Файл: Анатомофизиологические особенности эндокринной системы у детей. Методика обследования эндокринных желез. Семиотика синдромов гипер и гипофункций отдельных эндокринных желез и заболеваний эндокринной системы у детей. Неотложная доврачебная помощь при диабе.docx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 23.11.2023
Просмотров: 80
Скачиваний: 3
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
, которые синтезируются в нейросекреторных клетках гипоталамуса (паравентрикулярное ядро и супраоптическое ядро) и спускаются по аксонам в нейрогипофиз (Рис ). Отсюда эти гормоны поступают в кровь и разносятся по всему организму. Учитывая нервное (гипоталамическое) происхождение вазопрессина и окситоцина, их называют нейрогормонами.
Вазопрессин (антидиуретический гормон - АДГ) усиливает обратное всасывание воды в канальцевом аппарате почки, т.е. осуществляет антидиуретическое влияние, результатом которого является уменьшение выделения мочи.
Окситоцин стимулирует сокращение мускулатуры матки, что способствует изгнанию плода при родах, а также сокращение протоков молочных желез, что способствует выделению молока у кормящей женщины.
В средней доле гипофиза образуется меланостимулирующий гормон (интермедин), который стимулирует синтез и секрецию меланинов (меланогенез) клетками-меланоцитами кожи и волос, а также пигментного слоя сетчатки глаза. Повышение уровня интермедина вызывает потемнение кожи. Это происходит при болезни Аддисона, когда наряду с повышением уровня АКТГ повышается и уровень интермедина.
Различия в уровне интермедина не являются главной причиной межрасовых различий в цвете кожи. У людей с рыжими волосами и светлой кожей, не способной к загару, присутствует мутация в гене одного из рецепторов интермедина.
Секреция интермедина регулируется рефлекторно под влиянием действия света на сетчатку глаза. Он принимает участие в регуляции движения клеток черного пигментного слоя в глазу. При ярком освещении клетки пигментного слоя выпускают псевдоподии, и избыток световых лучей поглощается пигментом, что предохраняет сетчатку от интенсивного раздражения.
Функциональные
нарушения могут затрагивать все стороны деятельности гипофиза или быть парциальными (лат. partialis - частичный).
Гиперфункция передней доли гипофиза влияет на рост и приводит к гипофизарному гигантизму, а по окончании периода роста - к акромегалии.
Гипофункция передней доли гипофиза вызывает гипофизарный пропорциональный нанизм (карликовость) с сохранной психикой, но задержкой или отсутствием полового созревания.
При недостаточной выработке АДГ развивается синдром патологической полиурии и полидипсии (несахарный диабет).
Гигантизм (Gigantism) встречается редко. Патологическим считают окончательный рост более 200 см. Заболевание характеризуется чрезмерным более или менее пропорциональным ростом скелета, органов и тканей вследствие повышенной продукции гормона роста.
В основе заболевания лежат инфекционно-токсические, травматические, опухолевые, генетические поражения. Иногда этиология неизвестна.
Клиническая картина. Гигантизм преимущественно встречается у мальчиков. Проявляется чаще в пубертатном периоде в виде быстрого пропорционального роста. Со временем у гипофизарных гигантов развиваются те или иные признаки акромегалии: увеличение длины рук, ног, носа, челюстей, а также периостальный рост костей, увеличение массы мягких тканей и внутренних органов. При наличии опухоли гипофиза (аденома) развивается мозговая симптоматика: головные боли, рвота, нарушение зрения. При отсутствии опухоли гипофизарные гиганты отличаются от обычных людей слабостью и повышенной утомляемостью, иногда гипогенитализмом.
Наличие аденомы гипофиза подтверждается рентгенологическим исследованием черепа и турецкого седла (внутричерепная гипертензия, расширение и деструкция турецкого седла), компьютерной или магниторезонансной томографией (увеличение гипофиза). Уровень СТГ в сыворотке крови повышен.
Гипопитуитаризм (hypopituitarism) - дефицит одного или нескольких гормонов гипофиза. Клинические зависят от того, какой гормона мало, а также от возраста, в котором возникает дефицит гормона. Например, дефицит СТГ у грудных детей может быть причиной гипогликемии голодания, у детей препубертатного возраста приводит к задержке роста.
Гипофизарная карликовость - нанизм (nanismus) развивается при врожденном выпадении соматотропной функции гипофиза, нередко сочетается с уменьшением или прекращением продукции других тропных гормонов (ТТГ, АКТГ, ГТГ). Повреждение гипофиза или гипоталамуса возникает в результате родовой травмы, инфекции или опухоли. Возможен изолированный дефицит СТГ, связанный с наличием дефекта гена, ответственного за синтез СТГ или соматолиберина. Такой ген встречается в отдельных семьях или спорадически (от греч. sporadikós -- единичный, отдельный).
