Файл: Активность какого фермента нарушена при пигментной ксеродерме.docx

163

Жінка 43 років, робітниця лакофарбового підприємства, скаржиться на загальну слабкість, зниження ваги, апатію, сонливість. Хронічна свинцева інтоксикація підтверджена лабораторно - виявлена гіпохромна анемія. В крові підвищений рівень Zn-протопорфірину і знижений рівень альфа-амінолевулинової кислоти, що свідчить про порушення синтезу:

• 
  *Гему
  
• 
  ДНК
  
• 
  РНК
  
• 
  Білка
  
• 
  Мевалонової кислоти
  

164

Судово-медичний експерт при розтині трупу 20-річної дівчини встановив, що смерть настала внаслідок отруєння ціанідами. Порушення якого процесу найбільш вірогідно було

причиною смерті дівчини?

A *Тканинного дихання

• 
  Синтезу гемоглобіну
  
• 
  Транспорту кисню гемоглобіном
  
• 
  Синтезу сечовини
  
• 
  Транспорту водню за допомогою малат-аспартатного механізму
  

165

В лікарню швидкої допомоги доставили дитину 7 років в стані алергічного шоку, який

розвинувся після укусу оси. В крові підвищена концентрація гістаміну. В результаті якої реакції утворюється цей амін?

• 
  *Декарбоксилювання
  
• 
  Гідрооксилювання
  
• 
  Дегідрування
  
• 
  Дезамінування
  
• 
  Відновлення
  

166

Чоловік 65 років, який страждає на подагру, скаржиться на болі в області нирок. При ультразвуковому обстеженні встановлена наявність ниркових каменів. Підвищення концентрації якої речовини є найбільш імовірною причиною утворення каменів в даному випадку?

• 
  *Сечової кислоти
  
• 
  Холестерину
  

• 
  Білірубіну
  
• 
  Сечовини
  
• 
  Цистину
  

167

• 
  дівчинки 7 років явні ознаки анемії. Лабораторно встановлений дефіцит піруваткінази в еритроцитах. Порушення якого процесу грає головну роль в розвитку анемії у дівчинки?
  

• 
  Окислювального фосфорилювання
  
• 
  Тканинного дихання
  
• 
  Розкладу пероксидів
  
• 
  Дезамінування амінокислот
  

168

Для підвищення результатів спортсмену рекомендували застосовувати препарат, який містить у собі карнітин. Який процес в найбільшій ступені активується карнітином?

A *Транспорт жирних кислот в мітохондрії

• 
  Синтез кетонових тіл
  
• 
  Синтез ліпідів
  
• 
  Тканинне дихання
  
• 
  Синтез стероїдних гормонів
  

169

При ненадходженні чи недостатньому утворенні в організмі людини ліпотропних факторів

---

• 
  неї розвивається жирове переродження печінки. Яку з наведених речовин можна віднести до ліпотропних ?
  
• 
  *Холін
  
• 
  Холестерин
  
• 
  Триацилгліцериди
  
• 
  Жирні кислоти
  
• 
  Рибофлавін
  

170

При осмотре больного врач заподозрил синдром Иценко-Кушинга. Определение какого вещества в крови больного подтвердит предположение врача?

• 
  *Кортизола
  
• 
  Токоферола
  
• 
  Ретинола
  
• 
  Адреналина
  
• 
  Холестерина
  

171

• 
  больного цингой выявлено нарушение гидроксилирования пролина и лизина в составе коллагена. Торможение какого биохимического процесса приводит к этому нарушению?
  

• 
  Перекисного окисления липидов
  
• 
  Тканевого дыхания
  
• 
  Пероксидазного окисления
  
• 
  Окислительного фосфорилирования
  

172

Основна маса азоту з організму виводиться у вигляді сечовини. Зниження активності якого ферменту в печінці приводить до гальмування синтезу сечовини і нагромадження аміаку в крові і тканинах?

• 
  *Карбамоїлфосфатсинтази
  

• 
  Аспартатамінотрансферази
  
• 
  Уреази
  
• 
  Амілази
  
• 
  Пепсину
  

173

• 
  дитини 6 місяців спостерігається різке відставання в психомоторному розвитку, бліда шкіра з екзематозними змінами, біляве волосся, блакитні очі, напади судом. Який із наступних лабораторних аналізів крові і сечі найвірогідніше дозволить встановити діагноз?
  

