Файл: Лекции Шабалова Н. П. и приказ мз рк 239 от 04. 10г. Об утверждении протоколов диагностики и лечения.ppt
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 24.11.2023
Просмотров: 16
Скачиваний: 1
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
СОДЕРЖАНИЕ
Желтуха – визуальное проявление гипербилирубинемии
Транзиторная (физиологическая) желтуха новорождённых
Патологические желтухи имеют одну или несколько характерных черт:
Типы наиболее частых желтух у новорожденных (Gourley G., 1992)
Осложнения желтухи новорожденных
График 1: Показания для фототерапии у доношенного новорожденного
График 1: Показания для фототерапии у недоношенного новорожденного
НЕОНАТАЛЬНЫЕ ЖЕЛТУХИ
Использованы лекции Шабалова Н.П. и приказ МЗ РК № 239 от 7.04.10г. «Об утверждении протоколов диагностики и лечения»
Код заболевания по МКБ-10:
Р 58 - неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом
Р 58.0 - неонатальная желтуха, обусловленная кровоподтеками
Р 58.3 - неонатальная желтуха, обусловленная полицитемией
Р 58.9 - неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом, неуточненная
Р59 - неонатальная желтуха, обусловленная другими неуточненными причинами
Р59.0 - неонатальная желтуха, обусловленная с преждевременным родоразрешением
Р59.2 - неонатальная желтуха вследствие других и неуточненных повреждений клеток печени
Р59.3 - неонатальная желтуха, обусловленная средствами, ингибирующими лактацию
Р59.8 – неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными причинами
Р59.9 – неонатальная желтуха неуточненная
Желтуха – визуальное проявление гипербилирубинемии
Билирубин – конечный продукт катаболизма протопорфиринового кольца гема. При распаде 1 г гемоглобина образуется 34 мг билирубина.
У взрослых желтуха появляется при уровне билирубина более 25 мкмоль/л, у доношенных новорожденных – 85 мкмоль/л, а у недоношенных – 105 - 120 мкмоль/л.
определение
Неонатальная желтуха – появление видимого желтушного окрашивания кожных покровов и слизистых новорожденного вследствие повышения уровня общего билирубина в сыворотке крови (ОБС).
Желтуха становится видимой, когда уровень общего билирубина сыворотки (ОБС) достигает 80 мкмоль/л или 5–12 мг/дл.
Желтуха является одним из самых часто встречаемых состояний, которые наблюдаются в периоде новорожденности.
Транзиторная (физиологическая) желтуха новорождённых
Причиной повышения уровня билирубина (Б), которое развивается у 100% здоровых детей после рождения является:
повышенное его образование (137–171 мкмоль/кг/сут., т.е. в 2–3 раза больше, чем у взрослых) из-за:
более короткой продолжительности жизни эритроцитов с фетальным гемоглобином (70–90 дней – у новорожденных и 100–120 дней – у взрослых),
высокого образования Б в катаболическую фазу обмена веществ из неэритроцитарных источников гема (миоглобин, цитохромы печени и др.),
выраженного неэффективного эритропоэза;
пониженная функциональная способность печени из-за:
временной недостаточности глюкуронил-трансферазной активности печени, экскретирующей материнские гормоны у ребенка,
сниженной способности гепатоцита к захвату и экскреции Б;
повышенное поступление НБ из кишечника из-за:
повышенной (по сравнению со взрослыми) энтеро-гепатогенной циркуляции билирубина (причем, часть билирубина из кишечника избегает ее за счет открытого Аранциева протока),
высокой активности β-глюкуронидазы кишечной стенки,
стерильности кишечника.
Физиологическая желтуха
появляется после 36 часов жизни ребенка;
пиковое значение уровня ОБС приходится на 3–4-й день у доношенного ребенка, на 5–7-й день у недоношенного ребенка;
хорошее клиническое состояние ребенка;
пиковое значение уровня общего билирубина сыворотки составляет 205 мкмоль/л (12 мг/дл);
уровень общего билирубина сыворотки начинает снижаться у доношенного ребенка к 14-му дню жизни, у недоношенного – к 21-му дню жизни.
Патологические желтухи имеют одну или несколько характерных черт:
имеются при рождении или появляются в первые сутки либо на второй неделе жизни;
сочетаются с признаками гемолиза (анемия, высокий ретикулоцитоз, в мазке крови – ядерные эритроидные формы, избыток сфероцитов – +++, ++++), бледностью, гепато-спленомегалией;
длятся более 1 нед. у доношенных и 2 нед. – у недоношенных детей;
протекают волнообразно;
темп прироста (нарастания) неконъюгированного билирубина (НБ, непрямой билирубин) составляет >3,4 мкмоль/л/ч (0,2 мг%/ч) или > 85 мкмоль/л/сут. (5 мг%/сут.);
уровень НБ в сыворотке пуповинной крови – >60 мкмоль/л (3,5 мг%) или 85 мкмоль/л (5 мг%) – в первые 12 ч жизни, 171 мкмоль/л (10 мг%) – на 2-е сутки жизни, максимальные величины НБ превышают 221 мкмоль/л (12,9 мг%);
уровень билирубиндиглюкуронида (БДГ, прямой билирубин) не должен превышать 20% от уровня общего Б, но при использовании Vitros ( в прошлом Ektachem) системы (Ortho-Clinical Diagnostics, Raritan,NJ) уровни БДГ более 1 мг% - аномальны (ААП, 2004). При определении по Иендрасеку БДГ выше 1,5 мг% - патология.