Клиническая картина. Задержка роста пропорциональная, начинается с 2-3-летнего возраста и становится в последующем все более выраженной при значительном отставании костного возраста. Черты лица ребенка обычные, у взрослого больного короткая нижняя челюсть и маленький нос придают лицу детское выражение (кукольное лицо). Кожа дряблая, рано появляются морщины и иктеричность кожи. Подкожный жировой слой развит как у взрослых, преимущественно на груди, животе, лобке и бедрах. Мышечный тонус снижен. Отмечается поздняя замена молочных зубов. Голос остается детским из-за отставания в развитии гортани и голосовых связок. Артериальное давление снижено, в крови - лимфоцитоз и некоторое снижение содержания гемоглобина и уменьшение количества эритроцитов. Вторичные половые признаки не развиваются. Психическое развитие удовлетворительное, некоторые больные хорошо учатся, но с возрастом поведение и мышление остаются инфантильными, работоспособность ограничена. Иногда имеются слабо выраженные симптомы гипотиреоза и гипокортицизма.
Диагноз устанавливается на основании характерного анамнеза и клинических проявлений, резкой задержки костного возраста,
снижения базального уровня СТГ (ниже 5 нг/мл).
Рентгенография турецкого седла и магнито-резонансная томография черепа выявляют деструктивные процессы в головном мозге. Для диагностики выпадения других тропных функций определяют уровень тироксина, трийодтиронина, ТТГ, АКТГ, кортизола, половых гормонов.
Дварфизм (дварф по-английски означает «гном») - патологическое состояние, характеризующееся аномальной низкорослостью. Это генетическое нарушение роста, проявляется при эндокринных и других заболеваниях.
Самая частая причина дварфизма -- поражение желез внутренней секреции. Все виды дварфизма условно делится на пропорциональный и непропорциональный. Пропорциональным дварфизмом считаются:
Дварфизм гипофизарный - результат поражения передней доли гипофиза, опухоли, инфекции, интоксикации, травмы. В этом случае психика человека развита практически нормально, но размеры тела остаются детскими, половые железы недоразвиты, часто наблюдаются ожирение, старческая, морщинистая кожа лица.
Дварфизм тиреогенный - обусловлен поражением щитовидной железы.
В этом случае отмечаются отсталость в развитии, нарушение процессов окостенения и обмена веществ, сухость кожи.
Дварфизм инфантильный - причиной могут стать инфекционные заболевания, такие как сифилис и туберкулез. Наблюдается задержка в развитии организма, проявляющаяся в сохранении у взрослого физических и психических черт, присущих детскому возрасту.
К дварфизму непропорциональному относят рахитический, причина которого в деформациях скелета, и врождённом нарушении образования хряща, а также дварфизм, случающийся при системных заболеваниях костей.
Данное заболевание лечению не поддается.
Вазопрессин (антидиуретический гормон - АДГ) усиливает обратное всасывание воды в канальцевом аппарате почки, т.е. осуществляет антидиуретическое влияние, результатом которого является уменьшение выделения мочи.
Окситоцин стимулирует сокращение мускулатуры матки, что способствует изгнанию плода при родах, а также сокращение протоков молочных желез, что способствует выделению молока у кормящей женщины.
В средней доле гипофиза образуется меланостимулирующий гормон (интермедин), который стимулирует синтез и секрецию меланинов (меланогенез) клетками-меланоцитами кожи и волос, а также пигментного слоя сетчатки глаза. Повышение уровня интермедина вызывает потемнение кожи. Это происходит при болезни Аддисона, когда наряду с повышением уровня АКТГ повышается и уровень интермедина.
Различия в уровне интермедина не являются главной причиной межрасовых различий в цвете кожи. У людей с рыжими волосами и светлой кожей, не способной к загару, присутствует мутация в гене одного из рецепторов интермедина.
Секреция интермедина регулируется рефлекторно под влиянием действия света на сетчатку глаза. Он принимает участие в регуляции движения клеток черного пигментного слоя в глазу. При ярком освещении клетки пигментного слоя выпускают псевдоподии, и избыток световых лучей поглощается пигментом, что предохраняет сетчатку от интенсивного раздражения.
Функциональные
нарушения могут затрагивать все стороны деятельности гипофиза или быть парциальными (лат. partialis - частичный).
Гиперфункция передней доли гипофиза влияет на рост и приводит к гипофизарному гигантизму, а по окончании периода роста - к акромегалии.
Гипофункция передней доли гипофиза вызывает гипофизарный пропорциональный нанизм (карликовость) с сохранной психикой, но задержкой или отсутствием полового созревания.
При недостаточной выработке АДГ развивается синдром патологической полиурии и полидипсии (несахарный диабет).
Патология гипофиза
Гигантизм (Gigantism) встречается редко. Патологическим считают окончательный рост более 200 см. Заболевание характеризуется чрезмерным более или менее пропорциональным ростом скелета, органов и тканей вследствие повышенной продукции гормона роста.
