ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 11.12.2023
Просмотров: 179
Скачиваний: 1
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
стр. 6
I
800.955.4572
I
www.LLS.org
{
{
Позвоните по телефону (866) 615-6464, чтобы поговорить с сотрудником института (можно запросить услуги переводчика)
{
{
Откройте сайт www.nimh.nih.gov и введите слово “depression” (по-английски) в строку для поиска.
Обратная связь.
Если вы хотите внести предложения по улучшению этой брошюры, позвоните по телефону (800) 955-4572, чтобы поговорить с консультантом LLS, либо посетите сайт www.LLS.org/publicationfeedback
(на английском языке).
Миелопролиферативные
заболевания
Миелопролиферативные заболевания (МПЗ, английская аббревиатура —
MPN) или миелопролиферативные неоплазии — это группа заболеваний крови (злокачественных опухолей системы крови), при которых в костном мозге (губчатом веществе, находящемся в полостях крупных костей скелета) вырабатывается слишком много клеток крови определенного типа.
{
{
«Миело» означает «костный мозг».
{
{
«Пролиферативные» означает «быстро растущие» или «быстро делящиеся».
{
{
«Неоплазия» — это патологический рост клеток, который возникает, когда клетки делятся чаще, чем в норме, либо не погибают в положенный срок.
Миелопролиферативные заболевания могут называться по-другому, например
«миелопролиферативные неоплазии», «хронические миелопролиферативные заболевания» или «хронические миелопролиферативные неоплазии».
Миелопролиферативные заболевания подразделяются на несколько форм в зависимости от того, какой вид клеточных элементов крови поражен. В этой брошюре содержится информация о трех классических формах МПЗ, которые обычно объединяются в одну группу, поскольку имеют много общего. Это следующие формы МПЗ:
{
{
Истинная полицитемия (ИП, английская аббревиатура — PV)
{
{
Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ, английская аббревиатура — ET)
{
{
Миелофиброз (МФ, английская аббревиатура — MF)
Кроме того, к другим формам МПЗ относятся:
{
{
Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ, английская аббревиатура — CML)
{
{
Хронический нейтрофильный лейкоз (ХНЛ, английская аббревиатура — CNL)
{
{
Хронический эозинофильный лейкоз (ХЭЛ, английская аббревиатура — CEL)
{
{
Неклассифицируемые МПЗ (английская аббревиатура — MPN-U)
I
800.955.4572
I
www.LLS.org
{
{
Позвоните по телефону (866) 615-6464, чтобы поговорить с сотрудником института (можно запросить услуги переводчика)
{
{
Откройте сайт www.nimh.nih.gov и введите слово “depression” (по-английски) в строку для поиска.
Обратная связь.
Если вы хотите внести предложения по улучшению этой брошюры, позвоните по телефону (800) 955-4572, чтобы поговорить с консультантом LLS, либо посетите сайт www.LLS.org/publicationfeedback
(на английском языке).
Миелопролиферативные
заболевания
Миелопролиферативные заболевания (МПЗ, английская аббревиатура —
MPN) или миелопролиферативные неоплазии — это группа заболеваний крови (злокачественных опухолей системы крови), при которых в костном мозге (губчатом веществе, находящемся в полостях крупных костей скелета) вырабатывается слишком много клеток крови определенного типа.
{
{
«Миело» означает «костный мозг».
{
{
«Пролиферативные» означает «быстро растущие» или «быстро делящиеся».
{
{
«Неоплазия» — это патологический рост клеток, который возникает, когда клетки делятся чаще, чем в норме, либо не погибают в положенный срок.
Миелопролиферативные заболевания могут называться по-другому, например
«миелопролиферативные неоплазии», «хронические миелопролиферативные заболевания» или «хронические миелопролиферативные неоплазии».
