ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 18.11.2021
Просмотров: 5493
Скачиваний: 10
641
нефропатиялар, гломерулонефриттер мен нефроздық синдромдар
кездерінде байқалады.
Гломерулонефриттер
Гломерулонефрит
(лат. glomerulus - шумақ)
- деп бүйрек
-өзекшелерінің,
артериолаларының,
дәнекер
тіндерінің
дистрофиялық, склероздық өзгерістерімен қатар, нефрон
шумақтарының басым бүліністерімен көрінетін екі бүйрекке
біркелкі жайылған иммундық-қабынулық дерттерді айтады.
Бұл
аурудың пайда болуы әртүрлі себептерден болады. Ол баспа,
бадамша бездерінің созылмалы қабынулары (тонзилиттер),
жоғарғы тыныс жолдарының ауруларынан, терінің іріңді
қабынуларынан (пиодермиттерден) кейін жиі дамиды.
Бүйрек шумақтарының бүліністері жиі инфекциялық-
аллергиялық немесе бейинфекциялық-аллергиялық үрдістердің
қатысуымен болады. Бұл кезде науқас адамдардың қанында
бүйрекке қарсы антиденелер табылады. Гломерулонефриттердің
дамуы аутоаллергиялық жолдармен болатыны жан-уарларда
өткізілген тәжірибелерде дәлелденді. В. К. Линдеман (1901)
және Мазуги (1933) бүйрекке қарсы антиденелері бар қан
сары суларын енгізу арқылы қоян мен үйректерде бүйрек
бүліністерінің
үлгілерін
алды.
Әртүрлі
жұқпалар
(стрептококктар, вирустар), химиялық заттар және дәрі-
дәрмектер (антибиотиктер) бүйрек шумақтарының тіректік
мембраналарында аутоантигендердің пайда болуына әкелуі
мүмкін.
Сонымен бірге, бүйрек шумақтарының бұл мембранасының
антигендік қасиеті стрептококктардың антигендік қасиетімен
ұқсас болып келеді. Сол себептен жұқпалы аурулармен
ауырған адамдардың тәнінде стрептококктарга қарсы түзілген
антиденелер (иммундық глобулиндер) тіректік мембрананын
антигендерімен байланысуынан комплемент бөлшектерінің
белсенділігі көте-рілуі мүмкін. Осыдан бұл мембрананың
өткізгіштігі жоғарылайды, нейтрофильдердің хемотаксисі
болып, олардан лизосомалық ферменттер босап шығады. Бұлар
шумақ қылтамырларында тіректік мембраналарының, Боумен
қапшықтары эпителий жасушаларының бүліністеріне әкеліп,
олардың өткізгіштігін одан сайын көтереді.
Сонымен
бірге,
нефрон
шумақтарының
тіректік
мембраналарының бүліністері жиі иммундық кешендердің
әсерлерінен болады. Қанда айналып жүрген «антиген-
антидене»
иммундық
кешендері
нефрон
шумақтарының
мембраналарына,
қылтамырлардың
қабырғаларына
олардың
араларындағы
тіндерге
қонып,
комплемент
бөлшектерін
әсерлендіру және нейтрофильдердің тамыр сыртына шығуын
арттыру арқылы, олардың бүліністеріне әкеледі. Бұндай
жағдайлар сарысулық ауру, жүйелі қызыл жегі, құздама
642
тәріздес полиартриттер т.с.с. иммундық кешендік аурулар
кездерінде
болуы
мүмкін.
Кейбір
вирустық
жұқпалар
кездерінде
де
иммундық
кешендердің
(вирус+антидене)
түзілулері ықтимал. Бұл кешендер қанмен айналып жүріп,
бүйрек шумақтарының тіректік мембранасына, қылтамырлардың
қабырғаларына және тамыр аралық кеңістіктерге ауысып,
оларды бүліндіреді.
Жоғарыда көрсетілген бүйрек шумақтарының тіректік
мембранасына
қарсы
антиденелер,
иммундық
кешендер
нейтрофильдердің,
макрофагтардың,
тромбоциттердің,
лимфоциттердің,
комплемент
құрамбөлшектерінің,
простагландиндердің, калликреин-киниң, қан ұю жүйелерінің
т.б. қатысуымен нефрондардың бүліністерін туындатады.
