т. е. из первичного нёба, а задняя часть твердого и все мягкое нёбо — из 2 верхнечелюстных бугров. Полное сращение этих образований происходит к 10-11-й неделе внутриутробного развития.
Врожденные пороки ушных раковин.
Чаще встречаются дисплазии, являющиеся компонентом синдромов (свисающий завиток при синдроме Дауна, вытянутые ушные раковины в горизонтальной плоскости при синдроме Эдвардса и др.). Выделяют пороки с недостатком тканей; деформации, увеличение, расщелины и околоушные придатки; предушные фистулы – слепые ходы с выводными отверстиями у основания восходящей части завитка впереди козелка или мочки.
Аномалады жаберных дуг.
Аномалад 1-ой жаберной дуги: одностороннее недоразвитие лицевых тканей (челюстей, скуловой кости, жевательных мышц, больших слюнных желез, косой прикус), макростомия, аплазия передней трети ушной раковины.
Аномалад 1-ой и 2-ой жаберной дуг: признаки аномалада 1-ой жаберной дуги, аплазия ушной раковины, атрезия слухового прохода.
Врожденные пороки развития шеи.
Короткая шея – укорочение за счет уплощения тел позвонков и/или межпозвонковых хрящей.
Крыловидная шея (pterygiumcolli) – продольные складки на боковых поверхностях шеи с переходом на плечо (синдром Шерешевского-Тернера, синдром множественных птеригиумов).
Срединные кисты и свищи– полости из остатков щитоязычного протока, под кожей по средней линии между щитовидным хрящом и подъязычной костью; кисты выстелены мерцательным, цилиндрическим или плоским эпителием; кисты могут опорожняться в полость рта через свищевой ход; наружные отверстия срединных свищей открываются несколько ниже подъязычной кости.
Боковые кисты шеи – производные нередуцированных остатков 2-ой жаберной щели и глоточного кармана; эпителий плоский неороговевающий или цилиндрический двуслойный; встречается эктодермальный эпителий с сальными железами в стенке.
Околоушные кисты и свищи – разновидность бранхиогенных боковых кист и свищей, происходят из 1-ой жаберной щели, различают предушные и околоушно - зачелюстные свищи.
Дермоидные кисты – образования в местах костных швов на лице и шее; различают дермоидные и эпидермальные кисты; типичная локализация – переносица, граница костного и хрящевого отделов носа, наружный край глазницы; редко встречаются дермоиды в области век, губ, подчелюстной области, в теле нижней челюсти, на шее и в надгрудинной ямке; после нагноения кисты образуются свищи.
Заключение
Таким образом, врожденные пороки представляют важную часть патологии детей периода новорожденности. Они могут явиться серьезным и даже непреодолимым препятствием для послеродовой адаптации к внеутробной среде и, таким образом, составляют с трудом ограничиваемую часть постнатальной смертности. Особенно это относится к порокам, поражающим органы, необходимые для осуществления основных жизненных функций, т. е. ЦНС, сердце, желудочно-кишечный тракт и почки. В постнатальный период самыми важными являются своевременный диагноз врожденных, обычно скрытых пороков пищеварительной системы, а также решение о проведении операционного вмешательства, которое может спасти жизнь ребенка. Врожденные пороки других систем либо являются безнадежно летальными (например, анэнцефалия, агенезия почек, неоперабельные пороки сердца), либо не требуют немедленного вмешательства и, таким образом, предоставляют больше времени для постановки диагноза и выбора терапии.
Список литературы
1. Абаимова О.И. Эпидемиология расщелин губы и неба в БССР. // Здравоохранение Белорусии. - 1985. - N 10. - с. 43-45.
2. Александров Н.М. (Ред.) Клиническая оперативная челюстно-лицевая хирургия. - Л. : Медицина, 1985. - 487 с.
3. Артюшкевич А.С. Две методики вестибюлопластики при лечении очаговых поражений пародонта. // Здравоохранение Беларуси. - 1981. - N 10. - с. 61-64.
4. Бадалян Х.А. Оптимально раннее хирургическое лечение врожденных несращений верхней губы и неба . - Ереван, 1984. - 126 с.
5. Беляков Ю.А. Стоматологические проявления наследственных болезней и синдромов. - М. : Медицина, 1993. - 253 с.
6. Бернадский Ю.И. Травматология и восстановительная хирургия черепно- челюстно-лицевой области. - М. : Медицинская литература, 1999. - 456 с.
7. Бернадский Ю.И., Полеся Г.В., Макареня В.В. Медицинская реабилитация детей с несращением неба. - Киев, 1978. - 136 с.
8. Боровский Е.В. (Ред.) Стоматология. - М. : Медицина, 1987. - 528 с.
9. Булатовская Б.Я. Опыт комплексного лечения детей и подростков с врожденными расщелинами лица и неба в условиях централизованной диспансеризации. Автореф. дисс. ...докт. мед. наук. - Пермь, 1974. - 54 с.
10. Вестибюлопластика в комплексном лечении локальных поражений пародонта: Информационая справка. - Минск, 1985. - 16 с.
11. Виноградова Т.Ф., Максимова О.П., Мельниченко Э.М. Заболевания пародонта и слизистой оболочки полости рта у детей. - М. : Медицина, 1983. - 208 с.
12. Виноградова Т.Ф. (Ред.). Стоматология детского возраста. - М. : Медицина, 1987. - 526 с.