Миелопролиферативные заболевания подразделяются на несколько форм в зависимости от того, какой вид клеточных элементов крови поражен. В этой брошюре содержится информация о трех классических формах МПЗ, которые обычно объединяются в одну группу, поскольку имеют много общего. Это следующие формы МПЗ:
{
{
Истинная полицитемия (ИП, английская аббревиатура — PV)
{
{
Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ, английская аббревиатура — ET)
{
{
Миелофиброз (МФ, английская аббревиатура — MF)
Кроме того, к другим формам МПЗ относятся:
{
{
Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ, английская аббревиатура — CML)
{
{
Хронический нейтрофильный лейкоз (ХНЛ, английская аббревиатура — CNL)
{
{
Хронический эозинофильный лейкоз (ХЭЛ, английская аббревиатура — CEL)
{
{
Неклассифицируемые МПЗ (английская аббревиатура — MPN-U)
Миелопролиферативные заболевания
I
стр. 7
Четыре формы МПЗ, перечисленные как «другие формы», не описаны в этой брошюре. Для получения более подробной информации о хроническом миелоидном лейкозе и хроническом нейтрофильном лейкозе ознакомьтесь с бесплатными публикациями LLS под названиями Chronic Myeloid Leukemia
(доступна на английском и испанском языках) и Chronic Neutrophilic Leukemia
Facts (доступна на английском, французском и испанском языках).
Причины возникновения миелопролиферативных заболеваний.
МПЗ относятся к так называемым «клональным заболеваниям». Клональное заболевание начинается с одного или нескольких изменений в ДНК одной единственной стволовой клетки в костном мозге. Недифференцированная стволовая клетка, которая называется также гемопоэтической стволовой клеткой (ГСК, английская аббревиатура — HSC), представляет собой незрелую клетку крови, которая может превратиться в один из трех клеточных элементов крови: эритроцит, лейкоцит или тромбоцит.
Изменения в ДНК незрелой (гемопоэтической) стволовой клетки заставляют ее непрерывно делиться, благодаря чему образуется все больше патологических стволовых клеток, которые созревают и превращаются в один или несколько типов клеточных элементов крови. Как правило, состояние больных МПЗ со временем ухудшается, по мере накопления патологических клеточных элементов крови в костном мозге и в периферической крови.
В большинстве случаев причина, вызвавшая мутацию ДНК в стволовой клетке, остается неизвестной. Мутации могут быть вызваны как факторами окружающей среды, так и ошибкой, возникшей во время деления клеток.
Хотя сообщалось о случаях возникновения ИП, ЭТ и МФ у нескольких членов одной семьи, в целом они не относятся к наследственным заболеваниям.
Они возникают из-за мутаций в генах, возникающих на протяжении жизни пациента. Такие мутации называются приобретенными (или соматическими).
У многих пациентов с МПЗ при условии надлежащего медицинского наблюдения и лечения на протяжении длительных периодов времени может не быть никаких клинических проявлений или они могут быть минимальными.
У пациентов с ЭТ продолжительность жизни близка к нормальной.
У пациентов с ИП продолжительность жизни может быть короче обычной, но это заболевание обычно удается успешно контролировать в течение длительного времени. Однако ИП и ЭТ могут прогрессировать с переходом в миелофиброз, острый лейкоз или миелодиспластический синдром.
Хотя ожидаемая продолжительность жизни при МФ может быть короче, чем при ИП и ЭТ, у многих пациентов с МФ с помощью лечения можно устранить все симптомы болезни и обеспечить высокое качество жизни в течение многих лет. У других пациентов МФ может прогрессировать быстрее и требовать дополнительного симптоматического лечения. Примерно у 15–20% пациентов с МФ развивается острый миелоидный лейкоз.
стр.
8
I
800.955.4572
I
www.LLS.org
Истинная полицитемия
Истинная полицитемия (ИП, английская аббревиатура — PV) — это МПЗ, при котором в костном мозге образуется слишком много эритроцитов (красных кровяных телец). Во многих случаях количество лейкоцитов (белых кровяных телец) и тромбоцитов также повышено. Избыток клеточных элементов в крови повышает вероятность патологического образования тромбов и кровотечений.
При полицитемии повышается риск возникновения инфаркта миокарда, инсульта (когда тромб перекрывает сосуд, снабжающий кровью участок мозга, что вызывает его повреждение), а также легочной тромбоэмболии
(закупорки артерии в легком). Избыточные клеточные элементы крови могут накапливаться в селезенке, приводя к ее отеку.
При оказании надлежащей медицинской помощи и непрерывном наблюдении течение ИП обычно удается успешно контролировать в течение многих лет.