Гломерулонефрит кезіндегі нефрон шумақтарының бүліну
жолдарында олардың қылтамырларында қан ұюы көтерілуінің
маңызы өте зор.
Бүйрек шумақтарының тіректік мембраналарының қатты
бүліністерін туындататын нефропатиялардың бір тобы больш
нефроздық синдром есептеледі.
Нефроздық синдром.
Несеппен
көп
нәруыздар
шығарылуымен,
қанда
әлбуминдердің
азаюымен,
диспротеинемия,
гиперлипопротеидемия
және
дененің
қатты
ісінуімен
көрінетін дерттік жағдайларды
«нефроздық синдром»
дейді.
Ол көптеген себепкер ықпалдардан дамуы мүмкін. Осыған
байланысты нефроздық синдромды біріншілік және салдарлық
деп ажыратады. Біріншілік нефроздық синдромға: липоидтық
нефроз, мембранопатиялық гломерулонефрит, мембраналық-
пролиферациялық гломерулонефрит, туа біткен отбасылық
нефроздық синдром т.б. жатады.
Салдарлық
нефроздық
синдром
көптеген
дерттердің
нәтижесінде
дамиды.
Жүйелі
қызыл
жегі,
түйінді
периартерит,
құздама
(ревматизм),
құздама
тәрізді
полиартрит, қанағыш васкулит, туберкулез, мерез, гепатит,
созылмалы
гломерулонефрит,
жүкті
әйелдердің
нефропатиялары, амилоидоз, сарысулық ауру, қантты диабет,
бүйрек артериялары мен көктамырларының тромбозы, ауыр
металдармен уланулар т.б. салдарлық нефроздық синдром
дамуына әкелуі мүмкін.
Нефроздық синдром дамуына әкелетін көптеген дерттер
кездерінде ішкі ағзаларда (соның ішінде бүйректе) иммундық
кешендердің (антиген-антидене) тұтылуы болады немесе шумақ
қылтамырларындағы тіректік мембраналарының антигендерімен
антиденелердің
байланысуы,
иммунитеттің
жасушалық
тетіктерінің бұзылуы байқалады. Осыдан қабыну дамып,
қылтамырдың өткізгіштігі көтеріледі, лейкоциттердің тамыр
643
сыртына шығуы, фагоцитоз, лизосомалық ферменттердің босап
шығуы болады.
Иммундық кешендердің құрамына кіретін антигендер
сырттан енген (экзогендік) немесе организмнің өзінде
өндірілген (эндогендік) болулары мүмкін.
Көрсетілген экзогендік және эдогендік антигендерге
қарсы JgМ тектес немесе JgG, JgA т.б. бірнеше иммундық
глобулиндер түзіледі.
Нефроздық синдромның даму негізінде, пайда болу
себебіне
қарамай,
шумақ
қылтамырларында
тіректік
мембраналарының өткізгіштігі қатты көтерілуі маңызды орын
алады. Нефрон шумақтарында бұл мембраналардың өткізгіштігі
көтерілуін
олардағы
полианиондардың
(сиалогликопротеиндердің) жоғалуымен түсіндіреді. Бұл
аниондардың сыртында теріс электр дәрмені болатындықтан
олар теріс электр дәрмендері бар қан бөлшектерін
(нәруыздарды, лейкоциттерді) өздерінен итеріп, тамыр
сыртына шығармай ұстап түрады. Ал, көрсетілген аниондардың
жоғалуынан қан нәруыздары, көптеп несепке сүзіледі.
Жорамал бойынша аниондардың көп жоғалған жерлерінде
нейтрофильдер топталып, олардың лизосомалық ферменттері
тіректік
мембраналарды
бүліндіреді.
Бұл
мембрананың
бүлінген жерлерін подоциттер толығынан жаба алмайды.
