Файл: Активность какого фермента нарушена при пигментной ксеродерме.docx

134

Хворий 13 років. Скаржиться на загальну слабість, запаморочення, втомлюваність. Спостерігається відставання у розумовому розвитку. При обстеженні виявлено високу концентрацію валіну, ізолейцину, лейцину в крові та сечі. Сеча специфічного запаху. Що може бути причиною такого стану:

A *Хвороба кленового сиропу

• 
  Хвороба Аддісона
  
• 
  Тирозиноз
  
• 
  Гістидинемія
  
• 
  Базедова хвороба
  

135

Жінка 30 років хворіє близько року, коли вперше з’явились болі в ділянці суглобів, їх припухлість, почервоніння шкіри над ними. Попередній діагноз ревматоїдний артрит. Однією з вірогідних причин цього захворювання є зміна в структурі білка сполучної тканини:

A *Колагена

• 
  Муцина
  
• 
  Міозина
  
• 
  Овоальбуміна
  
• 
  Тропоніна
  

136

137

• 
  хворого 27-ми років виявлено патологічні зміни печінки і головного мозку. У плазмі крові виявлено різке зниження, а в сечі підвищення вмісту міді. Поставлено діагноз - хвороба
  

Вільсона. Активність якого ферменту в сироватці крові необхідно дослідити для підтвердження діагнозу?

• 
  *Церулоплазміну
  
• 
  Карбоангідрази
  
• 
  Ксантиноксидази
  
• 
  Лейцинамінопептидази
  
• 
  Алкогольдегідрогенази
  

138

Пацієнт звернувся до лікаря зі скаргами на задишку, що виникала після фізичного навантаження. Клінічне обстеження виявило анемію та наявність пара протеїну в зоні гамма-глобулінів. Який показник у сечі необхідно визначити для підтвердження діагнозу мієломи?

• 
  *Білок Бенс-Джонса
  
• 
  Білірубін
  
• 
  Гемоглобін
  
• 
  Церулоплазмін
  
• 
  Антитрипсин
  

139

• 
  пацієнта, що проживає на специфічній геохімічній території, поставлено діагноз ендемічний зоб. Який вид посттрансляційної модифікації тиреоглобуліну порушений в організмі хворого?
  
• 
  *Йодування
  
• 
  Метилування
  
• 
  Ацетилування
  
• 
  Фосфорилювання
  
• 
  Глікозилювання
  

140

• 
  хворого встановлено підвищення у плазмі крові вмісту кон'югованого (прямого) білірубіну при одночасному підвищенні некон'югованого (непрямого) і різкому зниженні в калі і сечі вмісту стеркобіліногену. Про який вид жовтяниці можна стверджувати ?
  

---

• 
  *Обтураційну
  
• 
  Паренхіматозну (печінкову)
  
• 
  Гемолітичну
  
• 
  Жовяницю немовлят
  
• 
  Хворобу Жильбера
  

141

Більша частина учасників експедиції Магелана в Америку загинула від захворювання авітамінозу, що проявлялось загальною слабкістю, підшкірних крововиливах, випадінням зубів, кровотечею з ясен. Вкажіть назву цього авітамінозу.

A *Скорбут(цинга)

• 
  Пелагра
  

• 
  Рахіт
  
• 
  Поліневрит (бері-бері)
  
• 
  Анемія Бірмера
  

142

Під час патронажу лікар виявив у дитини симетричну щерехатість щік, діарею,порушення нервової діяльності. Нестача яких харчових факторів є причиною такого стану?

A *Нікотинова кислота,триптофан.

B Лізин,аскорбінова кислота.

• 
  Треонін, пантотенова кислота.
  
• 
  Метіонін, ліпоєва кислота.
  
• 
  Фенілаланін, пангамова кислота..
  

143

Жінка 62 років скаржиться на часту біль в області грудної кроківки і хребта, переломи ребер Лікар припустив мієломну хворобу (плазмоцитому) Який з перерахованих нижче лабораторних показників буде мати найбільш діагностичне значення?

