Для полиоссальной формы характерно поражение нескольких костей лица или его сочетание с очагами в других костях скелета (бедро, плечо). Может сопровождаться разными видами врожденных дефектов (сужение аорты, атрофия зрительного нерва и т. п.), иногда выявляется диабет. Именно эта форма проявляется как синдром Олбрайта. Рентгенограмма при очаговой форме фиброзной дисплазии представлена характерными участками "просветления" костной ткани круглой и овальной формы с ободком склероза по периферии, кроме того, определяется неравномерное истончение кортикального слоя кости, непрерывность его не нарушена. Для диффузной формы характерно отсутствие четких границ со здоровой костью, однако заметен переход патологически измененной костной ткани в здоровую через участок кости крупнопетлистого строения.

Херувизм — особая форма фиброзной дисплазии лицевого скелета. Семейно-наследственный характер заболевания обнаруживается при тщательном обследовании родителей и наблюдается одинаково часто как по линии матери, так и по линии отца. Эта форма фиброзной дисплазии обычно диагностируется в первые 3—7 лет жизни ребенка. Характерно симметричное утолщение или только нижней челюсти, или одновременное двустороннее утолщение верхней и нижней челюстей. Заболевание протекает волнообразно. При херувизме на рентгенограммах правой и левой сторон нижней челюсти выявляются множественные кистовидные просветления различного размера и формы. Кость вздута и истончена.

Синдром Олбрайта ЧЛО встречается редко. Этот синдром характеризуется триадой: поражением кости или костей, наличием пигментных пятен на коже, ранним половым созреванием. Чаще наблюдается «неполный» синдром.

Лечение фиброзной дисплазии челюстей только хирургическое. При монооссальных формах проводят резекцию челюсти (верхней или нижней) экономно в пределах здоровых тканей в сочетании с восстановительной операцией. При полиоссальной форме удалению подлежат очаги, вызывающие нарушение функции близлежащего органа, и лечение имеет паллиативный характер.

70. Злокачественные опухоли челюстей у детей. Методы диагностики, клиника. Принципы онкологической настороженности. Организация онкологической помощи.

---

Классификация:

• 
  Остеогенная группа: остеогенная саркома, хондросаркома, остеобласто(класто)саркома
  
• 
  Неостеогенная группа: ретикулярная саркома, фибросаркома, саркома Юинга, миксосаркома, гемангиосаркома, гемангиоэндотелиома
  
• 
  Одонтогенная группа: одонтогенная саркома
  
• 
  Метастатические опухоли
  

Клиника: клинических симптомов на ранних стадиях развития опухоли очень мало. Злокачественная опухоль мягких тканей обычно плотная, безболезненная, без четких границ, быстро увеличивается, может быть участок некроза в центре при больших ее размерах. Кожа вокруг опухоли бледная, с выраженным сосудистым венозным рисунком. При костных злокачественных опухолях на ранних стадиях клинических симптомов также почти нет. В последующем при активном росте опухоли появляется деформация челюстей.

Диагностика: КТ, ядерно-магнитно-резонансное исследование, радионуклидный метод, патогистологическое исследование

Диф.диагностика:

Злокачественные опухоли	Доброкачественные опухоли
Быстрый рост Инфильтрирующий рост Метастазируют Клетки мало дифференцированны Полиморфизм клеточных ядер Рецидивы Кахексия Иммунодепрессия На рентгенограмме костей границы опухоли нечеткие, наличие спикул, явление остеолизиса	Умеренный рост Экспансивный рост (за исключением гемангиом) Не метастазируют Клетки хорошо дифференцированны Отсутствие полиморфизма клеточных ядер Рецидивы отсутствуют Кахексия не развивается Иммунодепрессия отсутствует или не выражена На рентгенограмме костей границы опухоли четкие, явление дистрофии, гиперплазии

Лечение больных со злокачественными новообразованиями должно проводиться только в специализированных онкологических клиниках, где есть специалисты необходимой квалификации и соответствующие условия (аппараты для лучевой терапии, криодеструкции, гипертермии, химиотерапевтические препараты).

Комплексная терапия онкологическим больным предоставляется индивидуально, в зависимости от локализации, стадии опухолевого процесса, гистологического строения опухоли, возраста ребенка.

---

Комплексное лечение предусматривает хирургическое вмешательство, лучевую и химиотерапию, иммунотерапию.

---

Смотрите также файлы

• Правописание гласных в окончаниях глаголов и суффиксах причастий и деепричастий.docx

• Расчетнографическая работа по дисциплине Теоретические основы электротехники і i.docx

• Всё о причастии Причастие как часть речи Причастие.doc

• Тема Отраслевой состав мирового хозяйства Сфера услуг.pptx

• Иван iii великий государственный деятель.pptx