Сондықтан бүлінген жерлерден кесек молекулалы нәруыздар
несепке өтіп кетеді. Бұл кезде подоциттерден және тамыр
аралық жасушалардан тіректік мембрананың қайта құрылуы
қатты бұзылады. Нефроздық синдром кезінде тіректік
мембраналарда
коллагеннің
мөлшері
көбейіп,
гидроксипролиндер мен глициннің деңгейі азаяды.
Липоидтық нефроздың пайда болуында вирустарға маңызды
орын беріледі. Бірақ бұл ауру кезінде электрондық
микроскоппен зерттегенде вирустық бөлшектер әлі табылған
жоқ. Сонымен бірге бұл аурудың этиологиясында иммундық
кешендердің маңызы әлі толық дәлелденген жоқ. Липоидтық
нефроз дамуында тіректік мембраналардың өткізгіштігін
жоғарылататын
фактор
перфорин
өндіретін
жендет
лимфоциттердің маңызы бар деп есептеледі.
Қандайда болмасын себептен пайда болғанына қарамай
нефроздық синдром кезінде қан плазмасының нәруыздары
(әлбуминдер) көптен несепке сүзіледі және соңғы несепте
тәулігіне 15-20 г. нәруыздар пайда болып, протеинурия
дамиды. Осыдан қан плазмасында нәруыздардың деңгейі 20-30
г/л-дейін
азаяды,
гипопротеинемия
байқалады.
Қан
тамырларының ішінде онкотикалық қысым төмендеп, қанның
сүйық бөлшектері тамыр сыртына шығады, ағзалар мен тіндер
қатты ісінеді. Қанның сұйық бөлшектері азайғандықтан
644
айналымдағы қанның көлемі азаяды, гиповолемия дамиды.
Осылардың нәтижесінде бүйректе ренин өндірілуі артып,
ренин-ангиотензин жүйесі арқылы әлдостерон, вазопрессин
көп өндіріледі. Сондықтан организмде натрий мен судың
тұтылуы дене ісінуін одан сайын ұлғайтады.
Липоидтық нефроз кезінде қан сарысуында, әлбуминнің
деңгейі азаюына байланысты, альфа-2 және бета-глобулиндер
көбейіп, диспротеинемия дамиды. Сонымен бірге, қанда
липопротеидтер, әсіресе өте төмен және төмен тығыздықты
бета-липопротеидтер көбейеді, холестерин, үшглицеридтер
мен фосфолипидтердің деңгейі көтеріледі. Осыдан қан
тамырларында атеросклероз дамуына қолайлы жағдай дамиды.
Липопротеидтер жартылай алғашқы несепке сүзіледі де,
липидурия байқалады және нефрон өзекшелерінің эпителий
жасушаларына майлар жиналады.
Нефроздық синдром кезінде несеппен трансферин т.б.
металдарды байланыстыратын нәруыздар, иммуноглобулиндер,
антитромбин III, қан ұю факторлары шығарылады. Сондықтан
бұл ауру кезінде тромбэмболия дамуы ықтимал, бактерияларға
организмнің
төзімділігі
төмендейді,
теміртапшылықты
анемия,
С
және
Д
гиповитаминоздар,
гипокальциемия
байқалады.
Бұл
көрсетілгендерге
қоса
салдарлық
нефроздық
синдромдар кездерінде оларды туындатқан негізгі дерттердің
көріністері де байқалады.
Сайып
келгенде,
гломерулонефрит
пен
нефроздық
синдромдар кездерінде нефрон шумақтарындағы тіректік
мембраналардың өткізгіштігі жоғарылайды. Осыдан соңғы
несепте
нәруыздар
мен
эритроциттер
пайда
болады.
Эритроциттердің зәрде пайда болуын гематурия деп атайды.
Қызмет атқаратын шумақтардың азаюы.
Жайылмалы (диффуздық) гломерулонефрит кезінде қабыну
үрдісінің біртіндеп ұлғаюына байланысты бүйрек тіні
ісінеді және жергілікті бүйрек жасушаларының өсіп-өнуі
дамиды.
Осыдан
Боумен
қапшықтарының
ішінде
қысым
көтеріліп, несеп сүзілуін азайтады. Қызмет атқаратын
нефрондардың жалпы саны азаюынан сүзгі беті кішірейеді,
олигурия дамиды. Бүйректің несеп шығару қызметі бұзылады.