• 
  *Парапротеїнемі
  
• 
  Гіперальбумінемія
  
• 
  Протеїнурия
  
• 
  Гіпоглобулінемія
  
• 
  Гіпопротеїнемія
  

144

У новонародженаго спостерігались судорми, які проходили після призначення вітаміну B6 Цей ефект найбільш ймовірно викликаний тим, що вітамін B6 входить до складу фермента:

• 
  *Глутаматдекарбоксилази
  
• 
  Піруватдегідростази
  
• 
  Нетоглубаратдегідромин
  
• 
  Амінолевулінатсинтази
  
• 
  Глікогенфосфорилази
  

145

У юнака 18 років з ураженням паренхіми печінки в сироватці крові найвірогідніше буде виявлено підвищений рівень

• 
  *Аланінамінотрансферази
  
• 
  Лактатдегідрогенази-1
  
• 
  Креатинкінази
  
• 
  Кислої фосфатази
  
• 
  aльфа-амілази
  

146

Після обстеження хворому на сечокам'ну хворобу призначили алопурінол – конкурентний інгібітор ксантиноксидази. Підставою для цього був хімічний аналіз ниркових каменів, які складалися переважно з:

A *Урату натрію

• 
  Дигідрату оксалату кальцію
  
• 
  Моногідрату оксалату кальцію
  
• 
  Фосфату кальцію
  
• 
  Сульфатикальцію
  

147

• 
  сироватці крові хворого знайдено високу активність ізоферменту ЛДГ₁. Патологічний процес в якому органі має місце?
  
• 
  *Серці
  
• 
  Печінці
  
• 
  Скелетних м'язах
  
• 
  Підшлунковій залозі
  
• 
  Нирках
  

148

---

[факт] Мікроелемент мідь є складовим компонентом білків (металопротеїнів). При

порушенні обміну міді виникає хвороба Вільсона (гепатоцеребральна дистрофія). Концентрація якого білка зменшується в крові?

• 
  *Церулоплазміну.
  
• 
  Трансферину.
  
• 
  Феритину
  
• 
  Колагену.
  
• 
  Глобуліну.
  

149

Хворий 50-ти років звернувся до клініки зі скаргами на загальну слабість, втрату апетиту, аритмію. Спостерігається гіпотонія м'язів, мляві паралічі, послаблення перистальтики кишечника. Причиною такого стану може бути:

• 
  *Гіпокаліємія
  
• 
  Гіпопротеінемія
  
• 
  Гіперкаліємія
  

• 
  Гіпофосфатемія
  
• 
  Гіпонатріємія
  

150

• 
  крові хворого виявлено підвищення активності ЛДГ1,2, АсАТ, креатинкінази. В якому органі найбільш ймовірний розвиток патологічног процесу?
  
• 
  *Серце
  
• 
  Підшлункова залоза
  
• 
  Печінка
  
• 
  Нирки
  
• 
  Скелетні м”язи
  

151

Споживання забруднених овочів і фруктів протягом тривалого часу призвело до отруєння пацієнта нітратами і утворення в крові похідног гемоглобіну…

• 
  *Hb-OH
  
• 
  Hb СО
  
• 
  Hb O2
  
• 
  Hb CN
  
• 
  Hb NHCOOH
  

152

При глікогенозі – хворобі Гірке – порушується перетворення глюкозо-6-фосфату на глюкозу, що приводить до накопичення глікогену в печінці та нирках. Дефіцит якого ферменту є причиною захворювання?

• 
  * Глюкозо-6-фосфатази
  
• 
  Глікогенсинтетази
  
• 
  Фосфорілази
  
• 
  Гексокінази
  
• 
  Альдолази
  

153

Підвищенну стійкість “моржів” до холодної води пояснюють тим, що у них синтезується у великих кількостях гормони що підсилюють процеси окислення і утворення тепла в мітохондріях шляхом роз’єднання. Які це гормони (гормон)?

