Файл: 2017 г. Миелопролиферативные заболевания.pdf

Миелопролиферативные заболевания
I
стр. 49
В образовании сгустка также участвуют белки-факторы свертывания крови, в том числе фибрин, и электролиты, такие как кальций.
{
{
Лейкоциты (клетки, которые борются с инфекцией). Лейкоциты делятся на несколько типов, в том числе:
{
{
Нейтрофилы. Эти иммунные клетки являются фагоцитами. Это означает, что они «едят клетки». Они помогают бороться с возбудителями инфекций путем «поедания» микроорганизмов и высвобождения ферментов, убивающих их. Нейтрофилы относятся к гранулоцитам — лейкоцитам, в цитоплазме которых содержатся мелкие частицы.
{
{
Эозинофилы и базофилы. Это иммунные клетки, которые содержат гранулы (мелкие частицы). Эозинофилы играют важную роль в развитии аллергических реакций и борьбе с паразитарными инфекциями. Базофилы играют роль в развитии аллергических реакций и бронхиальной астмы.
{
{
Моноциты. Эти иммунные клетки также являются фагоцитами. Они могут выходить из кровотока в ткани и атаковать проникших в организм возбудителей инфекций. Они перемещаются в тканях, убивая микроорганизмы, поглощая чужеродные частицы и удаляя мертвые клетки.
{
{
Лимфоциты. Лейкоциты этого вида в основном находятся в лимфатических узлах, селезенке и лимфатических сосудах. Они играют важную роль в иммунной системе. Лимфоциты делятся на три типа:
{
y
T-лимфоциты (T-клетки)
{
y
B-лимфоциты (B-клетки)
{
y
Натуральные киллеры (НК, английская аббревиатура — NK)
Новые эритроциты, тромбоциты и большинство лейкоцитов образуются в костном мозге — губчатой ткани, которая находится во внутренних полостях крупных костей. Образование новых клеток крови регулируется потребностями организма. В человеческом организме ежедневно образуются миллиарды новых клеток крови на замену старым и «изношенным». Некоторые факторы могут стимулировать организм вырабатывать дополнительные клетки крови. Например, при инфекционных заболеваниях костный мозг вырабатывает и высвобождает больше лейкоцитов, чем обычно.
Хотя эритроциты, лейкоциты и тромбоциты различаются по своему внешнем виду и функциям, все они происходят от одного типа неспециализированных недифференцированных клеток, которые называются гемопоэтическими стволовыми клетками. Гемопоэтические (кроветворные) стволовые клетки находятся в костном мозге бедренных костей, костей таза, позвонков и ребер.
Неспециализированные гемопоэтические стволовые клетки, созревая, превращаются в специализированные клетки, выполняющие конкретные функции. Например, гемопоэтическая стволовая клетка может превратиться в эритроцит, переносящий кислород по всему организму, либо в нейтрофил, который помогает бороться с инфекциями и относится к лейкоцитам. Процесс,

