Файл: Врожденные пороки развития опорнодвигательного аппарата.odt

Рис. 2. Внешний вид нижних конечностей при косолапости у новорожденного



Рис.3. Внешний вид нижних конечностей при косолапости у ребенка в 4 года.



Рис. 4. Вторичная Нейропатическая косолапость

Консервативное лечение:

- Начинается с первых дней жизни ребенка;

- Бинтование по Финку до 12 дня жизни;

- Этапные лонгетно-циркулярные гонитни гипсовые повязки с последовательной коррекцией компонентов деформации (приведение переднего отдела стопы, варусная деформация, эквинус стопы) (рис. 5);

- Этапная смена повязок 1 раз в 2 недели;

- Достигнута степень коррекции фиксируется гипсовыми повязками на протяжении 3-6 месяцев (смена повязок 1 раз в 3-4 недели) с последующим переходом на емолитинови туторы в течение 1-2 лет, а затем ортопедическую обувь (Рис.6) [4, c.106].



Рис. 5. Внешний вид нижних конечностей при косолапости у новорожденного после наложения этапной гипсовой повязки



Рис. 6. Ортопедическая обувь применяемого при лечении клишоноговти

Оперативное лечение.

Показаниями к оперативному лечению является тяжелая степень деформации, не поддается коррекции консервативными методами.

Виды оперативных вмешательств:

l - радикальная операция на мягких тканях стопы с Зацепиным;

l - операции с применением аппаратов внешней фиксации;

l - корректирующие остеотомии.

Реабилитация

В период реабилитации лечение включает ЛФК, массаж, парафиновые аппликации, электростимуляция мышц нижней конечности.

Показано санаторно-курортное лечение в специализированных санаториях (Крым, Евпатория).

2. Экзастозная хондродисплазия

2.1 Этиология и патогенез

Костно-хрящевые экзостозы - системное врожденное наследственное заболевание. Внешний хондроматоз костей по А.В. Русакова, ecchondrosis ossificans no R. Virchow, остеохондрома, екзостозная хондродисплазия (М.В. Волков) - особая форма дисплазии зон роста костей. Заболевание известно с глубокой древности, поскольку в выраженных случаях деформации видны и хорошо определяются ощупыванием.

Хрящевые экзостозы - это не просто опухолевидных ткань, а интегральные части неправильно развиваются костных органов». Экзостозы дистопией дериватов скелетогенной мезенхимы, определяющей рост костей в длину. Экзостозы сохраняют ту же реактивность, и нормальный ростковый хрящ. Это подтверждается тем, что в периоды усиленного роста ребенка наблюдается и усиленный рост экзостозов. Встречались девочеки в возрасте 12-14 лет, у которых в период менструации появилась боль в области экзостозов. Все это говорит о гормональной зависимости роста экзостозов (А.В. Русаков), так как они в подавляющем числе случаев перестают расти с окончанием роста скелета [5, c.41]. Экзостозная дисплазия, очевидно, - самая распространенная патология скелета, и поскольку она вызывает множество самых разных осложнений, деформаций и может озлокачествляться, ей нужно уделять большое внимание, а больных ставить на диспансерный учет.

---

2.2 Клиника

Клинически экзостозы могут проявляться весьма различно, поскольку могут вызвать множество вторичных симптомов. Врачам

хорошо известно, что экзостозы имеют разную форму:

• сравнительно широкую основу и тонкий, острый конец;

• узкое основание, заканчивается округлым или шаровидным концом, в основном хрящевой;

• одни экзостозы почти одновременно с ростом окостеневают, другие имеют большую хрящевую необизвествляющуюся «шапку».

Это, очевидно, зависит от того, с какой зоны пластинки роста кости в основном возник экзостозы, вернее, от которой зоны пластинки роста он унаследовал биологические, биохимические особенности. Хорошо известно, что экзостозы с ростом ребенка постепенно смещаются в сторону диафиза, очень редко экзостозы начинается у самого эпифиза. Это зависит от того, что, в пластинке роста, прилегающей к эпифиза, не наблюдается признаков пролиферации в клетках, контакт хряща и кости очень интимный, основное вещество костной части эпифиза сливается с основным веществом хряща; такой вид контакта называется оссеохондральним.

