Файл: Тиганов А.С. - Руководство по психиатрии (2 тома)Том 2.pdf

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ,

ПРИНЯТАЯ МЕЖДУНАРОДНОЙ ЛИГОЙ БОРЬБЫ С ЭПИЛЕПСИЕЙ (1989)

 Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные

 с

 определенной локализацией

эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия)

1.1. Идиопатическая локально обусловленная эпилепсия (связанная

с возрастными особенностями)

1.2. Симптоматическая локально обусловленная эпилепсия

1.3.

 локально обусловленная эпилепсия

2.

 Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы

2.1. Идиопатическая генерализованная эпилепсия (связанная с возрастными

особенностями)

2.2. Генерализованная криптогенная или симптоматическая эпилепсия

(связанная с возрастными особенностями)

2.3. Генерализованная симптоматическая эпилепсия и эпилептические

синдромы

2.3.1. Генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической

этиологии (связанная с возрастными особенностями)

2.3.2. Специфические синдромы

3.

 Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены

к фокальным или генерализованным

3.1. Эпилепсия и эпилептические синдромы с генерализованными

и фокальными припадками

3.2. Эпилепсия и эпилептические синдромы без определенных проявлений,

характерных для генерализованных или фокальных припадков

4.

 Специальные синдромы

4.1. Припадки, связанные с определенной ситуацией

4.2. Единичные припадки или эпилептический статус

В настоящее время применение приведенной классификации должно

согласовываться с соответствующим разделом

 В последней эпи-

лепсия отнесена не к главе "Психические и поведенческие расстройства",

а к главе "Болезни нервной системы", т.е. к неврологическим заболеваниям,

и входит в раздел "Эпизодические и пароксизмальные расстройства" (руб-

рики

 — в состав рубрик G40.0 —

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ

10-ГО ПЕРЕСМОТРА (МКБ-10)

G40 Эпилепсия

G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная)

идиопатическая эпилепсия и эпилептические
синдромы с судорожными припадками с фокальным
началом

Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-

височной области

Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылоч-

ной области

G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная)

симптоматическая эпилепсия и эпилептические
синдромы с простыми парциальными припадками

Приступы без изменения сознания

Простые парциальные припадки, переходящие во вторично генерализо-

ванные припадки

G.40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная)

симптоматическая эпилепсия и эпилептические
синдромы с комплексными парциальными
судорожными припадками

Приступы с изменением сознания, часто с эпилептическим автоматиз-

мом

Комплексные парциальные припадки, переходящие во вторично генера-

лизованные припадки

G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия

и эпилептические синдромы

Доброкачественная(ые):

• миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

• неонатальные судороги (семейные)

Детские эпилептические абсансы [пикнолепсия]

Эпилепсия с большими судорожными припадками [grand mal] при про-

буждении

Ювенильная:

• абсанс-эпилепсия

• миоклоническая эпилепсия [импульсивный малый припадок, petit mal]

Неспецифические эпилептические припадки:

• атонические

• клонические

• миоклонические

• тонические

• тонико-клонические

G40.4

 Другие виды генерализованной эпилепсии

и эпилептических синдромов

Эпилепсия с:

• миоклоническими абсансами

• миоклоно-астатическими припадками

Детские спазмы

Синдром Леннокса — Гасто

Салаамов тик

Симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия

Синдром Уэста

G40.5 Особые эпилептические синдромы

Эпилепсия парциальная непрерывная [Кожевникова]

Эпилептические припадки, связанные с:

• употреблением алкоголя

• применением лекарственных средств

• гормональными изменениями

18

• лишением сна

• воздействием стрессовых факторов

При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнитель-

ный код внешних причин (класс XX)

G40.6 Припадки grand

 неуточненные (с малыми

припадками [petit mal] или без них)