Сондықтан қанда қалдық азоттық деңгейі (әдетте 15-20
ммоль/л) көтеріліп, тұтылулық (ретенциондық) гиперазотемия
дамиды. Бұл кезде қанда зәрнәсілдің (мочевинаның) (әдетте
3,3-7,0 ммоль/л), зәр қышқылының (әдетте 0,10-0,40
ммоль/л. немесе 120-240 мкМ/л), креатининнің (әдетте 40-80
мкмоль/л), индиканның, фенолдардың, индолдың, скатолдың
т.б. ішектерде болатын іру-шіру өнімдерінің бірнеше есе
көбеюі байқалады. Бүйректің несеп шығару қызметінің
645
бұзылуы нәтижесінде фосфаттардың, сульфаттардың және
органикалық қышқылдардың организмнен шығарылуы тежеліп,
қанда
олардың
мөлшері
көбейеді
—
гиперфосфатемия,
гиперсуль-фатемия,
гиперацидемия
дамиды.
Көрсетілген
заттардың
аниондары
жасуша
сыртындағы
сұйықтарында
гидрокарбонаттарды
ығыстырып,
қанның
сілтілік
мүмкіншілігін төмендетеді (18-13,5 мМ/л - дейін, қалыпты
жағдайда ол 25-31 мМ/л болады). Осыдан бүйректік
азотемиялық ацидоз дамиды.
Организмнен электролиттердің (К
+
, Nа
+
, Мg
2+
, СL
‾
иондарының) несеппен шығарылуы тежелуінен қанда Мg
2+
мен К
+
көбейіп (гиперкалиемия, гипермагниемия), ал Nа
+
-, К
+
-
насосының қызметі бұзылуынан натрий жасушалардың ішінде
жиналады. Содан судың жасушаларда және жасуша аралық
кеңістіктерде жиналуы дененің ісінуіне әкеледі.
Нефрон өзекшелері қызметтерінің бұзылыстары.
Бүйрек
өзекшелерінің
бұзылыстары
таза
күйінде
болмайды.
Олардың
қызметтері
нефрон
шумақтарының
қызметтерімен
тығыз
байланысты.
Сондықтан
нефрон
өзекшелері мен шумақтарының бұзылыстары жиі бірігіп
кездеседі. Дегенмен, бүйрек өзекшелерінің бұзылыстарына
тән өзгерістер болады. Сол себепті оларды шартты түрде
болса да, ажыратудың маңызы бар.
Бүйрек өзекшелерінің бұзылыстарын
тубулопатиялар
(лат.
tuba - түтік, өзек; гр. pathos - дерт) дейді. Олар туа
біткен және жүре пайда болған болып ажыратылады.
Туа біткен тубулопатиялар әртүрлі тұқым қуатын гендік
ақаулардың нәтижесінде бүйрек өзекшелерінде заттардың кері
сіңірілуін
және
секрециясын
қамтамасыз
ететін
ферменттердің болмауынан немесе олардың белсенділігі аз
болуынан дамиды.
Сонымен бірге, гендік ақаулардан нефрон өзекшелерінің
эпителий жасушаларында гормондарды қабылдайтын рецепторлар
болмауы мүмкін. Содан олар антидиурездікгормонға немесе
әлдостеронға жауап қайтармайды.
Жүре пайда болған тубулопатиялар мына жағдайларда
дамуы мүмкін:
●
бүйрек
өзекшелеріндегі
эпителий
жасушаларының
құрылымдық
(дистрофиялық,
некроздық,
қабынулық)
бүліністерінен; мәселен, бүйректе қанайналым немесе зат
алмасуларының бұзылыстарынан, улы химиялық заттар мен
микробтардың
әсерлерінен
онда
құрылымдық
бүліністер
дамиды;
● дәрі-дәрмектердің, улы заттардың әсерлерінен бүйрек
өзекшелерінде заттардың кері сіңірілуін қамтамасыз ететін
ферменттердің белсенділігі төмендеуінен;