Файл: Наследственные заболевания и синдромы с аномалиями размеров и формы зубов.pdf
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 08.11.2023
Просмотров: 114
Скачиваний: 3
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Наследственные заболевания и синдромы с аномалиями размеров и формы зубов
Аномалии зубов – различного рода морфологические и функциональные отклонения от нормального количества, размера, формы, цвета, положения, сроков прорезывания, структуры тканей зубов. Аномалии зубов сопровождаются деформацией челюстно- лицевой области, неправильным прикусом, затруднениями при откусывании и пережевывании пищи, дефектами речи, эстетическими недостатками.
Классификация зубочелюстных аномалий
- Аномалии размеров челюстей (макро- и микрогнатия)
- Аномалии положения челюстей относительно основания черепа
(ассиметрия, прогнатия, ВЧ и НЧ)
- Аномалии соотношения зубных дуг
- Аномалии положения зубов
(скученность, перемещение, поворот, промежутки, транспозиция, ретенция)
Аномалии зубочелюстной системы подразделяют на врожденные и приобретенные.
Зубочелюстные аномалии по данным различных авторов, встречаются у 50% детей и 30% подростков и взрослых.
Аномалии зубочелюстной системы, не устраненные в детском возрасте, естественно, сохраняются и у взрослых. Клиническая картина аномалий прикуса у них сложнее, так как к основному страданию присоединяются потеря зубов, деформации зубных рядов и челюстей, функциональная перегрузка пародонта, вызванная нарушениями окклюзии
Макродентия (мегалодонтия) - аномалия развития: чрезмерно большие размеры одного или нескольких зубов. Различают абсолютную и относительную макродентию.
Макродентия представляет собой неправильное развитие зубов, которое выражается чрезмерным их ростом. Данная патология характерна, в основном, для сменного прикуса и чаще всего диагностируется в возрасте от 7 до 9 лет
Зубы слившиеся
Зубы слившиеся – увеличенный горизонтальный размер коронки зуба, сочетающийся в некоторых случаях с наличие добавочного корня (корней)
Дентальная
эвагинация (выпячивание)
Дентальная инвагинация
Тауродонтизм-это состояние, обнаруживаемое в молярных зубах человека, при котором тело зуба и пульповая камера увеличиваются вертикально за счет корней. В результате дно пульпы и фуркация зуба перемещаются апикально вниз по корню.
Микродентия
Микродентия
характеризуется уменьшением одного или всех зубов. Согласно эпидемиологическим исследованиям, распространённость аномалии колеблется от 1,5
% до 2 %, чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
Зубы при такой патологии обычно имеют форму конуса.
Синдромы с макродентией
Синдром Аарского –
Скотта чрезвычайно редкое генетическое расстройство. Этот синдром характеризуется задержками роста, которые становятся явными в возрасте около трех лет, аномалиями лица, костно- мышечными и половыми аномалиями, мягкими интеллектуальными проблемами.
Синдром
Коффина-Лоури
Синдром Коэна
(также известный как синдром
Пеппера или
синдром Червенка )
Синдром Корнелии де Ланге (синдром Брахмана де Ланге, синдром дегенеративного нанизма амстердамского типа) представляет собой редкое заболевание, впервые описанное Брахманом в 1916 г., но носящее имя датского педиатра де Ланге. Синдром считается очень редким, частота его составляет всего один случай на 100000 новорожденных (Beck, 1976).
РЕНО синдром
(прогрессирующая
энцефалопатия с отеками,
гипсаритмией и атрофией
зрительных нервов.
Заболевания с микродентией
Несовершенный
амелогенез
Роззелли-Джулиенетти синдром. Аутосомно-рецессивное заболевание с локализацией гена в области 11q23-q24. Впервые заболевание описано в 1961 г. у 4 пациентов с ангидрозом, гипотрихозом, микродентией, дисплазией ногтей, расщелиной губы/нёба, деформацией пальцев и пороками развития мочеполовой системы.
Аткина синдром- Х-сцепленное доминантное заболевание. Характеризуется низким ростом, ожирением, макроцефалией, маркорхидизмом, сколиозом, деформацией коленных суставов, укорочением кистей и стоп; умственная отсталость, судороги.
Синдром Ротмунда-Томсона - редкое заболевание, наследуемое по аутосомно- рецессивному типу и характеризующееся фоточувствительностью, кожной атрофией, «пятнистой» пигментацией и телеангиэктазиями в сочетании с ювенильной катарактой, низким ростом, эктодермальной дисплазией и гипогонадизмом.
Синдром Пьера Робена — внутриутробно сформированная аномалия, характеризующаяся патологическим развитием челюстно-лицевой области.
В официальной медицине синдром также именуется аномалия Робена. Он имеет код по МКБ-10 Q87.0 и относится к врожденным аномалиям, изменяющим внешний вид лица и приводящим к уродству
Синдром Вильямса (Вильямса-Бойрена) - этиология, клиника, диагностика
Синдром Вильямса (Вильямса-Бойрена) включает проблемы с питанием, транзиторную гиперкальциурию, специфические аномалии лица, лицевых костей и черепа («лицо эльфа») и различные варианты стенозов крупных кровеносных сосудов (в частности аорты).
Синдром Реппа-
Ходжкина (*129400, R).
Клинически: ангидротическая эктодермальная дисплазия, расщелина губы и нёба, маленький рот, расщепление нёбного язычка, узкий нос, грубые, сухие и жёсткие волосы, раннее облысение, гиподонтия, птоз, аномалии слёзного протока, сужение слухового прохода, дисплазия евстахиевых труб, дистрофия ногтей, гипоспадия.
Синдром Рейно сопровождается последовательным изменением окраски пальцев рук (бледный- синий-красный), похолоданием, онемением, чувством мурашек и иногда болями в кистях рук. Помимо конечностей аналогичные проявления могут отмечаться в области кончика носа, подбородка, мочек ушей и языка.
Продолжительность приступа обычно составляет 15-20 минут.
Спасибо за внимание!
P. s. Это был интересный и полезный опыт. Вопреки всем предубеждением, данный формат работы действительно удобен и многому учит.