ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 31.10.2019
Просмотров: 1472
Скачиваний: 1
Примеры наследственных
гломерулопатий
•
Синдром Альпорта
•
Наследственный амилоидоз
•
Болезнь тонких мембран
Липоидный нефроз
•
Этиология чаще всего неизвестна
•
Возраст: чаще у мальчиков раннего детского
возраста
•
Клинические проявления:
нефротический сидром
выявляются атопические проявления в виде
экземы, ринита и др.),
•
Прогноз: чаще благоприятный на фоне
стероидной терапии
Мембранозная нефропатия
–
Син.: мембранозный ГН
•
Этиология: неизвестна, иногда она
связана с гепатитом, малярией,
опухолями и лекарственными
препаратами.
•
Возраст: любой, но чаще взрослые.
Мембранозная нефропатия
•
Макро: «большие белые почки»
•
СМ: диффузное утолщение БМ капилляров
клубочка. При серебрении контуры БМ неровные
с появлением многочисленных шипиков
(диагностический признак).
•
ЭМ: субэпителиальные депозиты, которые
замуровываются в мембраноплотное вещество,
продуцируемое подоцитами – «мембранозная
трансформация».
•
ИФ: гранулярные периферические депозиты IgG
и C3, реже IgM, редко IgA.
ФСГС
•
СМ: в части клубочков выявляется очаговый
склероз и гиалиноз
•
ЭМ:в склерозированных участках –коллапс
капиллярных петель, облитерация
просвета; в других клубочках – потеря
малых ножек подоцитов.
•
ИФ: в склерозированных сегментах – IgM+,
C3+; в неизмененных клубочках – реакция
отрицательная.