G40.7 Малые припадки [petit mal] неуточненные

без припадков grand mal

G40.8 Другие уточненные формы эпилепсии

Эпилепсия и эпилептические синдромы, не определенные как фокаль-

ные или генерализованные

G40.9 Эпилепсия неуточненная

G41 Эпилептический статус

 Эпилептический статус grand mal (судорожных

припадков)

 эпилептический статус

G41.1

 Эпилептический статус petit mal (малых припадков)

Эпилептический статус абсансов

 Сложный парциальный эпилептический статус

 Другой уточненный эпилептический статус

G41.9

 Эпилептический статус неуточненный

Последние две классификации также имеют недостатки и, вероятно,

по мере дальнейшего изучения эпилепсии будут совершенствоваться. Они,

однако, и сейчас способствуют взаимопониманию специалистов разных

стран и развитию международного научного сотрудничества.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Клиническая картина

1

 эпилептической болезни полиморфна. Она складыва-

ется из продромальных расстройств, различных судорожных и бессудорожных

пароксизмов, изменений личности и психозов (острых и хронических).

При эпилептической болезни различают продромальный период болез-

ни и продром пароксизмального состояния.

  п е р и о д  б о л е з н и включает различные

2*

Эпилептические расстройства описаны также в гл. 1, том 1.

19

стройства, которые предшествуют первому пароксизмальному состоянию,

т.е. манифестации болезни в наиболее типичном проявлении.

Обычно за несколько лет до первого пароксизмального приступа на-

блюдаются эпизодические приступы головокружения, головных болей, тош-

ноты, дисфорические

 нарушения сна, астенические расстройст-

ва. У отдельных больных отмечаются

 абсансы, а также выраженная

готовность к судорожным реакциям на воздействие различных экзогенных

вредностей [Воробьев СП., 1965]. В некоторых случаях выявляется и более

специфическая для эпилепсии симптоматика -- преобладание полиморфных

изменчивых бессудорожных пароксизмальных состояний, имеющих ряд осо-

бенностей [Болдырев

 1971]. Чаще всего это кратковременные миокло-

нические подергивания отдельных мышц или групп мышц, малозаметные

для окружающих, нередко без изменений сознания и приуроченные к оп-

ределенному времени суток. Эти состояния нередко сочетаются с кратко-

временными ощущениями тяжести в голове, головными болями определен-

ной локализации, парестезиями, а также вегетативными и идеаторными

бессудорожными пароксизмами. Вегетативные пароксизмы проявляются

внезапными затруднениями дыхания, изменением ритма дыхания, присту-

пами сердцебиения и т.д. Идеаторные пароксизмы чаще всего имеют харак-

тер насильственных мыслей, ускорения или замедления мышления. По мере

развития болезни описанные в продромальном периоде проявления стано-

вятся все более выраженными и частыми.

 непосредственно предшествуют раз-

витию эпилептического припадка. По мнению большинства исследовате-

лей, они встречаются в 10 % случаев (у остальных больных припадки

развиваются без явных предвестников). Клиническая картина продрома

приступов неспецифична, с широким диапазоном симптомов. У одних

больных продолжительность продрома составляет несколько минут или

несколько часов, у других она равна суткам и более. Обычно продром

включает в себя астенические расстройства с явлениями раздражительной

слабости и упорную головную боль, разную по характеру, интенсивности

и локализации.

Пароксизму могут предшествовать приступообразные аффективные

расстройства: периоды легкой или более выраженной депрессии с оттенком

неудовольствия, раздражительности; гипоманиакальные состояния или от-

четливо выраженные мании. Нередко в продроме больные испытывают

тоску, ощущение надвигающейся и неотвратимой беды, не находят себе

места. Иногда эти состояния выражены менее отчетливо и исчерпываются

чувством дискомфорта: больные жалуются на легкое беспокойство, тяжесть

на сердце, ощущение, что с ними должно произойти что-то неприятное.

Продром пароксизмов может включать в себя сенестопатические или

ипохондрические расстройства.

