Файл: Аутоиммунные заболевания ревматоидный артрит, системная красная волчанка.docx

Кроме того, хроническое системное воспаление при РА по своим механизмам связано с развитием атеросклероза сосудов, артериальной гипертонии. Согласно большим статистическим данным, у больных РА значительно быстрее развиваются нарушения обмена холестерина, появляются атеросклеротические бляшки, резко повышается риск тяжелых сосудистых заболеваний – инфаркта миокарда, инсульта. Во многих случаях сердечно-сосудистая патология может рассматриваться как осложнение РА.

Диагностика.

При наличии боли и припухания суставов необходимо как можно скорее обратиться к ревматологу.

Из практики хорошо известно, что многие пациенты при возникновении первых симптомов артрита долго занимаются самолечением, обращаются к врачам других специальностей (терапевтам, хирургам, травматологам, неврологам), поэтому точный диагноз устанавливается поздно — через 5–6 месяцев, а то и более. Соответственно поздно начинается лечение. За эти полгода могут вовлекаться в воспалительный процесс новые суставы, могут сформироваться необратимые изменения в них (эрозии, контрактуры). Поэтому раннее обращение к ревматологу — ключевой момент для успешного лечения. По современным рекомендациям, для максимальной эффективности терапии она должна быть начата в течение первых 6–12 недель от появления первых симптомов.

Поскольку РА – по статистике самое частое воспалительное заболевание суставов, его и надо подозревать в первую очередь, если появляется стойкая боль и припухлость в суставах (или даже одном суставе). Единственное исключение – это случаи появления данных симптомов непосредственно после травмы (хотя травма также изредка бывает провоцирующим фактором развития РА).

Нередко бывают ситуации, когда картина болезни очень напоминает РА, но при оценке по критериям достоверности диагноза не получается. В этом случае говорят о «недифференцированном» (то есть неопределенном) артрите, и ревматолог оставляет такого пациента под наблюдением, чтобы при повторном обследовании через 1-3 месяца получить подтверждение диагноза (или, наоборот, убедиться в отсутствии болезни).

Врачи-ревматологи пользуются специально разработанными международными критериями. Последний вариант критериев РА был опубликован в 2010 г. Основным для диагноза является локализация и количество пораженных суставов, поэтому главное – это тщательный осмотр специалиста-ревматолога.

Помимо врачебного осмотра, при РА назначаются многие лабораторные тесты и инструментальные исследования. Они помогают подтвердить диагноз и отслеживать состояние больного в процессе лечения.

---

Больным обязательно назначаются общий (клинический) и биохимический анализы крови. Они необходимы для оценки безопасности назначения терапии и в дальнейшем ее переносимости. Кроме того, один из компонентов общего анализа крови – скорость оседания эритроцитов (СОЭ) является одним из диагностических критериев РА. СОЭ также используется для оценки эффективности лечения. Эти тесты назначаются при первичном обследовании и затем повторно по мере необходимости с частотой от 1 раза в 2 недели до 1 раза в 3 месяца.

С этими же целями (диагностика в начале и оценка эффективности лечения в динамике) применяется один из ключевых иммунологических тестов – С-реактивный (читается: «цэ-реактивный») белок (СРБ). Он также назначается исходно и затем в динамике. Два других важных иммунологических теста – определение в сыворотке крови ревматоидного фактора и антител к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП) – применяются в основном для диагностики и входят в состав критериев диагноза РА. Кроме того, наличие этих показателей, особенно их высокий уровень, особенно АЦЦП, говорят о возможно более тяжелом течении болезни. Иногда вместо (или наряду с) АЦЦП применяются другие, похожие по значению, тесты, такие как тест на антитела к модифицированному цитруллинированному виментину (АМЦВ), на антикератиновые антитела и др., но они менее точны, чем АЦЦП.

Для определения наличия разрушений костной ткани (и их прогрессирования) применяется рентгенография кистей и стоп (именно этих отделов, поскольку в них раньше всего появляются и бывают наиболее выраженными изменения). Для отслеживания состояния легких и сердца делается рентгенография органов грудной клетки, по особым показаниям – компьютерная томография легких. Рентгенологические исследования проводятся обычно каждые 6-12 месяцев в зависимости от стадии и клинической характеристики болезни.

В последние годы все большее значение придается ультразвуковому исследованию (УЗИ) суставов. УЗИ позволяет быстро получить ценную дополнительную информацию в отношении диагноза (особенно в случаях, когда на рентгеновских снимках еще нет явных изменений), а также активности и тяжести воспалительного процесса. В ряде клиник УЗИ применяется для контроля эффективности лечения. В то же время УЗИ суставов требует наличия хорошей ультразвуковой аппаратуры и специального обучения врача, выполняющего исследование.