Типы наиболее частых желтух у новорожденных (Gourley G., 1992)
Параметры | Физиологическая желтуха | Желтуха грудного вскармливания (ЖГВ) | Желтуха от материнского молока (ЖММ) |
Время появления (НБ сыворотки >120 мкмоль/л) | После 36 ч | 2–4-й дни | 2–3 нед. |
Обычное время пика НБ в крови | 3–4-й дни | 3–6-й дни | 8–15-й дни |
Максимальный уровень (пик) НБ в сыворотке | 85–205 мкмоль/л | >205 мкмоль/л | >171 мкмоль/л (вплоть до 291 мкмоль/л) |
Возраст ребенка, когда общий билирубин снижается <51 мкмоль/л | 1–2-я нед. | >2-3 нед. | 9 нед. |
Частота у доношенных новорожденных | 56% | 12–13% | 2–4% |
Осложнения желтухи новорожденных
билирубиновая энцефалопатия – острое поражение центральной нервной системы;
ядерная желтуха – необратимое поражение центральной нервной системы.
гипербилирубенемия
Билирубиновая энцефалопатия (БЭ) клинически редко выявляется в первые 36 ч жизни, и обычно ее первые проявления диагностируют на 3–6-й день жизни. Характерны 4 фазы течения:
1) доминирование признаков билирубиновой интоксикации – вялость, снижение мышечного тонуса и аппетита вплоть до отказа от пищи, «бедность» движений и эмоциональной окраски крика (монотонный, неэмоциональный крик), неполная выраженность рефлекса Моро (есть только первая его фаза), ротаторный нистагм, срыгивания, рвота, патологическое зевание, «блуждающий взгляд»;
2) появление классических признаков ядерной желтухи – спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом, негнущимися конечностями и сжатыми в кулак кистями; периодическое возбуждение и резкий «мозговой» высокочастотный крик, выбухание большого родничка, подергивание мышц лица или полная амимия, крупноразмашистый тремор рук, судороги; симптом «заходящего солнца»; исчезновение рефлекса Моро и видимой реакции на сильный звук, сосательного рефлекса; нистагм, симптом Грефе; остановки дыхания, брадикардия, летаргия, иногда повышение температуры тела (лихорадка или гипертермия). Прогрессирующее ухудшение неврологической симптоматики обычно продолжается в течение суток.
3) период ложного благополучия и исчезновения спастичности (начиная с середины 2-й недели жизни), когда создается впечатление, что обратное развитие неврологической симптоматики приведет даже к почти полной реабилитации ребенка;
4) период формирования клинической картины неврологических осложнений начинается в конце периода новорожденности или на 3–5м месяце жизни: атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы; глухота; детский церебральный паралич; задержка нейро-психического развития; дизартрия и др.
Тактика при желтухе
определите ориентировочный уровень билирубина по шкале Крамера (не более 1-3 зоны) и/или проведите тест на концентрацию билирубина (ТКБ);
результат теста отметьте на графике 1 или 2 , в соответствии с гестационным возрастом новорожденного, для принятия решения о начале фототерапии;
Шкала Крамера
График 1: Показания для фототерапии у доношенного новорожденного
График 1: Показания для фототерапии у недоношенного новорожденного
Тактика при желтухе
обеспечьте адекватное грудное вскармливание (минимум 8 раз в сутки);
осматривайте ребенка ежедневно;
обучите мать наблюдать и ухаживать за ребенком;
Тактика при желтухе
по показаниям немедленно начните фототерапию;
определите уровень ОБС, его фракции, темп прироста;
отметьте результат на графике 1 или 2, в соответствии с гестационным возрастом новорожденного для выбора метода лечения желтухи;
фототерапия
основной, эффективный метод лечения гипербилирубинемии у новорожденных.
Показания к фототерапии
если желтуха появилась в первые 24 часа или она является «опасной» – начните фототерапию немедленно и рассмотрите вопрос о заменном переливании крови.
в остальных случаях необходимо отметить результат ОБС на графиках 1 и 2, в соответствии с возрастом ребенка и решите вопрос о начале фототерапии.
в случае ухудшения общего состояния следует начинать фототерапию при более низких цифрах ОБС: необходимо использовать самую низкую линию на диаграмме.
Критерии эффективности лечения:
снижение уровня ОБС ниже уровня риска «опасной желтухи».
удовлетворительное клиническое состояние ребенка;
локализация желтухи по 1-3 зонах по шкале Крамера;
исключительно грудное вскармливание;
мать – семья информированы и обучены:
- наблюдению за ребенком с желтухой и кормлению его по требованию (днем и ночью);
обеспечению теплового режима;
опасным признакам и немедленному обращению за помощью, если у ребенка возникли проблемы со вскармливанием или ребенок кажется больным.