МИНЗДРАВ РОССИИФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования«Южно-Уральский государственный медицинский университет»Министерства здравоохранения Российской ФедерацииКафедра факультетской терапииРЕФЕРАТТема: Геморрагические диатезы.

	Выполнил: Цибикова Алиса Александровна
	Группа № 522 28 ноября 2022г. Проверил: Пономарева Инна Юрьевна

Челябинск 2022 годСодержание:Введение

1. 
   Причины
   
2. 
   Этиология
   
3. 
   Патогенез
   
4. 
   Классификация
   
5. 
   Симптомы геморрагического диатеза
   
6. 
   Коррекция
   
7. 
   Профилактика
   

ЗаключениеСписок литературыВведениеГеморрагический диатез - это общее название для целой группы заболеваний кровеносной и кроветворной систем организма человека. Характеризуется геморрагический диатез повышенной склонностью организма к кровоточивости. Все заболевания этой группы отличаются друг от друга лишь причинами своего развития и механизмами.

1. 
   Причины
   

Основными причинами повышенной кровоточивости являются: нарушения в системе свертывания крови, снижение количества или нарушение функции тромбоцитов, повреждение сосудистой стенки, сочетание перечисленных факторов.

2. 
   Этиология
   

Наследственность. Различают наследственные (семейные) формы с многолетней, начинающейся с детского возраста кровоточивостью. Большая часть наследственных форм связана с аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дисфункцией последних либо с дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, а также фактора Виллебранда, реже - с неполноценностью мелких кровеносных сосудов (телеангиэктазия, болезнь Ослера - Рандю).

---

Различные патологические состояния, связанные с нарушением функционирования иммунной и гемостатической систем организма. Это приобретенные формы, они в большинстве своем вторичные (симптоматические). Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с синдромом ДВС, иммунными и иммунокомплексными поражениями сосудистой стенки (васкулит Шенлейна - Геноха, эритемы и др.) и тромбоцитов (большинство тромбоцитопений), с нарушениями нормального гемопоэза (геморрагии при лейкозах, гипо- и апластических состояниях кроветворения, лучевой болезни), токсикоинфекционным поражением кровеносных сосудов (геморрагические лихорадки, сыпной тиф и др.), заболеваниями печени и обтурационной желтухой (ведущими к нарушению синтеза в гепатоцитах факторов свертывания крови).Прием лекарственных препаратов. Воздействие лекарственных препаратов, нарушающих гемостаз (дезагреганты, антикоагулянты, фибринолитики) либо провоцирующих иммунные нарушения - тромбоцитопению (гаптеновая форма), васкулиты.При многих перечисленных заболеваниях нарушения гемостаза носят смешанный характер и резко усиливаются в связи с вторичным развитием синдрома ДВС, чаще всего в связи с инфекционно-септическими, иммунными, деструктивными или опухолевыми (включая лейкозы) процессами.

3. 
   Патогенез
   

Патогенетически геморрагические диатезы разделяют на группы: обусловленные нарушениями свертываемости крови, стабилизации фибрина или повышенным фибринолизом, в том числе при лечении антикоагулянтами, стрептокиназой, урокиназой, препаратами дефибринирующего действия (арвином, рептилазой, дефибразой и др.); обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (тромбоцитопений, тромбоцитопатии); обусловленные нарушениями как коагупяционного, так и тромбоцитарного гемостаза:o болезнь Виплебранда,o диссеминированное внут-рисосудистое свертывание крови (тромбогеморрагическии синдром;,o при парапротеинемиях, гемобластозах, лучевой болезни и др.; обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным вовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных механизмов гемостаза (наследственная телеангизктазия Ослера-Рандю, гемангиомы, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.).В особую группу включают различные формы так называемой невротической, или имитационной, кровоточивости, вызываемой у себя самими больными вследствие расстройства психики путем механической травматизации ткани (нащипывание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек и т. д.), тайным приемом лекарственных препаратов геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия - кумаринов, фенилина и др.), самоистязанием или садизмом на эротической почве и т. д.

---

Реже встречаются близкие к ДВС-синдрому тромбогеморрагические заболевания, протекающие с выраженной лихорадкой - тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошкович) и гемолитико-уремический синдром.