Магнито-резонансная томография (МРТ) суставов также позволяет значительно раньше, чем рентгеновское исследование, обнаружить характерные для РА изменения. Кроме того, МРТ дает возможность оценить тяжесть и прогноз больного в отношении прогрессирования разрушений суставных тканей. Ограничением для применения МРТ является большая продолжительность и высокая стоимость исследования

---

У некоторых пациентов требуется получить анализ суставной (синовиальной) жидкости и/или самой ткани оболочки сустава. Для этого применяются пункция сустава и артроскопия. Пункция сустава (артроцентез) состоит в том, что с помощью иглы и шприца ревматолог откачивает суставную жидкость, которую потом отправляют в лабораторию на анализ. Артроцентез используется как для диагностики, так и в лечебных целях (удаление избыточного количества жидкости из сустава при воспалении, введение в сустав противовоспалительных препаратов).

Артроскопия — это осмотр полости сустава с помощью специального аппарата, при этом может быть проведена биопсия — взятие маленького кусочка ткани для исследования под микроскопом. При артроскопии может быть проведено промывание сустава, что дает лечебный эффект.

Медикаментозное лечение.

Медикаментозная терапия является главным методом лечения ревматоидного артрита. Это единственный способ, позволяющий затормозить развитие воспалительного процесса и сохранить подвижность в суставах. Все другие методики лечения — физиотерапия, диета, лечебная физкультура — являются дополнительными

Глава 3: Системная красная волчанка

Системная красная волчанка - системное аутоиммунное полиэтиологическое диффузное заболевание, характеризующееся дезорганнизацией соединительной ткани с преимущественным поражением микроциркуляторного сосудистого русла кожи и внутренних органов.
Системной красной волчанкой (СКВ) болеют несколько миллионов человек в мире. Это люди всех возрастов, от младенцев до пожилых. Причины развития заболевания неясны, но многие факторы, способствующие его появлению, хорошо изучены. Излечить волчанку пока что нельзя, но этот диагноз уже не звучит подобно смертному приговору.

Эпидемиология: Заболевание имеет распространенность от 5 до 250 человек на 100 тысяч населения. Чаще болеют женщины молодого возраста (14-40 лет), причем соотношение мужчин и женщин, болеющих СКВ = 1:10. У детей это соотношение = 1:3. Этиология: До конца в настоящий момент этиология не изучена, хотя большое значение придается: 1. Вирусам, принадлежащим к РНК- группе – кори, краснухи, прагриппа, паротита. ДНК – содержащие вирусы – Эпштейна – Барр, простого герпеса, ротавирусы (т.н. медленные или латентные вирусы). При СКВ чаще всего встречаются антигены HLA B7, B35, DR2, DR3. Причем при наличии люпус – нефрита повышается А9 и В 18; при остром и подостром течении чаще носительство А11, В 7, В 35. 2. Генетической предрасположенности. Заболеваемость в 3- 4 раза выше в семьях, где уже есть больные СКВ, а так же в семьях, где уже выявлены какие – либо другие ревматические и аллергические заболевания, отмечается конкордантность у монозиготных близнецов. 3. Гормональному фактору. Преобладание среди заболевших молодых женщин, нередкое развитие или обострение после перенесенных родов, абортов, нарушение метаболизма эстрогенов с повышением их активности, повышение частоты заболеваемости у больных с синдромом Кляйнфельтера делает очевидным участие половых гормонов.

---

Также следует выделить факторы, способствующие развитию СКВ: Беременность, аборты, роды. Ультрафиолетовое облучение Бактериальные и вирусные инфекции. Прием лекарственных препаратов, особенно изменяющие двуспиральную ДНК – гидралазин, апрессин, прокаинамид; прием антибиотиков, сульфаниламидов, постановка прививок. Стрессы, операции. Кахексия любого генеза. (ред.)

