Файл: Тиганов А.С. - Руководство по психиатрии (2 тома)Том 2.pdf

 II

ЭНДОГЕННО-ОРГАНИЧЕСКИЕ

 1

ЭПИЛЕПСИЯ

Эпилепсия — хроническое заболевание, характеризующееся судорожными и
судорожными пароксизмальными расстройствами, типичными изменениями

личности, нередко выраженным слабоумием и возможностью развития острых

и затяжных психозов на отдаленных этапах болезни

Клиническая картина эпилепсии представляет собой сложный ком-

плекс симптомов: психические расстройства тесно переплетаются с невро-

логическими и соматическими проявлениями.

Название болезни

 происходит от греческого слова

 —

внезапно падать, неожиданно быть охваченным; синонимами являются также

 sacer,

 divinus — "священная болезнь",

 lunaticus — лунная

болезнь (так ее обозначали египтяне), падучая и др.

История учения об эпилепсии уходит корнями в далекое прошлое. Эта болезнь

была известна в Древнем Египте, а также в античном мире. Гиппократ в трактате

"О священной болезни" привел яркое описание эпилептического припадка и его

предвестников (ауры), а также отметил наследование этого заболевания. Он предпо-

лагал связь эпилепсии с поражением мозга и возражал против распространенного в

то время мнения о роли таинственных сил в происхождении болезни. Древнегречес-

кий врач Арестей (I в. до н.э.) описал некоторые виды эпилептических эквивалентов

и эпилептическое слабоумие, а Целий Аврелиан, считавший эпилепсию одним из

общих заболеваний организма, рекомендовал лечение больных общеукрепляющими

средствами вопреки принятым в то время знахарским методам. Древнеримский врач

Клавдий Гален (I в. н.э.) стал говорить о разных группах эпилепсии, выделяя

идиопатическую и симпатетическую формы. Под идиопатической он понимал бо-

лезнь, определяющуюся первичными мозговыми расстройствами, а под симпатети-

ческой — случаи, обусловленные первичным поражением внутренних органов и вто-

ричным расстройством мозговой деятельности.

Противопоставление двух типов эпилепсии позднее отразилось в работах

XVIII в. - H.Boerhaave (1738) и S.Tissot (1770).

H.Boerhaave выделял

 диатез", т.е. случаи с наследственным

предрасположением к судорожным разрядам и определенными органическими из-

менениями мозга, и так называемую реактивную эпилепсию, возникающую при

острых аффективных состояниях (страх, испуг и т.д.). S.Tissot, как и Гален, пользо-

12

вался термином "идиопатическая эпилепсия", обозначая им эпилепсию, обуслов-

ленную морфологическими изменениями мозга. Он противопоставлял ее эпилепсии,

связанной с наследственным предрасположением к судорожным разрядам. В пос-

леднем случае, по мнению S.Tissot, органического субстрата в головном мозге нет.

Эти представления нашли отражение в широко распространенном разделении эпи-

лепсии на идиопатическую и симптоматическую.

Большой вклад в изучение эпилепсии внес английский невропатолог

son

 Он дифференцировал судорожные и бессудорожные пароксизмь

эпилептической болезни и эпилептиформные припадки при различных органичес-

ких поражениях мозга, поставив под сомнение существование

форм эпилепсии. Генуинная (истинная) эпилепсия с типичными эпилептическими

припадками была им противопоставлена группе органических заболеваний мозга с

фокальными пароксизмами и в ряде работ современных исследователей, в частности

 и H.Jasper (1954), H.Gastaut (1954).

Разделение припадков на генерализованные и парциальные (фокальные, оча-

говые и т.д.) легло в основу многочисленных классификаций эпилепсии, в которых

формы эпилепсии выделяются в зависимости от локализации эпилептического очага:

височная эпилепсия [Penfield W., Erickson

 1941; Dongier M., 1959, и др.],

диэнцефальная эпилепсия

 Е.Ф., 1959; Гращенков НИ., 1964].

Психиатрическому аспекту эпилепсии уделяли большое внимание отечествен-

ные психиатры С.С.Корсаков (1893), П.И.Ковалевский (1898, 1902), А.А.Муратов

(1900) и др. Один из современников и последователей

 французский пси-

хиатр J.Falret (1860) дал описание изменений личности больных эпилепсией, ставшее

классическим, а также предположил существование эпилептической болезни без

судорожных припадков. Эти наблюдения получили развитие во многих работах

отечественных и зарубежных исследователей.