4. 
   Классификация
   

. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением плазменного звена гемостаза (врожденные и приобретенные коагулопатии).. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением мегакариоцитарно-тромбоцитарной системы (аутоиммунная тромбоцитопения, тромбастении).. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением сосудистой системы (геморрагический васкулит, болезнь Рандю-Ослера).. Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанными нарушениями (болезнь Виллебранда).Врожденные: геморрагическая телеангиэктазия, различные гемофилии, болезнь Гланцмана, тромбоцитопатия у детей и т.д.Приобретенные: геморрагическая пурпура, наследственная и дезагрегационная тромбоцитопатия, геморрагический васкулит, поражение сосудов при болезнях печени, отравлениях лекарствами, инфекциях.Классификация МКБ - 10:Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния (D65 - D69)Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]. Афибриногенемия приобретённая. Коагулопатия потребления. Диффузная или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция (DJC). Фибринолитическая кровоточивость приобретённая. Пурпура: фибринолитическая, молниеносная.Наследственный дефицит фактора VIII. Дефицит фактора VIII (с функциональным нарушением). Гемофилия: БДУ, А, классическая.Наследственный дефицит фактора IX. Болезнь Кристмаса. Дефицит: фактора IX (с функциональным нарушением), тромбопластического компонента плазмы, Гемофилия В.Другие нарушения свертываемости..0 Болезнь Виллебранда. Ангиогемофилия. Дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением. Сосудистая гемофилия..1 Наследственный дефицит фактора XI. Гемофилия С. Дефицит предшественника тромбопластина плазмы..2 Наследственный дефицит других факторов свертывания. Врожденная афибриногенемия. Дефицит: АС-глобулина, проакцелерина. Дефицит фактора: I (фибриногена), II (протромбина), V (лабильного), VII (стабильного), X (Стюарта-Прауэра), XII (Хагемана), XIII (фибринстабилизирующего). Дисфибриногенемия (врожденная). Гипопроконвертинемия Болезнь Оврена.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами. Гипергепаринемия Повышение содержания: антитромбина, анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Xa, анти-XIa..4 Приобретённый дефицит фактора свертывания. Дефицит фактора свертывания вследствие: заболевания печени, недостаточности витамина К..8 Другие уточнённые нарушения свертываемости. Присутствие ингибитора системной красной волчанки.9 Нарушение свертываемости неуточнённое.Пурпура и другие геморрагические состояния..0 Аллергическая пурпура. Пурпура: анафилактоидная, Геноха - Шенлейна, нетромбоцитопеническая: геморрагическая, идиопатическая, сосудистая. Аллергический васкулит..1 Качественные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье (гигантских тромбоцитов), Болезнь Гланцманна, Синдром серых тромбоцитов, Тромбастения (геморрагическая) (наследственная). Тромбоцитопатия..2 Другая нетромбоцитопеническая пурпура. Пурпура: БДУ, сенильная, простая..3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдром Эванса..4 Другие первичные тромбоцитопении..5 Вторичная тромбоцитопения.6 Тромбоцитопения неуточнённая.8 Другие уточнённые геморрагические состояния. Ломкость капилляров (наследственная). Сосудистая псевдогемофилия..9 Геморрагическое состояние неуточнённое

---

Типы кровоточивости. Гематомный с болезненными напряженными кровоизлияниями как в мягкие ткани, так и в суставы - типичен для гемофилии А и В;. Петехиально-пятнистый (синячковый) - характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий и некоторых нарушений свертываемости крови (исключительно редких)- гипо- и дисфибриногенемий, наследственного дефицита факторов X и II, иногда VII;. Смешанный синячково-гематомный - характеризуется сочетанием петехиально -пятнистой кровоточивости с появлением отдельных больших гематом (забрюшинных, в стенке кишечника и т. д.) при отсутствии поражении суставов и костей (отличие от гематомного типа) либо с единичными геморрагиями в суставы: синяки могут быть обширными и болезненными. Такой тип кровоточивости наблюдается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, при появлении в кpови иммунных ингибиторов факторов VIII или IX;. Васкулитно-пурпурный тип характеризуется геморрагиями в виде симметричной мелкоточечной сыпи, возможно присоединение нефрита и кишечных кровотечений; наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах.. Ангиоматозный тип наблюдается при телеангиэктазах, болезни Рандю-Ослера, ангиомах, артериовенозных шунтах, характеризуется упорными строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии геморрагиями.