• 
  * Йодвмісткі гормони щитовидної залози (йодтироніни)
  
• 
  Адреналін та норадреналін
  
• 
  Глюкагон
  
• 
  Інсулін
  
• 
  Кортикостероїди
  

154

В дитячу лікарню поступила дитина з ознаками рахіту (деформація кісток, пізне заростання тім’я та ін.) При біохімічному аналізі крові відмічені такі зміни:

A *Зниження рівня Са⁺⁺

• 
  Зниження рівня К⁺
  

• 
  Підвищення рівня фосфатів
  
• 
  Зниження рівня Mg⁺
  
• 
  Підвищення рівня Na⁺
  

155

Робітник цеху по виробництву нітросполук звернувся до лікаря зі скаргами на задишку та швидку утомлюванність. При обстеженні хворого виявлено цианоз нижніх кінцівок. Яка причина цього стану?

---

A *Посилене метгемоглобіноутворення.

• 
  Гіповітаміноз.
  
• 
  Гіпервітаміноз.
  
• 
  Жирова інфільтрація печінки.
  
• 
  Авітаміноз.
  

156

Після курсу терапії хворому на виразку дванадцятипалої кишки лікар пропонує вживання соків із капусти та картоплі. Вміст яких речовин в цих харчах сприяє профілактиці та заживленню виразок?

A *ВітамінU.

• 
  Пантотенова кислота.
  

• 
  Вітамін С.
  
• 
  Вітамін В₁.
  

• 
  Вітамін К.
  

157

Кал хворого вміщує багато нерозщепленого жиру і має сірувато-білий колір. Укажіть причину цього явища.

A *Обтурація жовчного протоку.

• 
  Недостатня активація пепсину соляною кислотою.
  
• 
  Гіповітаміноз.
  
• 
  Ентерит.
  
• 
  Подразнення епітелія кишечнику.
  

158

• 
  12-річного хлопчика в сечі виявлено високий вміст усіх амінокислот аліфатичного ряду. При цьому відмічена найбільш висока екскреція цистіну та цистеїну. Крім того, УЗД нирок
  

показало наявність каменів у них. Виберіть можливу патологію.

• 
  *Цистинурія.
  
• 
  Алкаптонурія.
  
• 
  Цистіт.
  
• 
  Фенілкетонурія.
  
• 
  Хвороба Хартнупа.
  

159

Пацієнт відмічає часті проноси, особливо після вживання жирної їжі, схуднення. Лабораторні дослідження показали наявність стеатореї, кал гіпохолічний. Можлива причина такого стану:

A *Обтурація жовчних шляхів

• 
  Запалення слизової тонкого кишечника
  
• 
  Нестача ліпази
  
• 
  Порушення активності фосфоліпаз
  
• 
  Незбалансована дієта
  

160

Дитина квола, апатична. Печінка збільшена і при біопсії печінки виявлено значний надлишок глікогену. Концентрація глюкози в крові нижче норми. У чому причина пониженої концентрації глюкози в крові цієї хворої?

• 
  * Понижена (відсутня) активність глікоген-фосфорилази в печінці.
  
• 
  Понижена (відсутня) активність гексокінази.
  
• 
  Підвищена активність глікогенсинтетази.
  
• 
  Понижена (відсутня) активність глюкозо-6-фосфатази.
  
• 
  Дефіцит гену, який відповідає за синтез глюкозо-1-фосфатуридинтрансферази.
  

161

• 
  хворого 30-ти років із гострим запаленням підшлункової залози (панкреатитом) виявлено порушення порожнинного травлення білків. Це може бути пов’язано із недостатнім синтезом та виділенням залозою:
  

• 
  Пепсину
  
• 
  Ліпаза
  
• 
  Дипептидаз
  
• 
  Амілази
  

162

• 
  хворої жінки з низьким артеріальним тиском після парентерального введення гормону відбулось підвищення артеріального тиску і також підвищився рівень глюкози та ліпідів у крові. Який гормон було введено?
  
• 
  *Адреналін
  
• 
  Глюкагон
  
• 
  Інсулін
  
• 
  Прогестерон
  
• 
  Фолікулін
  

---

---