В основе заболевания лежат инфекционно-токсические, травматические, опухолевые, генетические поражения. Иногда этиология неизвестна.
Клиническая картина. Гигантизм преимущественно встречается у мальчиков. Проявляется чаще в пубертатном периоде в виде быстрого пропорционального роста. Со временем у гипофизарных гигантов развиваются те или иные признаки акромегалии: увеличение длины рук, ног, носа, челюстей, а также периостальный рост костей, увеличение массы мягких тканей и внутренних органов. При наличии опухоли гипофиза (аденома) развивается мозговая симптоматика: головные боли, рвота, нарушение зрения. При отсутствии опухоли гипофизарные гиганты отличаются от обычных людей слабостью и повышенной утомляемостью, иногда гипогенитализмом.
Наличие аденомы гипофиза подтверждается рентгенологическим исследованием черепа и турецкого седла (внутричерепная гипертензия, расширение и деструкция турецкого седла), компьютерной или магниторезонансной томографией (увеличение гипофиза). Уровень СТГ в сыворотке крови повышен.
Гипопитуитаризм (hypopituitarism) - дефицит одного или нескольких гормонов гипофиза. Клинические зависят от того, какой гормона мало, а также от возраста, в котором возникает дефицит гормона. Например, дефицит СТГ у грудных детей может быть причиной гипогликемии голодания, у детей препубертатного возраста приводит к задержке роста.
Гипофизарная карликовость - нанизм (nanismus) развивается при врожденном выпадении соматотропной функции гипофиза, нередко сочетается с уменьшением или прекращением продукции других тропных гормонов (ТТГ, АКТГ, ГТГ). Повреждение гипофиза или гипоталамуса возникает в результате родовой травмы, инфекции или опухоли. Возможен изолированный дефицит СТГ, связанный с наличием дефекта гена, ответственного за синтез СТГ или соматолиберина. Такой ген встречается в отдельных семьях или спорадически (от греч. sporadikós -- единичный, отдельный).
Клиническая картина. Задержка роста пропорциональная, начинается с 2-3-летнего возраста и становится в последующем все более выраженной при значительном отставании костного возраста. Черты лица ребенка обычные, у взрослого больного короткая нижняя челюсть и маленький нос придают лицу детское выражение (кукольное лицо). Кожа дряблая, рано появляются морщины и иктеричность кожи. Подкожный жировой слой развит как у взрослых, преимущественно на груди, животе, лобке и бедрах. Мышечный тонус снижен. Отмечается поздняя замена молочных зубов. Голос остается детским из-за отставания в развитии гортани и голосовых связок. Артериальное давление снижено, в крови - лимфоцитоз и некоторое снижение содержания гемоглобина и уменьшение количества эритроцитов. Вторичные половые признаки не развиваются. Психическое развитие удовлетворительное, некоторые больные хорошо учатся, но с возрастом поведение и мышление остаются инфантильными, работоспособность ограничена. Иногда имеются слабо выраженные симптомы гипотиреоза и гипокортицизма.
Диагноз устанавливается на основании характерного анамнеза и клинических проявлений, резкой задержки костного возраста,
снижения базального уровня СТГ (ниже 5 нг/мл).
Рентгенография турецкого седла и магнито-резонансная томография черепа выявляют деструктивные процессы в головном мозге. Для диагностики выпадения других тропных функций определяют уровень тироксина, трийодтиронина, ТТГ, АКТГ, кортизола, половых гормонов.
Дварфизм (дварф по-английски означает «гном») - патологическое состояние, характеризующееся аномальной низкорослостью. Это генетическое нарушение роста, проявляется при эндокринных и других заболеваниях.
Самая частая причина дварфизма -- поражение желез внутренней секреции. Все виды дварфизма условно делится на пропорциональный и непропорциональный. Пропорциональным дварфизмом считаются:
Дварфизм гипофизарный - результат поражения передней доли гипофиза, опухоли, инфекции, интоксикации, травмы. В этом случае психика человека развита практически нормально, но размеры тела остаются детскими, половые железы недоразвиты, часто наблюдаются ожирение, старческая, морщинистая кожа лица.
Дварфизм тиреогенный - обусловлен поражением щитовидной железы.
В этом случае отмечаются отсталость в развитии, нарушение процессов окостенения и обмена веществ, сухость кожи.
Дварфизм инфантильный - причиной могут стать инфекционные заболевания, такие как сифилис и туберкулез. Наблюдается задержка в развитии организма, проявляющаяся в сохранении у взрослого физических и психических черт, присущих детскому возрасту.
К дварфизму непропорциональному относят рахитический, причина которого в деформациях скелета, и врождённом нарушении образования хряща, а также дварфизм, случающийся при системных заболеваниях костей.
Данное заболевание лечению не поддается.