Указанные особенности и позволили назвать эту I зону (поверхностную) зоной покоится хряща; очевидно, из этой зоны экзостозы возникают редко. Зона II - зона пролиферирующего хряща - имеет два слоя уплощенных и кубических клеток. Зона III - зона зрелого хряща - зрелые клетки не пролиферируют. Зона IV получила название зоны погибает и кальцифицирующего хряща [5, c.54].

Большие, созревающие клетки III зоны непосредственно граничат с пузырчатыми клетками IV зоны метафиза, которые находятся в состоянии дистрофии. Пузырчатые клетки являются элементами IV внутренней зоны, т.е. зоны кальцификации и разрушения хряща, а не III зоны зрелых активных клеток, как это представлено в некоторых пособиях. Таким образом, возможно, если диспластическая ткань экзостозы обладает свойствами II зоны пролиферирующего хряща, экзостозы может обладать большей потенцией роста; если эта ткань обладает в основном биологическими особенностями IV зоны погибает и кальцифицирующий, т. е. обызвествляются, хряща, экзостозы может расти, обызвествляется и превращаться в кость.

Однако нужно помнить, что хрящ выделяет специфический антиинвазивний фактор, предохраняющий хрящ от врастания в него сосудов (эндотелия) ", таким образом, в этом случае будет наблюдаться пролиферация - рост экзостозы, хрящевой« шапки »без явлений кальцинации и оссификации. Экзостозы настолько разнообразны в своем строении, наблюдаемых наряду с описанными выше вариантами строения и самые их комбинации.

---

Под основанием экзостозы никогда не бывает кортикального слоя кости, а паростальние опухоли, развивающиеся из паростальних тканей, почти всегда имеют под своим основанием кортикальный слой кости (к ее разрушению). В некоторых проекциях экзостозы, т.е образование, которая выступает за пределы кости иногда не видно, а на рентгенограмме или при просвечивании определяется округлое или другой формы образования с более плотной периферией. Поэтому экзостозы лопаток, ребер иногда принимают за опухоли легких. На верхушках экзостозов бывают не только слизистые сумки, возникающие как адаптивный механизм, уменьшает трение перебрасываются через него сухожилий, мышц, но и липомы. Наблюдались липомы на вершине экзостозов, которые локализуются на костях предплечья и большеберцовой кости. Это, очевидно, не случайность, а совмещенный порок развития. Сравнительно часто нарушается рост кости: она или отстает в росте и деформируется, или растет быстрее и удлиняется. С.Т. Зацепиным в 1976 г. предложена методика исправления косорукости [6].

Экзостозы могут давить на спинной мозг, легкие, нервы, сосуды, соседние кости и т.п. Нужно помнить, что два экзостозы, растущие рядом, например, с большой и малой берцовых костей, могут срастись своими хрящевыми «шапками» и заключить сосудисто-нервный пучок в туннель или вызвать полную облитерации, например, заднебольшеберцовой артерии. У одного больного с таким явлением мы по вполне понятной причине не смогли выделить, и найти на уровне экзостозы и ниже заднебольшеберцовую артерию, однако ни нарушения кровообращения, ни его изменения в сторону снижения не наблюдалось, так как постепенно происходило сдавливания и развивались явления компенсации за счет других артериальных стволов. Нередко при травмах бывают переломы тонкой ножки экзостозов. В короткой работе невозможно описать все то, что может вызвать екзостозная дисплазия. Редким осложнением является повреждение растущим экзостозом большого сосудистого ствола, наблюдавшееся в 4 наших больных.

При удалении экзостозов нередко приходится сдвигать сосудистый пучок из хрящевой «шапки» экзостозы часто с желобка, или углубления. Но во всех этих случаях есть хотя бы узкая, но четкая мягкотканной прослойка между сосудами и головкой экзостозы. При повреждениях же сосудов никакой прослойки, даже фасциальной, между головкой экзостозы и сосудом нет. На основании этих фактов ясно, что необходимым условием является развитие экзостозы с той части кости, к которой прикрепляется фасциальная перегородка, переходит в фасциальное ложе сосудистого пучка. При этом условия экзостозы растет внутри фасциальной перегородки, раздвигая ее листья, и достигает непосредственно сосудов [7].

---

Между вершиной экзостозы и сосудами в этом случае нет и не может быть никакой мягкотканной прослойки, которая их защищала. Сосуды в этом случае оказываются фиксированными к головке растущего экзостозы, при каждом систолическом расширении артериальная стенка приходит в соприкосновение с верхушкой экзостозы и разрывается либо самостоятельно, либо это происходит во время операции при отделении сосудов от экзостозы, причем вина оперирующего хирурга здесь минимальна или равна нулю.