Тем не менее, у некоторых пациентов с ИП болезнь может прогрессировать с переходом в более агрессивную форму болезни крови, например, миелофиброз, острый миелоидный лейкоз или миелодиспластический синдром.
Факторы риска, частота и причины
возникновения истинной полицитемии
Истинная полицитемия — редкое заболевание системы крови.
В Соединенных Штатах Америки частота возникновения (количество новых диагностированных случаев) ИП составляет примерно от 0,4 до 2,8 случаев на
100 000 человек в год. ИП несколько чаще болеют мужчины, чем женщины.
Хотя ИП может возникать в любом возрасте, чаще всего болеют люди старше
60 лет.
Точная причина возникновения ИП до конца не установлена. Исследователи полагают, что в возникновении этого заболевания задействованы белки, которые называются янус-киназами (английская аббревиатура — JAK). Белки- киназы семейства JAK посылают сигналы, влияющие на выработку клеток крови в костном мозге. Эти белки помогают контролировать количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Если JAK-киназы посылают слишком много сигналов, то в костном мозге образуется избыток клеточных элементов крови. Это состояние называется гиперактивацией сигнальной системы JAK- киназ. Гиперактивацию сигнальной системы JAK-киназ могут вызывать разные причины. Одна из них — мутация гена, кодирующего фермент янус-киназу 2
(английская аббревиатура — JAK2). Мутация гена JAK2 обнаруживается приблизительно у 95% пациентов с ИП.
Возникновение ИП связано с соматическими мутациями в генах. Это означает, что эти мутации возникают на протяжении жизни человека, а не являются врожденными (т. е. переданными по наследству). На сегодняшний день точные причины возникновения этих мутаций неизвестны. В редких случаях
ИП болеют несколько членов одной семьи; более вероятно, что наследуется
Миелопролиферативные заболевания
I
стр. 9
ИС
ТИННАЯ
ПО
ЛИЦИТЕМИЯ
предрасположенность к развитию ИП, нежели мутации, приводящие к ее возникновению.
Клинические проявления ИП
ИП развивается медленно, и в течение многих лет может протекать бессимптомно. Это заболевание часто диагностируется еще до появления тяжелых симптомов болезни на основании результатов общего анализа крови, который выполнялся по другому поводу, например, в рамках плановой проверки здоровья.
В число симптомов входят:
{
{
Зуд кожи, особенно после теплой ванны или душа
{
{
Головные боли
{
{
Повышенная потливость
{
{
Нечеткость зрения, двоение в глазах, темные или белые пятна перед глазами, которые появляются и исчезают
{
{
Звон в ушах
{
{
Повышенная утомляемость
{
{
Одышка
{
{
Слабость
{
{
Головокружение
{
{
Повышенная кровоточивость или беспричинное появление синяков
{
{
Покраснение кожи
{
{
Онемение, покалывание или жжение в ступнях
{
{
Ощущение тяжести или распирания в левом подреберье из-за увеличения селезенки
{
{
Беспричинная потеря веса тела
{
{
Болезненное воспаление суставов, обусловленное подагрой (отложениями кристаллов солей мочевой кислоты)
Осложнения ИП.
Возможные осложнения ИП включают следующее:
{
{
Тромбозы (образование кровяных сгустков). Нарушение продукции тромбоцитов повышает риск сгущения крови и образования тромбов
(кровяных сгустков) в просвете сосудов. Тромбы могут закупоривать сосуд, прекращая или уменьшая приток крови к тканям и снабжение их кислородом. Тромбы могут вызывать инсульт, инфаркт миокарда или легочную эмболию (закупорку артерии в легком). Примерно у 30% пациентов осложнения, вызванные тромбами, возникают еще до установления диагноза ИП.
стр. 10
I
800.955.4572
I
www.LLS.org
{
{
Увеличенная селезенка. Селезенка — это орган, расположенный в левом подреберье около желудка. Селезенка фильтрует кровь, хранит запас клеток крови и разрушает старые клетки крови. У некоторых пациентов с ИП селезенка может увеличиваться в размерах из-за увеличения нагрузки, поскольку ей приходится обрабатывать и контролировать большее количество клеток крови.