5. 
   Симптомы геморрагического диатеза
   

Всю совокупность симптомов, характерных для геморрагических диагнозов, объединяют в геморрагический синдром, для которого характерны:) возникновение кровоизлияний в области кожи и слизистых оболочек;) появление носовых, маточных и других видов кровотечений;) обнаружение крови в моче или кале;) возникновение припухлости и боли в суставах.Основным симптомом является появление на коже высыпаний ярко-красного цвета, локализующихся на передней части бедер, голеней, стоп, иногда - на других частях тела.

6. 
   Диагностика
   

С целью установления диагноза при любой разновидности геморрагического диагноза рекомендовано проведение следующих обследований:) общий и биохимический анализ крови;) анализ мочи;) коагулограмма (определение свертываемости крови);) анализ сыворотки крови на наличие микроэлементов;) тест генерации тромбопластина - проводится с целью установления причины нарушения свертываемости крови;) определение иммунного статуса.

---

7. 
   Коррекция геморрагических диатезов
   

Проведение лечебных мероприятий основывается на учете всех факторов развития того или иного вида геморрагического диатеза, механизма кровоточивости. При этом наиболее часто используется причинная и симптоматическая терапия: при васкулите и тромбоцитопенической пурпуре - кортикостероидные препараты; при авитаминозе С - аскорбиновая кислота, рутин, витамин РP; при повторяющихся массивных кровотечениях - оперативное лечение (удаление селезенки); при гемофилии - переливание свежей крови или плазмы, содержащей отсутствующие у больного факторы свертывания крови, витамин К; при развитии анемии - препараты железа, питание с достаточным содержанием белка и витаминов; при гемартрозах - пункция сустава и удаление излившейся в его полость крови; проведение комплекса лечебно-профилактических мероприятий (лечебная физкультура, физиотерапевтическое лечение, водолечение и т. д.), фитотерапия.

8. 
   Профилактика гемморагических диатезов
   

В качестве профилактических методов предупреждения возникновения геморрагического диатеза рекомендуется проведение следующих мероприятий: укрепление защитных сил организма путем закаливания, занятий спортом или выполнения физических упражнений, организации рационального питания; прием поливитаминных препаратов или отдельных витаминов в период сезонного дефицита этих веществ в продуктах питания (в зимнее время и ранней весной); соблюдение личной гигиены с целью недопущения заражения вирусными или бактериальными инфекциями.Заключение:Важнейшее место расстройств гемостаза в общей патологии человека определяется не только высокой частотой, разнообразием и потенциально очень высокой опасностью геморрагических и тромбогеморрагических заболеваний и синдромов, но еще и тем, что эти процессы являются существенным звеном патогенеза чрезвычайно большего числа других заболеваний - инфекционно-септических, иммунных, сердечно-сосудистых, неопластических, значительной части акушерской патологии, болезней новорожденных.Список литературы:

1. 
   Амелин А.В., Игнатов Ю.Д., Петрищев Н.Н. и др. Нарушение системы гемостаза и их фармакологическая коррекция. СПб, Изд.СПбГМУ, - 2000. – 78 с.
   
2. 
   Бокарев И.Н., Смоленский В.С., Кабаева Е.В. Алгоритмы диагностики геморрагических состояний. – Русский медицинский ж. - 2000.
   
3. 
   Гематология детского возраста. – Руководство для врачей под ред. Н.А.Алексеева. СПб. Изд. Гиппократ. – 1998. – 543 с.
   

---

Смотрите также файлы

• Сборник стоимостных нормативов сн2012.docx

• Безопасность в Интернете Сетевые тролли так развлекаются собираются в стаи и нападают на одного.pptx

• Кости и соединения туловища.doc

• Краткая характеристика судна и его сэу.docx

• 2. какие общие черты имеет циклическая двигательная деятельность.pdf