Файл: Лекции Шабалова Н. П. и приказ мз рк 239 от 04. 10г. Об утверждении протоколов диагностики и лечения.ppt

Р 58 - неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом
Р 58.0 - неонатальная желтуха, обусловленная кровоподтеками
Р 58.3 - неонатальная желтуха, обусловленная полицитемией
Р 58.9 - неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом, неуточненная

Р59 - неонатальная желтуха, обусловленная другими неуточненными причинами
Р59.0 - неонатальная желтуха, обусловленная с преждевременным родоразрешением
Р59.2 - неонатальная желтуха вследствие других и неуточненных повреждений клеток печени
Р59.3 - неонатальная желтуха, обусловленная средствами, ингибирующими лактацию
Р59.8 – неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными причинами
Р59.9 – неонатальная желтуха неуточненная

Желтуха – визуальное проявление гипербилирубинемии

Билирубин – конечный продукт катаболизма протопорфиринового кольца гема. При распаде 1 г гемоглобина образуется 34 мг билирубина.
У взрослых желтуха появляется при уровне билирубина более 25 мкмоль/л, у доношенных новорожденных – 85 мкмоль/л, а у недоношенных – 105 - 120 мкмоль/л.

определение

Неонатальная желтуха – появление видимого желтушного окрашивания кожных покровов и слизистых новорожденного вследствие повышения уровня общего билирубина в сыворотке крови (ОБС).
Желтуха становится видимой, когда уровень общего билирубина сыворотки (ОБС) достигает  80 мкмоль/л или 5–12 мг/дл.
Желтуха является одним из самых часто встречаемых состояний, которые наблюдаются в периоде новорожденности.

Транзиторная (физиологическая) желтуха новорождённых

Причиной повышения уровня билирубина (Б), которое развивается у 100% здоровых детей после рождения является:
повышенное его образование (137–171 мкмоль/кг/сут., т.е. в 2–3 раза больше, чем у взрослых) из-за:
более короткой продолжительности жизни эритроцитов с фетальным гемоглобином (70–90 дней – у новорожденных и 100–120 дней – у взрослых),
высокого образования Б в катаболическую фазу обмена веществ из неэритроцитарных источников гема (миоглобин, цитохромы печени и др.),

выраженного неэффективного эритропоэза;
пониженная функциональная способность печени из-за:
временной недостаточности глюкуронил-трансферазной активности печени, экскретирующей материнские гормоны у ребенка,
сниженной способности гепатоцита к захвату и экскреции Б;
повышенное поступление НБ из кишечника из-за:
повышенной (по сравнению со взрослыми) энтеро-гепатогенной циркуляции билирубина (причем, часть билирубина из кишечника избегает ее за счет открытого Аранциева протока),
высокой активности β-глюкуронидазы кишечной стенки,
стерильности кишечника.

Физиологическая желтуха

появляется после 36 часов жизни ребенка;
пиковое значение уровня ОБС приходится на 3–4-й день у доношенного ребенка, на 5–7-й день у недоношенного ребенка;
хорошее клиническое состояние ребенка;
пиковое значение уровня общего билирубина сыворотки составляет  205 мкмоль/л (12 мг/дл);
уровень общего билирубина сыворотки начинает снижаться у доношенного ребенка к 14-му дню жизни, у недоношенного – к 21-му дню жизни.

Патологические желтухи имеют одну или несколько характерных черт:

имеются при рождении или появляются в первые сутки либо на второй неделе жизни;
сочетаются с признаками гемолиза (анемия, высокий ретикулоцитоз, в мазке крови – ядерные эритроидные формы, избыток сфероцитов – +++, ++++), бледностью, гепато-спленомегалией;
длятся более 1 нед. у доношенных и 2 нед. – у недоношенных детей;
протекают волнообразно;
темп прироста (нарастания) неконъюгированного билирубина (НБ, непрямой билирубин) составляет >3,4 мкмоль/л/ч (0,2 мг%/ч) или > 85 мкмоль/л/сут. (5 мг%/сут.);
уровень НБ в сыворотке пуповинной крови – >60 мкмоль/л (3,5 мг%) или 85 мкмоль/л (5 мг%) – в первые 12 ч жизни, 171 мкмоль/л (10 мг%) – на 2-е сутки жизни, максимальные величины НБ превышают 221 мкмоль/л (12,9 мг%);
уровень билирубиндиглюкуронида (БДГ, прямой билирубин) не должен превышать 20% от уровня общего Б, но при использовании Vitros ( в прошлом Ektachem) системы (Ortho-Clinical Diagnostics, Raritan,NJ) уровни БДГ более 1 мг% - аномальны (ААП, 2004). При определении по Иендрасеку БДГ выше 1,5 мг% - патология.