Рентгенологическая картина озлокачествлению экзостозы характеризуется потерей четкости границ костно-хрящевого образования, смазанный двумя его контуров, появлением очагов деструкции в костном основании опухоли и в прилегающих отделах кости. При продолжающемся росте ножка экзостозы не определяется, а вся опухоль представляет собой гомогенную тень с неравномерными участками обызвествления.



Рис. 7. Множественный костно-хрящевые экзостозы

В некоторых случаях, главным образом при рецидивных Хондросаркома костей таза, рентгенологически опухоль не обнаруживается, в то время как клинически прощупываются массивные опухолевые конгломераты. Очень важным диагностическим признаком мы считаем несоответствие клинического и рентгенологического размеров опухоли; прощупывается опухоль значительно больших размеров, чем видно на рентгенограмме. Это свидетельствует о интенсивном росте хрящевого отдела опухоли. Классификация экзостозной хондродисплазия, единичной или множественной дисплазии ростковой зоны костей (по С.Т. Зацепину, 1972). Экзостозы плоские или заостренные с совершенной (полноценной) оссификацией, которая происходит одновременно с пролиферацией хрящевого покрытия. Рост экзостозов прекращается раньше окончания роста больного или одновременно с ним. Экзостозы чаще всего сужающуюся к концу форму; внутреннее пространство их заполнено спонгиозной костной тканью или костным мозгом, внешняя часть экзостозы представляет собой нормально развит корковый слой кости.

Заключение

Итак, врожденные заболевания опорно-двигательной системы представляют практический интерес не только для врача - неонатолога, педиатра, детского хирурга или ортопеда, а также для терапевтов и медсестер, которые имеют отношение к выявлению и лечению наследственно врожденных заболеваний в подростковом, юношеском и взрослом возрасте.

---

Среди заболеваний детского возраста все большое внимание привлекают различные патологические состояния, связанные с врожденными пороками развития отдельных органов или систем организма. Многочисленные обследования новорожденных детей показывают, что врожденные аномалии (пороки) развития встречаются с часто от 0,3% до 12-13%.

По данным М.В. Волкова являются более 1500 только наследственных заболеваний, причем, половина из них - это врожденные заболевания костно-суставной и нервно-мышечной систем. Среди этиологических факторов врожденных заболеваний принято выуделять три основные группы: экзогенные, эндогенные и генетические.

При этом следует помнить, что генетически могут быть следствием внешних воздействий или носить наследственный характер (наследование по рецессивному и доминантному типу). Врожденные заболевания опорно-двигательной системы у детей составляют около 50% всей патологии опорно-двигательной системы детского возраста.

Среди врожденных заболеваний опорно-двигательной системы у новорожденных и младенцев доминируют: дисплазия тазобедренного сустава и врожденный вывих бедра (от 30% до 70% всех детей, находящихся на учете с патологией опорно-двигательной системы), кривошея (10-30%) и косолапость (1,3-34,4%), также встречается экзастозная хондродисплазия.

Экзостозная хондродисплазия – распространенная патология развития хрящевой ткани, которая приводит к формированию отростков хрящевой ткани на костях. Особенность заболевания состоит в том, что патология не вызывает болевых ощущений, таких, например, каксиновит коленного сустава, лечение которого является более сложным. К тому же болезнь не сказывается на общем состоянии человека. Тем не менее, данная патология при росте числа и размера экзостозов может приводить к деформации костей и их укорочению.

Экзостозная хондродисплазия – одна из аномалий развития хрящевой ткани человека, которая заключается в изменении направления роста эпифизарных и апофизарных зон. Характерным для патологии является разрастание тканей не только по оси костей, но и в боковые стороны, формируя таким образом «выбросы» хрящевой ткани. На основе данных выбросов со временем формируются костно-хрящевые экзостозы, что приводит к деформации костей и их укорочению.

Список литературы

1. Волков М.В. Ортопедия и травматология детского возраста / М.В. Волков, Г.М. Тер-Егиазаров. − М.: Медицина, 1983. − С. 159–176.

2. Волошин С.Ю. Комплексное функциональное лечение врожденного вывиха бедра у детей грудного возраста: автореф. дис.. на соискание научн. степени канд. мед. наук. − СПб., 2015. − 25 с.

---