{
{
Прочие заболевания крови. В некоторых случаях ИП может прогрессировать с переходом в другое заболевание крови, включая миелофиброз, острый миелоидный лейкоз и, реже, миелодиспластический синдром.
Диагностика ИП
Хотя у пациента могут быть типичные клинические проявления и симптомы ИП, для подтверждения диагноза необходимо выполнить лабораторные анализы.
Обычно врачи сначала исключают другие заболевания. В некоторых случаях повышение количества эритроцитов может быть обусловлено состоянием, которое называется вторичной полицитемией. При вторичной полицитемии также выявляется очень высокое количество эритроцитов, однако, в отличие от истинной полицитемии, она не связана с опухолевым процессом в костном мозге.
Повышенное количество эритроцитов в крови при вторичной полицитемии служит ответной реакцией на другую проблему, например:
{
{
Пребывание в высокогорных районах (на большой высоте)
{
{
Заболевание, приводящее к низкому содержанию кислорода в крови
{
{
Опухоль почки или печени, вырабатывающая гормон эритропоэтин
{
{
Врожденное заболевание
Лечение вторичной полицитемии заключается в основном в лечении заболевания или состояния, которое ее вызвало. У пациентов с вторичной полицитемией после устранения вызвавшей ее причины количество эритроцитов в крови должно вернуться к норме.
Сбор медицинского анамнеза и врачебный осмотр.
Пациентов с ИП обычно направляют на консультацию гематолога-онколога. Сначала он должен обследовать пациента, включая сбор подробного медицинского анамнеза и проведение врачебного осмотра.
Медицинский анамнез должен включать следующие сведения о пациенте:
{
{
Факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний
{
{
Перенесенные и текущие заболевания, травмы, применявшиеся методы лечения и лекарственные препараты
{
{
История тромбозов (формирования или наличия тромбов в кровеносных сосудах), кровотечений или кровоизлияний
I
800.955.4572
I
www.LLS.org
{
{
Увеличенная селезенка. Селезенка — это орган, расположенный в левом подреберье около желудка. Селезенка фильтрует кровь, хранит запас клеток крови и разрушает старые клетки крови. У некоторых пациентов с ИП селезенка может увеличиваться в размерах из-за увеличения нагрузки, поскольку ей приходится обрабатывать и контролировать большее количество клеток крови.
{
{
Прочие заболевания крови. В некоторых случаях ИП может прогрессировать с переходом в другое заболевание крови, включая миелофиброз, острый миелоидный лейкоз и, реже, миелодиспластический синдром.
Диагностика ИП
Хотя у пациента могут быть типичные клинические проявления и симптомы ИП, для подтверждения диагноза необходимо выполнить лабораторные анализы.
Обычно врачи сначала исключают другие заболевания. В некоторых случаях повышение количества эритроцитов может быть обусловлено состоянием, которое называется вторичной полицитемией. При вторичной полицитемии также выявляется очень высокое количество эритроцитов, однако, в отличие от истинной полицитемии, она не связана с опухолевым процессом в костном мозге.
Повышенное количество эритроцитов в крови при вторичной полицитемии служит ответной реакцией на другую проблему, например:
{
{
Пребывание в высокогорных районах (на большой высоте)
{
{
Заболевание, приводящее к низкому содержанию кислорода в крови
{
{
Опухоль почки или печени, вырабатывающая гормон эритропоэтин
{
{
Врожденное заболевание
Лечение вторичной полицитемии заключается в основном в лечении заболевания или состояния, которое ее вызвало. У пациентов с вторичной полицитемией после устранения вызвавшей ее причины количество эритроцитов в крови должно вернуться к норме.
Сбор медицинского анамнеза и врачебный осмотр.
Пациентов с ИП обычно направляют на консультацию гематолога-онколога. Сначала он должен обследовать пациента, включая сбор подробного медицинского анамнеза и проведение врачебного осмотра.
Медицинский анамнез должен включать следующие сведения о пациенте:
{
{
Факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний
{
{
Перенесенные и текущие заболевания, травмы, применявшиеся методы лечения и лекарственные препараты
{
{
История тромбозов (формирования или наличия тромбов в кровеносных сосудах), кровотечений или кровоизлияний