стр. 50
I
800.955.4572
I
www.LLS.org в ходе которого незрелая клетка становится зрелой и способной выполнять свои функции, называется «дифференцировкой».
Процесс образования клеток крови, их дифференцировки и созревания называется гемопоэзом (см. рис. 1). Когда стволовая клетка делится, каждая «дочерняя» клетка может либо остаться стволовой клеткой, либо встать на путь дифференцировки и превратиться в специализированную клетку — эритроцит, лейкоцит или тромбоцит. Если дочерняя клетка встает на путь дифференцировки, то она превращается в промежуточную клетку. Промежуточная клетка называется «клеткой-прекурсором» или
«клеткой-предшественницей». В то время как стволовая клетка остается незрелой и неспециализированной, клетка-предшественница делится и проходит ряд последовательных стадий развития, с каждым разом увеличивая степень своей дифференцировки до превращения в зрелую клетку крови.
Гемопоэтическая стволовая клетка может дать начало лимфоидному ростку и миелоидному ростку. Из лимфоидных стволовых клеток образуются клетки-предшественницы лимфопоэза. Разные типы клеток-прекурсоров или клеток-предшественниц дифференцируются до зрелых клеток крови разных типов. В процессе дифференцировки клетки-предшественницы или прекурсоры лимфопоэза созревают до T-лимфоцитов, B-лимфоцитов и натуральных киллеров.
Из миелоидных стволовых клеток образуются клетки-предшественницы миелопоэза. Эти клетки-прекурсоры или клетки-предшественницы превращаются в зрелые клетки крови, включая эритроциты, тромбоциты и конкретные типы лейкоцитов (эозинофилы, базофилы, нейтрофилы и моноциты). Например, клетка-предшественница миелопоэза, чтобы прекратиться в нейтрофил, проходит разные стадии дифференцировки: клетка-предшественница миелопоэза ➞ промиелоцит ➞ миелоцит ➞ метамиелоцит ➞ палочкоядерный нейтрофил ➞ сегментоядерный нейтрофил.
У здоровых лиц стволовые клетки костного мозга непрерывно вырабатывают новые клетки крови. Созревшие клетки крови покидают костный мозг и перемещаются в кровоток.
Созревание клеток крови и лимфоцитов
Рис. 1.
I
Стволовые клетки превращаются в клетки крови (гемопоэз) и лимфоидные клетки.
Стволовые клетки
Полипотентные
гемопоэтические клетки
Полипотентные
лимфоидные клетки
Дифференцируются и созревают
с образованием шести типов
клеток крови
Дифференцируются и созревают
с образованием трех типов
лимфоцитов
Эритроциты
Нейтрофилы
Эозинофилы
Базофилы
Моноциты
Тромбоциты
T-лимфоциты
B-лимфоциты
Натуральные киллеры

Миелопролиферативные заболевания
I
стр. 51
в ходе которого незрелая клетка становится зрелой и способной выполнять свои функции, называется «дифференцировкой».
Процесс образования клеток крови, их дифференцировки и созревания называется гемопоэзом (см. рис. 1). Когда стволовая клетка делится, каждая «дочерняя» клетка может либо остаться стволовой клеткой, либо встать на путь дифференцировки и превратиться в специализированную клетку — эритроцит, лейкоцит или тромбоцит. Если дочерняя клетка встает на путь дифференцировки, то она превращается в промежуточную клетку. Промежуточная клетка называется «клеткой-прекурсором» или
«клеткой-предшественницей». В то время как стволовая клетка остается незрелой и неспециализированной, клетка-предшественница делится и проходит ряд последовательных стадий развития, с каждым разом увеличивая степень своей дифференцировки до превращения в зрелую клетку крови.
Гемопоэтическая стволовая клетка может дать начало лимфоидному ростку и миелоидному ростку. Из лимфоидных стволовых клеток образуются клетки-предшественницы лимфопоэза. Разные типы клеток-прекурсоров или клеток-предшественниц дифференцируются до зрелых клеток крови разных типов. В процессе дифференцировки клетки-предшественницы или прекурсоры лимфопоэза созревают до T-лимфоцитов, B-лимфоцитов и натуральных киллеров.
Из миелоидных стволовых клеток образуются клетки-предшественницы миелопоэза. Эти клетки-прекурсоры или клетки-предшественницы превращаются в зрелые клетки крови, включая эритроциты, тромбоциты и конкретные типы лейкоцитов (эозинофилы, базофилы, нейтрофилы и моноциты). Например, клетка-предшественница миелопоэза, чтобы прекратиться в нейтрофил, проходит разные стадии дифференцировки: клетка-предшественница миелопоэза ➞ промиелоцит ➞ миелоцит ➞ метамиелоцит ➞ палочкоядерный нейтрофил ➞ сегментоядерный нейтрофил.
У здоровых лиц стволовые клетки костного мозга непрерывно вырабатывают новые клетки крови. Созревшие клетки крови покидают костный мозг и перемещаются в кровоток.