• 
  Визначення концентрації триптофану
  
• 
  Визначення концентрації гістидину
  
• 
  Визначення концентрації лейцину
  
• 
  Визначення концентрації валінду
  

174

Жінка 40 років звернулась до лікаря зі скаргами на болі в дрібних суглобах ніг і рук. Суглоби збільшені, мають вигляд потовщених вузлів. У сироватці крові виявлено підвищений вміст уратів. Причиною є порушення обміну:

• 
  *Пуринів
  
• 
  Амінокислот
  
• 
  Вуглеводів
  

• 
  Ліпідів
  
• 
  Піримідинів
  

175

• 
  хворого 35 років, який часто вживає алкоголь, на фоні лікування сечогінними засобами виникла сильна м'язова і серцева слабість, блювота, діарея, АТ - 100/60 мм рт.ст., депресія. Причиною такого стану є посилене виділення з сечею:
  
• 
  *Калію
  
• 
  Натрію
  
• 
  Хлору
  
• 
  Кальцію
  
• 
  Фосфатів
  

176

Хворий після прийому жирної їжі відчуває нудоту, млявість, з часом з'явилися ознаки стеатореї. В крові холестерин - 9,2 ммоль/л. Причиною такого стану є нестача:

A *Жовчних кислот

• 
  Тригліцеридів
  
• 
  Жирних кислот
  
• 
  Фосфоліпідів
  
• 
  Хіломікронів
  

---

177

Дитина 10-ти місячного віку, батьки якої брюнети, має світле волосся, дуже світлу шкіру і блакитні очі. Зовнішньо при народженні виглядала нормально, але протягом останніх 3 місяців спостерігалися порушення мозкового кровообігу, відставання у розумовому розвитку. Причиною такого стану може бути:

• 
  *Фенілкетонурія
  
• 
  Галактоземія
  
• 
  Глікогеноз
  
• 
  Гостра порфірія
  
• 
  Гістидинемія
  

178

• 
  дитини грудного віку спостерігається забарвлення склер, слизових оболонок. Виділяється сеча, яка темніє на повітрі. В крові та сечі виявлено гомогентизинову кислоту. Що може бути причиною даного стану?
  

• 
  *Алкаптонурія
  
• 
  Альбінізм
  
• 
  Галактоземія
  
• 
  Цистинурія
  
• 
  Гістидинемія
  

179

• 
  людей, які тривалий час перебували у стані гіподинамії, після фізичного навантаження виникають інтенсивні болі в м'язах. Яка найбільш вірогідна причина цього?
  

• 
  Посилений розпад м'язових білків
  
• 
  Накопичення креатиніну в м'язах
  
• 
  Зменшення вмісту ліпідів в м'язах
  
• 
  Підвищення вмісту АДФ в м'язах
  

180

Лікар, перш ніж призначити виснаженому хворому білкове парентеральне харчування, призначив в лабораторії визначити електрофоретичний спектр білків крові. На яких фізико-хімічних властивостях білків оснований цей метод?

A *Наявність заряду

• 
  В'язкість
  
• 
  Нездатність до денатурації
  
• 
  Гідрофільність і здатність до набрякання
  
• 
  Оптична активність
  

181

• 
  чоловіка, який тривалий час не вживав з їжею жирів, але отримував достатню кількість вуглеводів і білків, виявлено дерматит, погане загоювання ран, погіршення зору. Яка можлива причина порушення обміну речовин?
  

• 
  Нестача пальмітинової кислоти
  
• 
  Нестача вітамінів РР, Н
  
• 
  Низька калорійність дієти
  
• 
  Нестача олеїнової кислоти
  

182

Жінка 33 років страждає на гепатоцеребральну дистрофію (хвороба Вільсона). В крові знижений вміст церулоплазміну. В сечі різко підвищений вміст амінокислот. Ці зміни в

першу чергу обумовлені посиленням процесу:

A *Комплексоутворення амінокислот з міддю

• 
  Синтезу сечовини
  
• 
  Переамінування амінокислот
  
• 
  Разпаду тканинних білків
  
• 
  Глюконеогенезу
  

183

• 
  чоловіка 32 років діагностована гостра променева хвороба. Лабораторно встановлено різке зниження рівня серотоніну в тромбоцитах. Найбільш вірогідною причиною зниження тромбоцитарного серотоніну є порушення процесу декарбоксилювання:
  
• 
  *5-окситриптофану
  
• 
  Серину
  
• 
  Тирозину
  
• 
  Піровиноградної кислоти
  

---

• 
  Гістидину
  

184

• 
  хворого з жовтяницею встановлено: підвищення у плазмі крові вмісту загального білірубіну за рахунок непрямого (вільного), в калі і сечі – високий вміст стеркобіліну, рівень прямого (зв'язаного) білірубіну в плазмі крові в межах норми. Про який вид жовтяниці можна стверджувати?
  

• 
  *Гемолітична
  
• 
  Паренхіматозна (печінкова)
  
• 
  Механічна
  
• 
  Жовтяниця немовлят
  
• 
  Хвороба Жильбера
  

185

Повар в результате неосмотрительности обжег руку паром. Повышение концентрации какого вещества вызвало покраснение, отечность и болезненность пораженного участка

кожи?

• 
  *Гистамина
  
• 
  Тиамина
  
• 
  Глутамина
  
• 
  Лизина
  
• 
  Галактозамина
  

186

Экспериментальному животному давали избыточное количество глюкозы, меченой по углероду, в течение недели. В каком соединении можно обнаружить метку?