Типы наиболее частых желтух у новорожденных (Gourley G., 1992)

Параметры	Физиологическая желтуха	Желтуха грудного вскармливания (ЖГВ)	Желтуха от материнского молока (ЖММ)
Время появления (НБ сыворотки >120 мкмоль/л)	После 36 ч	2–4-й дни	2–3 нед.
Обычное время пика НБ в крови	3–4-й дни	3–6-й дни	8–15-й дни
Максимальный уровень (пик) НБ в сыворотке	85–205 мкмоль/л	>205 мкмоль/л	>171 мкмоль/л (вплоть до 291 мкмоль/л)
Возраст ребенка, когда общий билирубин снижается <51 мкмоль/л	1–2-я нед.	>2-3 нед.	9 нед.
Частота у доношенных новорожденных	56%	12–13%	2–4%

Осложнения желтухи новорожденных

билирубиновая энцефалопатия – острое поражение центральной нервной системы;
ядерная желтуха – необратимое поражение центральной нервной системы.

гипербилирубенемия

Билирубиновая энцефалопатия (БЭ) клинически редко выявляется в первые 36 ч жизни, и обычно ее первые проявления диагностируют на 3–6-й день жизни. Характерны 4 фазы течения:
1) доминирование признаков билирубиновой интоксикации – вялость, снижение мышечного тонуса и аппетита вплоть до отказа от пищи, «бедность» движений и эмоциональной окраски крика (монотонный, неэмоциональный крик), неполная выраженность рефлекса Моро (есть только первая его фаза), ротаторный нистагм, срыгивания, рвота, патологическое зевание, «блуждающий взгляд»;

2) появление классических признаков ядерной желтухи – спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом, негнущимися конечностями и сжатыми в кулак кистями; периодическое возбуждение и резкий «мозговой» высокочастотный крик, выбухание большого родничка, подергивание мышц лица или полная амимия, крупноразмашистый тремор рук, судороги; симптом «заходящего солнца»; исчезновение рефлекса Моро и видимой реакции на сильный звук, сосательного рефлекса; нистагм, симптом Грефе; остановки дыхания, брадикардия, летаргия, иногда повышение температуры тела (лихорадка или гипертермия). Прогрессирующее ухудшение неврологической симптоматики обычно продолжается в течение суток.

3) период ложного благополучия и исчезновения спастичности (начиная с середины 2-й недели жизни), когда создается впечатление, что обратное развитие неврологической симптоматики приведет даже к почти полной реабилитации ребенка;
4) период формирования клинической картины неврологических осложнений начинается в конце периода новорожденности или на 3–5м месяце жизни: атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы; глухота; детский церебральный паралич; задержка нейро-психического развития; дизартрия и др.

Тактика при желтухе

определите ориентировочный уровень билирубина по шкале Крамера (не более 1-3 зоны) и/или проведите тест на концентрацию билирубина (ТКБ);
результат теста отметьте на графике 1 или 2 , в соответствии с гестационным возрастом новорожденного, для принятия решения о начале фототерапии;

Шкала Крамера

График 1: Показания для фототерапии у доношенного новорожденного

График 1: Показания для фототерапии у недоношенного новорожденного

Тактика при желтухе

обеспечьте адекватное грудное вскармливание (минимум 8 раз в сутки);
осматривайте ребенка ежедневно;
обучите мать наблюдать и ухаживать за ребенком;

Тактика при желтухе

по показаниям немедленно начните фототерапию;
определите уровень ОБС, его фракции, темп прироста;
отметьте результат на графике 1 или 2, в соответствии с гестационным возрастом новорожденного для выбора метода лечения желтухи;

фототерапия

основной, эффективный метод лечения гипербилирубинемии у новорожденных.

Показания к фототерапии

если желтуха появилась в первые 24 часа или она является «опасной» – начните фототерапию немедленно и рассмотрите вопрос о заменном переливании крови.
в остальных случаях необходимо отметить результат ОБС на графиках 1 и 2, в соответствии с возрастом ребенка и решите вопрос о начале фототерапии.
в случае ухудшения общего состояния следует начинать фототерапию при более низких цифрах ОБС: необходимо использовать самую низкую линию на диаграмме.

Критерии эффективности лечения:

снижение уровня ОБС ниже уровня риска «опасной желтухи».
удовлетворительное клиническое состояние ребенка;
локализация желтухи по 1-3 зонах по шкале Крамера;
исключительно грудное вскармливание;