Значительный вклад в учение об эпилепсии внес E.Kraepelin (1911, 1913),

опиравшийся не только на собственные наблюдения, но и на превосходные психо-

патологические работы своих предшественников и современников. E.Kraepelin рас-

сматривал изменения личности у больных эпилепсией как первичные симптомы,

проявляющиеся иногда еще до эпилептических припадков, и считал, что только

присутствие специфических для эпилепсии изменений личности может оказать вли-

яние на решение вопроса о нозологической принадлежности болезни.

В 30-х годах нашего столетия были сделаны первые шаги на пути изучения

этиологии генуинной эпилепсии. Некоторые исследователи [Mary M., 1928; Abady О.,

1932] связывали возникновение эпилепсии с экзогенными факторами и в первую

очередь с травмами головного мозга, инфекциями и интоксикациями. Многие сто-

ронники этой концепции отстаивали ортодоксальную точку зрения, считая, что

эпилепсия во всех случаях является результатом внешних влияний. В дальнейшем

эта гипотеза не подтвердилась.

В последние десятилетия эпилепсию изучают очень широко и многопланово с

привлечением современных эпидемиологических, генетических, нейрофизиологи-

ческих, биохимических методов исследования, а также методов современной психо-

логии и клинической психиатрии. Эти данные приводятся при изложении отдельных

вопросов эпилепсии.

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ

Эпилепсия относится к распространенным заболеваниям. По данным
M.F.Mendez (1995), в мире этим заболеванием страдают от 20 до 40 млн

человек, показатель болезненности составляет 0,63 %, а годовой заболевае-

мости — 0,05 %. Этому соответствуют и данные ВОЗ (1977), согласно кото-

рым в мире насчитывается 40 млн. больных (показатель распространеннос-
ти — 0,68 %). Наивысшие показатели заболеваемости отмечаются в первый

год жизни, минимальные — между 30—40 годами и затем в позднем возрасте

13

они вновь возрастают. У 75 % пациентов первый приступ эпилепсии разви-

вается до 18 лет, в 12—20 % случаев судорожные явления носят семейный

характер. По данным М.В.Коркиной и соавт. (1994), распространенность

эпилепсии среди взрослых составляет 0,1—0,5 %. У детей эпилепсия кон-

статируется в 0,05—0,1 % случаев

 W.A., 1994]. Могут вызывать со-

мнение и очень высокие, и очень низкие показатели распространенности

эпилепсии, так как особенности этого заболевания обусловливают и гипо-, и

гипердиагностику его. В последнем случае границы эпилепсии могут расши-

ряться за счет регистрации единичных приступов, а также судорог при по-

вышении температуры тела. Из числа всех больных ежегодно госпитализируются

около 8—10

 %.

 Существенных различий в частоте эпилепсии у мужчин и

женщин нет.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ

Общепринятой классификации эпилепсии до сих пор нет, что объясняется

различными взглядами на ее этиологию и патогенез, хотя в послевоенные

годы предпринимались огромные усилия специалистов разных стран по

созданию систематики этого заболевания, которая могла бы стать приемле-

мой для большинства психиатров и невропатологов. К числу последних

систематик относятся Международная классификация эпилепсии Междуна-

родной лиги борьбы с эпилепсией (1989) и

 Однако существовав-

шие ранее классификации представляют тоже большой интерес, ибо они

отражают нозологические, клинические, локализационные, патогенетичес-

кие и другие представления на разных этапах изучения этого заболевания

и сложность его систематики. Любая классификация эпилепсии отражает,

как правило, какую-либо одну особенность клинической картины или па-

тогенеза заболевания. Созданию единой, унифицированной классификации

эпилепсии препятствуют не только разногласия по поводу ее этиологии и

патогенеза, но и крайнее разнообразие проявлений заболевания, нередко

наблюдаемое у одного и того же больного. Одни исследователи ограничи-

ваются разделением эпилепсии на генуинную и симптоматическую, другие

вьщеляют типы течения болезни в зависимости от преобладания судорожных

или бессудорожных пароксизмов или даже особенностей их структуры.