Патогенез. СКВ – иммунокомплексное заболевание, при котором происходит синтез большого количества антител (АТ). В основе патогенеза – снижение супрессороной активности Т- лимфоцитов, пролиферация поликлональных В-лимфоцитов, и как следствие выработка АТ. Имеет место синтез АТ к нативной ДНК, образование иммунных комплексов, которые откладываются в субэндотелиальных слоях всех органов и систем. Снижение иммунной толерантности возникает вследствие дефекта (генетичести детерминированного или развившегося в результате вирусной инфекции) как в Т-системе (снижение активности Т- супрессоров, уменьшение продукции интерлейкина –2), так и опосредованное – через формирование иммунных комплексов, элиминация которых нарушена. Наиболее изучено патогенетическое значение антител к нативной ДНК и ЦИК, состоящих из нативной ДНК, антител к ней и комплемента, которые откладыватся на базальной мембране капилляров клубочков почек, кожи, серозных оболочек, хориоидальных сплетений в сосудистой стенке и оказывают повреждающее действие, сопровождающееся воспалительной реакцией – активизируется комплемент, миграция нейтрофилов, высвобождаются кинины, простагланидны. В процессе воспаления и деструкции соединительной ткани высвобождаются новые антитела, в ответ на которые формируются новые ИК и т.д. Характерны изменения соединительной ткани с увеличением количества фибробластов и склерозом, генерализованное поражение сосудов и ядерная патология. В сосудах – капиллярах, артериолах и венулах – отмечаются продуктивные васкулиты, при высокой активности процесса – фибриноидный некроз стенок, иногда с формированием микроаневризм. Ядерная патология характеризуется деформацией ядер (кариопикноз) со скоплением ядерного материала в виде «гематоксилиновых телец» - округлых, бесструктурных образований, являющихся тканевым аналогом LE – клеток. Синовиальная оболочка суставов может быть отечной и содержать отложения фибриноида. Достаточно спцифичные изменения наблюдаются при развитии эндокардита Либмана – Сакса, которые характеризуются наложением тромботических масс по краю клапана, а так же на его поверхности и в местах перехода клапанного эндокарда в пристеночный. Патогномоничны для СКВ изменения сосудов селезенки с развитием периваскулярного (концентрического) склероза (феномен «луковичной шелухи») Наиболее характерные изменения выявляют в почках, где развивается иммунокомплексный гломерулонефрит. Наблюдается пролиферация клеток клубочков, мембранозные изменения, вовлечение канальцев и инетрстициальной ткани, а так же признаки, считающиеся специфичными именно для волчаночного гломерулонефрита: фибриноидный некроз, кариорексис (клеточный детрит в клубочках) , гиалиновые тромбы в просветах капилляров, резкое очаговое утолщение базальных мембран капилляров клубочков в виде «проволочных петель». Иммуноморфологическое исследование позволяет выявить фиксацию иммуноглобулинов и комплемента на базальной мембране клубочка. При электронной микроскопии обнаруживают депозиты – субэндотелиальные, интрамембранозыне и субэпителиальные, вирусоподобные включения.

---

Классификация СКВ. В настоящее время в нашей стране принята рабочая классификация клинических вариантов течения СКВ, учитывающая характер течения, активность патологического процесса, клинико – морфологическую характеристику поражения органов и систем.Выделяют острое, подострое и хроническое течение болезни. Острое течение: внезапное начало, множественност поражения органов, быстрое вовлечение процесс печени и ЦНС. Подострое течение: заболевание начинается с поражения кожи и суставов, постепенное вовлечение других орагнов соспровождается обострением заболевания. Развернутая картина болезни формируется через 5 – 6 лет, отличается полисиндромностью. Хроническое течение: болезнь начинается постепенно, незаметно, преобладает поражение какого- либо одного органа (моносиндромность). С годами могут присоединяться поражения других органов. (ред.)

Клиническая картина.

Характерны полиморфизм симптомов, прогрессирующее течение; нередко смертельный исход в связи с недостаточностью функции того или иного органа, присоединением вторичной инфекции. Первыми признаками болезни чаще всего бывают повышение температуры тела, недомогание боли в суставах, кожные высыпания. Похудание. Реже болезнь начинается с того или иного висцерита, например, плеварита, гломерулонефрита. Самые частые проявления СКВ – боли в суставах и кожные высыпания( которыми может ограничиться клиническая картина болезни), самые тяжелые поражения – почек ЦНС. Поражение суставов. Артралгии или артриты наблюдаются у 80 – 90% больных. Поражаются преимущественно мелкие симметричные суставы кистей, лучезапястные , голеностопные суставы, но возможно поражение и крупных суставов. Развиваются в исходе сгибательные контрактуры. Ритм болей – воспалительный. Боль часто выраженная, но внешне суставы могут быть мало изменены, хотя нередко бывают отечны, дефигурация развивается редко.

Нередко развиваются миалгии, иногда – миозит. При рентгенологическом исследовании обнаруживают эпифизарный остеопороз главным образом межфаланговых суставов кистей, при длительном течении возможно небольшое сужение межсуставной щели. У 5 – 10 % больных отмечаются асептические некрозы костей, преимущественно головок бедренных и плечевых. В основе асептического некроза лежит васкулит с тромбозами, ишемией и тканевой деструкцией. Постепенно появляются и нарастают боли в пораженном суставе, усиливающиеся при движении, нарастает ограничение движений в суставе, появляется своеобразная «утиная походка». При рентгенологическом обследовании выявляется уплощение головок бедренных или плечевых костей, неравномерность структуры губчатого вещества. Позже головки резко деформируются Поражение кожи. В 85 – 90%

---