A *Пальмитиновой кислоте

• 
  Метионине
  
• 
  Витамине А
  
• 
  Холине
  
• 
  Арахидоновой кислоте
  

187

• 
  ребенка 3 лет после перенесенной тяжелой вирусной инфекции отмечается повторяющаяся рвота, потеря сознания, судороги. При исследовании крови больного выявлена гипераммониемия. С чем может быть связано изменение биохимических показателей крови у данного ребенка?
  

• 
  С активацией процессов декарбоксилирования аминокислот
  
• 
  С нарушением обезвреживания биогенных аминов
  
• 
  С усилением гниения белков в кишечнике
  
• 
  С угнетением активности ферментов трансаминирования
  

188

• 
  больного с частыми кровотечениями из внутренних органов и слизистых оболочек выявлены пролин и лизин в составе коллагеновых волокон. Из-за отсутствия какого витамина нарушено их гидроксилирование?
  

• 
  Витамина К
  
• 
  Витамина А
  
• 
  Тиамина
  
• 
  Витамина Е
  

189

• 
  косметологу обратился пациент с просьбой избавить его от татуировки на плече. Какое вещество, содержащееся в соединительной ткани, ограничивает
  

распространение красителя и делает возможным такой вид “живописи”? A *Гиалуроновая кислота

• 
  Гамма-глобулин
  

• 
  Фибронектин
  
• 
  Гепарин
  
• 
  Эластин
  

190

Хворий 23 років скаржиться на головний біль, зміну зовнішнього вигляду (збільшення розмірів ніг, кистей, рис обличчя), огрубіння голосу, погіршення пам'яті. Захворювання почалося приблизно 3 роки тому без видимих причин. При огляді - збільшення надбрівних

---

дуг, носа, язика. Аналіз сечі без особливих змін. Причиною такого стану може бути:

A *Гіперпродукція соматотропіну

• 
  Нестача глюкагону
  
• 
  Нестача тироксину
  
• 
  Нестача альдостерону
  
• 
  Гіперпродукція кортикостероїдів
  

191

Хвора 36-ти років страждає на колагеноз. Збільшення вмісту якого метаболіту найбільш вірогідно буде встановлено у сечі?

• 
  *Оксипроліну
  
• 
  Iндикану
  

• 
  Креатиніну
  
• 
  Сечовини
  
• 
  Уробіліногену
  

192

Альбіноси погано переносять вплив сонця - загар не розвивається, а з'являються опіки. Порушення метаболізму якої амінокислоти лежить в основі цього явища?

• 
  *Фенілаланіну
  
• 
  Метіоніну
  
• 
  Триптофану
  
• 
  Глутамінової
  
• 
  Гістидину
  

193

Хворі на алкоголізм отримують основну масу калорій із спиртними напоями. У них може виникнути характерна недостатність тіаміну (синдром Верніке-Корсакова), при якій спостерігаються порушення функцій нервової системи, психози, втрата пам'яті. Зі зниженням активності якого ферменту пов'язаний цей процес?

• 
  *Піруватдегідрогеназа
  
• 
  Алкогольдегідрогеназа
  
• 
  Трансаміназа
  
• 
  Альдолаза
  
• 
  Гексокіназа
  

194

• 
  жінки 45 років відсутні симптоми діабету, але визначається натщесерце підвищений вміст глюкози в крові (7,5 ммоль/л). Який наступний тест необхідно провести?
  

• 
  Визначення ацетонових тіл в сечі
  
• 
  Визначення залишкового азоту в крові
  
• 
  Визначення глюкози крові натщесерце
  
• 
  Визначення гліколізованого гемоглобіну
  

195

• 
  крові пацієнта вміст глюкози натщесерце був 5,65 ммоль/л, через 1 годину після цукрового навантаження становив 8,55 ммоль/л, а через 2 години - 4,95 ммоль/л. Такі показники характерні для:
  
• 
  *Здорової людини
  
• 
  Хворого з прихованим цукровим діабетом
  
• 
  Хворого з інсулінозалежним цукровим діабетом
  
• 
  Хворого з інсулінонезалежним цукровим діабетом
  
• 
  Хворого з тиреотоксикозом
  

196

Лікування дитини, хворої на рахіт, за допомогою вітаміну $D_3$ не дало позитивного результату. Яка найбільш імовірна причина неефективності лікування?

A *Порушення гідроксилювання вітаміну$D_3$

• 
  Недостатність ліпідів у їжі
  

C Порушення включення вітаміну $D_3$ до ферменту

D Підвищене використання вітаміну $D_3$ мікрофлорою кишечника

E Порушення транспорту вітаміну $D_3$ білками крові

197

Хворому з прогресуючою м'язовою дистрофією було проведено біохімічне дослідження сечі. Поява якої речовини у великій кількості в сечі може підтвердити захворювання м'язів

---