Систематика эпилепсии нередко основывается на частоте и ритмичности

пароксизмов (эпилепсия с частыми и редкими припадками; эпилепсия с

интермиттирующим, нарастающим и неправильным ритмом припадков),

времени возникновения пароксизмов (эпилепсия пробуждения, ночная

эпилепсия), возрасте к началу болезни (детская эпилепсия, поздняя эпи-

лепсия), прогредиентности (доброкачественная и злокачественная). В ос-

нове классификации нередко лежит локализация эпилептического очага,

в связи с чем выделяют корковую, височную, диэнцефальную и другие

виды эпилепсии.

 T.Erickson (1949) подразделяли эпилепсию по ее причинам и морфо-

логическим изменениям мозга. Их классификация отражает общую особенность

многих зарубежных классификаций, где в понятие "эпилепсия" включены эпилеп-

тические синдромы при различных активных церебральных патологических процес-

сах. Можно напомнить также классификацию Z.Servit (1960,

 основанную на

рефлекторной теории возникновения припадков, а также классификацию D.Janz

(1969), в основу которой положено преобладание в картине болезни того или иного

вида припадков.

14

Ранее широко была известна классификация Z.Servit, основанная на патогене-

тическом принципе. Автор исходил из того, что возникновение пароксизмов

обусловлено взаимодействием трех факторов: эпилептогенного раздражителя,

эпилептогенного очага и судорожной готовности мозга. По мнению Z.Servit, в

зависимости от ведущего фактора можно выделять первичную, фокальную (вто-

ричную) и рефлекторную эпилепсию. При первичной эпилепсии (по существу

генуинной) основная роль принадлежит, как указывал Z.Servit, повышенной судо-

рожной готовности, врожденной или приобретенной в ранние годы жизни. При

очаговой эпилепсии основной причиной заболевания является образование эпилеп-

тогенного очага в мозге вследствие травм или воспалительных поражений последне-

го; припадки в этом случае адверсивные. При рефлекторной эпилепсии Z.Servit

отводил основную роль в возникновении припадка эпилептогенному раздражителю,

индивидуальному для каждого больного. При рефлекторной эпилепсии развитие

припадков связано с повышенной чувствительностью периферического или корко-

вого конца соответствующего анализатора. Как только действие эпилептогенного

раздражителя прекращается, припадки исчезают. Основным недостатком класси-

фикации Z.Servit являлось отсутствие полноценной клинической характеристики

выделенных групп.

В отличие от приведенных классификаций классификация D.Janz была постро-

ена в соответствии с клинико-эволюционным и синдромальным принципами. Он

исходил из того, что те или иные типы эпилептических пароксизмов свойственны

определенному возрасту; так, эпилепсию с пропульсивными малыми припадками он

относит к эпилепсии младенческого возраста, подчеркивая роль наследственной

отягощенности и пренатальных факторов в этиологии припадков; эпилепсию с

миоклоническими, атоническо-акинетическими малыми припадками — к ранней

детской эпилепсии; пикнолепсию считает характерной для школьного возраста;

эпилепсию с импульсивными припадками — типичной для ювенильного возраста.

Кроме того, автор выделял эпилепсию с психомоторными припадками (адверсивные,

припадки орального типа, припадки смеха и т.д.), сочетающимися с большими

судорожными припадками или проявляющимися только психомоторными пароксиз-

мами. К эпилепсии с корковыми припадками, кроме джексоновских, D.Janz относил

сенсорные, слуховые и вестибулярные пароксизмы с психосенсорными расстройст-

вами и адверсивные припадки. Он также выделял "большую эпилепсию" с перио-

дически возникающими большими судорожными припадками. Особое значение он

придавал исследованию ауры и эпилептического статуса. Автор выделял припадки

ночные, пробуждения и диффузные и считал, что для ночной эпилепсии характерно

преимущественное поражение лобных, а для диффузной — париетальных отделов

головного мозга.

Несмотря на несомненную ценность систематики, предложенной D.Janz, клас-

сификацию эпилепсии по синдромальному принципу (т.е. в зависимости от струк-

туры припадка) вряд ли можно признать удовлетворительной, поскольку структура

припадка — весьма неустойчивый критерий. Преобладание тех или иных пароксиз-

мов часто отражает только определенный этап, а не болезнь в целом. Кроме того,

ограничиваясь лишь характеристикой припадков, автор по существу не затрагивает

такие важные параметры, как течение эпилепсии, изменения личности, прогреди-

ентность болезненного процесса и др.