 явления выражаются

в неопределенных и разнообразных ощущениях в голове, различных час-

тях тела

 внутренних органах. Ипохондрические расстройства характе-

ризуются излишней мнительностью больных, повышенным вниманием к

неприятным ощущениям в теле, своему самочувствию и отправлениям

организма. Больные, склонные к самонаблюдению, по

 яв-

лениям определяют приближение пароксизма. Многие из них принимают

меры предосторожности: остаются в постели, дома, стараются быть в кругу

своих близких, чтобы припадок прошел в более или менее благоприятных

условиях.

20

Большой судорожный припадок

 (grand

 — наиболее характерное проявле-

ние эпилептической болезни. В его развитии различают несколько фаз: ауру,

тоническую фазу, клоническую фазу и фазу помрачения сознания (оглуше-

ние или

 расстройство сознания).

 кратковременное, на несколько секунд, помрачение созна-

ния, при котором возникают разнообразные

 психосен-

сорные, деперсонализационные, аффективные, галлюцинаторные расстрой-

ства, остающиеся в памяти больного, в то время как происходящее вокруг

больным

 воспринимается и не запоминается. В последнее время многие

невропатологи, физиологи и психиатры, как и

 (1958), стали

полагать, что именно ауру следует считать эпилептическим пароксизмом, а

развивающийся вслед за ней большой судорожный припадок представляет

собой не собственно пароксизм, а следствие генерализации процесса воз-

буждения в мозге. Большие судорожные припадки, следующие за аурой,

W.Penfield называет генерализованными припадками. Эта точки зрения пред-

ставляется достаточно обоснованной, поскольку аура не только предшест-

вует генерализованному припадку, но и возможна в

 самостоятель-

ного пароксизма. Ауре придают особое значение, так как считают, что по

ее клиническим проявлениям можно судить о локализации очага и путях

распространения возбуждения в головном мозге, т.е. решать некоторые

вопросы топи- ческой диагностики.

По данным W.R.Gowers

 аура наблюдается в 57 % случаев эпи-

лепсии, а по мнению O.Binswanger (1913) — лишь в 37 %. Этому соответст-

вуют и современные наблюдения.

Существует несколько классификаций ауры. Наиболее распространен-

ной является классификация W.Penfield (1954). Он различает висцеросен-

сорную, висцеромоторную, сенсорную, импульсивную и психическую ауру.

Висцеросенсорная аура

 ранее обозначалась как эпигастральная, посколь-

ку болезненные явления начинаются с неприятного ощущения в подложеч-

ной области с тошнотой. Это ощущение поднимается вверх, больной ощу-

щает удар в голову и теряет сознание.

Висцеромоторная аура

 крайне разнообразна. Это зрачковая аура, прояв-

ляющаяся то сужением, то расширением зрачка, не связанным с изменением

освещенности; вслед за этим развивается большой судорожный припадок.

Однако зрачковые расстройства наблюдаются не только перед большим

судорожным припадком, но и после завершения тонической фазы, поэтому

многие исследователи не склонны относить их к ауре. К висцеромоторной

ауре относится также сосудистая аура, состоящая в чередовании резкого

покраснения кожных покровов

 чувством прилива жара и побледнения

кожи с ознобом. В эту же группу включают желудочно-кишечную ауру

(боли, урчание в животе,

 перистальтики, понос, переходя-

щие в судорожный припадок) и пиломоторную ауру — появление "гуси-

ной кожи" и поднимание волос на коже. К висцеромоторной ауре отно-

сятся также

 судорожному припадку частые мигательные

движения.

Сенсорная аура

 отличается чрезвычайным разнообразием клинических

проявлений. Это соматосенсорная, зрительная, слуховая, обонятельная и

меньероподобная аура.

Соматосенсорная аура выражается в разнообразных сенестопатических

расстройствах (чувство онемения, покалывания, сжатия, растяжения и т.д.).

21