стр. 52
I
800.955.4572
I
www.LLS.org
Медицинские термины
Аллогенная трансплантация стволовых клеток. Метод лечения, при котором для восстановления клеток костного мозга и крови применяются донорские стволовые клетки. Более подробная информация содержится в бесплатной публикации LLS под названием Blood and Marrow Stem Cell
Transplantation (доступна на английском и испанском языках).
Анемия. Заболевание, при котором количество эритроцитов ниже нормальных значений, что снижает способность крови переносить кислород. При тяжелой анемии появляется бледность кожи, слабость, повышенная утомляемость и одышка.
Аспирация костного мозга. Процедура, при которой извлекается образец жидкой части костного мозга для исследования его клеток с диагностической целью. Образец костного мозга обычно берут из тазовой (подвздошной) кости.
После обезболивания участка пункции берут образец жидкой части костного мозга при помощи специальной иглы, которую вводят в костномозговую полость тазовой кости. Обычно аспирацию и биопсию костного мозга выполняют одновременно.
Белые кровяные тельца. См. Лейкоцит.
Биопсия костного мозга. Процедура забора и исследования клеток костного мозга для выявления в них патологических изменений. Этот анализ отличается от аспирации костного мозга, поскольку в этом случае извлекается небольшой кусочек кости с костным мозгом, обычно из тазовой (подвздошной) кости.
После обезболивания участка пункции извлекают маленький кусочек из сердцевины кости с помощью особой полой иглы для выполнения трепан- биопсии. Аспирация костного мозга и биопсия костного мозга могут выполняться как амбулаторно, так и в больнице. Эти две диагностические процедуры почти всегда выполняются одновременно.
Бластная клетка. Молодая (незрелая) клетка крови.
Гематокрит. Процентное содержание эритроцитов в цельной крови.
Гематолог. Врач, специализирующийся на лечении болезней крови.
Гемоглобин. Железосодержащее вещество, переносящее кислород по всему организму. Уменьшение количества эритроцитов приводит к снижению концентрации гемоглобина в крови. Это состояние называется анемией.
Гемопатолог. Врач, прошедший специальное обучение диагностике болезней крови путем исследования препаратов крови, костного мозга, лимфатических узлов и других тканей под микроскопом.
Гемопоэз. Образование и созревание новых клеток крови в костном мозге.
Гемопоэтические стволовые клетки. Незрелые клетки, из которых в результате дифференцировки и созревания получаются все виды клеток крови: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Также они называются стволовыми клетками крови.

Миелопролиферативные заболевания
I
стр. 53
Ген янус-киназы-2 (JAK2). Этот ген кодирует белок, стимулирующий рост и деление клеток. JAK2-белок играет важную роль в регуляции выработки клеток крови.
Гепатомегалия. Увеличение печени.
Гиперклеточность. Избыточное количество клеток, например в костном мозге.
ДНК. Сокращенное название дезоксирибонуклеиновой кислоты — генетического материала, содержащегося во всех клетках. ДНК передается в новые клетки во время процесса клеточного деления. Изменение или мутация в ДНК может привести к гибели клетки, изменению функции клетки и, в некоторых случаях, к развитию злокачественной опухоли.
Зуд. Ощущение, вызывающее сильное непреодолимое желание почесать раздраженный участок.
Инсульт. Нарушение притока крови к участку мозга, приводящее к повреждению его клеток. Причинами инсульта служат тромбы и разрывы сосудов мозга. Признаки инсульта включают головокружение, потерю чувствительности, мышечную слабость в одной половине тела, нарушение активной речи, письма и способности воспринимать чужую речь.
Истинная полицитемия (ИП, английская аббревиатура — PV).
Заболевание, при котором в костном мозге вырабатывается слишком много эритроцитов, что приводит к патологическому сгущению крови. Количества лейкоцитов и тромбоцитов также могут быть выше нормы.
Кариотип. Описание внешнего вида полного набора хромосом. Отражает размеры, форму и количество хромосом в образце клеток.
Клиническое исследование. Тщательно спланированное и контролируемое медицинское научное исследование для оценки эффективности новых подходов к лечению пациентов. Цель проведения клинических исследований в области злокачественных болезней крови состоит в разработке новых методов лечения, повышении качества жизни пациентов и увеличении срока продолжительности жизни.
Клональная опухоль. Клональная опухоль начинается с возникновения одного или нескольких изменений в ДНК одной единственной стволовой клетки в костном мозге.
Конституциональные симптомы. Повышенная утомляемость (упадок сил), потеря веса, ночная потливость, субфебрильная лихорадка.
Костный мозг. Губчатая ткань, заполняющая внутренние полости крупных костей, где происходит образование клеток крови.
Красные кровяные тельца. См. Эритроцит.
Кровотечение/кровоизлияние. Потеря крови из поврежденных кровеносных сосудов. Значимое кровотечение обычно приводит к большой потере крови за короткое время.
Кровяная пластинка. См. Тромбоцит.