Файл: лекция 9 Физиология крови.pdf

Плазменные факторы свертывания кровирови

Фактор I – фибриноген – белок, способный превращатьсяращаться вв

фибрин под воздействием тромбина в процессе свертываниявертывания крови. Фактор II – протромбин. Под действием факторовфакторов ХаХа

и V, фосфолипидов и Са2+протромбин расщепляетсяяется,,

образуя

тромбин. Фактор III – тканевой тромбопластин. При контакте с плазменными факторам VII и IV он способен активировать фактор Х. Фактор IV – ионы кальция. Имеет первостепенное значение для

активации протромбиназы и превращения протромбина в тромбин. Ускоряет реакцию перехода фибриногена в фибрин. Фактор V – проакселерин, лабильный фактор, Ас-глобулин, идентичен тромбоцитарному фактору 1. Необходим для образования внутренней (кровяной) протромбиназы.VI-фактор исключен из употребления Фактор VII – проконвертин или конвертин. Врожденный не-

достаток фактора VII обуславливает развитие геморрагического диатеза (болезнь Александера)

Фактор VIII – антигемофильный глобулин А. При врожденноможденном недостатке фактора VIII развивается гемофилия А.

Фактор IX – Кристмас-фактор, антигемофильный глобулинбулин ВВ,, плазменный тромбопластиновый компонент. Недостатокок этогоэтого фактора приводит к гемофилии по типу В (болезнь Кристмасаистмаса))..

Фактор Х – фактор Стюарта-Прауэра. Фактор ХI – PTATA ((plasmaplasma thromboplastin antecedent) – плазменный предшесвенникенник

тромбопластина. Врожденная недостаточность фактораа ХХII наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Болеютт мужчинымужчины ии женщины. Фактор ХII – фактор контакта Хагемана, названазван попо фамилии больного,у которого в 1955 году впервые былл обнаруженобнаружен его недостаток. При недостатке этого фактора значительнольно удлиняется время свертывания крови. Болезнь наследуетсяуется попо аутосомно-рецессивному типу. Фактор ХIII – фибринн-- стабилизирующий фактор или фибриназа синтезируетсяся вв печенипечени.. Первым клиническим признаком является длительное,, вв течениетечение дней и недель кровотечение из пупочной раны у детей.. СлучаютсяСлучаются кровоизлияния в мозг. Фактор Флетчера – плазменныйй прекалликреин, при отсутствии которого нарушается времяремя

свертывания крови. Фактор Фитцжеральда – Фложеже илиили простопросто

фактор Фитцжеральда. Участвует в активации фактораактора XIXI..

Свертывания крови

 Механизмы активации белков свертывания крови условновно подразделяют на внутренний (кровяной) и внешний (тканевыйканевый)).. Инициирование фибринообразования без участия факторатора IIIIII -- тканевого тромбопластина, например, на участке незначительногоачительного повреждения сосудистого эндотелия, про-

 исходит по внутреннему механизму. А активация свертываниятывания припри значительном повреждении стенки сосуда происходит попо внешнемувнешнему механизму.

 Оба механизма – и внешний, и внутренний, замыкаютсяся,, сходятсясходятся нана

активации фактора Х. Внутренний механизм активацииии..

Функционирование внутреннего,

 или кровяного, механизма активации свертывания кровиви начинаетсяначинается сс активации фактора ХII (Хагемана) Спонтанно активированныйованный фактор XII воздействует на прекалликреин. В результатеате кининогенкининоген превращается в кинин. Кинин в свою очередь активируетует факторфактор ХХII.. В свою очередь, активная форма фактора ХI, в присутствиитствии ионовионов Са2+,осуществляет активацию фактора IX. Активированныйванный

фактор IХ образует комплекс с фактором VIII и вв присутствииприсутствии ионов Са2+ и фактора 3 тромбоцитов активируетт факторфактор ХХ..

Внешний механизм активации

Внешний механизм активации. Начинается с попаданияопадания вв

кровь тканевого фактора (фактор III). Тканевой факторфактор

обладает высоким сродством к циркулирующему вв кровикрови фактору VII. В п рисутствии и онов С а2+ тканевойвой факторфактор образует комплекс с фактором VII,в результате чегочего факторфактор VII активируется. Активный фактор VII воздействуетвует нана фактор Х и превращает его в активную форму. В этомэтом местеместе

внешний и внутренние пути активации сливаются вв единыйединый процесс. Далее тромбин действует на фибриногенен,, вв результате чего последний превращается в фибринин,, кровькровь вв

месте повреждения сосуда вследствие образованияния фибринафибрина загустевает, в сгусток попадают тромбоциты и многочисленные эритроциты, после чего сгусток уплотняетсяуплотняется ии прочно закупоривает дефект в стенке сосуда.

Противосвертывающая система кровиови

Противосвертывающую систему крови можно разделитьть нана дведве

отдельных системы – антикоагулянтную систему и фибринолитическую (плазминовую) системы. Функцияия антикоагулянтной системы состоит в сохранении крови вв жидкомжидком состоянии, функция фибринолитической системы

состоит в растворении уже образовавшегося кровяногоо тромбатромба.. Антикоагулянтная система представлена первичными ии вторичнымивторичными антигоагулянтами. Антикоагулянтная система представленавлена первичными и вторичными антигоагулянтами. Вторичныеые антикоагулянты образуются из факторов свертывания ии другихдругих белков в результате их протеолиза в процессе свертываниявания кровикрови ии фибринолиза. Фибринолитическая система организма осуществляетосуществляет расщепление фибринового сгустка, в результате которогоого происходитпроисходит восстановление просвета сосуда. Фибринолиз начинаетсяется одновременно с ретракцией сгустка. Фибринолитическаяая системасистема состоит из плазминового звена – основного звена фибринолизаринолиза,, ии неплазминового звена – фибринолитических компонентовтов лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов, непосредственноенно расщепляющих фибрин. Плазминовая система включаетет четыречетыре основных компонента – плазминоген профибринолизинн),), плазминплазмин (фибринолизин), активаторы проферментов фибринолизаиза ии егоего ингибиторы. Под действием некоторых активаторов плазминогеназминоген превращается в

плазмин. Плазмин способен расщеплять фибрин и фибриногенбриноген,, аа также факторы свертывания крови XII и VIII.

Группа крови

Это объясняется тем, что в эритроцитах есть осо--

бые вещества, так называемые агглютинируемыее факторыфакторы,, кк которым относятся агглютиногены А и В. При этомм вв плазмеплазме крови могут содержаться так называемые агглютининыинины,, которые бывают также двух видов α и β. В крови разныхразных людей может содержаться какой то один из агглютининовтининов,, илиили оба одновременно. Возможен и вариант, когда в кровикрови нетнет нини того, ни другого агглютинина.При этом агглютиногенген АА ии агглютинин α, агглютиноген В и агглютинин β называютсяываются одноименными.

Крупы крови человека по системе АВВ00