В систематике эпилепсии значительное место принадлежит особенностям па-

роксизмов. Большинство классификаций пароксизмальных расстройств основывает-

ся на клинико-феноменологическом и неврологическом (локализация эпилептичес-

кого очага) принципах. Так были построены Венская классификация, принятая

Международной противоэпилептической лигой

 и основанная на ней класси-

фикация эпилептических пароксизмов П.М.Сараджишвили (1969). В последней вы-

деляются: I. Генерализованные (общие) припадки: 1) большие судорожные припад-

ки; 2) малые припадки (абсансы, миоклонические припадки; акинетические припад-

ки); 3) эпилептическое состояние (status epilepticus); II. Очаговые (фокальные) при-

падки: 1) двигательные (джексоновские, адверсивные, жевательные, тонические по-

стуральные, миоклонические); 2) чувствительные (сенсорные) припадки (соматосен-

15

сорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые), приступы головокружения;

3) психические припадки, пароксизмальные нарушения психики (кратковременные

психозы, сумеречные, сноподобные состояния, дисфории), эпилептические психозы;

4) автоматизмы; 5) речевые припадки (припадки потери артикуляции, собственно

афатические припадки); 6) рефлекторные припадки.

Это одна из самых исчерпывающих классификаций пароксизмов, однако и

она имеет недостатки. Прежде всего в ней не выдержано единство принятых

критериев, например в группу очаговых припадков наряду с различными форма-

ми пароксизмов, определяемых на основании клинико-феноменологического кри-

терия, включены рефлекторные припадки, которые выделяются по патогенетичес-

кому признаку. Кроме того, вызывает серьезные возражения включение в группу

генерализованных припадков эпилептических состояний. Они могут состоять и из

фокальных судорожных припадков. Спорным остается включение в классифика-

цию пароксизмальных расстройств эпилептических психозов, не соответствую-

щих определению пароксизмов. Жесткое разграничение генерализованных и пар-

циальных пароксизмальных расстройств также содержит известные противоречия.

В частности, у одного и того же больного нередко существуют или взаимно переходят

друг в друга парциальные и генерализованные припадки, что дало основание неко-

торым авторам рассматривать оба вида пароксизмов как отражение различных стадий

одной болезни.

Некоторые исследователи эпилепсии основывают систематику пароксизмов на

чисто клинических критериях. Одни из них делят пароксизмы на судорожные и

бессудорожные, другие выделяют судорожные, малые, психомоторные и диэнце-

фальные пароксизмы, третьи — малые, большие и локальные и т.п. Наиболее аде-

кватно подразделение пароксизмов при эпилепсии на судорожные и бессудорожные,

так как именно этот признак обычно определяет вариант,

 а

нередко и топическую диагностику заболевания.

Начиная с 90-х годов наибольшее распространение во всех странах

получила Международная классификация эпилепсии, принятая на конгрессе

Международной лиги борьбы с эпилепсией в октябре 1989 г. в Нью-Дели,

США [Бурд

 1995] . Эта классификация построена на двух принципах

дифференциации заболевания: первый из них связан с разделением эпилеп-

сии на генерализованную и эпилепсию, характеризующуюся

локализацией эпилептического очага; второй — с выделением эпилепсии из-

вестной этиологии, т.е. симптоматической эпилепсии, и так называемой идио-
патической эпилепсии. Симптоматическая эпилепсия рассматривается как
следствие известных или предполагаемых болезней головного мозга, идиопа-

тическая — как болезнь, не вызываемая явными причинами, за исключением

предполагаемой наследственной предрасположенности. В этой классификации
выделяется также криптогенная эпилепсия (болезнь с неустановленной, скры-

той причиной). Криптогенная эпилепсия не соответствует ни идиопатичес-

кой, ни симптоматической эпилепсии, хотя большинство ее видов могут

быть отнесены к симптоматической эпилепсии неизвестной этиологии.

Здесь мы приводим краткий вариант Международной классификации

эпилепсии (более полное ее излложение дается в статье

 опубли-

кованной в 1995 г.)

2

.

В этой классификации обозначение заболевания приводится во множественном

числе — "эпилепсии" (epilepsies). В данном руководстве, как и в большинстве не

только отечественных, но и зарубежных изданий, используется более традицион-

ное название "эпилепсия" (т.е. единое заболевание со множеством вариантов).

Бурд

 Международная классификация эпилепсии и основные направления ее

лечения//Журн. неврол. и

 им. С.С.Корсакова. — 1995. — Т.95. — № 3. —

16